多見于31~60歲男性

無傳染性

癥狀
(1)痙攣性截癱：為雙下肢對稱性無力、僵硬哲琼，行走時呈痙攣步態(tài)融乖，逐漸累及雙上肢。一般肌張力增高怖冷，腱反射亢進(jìn)闺焦，下肢較為明顯，病理反射陽性郭菜。晚期可有小便失禁栗哥。
(2)無肌肉萎縮和肌束顫動。
(3)客觀感覺正常勘伺，無意識智能改變跪腹。
發(fā)病特點
(1)中年或更晚起病飞醉；首發(fā)癥狀為雙下肢對稱的痙攣性無力冲茸，緩慢進(jìn)展，漸波及雙上肢缅帘，出現(xiàn)四肢肌張力增高轴术、腱反射亢進(jìn)及病理征，無肌萎縮钦无，不伴束顫逗栽，感覺正常；
(2)皮質(zhì)延髓束變性出現(xiàn)假性球麻痹失暂，伴情緒不穩(wěn)彼宠、強哭強笑；
(3)多為緩慢進(jìn)行性病程弟塞，偶有長期生存報告凭峡。

1、神經(jīng)電生理：肌電圖呈典型神經(jīng)源性改變决记。靜息狀態(tài)下可見纖顫電位煤丧、正銳播，有時可見束顫電位谆胰；小力收縮時運動單位電位時限增寬裕唯、波幅增大、多相波增加环胸，大力收縮呈現(xiàn)單純相铲恃。神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常夫咏。運動誘發(fā)電位有助于確定上運動神經(jīng)元損害。
2四雏、肌肉活檢：有助于診斷勿见，但無特異性，早期為神經(jīng)源性肌萎縮百擒，晚期在光鏡下與肌源性肌萎縮不易鑒別资村。
3、其他：血生化仍桌、csf檢查多無異常为猩，肌酸磷酸激酶(ck)活性可輕度異常，MRI可顯示部分病例受累脊髓和腦干萎縮變小忱叭。

診斷
1隔崎、神經(jīng)電生理：肌電圖呈典型神經(jīng)源性改變。靜息狀態(tài)下可見纖顫電位韵丑、正銳播爵卒，有時可見束顫電位；小力收縮時運動單位電位時限增寬撵彻、波幅增大钓株、多相波增加，大力收縮呈現(xiàn)單純相陌僵。神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常轴合。運動誘發(fā)電位有助于確定上運動神經(jīng)元損害。
2碗短、肌肉活檢：有助于診斷受葛，但無特異性，早期為神經(jīng)源性肌萎縮偎谁，晚期在光鏡下與肌源性肌萎縮不易鑒別奔坟。
3、其他：血生化祸弥、csf檢查多無異常，肌酸磷酸激酶(ck)活性可輕度異常船庐，MRI可顯示部分病例受累脊髓和腦干萎縮變小迁拂。
鑒別診斷
1.脊髓空洞癥：伴節(jié)段性感覺分離現(xiàn)象，脊髓空氣造影顯示脊髓對稱性膨大羽捻。
2.脊髓腫瘤：常有根性疼痛或傳導(dǎo)束性感覺障礙掸校，常不對稱，腦脊液檢查蛋白含量增高酣疏，脊髓造影及MRI有助于鑒別涮巩。

1.加強營養(yǎng)鲫庆，給予高蛋白質(zhì)高維生素飲食。

2.使用足支架矩沥，保持適當(dāng)?shù)幕顒印?

鼓勵患者保持心情舒暢掏榜，有樂觀、豁達(dá)的精神咪干、堅強戰(zhàn)勝疾病的信心络兜。
注意休息， 合理飲食部翘，飲食宜清淡硝训，加強營養(yǎng)，給予高蛋白質(zhì)高維生素飲食新思，忌辛辣刺激性食物窖梁。

重點是對病人的護(hù)理，系統(tǒng)化的整體護(hù)理是保證治療成功的重要因素夹囚。