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春雨醫(yī)生

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原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥

原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn),在臨床上極易被忽略惫康,但當(dāng)出現(xiàn)不明原因的骨痛睹梢、病理性骨折尿路結(jié)石赢瘦、血尿九窿、尿路感染高鈣血癥或頑固性消化性潰瘍等情況時(shí)筐积,均應(yīng)想到此病掷暇,并做相應(yīng)檢查以確診蛙疗。不同病因治療原則不同珊求,原發(fā)性甲旁亢宜盡早手術(shù)切除腺瘤层攀,不適宜手術(shù)者,則應(yīng)根據(jù)并發(fā)癥的不同赃阀,選擇的藥物亦有不同霎肯。繼發(fā)性甲旁亢則以治療原發(fā)病為主,繼發(fā)性甲旁亢應(yīng)作甲狀旁腺次全切除榛斯。

無特殊人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)1.骨關(guān)節(jié)損害全身性彌漫性骨病观游,多為承受重力的骨骼,如下肢驮俗、腰椎懂缕。體檢時(shí)可有長骨部位壓痛,發(fā)生自發(fā)性骨折王凑,尤其在囊性病變部位搪柑,多發(fā)生在長骨。關(guān)節(jié)痛系軟骨下骨折或侵襲性關(guān)節(jié)炎所致索烹,極易誤診為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎工碾。2.泌尿系統(tǒng)約2/3患者可有腎損害,常見的是復(fù)發(fā)性泌尿道結(jié)石百姓,腎絞痛渊额,血尿、多尿垒拢,多飲驶滚,加之血鈣增高,嚴(yán)重時(shí)產(chǎn)生尿崩挥痊。易反復(fù)尿路感染途培,形成不可逆的腎功能衰竭。3.消化系統(tǒng)病人有消化不良芥嫉,納差注欧,惡心,嘔吐及便秘鲜附「平叮可伴有復(fù)發(fā)性消化性潰瘍,藥物治療無效屋包。摘除甲狀旁腺腺瘤后可使痊愈官孝。5%~10%病人有急、慢性胰腺炎發(fā)作厌圈。4.心血管系統(tǒng)高血鈣使血管平滑肌收縮门俏,血管鈣化,形成高血壓摩疑,心內(nèi)膜及心肌鈣化使心功能減退危融。5.神經(jīng)精神病變當(dāng)血鈣3~4mmol/l時(shí)有精神衰弱癥狀畏铆。4mmol/l時(shí)呈精神病,出現(xiàn)譫妄吉殃,精神錯(cuò)亂辞居。接近5mmol/l時(shí)昏迷不醒。少數(shù)有頭痛蛋勺、腦卒中瓦灶、錐體外系病變、麻痹抱完,可能與顱內(nèi)鈣化有關(guān)贼陶。6.肌肉系統(tǒng)肌無力,近端肌肉疼痛巧娱,萎縮每界,肌肉活檢呈非特異性改變。肌電圖可報(bào)告為肌源性或神經(jīng)源性家卖,可誤診為周圍神經(jīng)炎眨层。

1.定性檢查
(1)血清鈣 高血鈣是本癥最主要的生化指標(biāo),最具診斷價(jià)值度堤。有許多病人需要在同一實(shí)驗(yàn)室重復(fù)幾次化驗(yàn)才能發(fā)現(xiàn)捅硅。血鈣>2.6mmol/l才能診斷高血鈣。如果能夠測(cè)定游離鈣沙螺,對(duì)高鈣血癥診斷更為有利桅蕊。
(2)血清磷 正常成人為0.97~1.45mmol/l,兒童為1.29~2.10mmol/l娇皇。甲旁亢時(shí)80%病人血磷降低阅牛,因PTH“溶骨排磷”作用所致。必須強(qiáng)調(diào)空腹血磷下降呛仁。
(3)24小時(shí)尿鈣排量 我國成人24小時(shí)尿鈣排量1.9~5.6mmol(75~225mg)甲旁亢時(shí)尿鈣排量增加秫痪。24小時(shí)尿鈣>250mg(女性)和300mg(男性)有診斷意義。
(4)24小時(shí)尿磷排量 正常24小時(shí)尿磷小于1克捅没,甲旁亢時(shí)常增高叭舰。但受飲食因素的影響,其診斷意義不如尿鈣排量那么重要舀黄。尿磷清除率(Cp)對(duì)甲旁亢有60~70%診斷意義忱当。
(5)尿cAMP(環(huán)磷酸腺苷)測(cè)定 80%的甲旁亢病人尿中cAMP增高。尿cAMP的排泄率反映了循環(huán)中有生物活性的PTH的濃度治专。
(6)腎小管再吸收磷試驗(yàn)(T.R.P) 正常時(shí)若每天攝入800~900mg磷的條件下卖陵,磷從腎小球?yàn)V過,腎小管能吸收80%~90%张峰,即TRP80%~90%泪蔫。PTH抑制腎小管對(duì)磷的重吸收液肌。甲旁亢時(shí)抑制到10%~70%,低于78%即有診斷意義鸥滨。
(7)尿羥脯氨酸(HOP)測(cè)定 PTH可以起溶骨,使骨有機(jī)基質(zhì)溶解谤祖,因此尿中HOP增加婿滓。
(8)PTH測(cè)定 原發(fā)性甲旁亢中,55%~95%病人的血清中iPTH明顯增高粥喜。如血鈣增高時(shí)PTH增高對(duì)甲旁亢有特殊診斷意義凸主。
(9)鈣負(fù)荷試驗(yàn) 正常人靜脈輸鈣后,血鈣濃度增高额湘,PTH減少卿吐。但甲旁亢患者血鈣對(duì)PTH的負(fù)反饋障礙。所以鈣負(fù)荷后PTH并不下降或輕度下降忘哼。正常人明顯下降疏悯,甚至抑制到0。該試驗(yàn)僅使用于PTH增高锨穷,血鈣增高不明顯的可疑病人歉冷。
(10)皮質(zhì)醇抑制試驗(yàn) 主要用于鑒別其他原因引起的高鈣血癥。甲旁亢患者口服大劑量糖皮質(zhì)激素(強(qiáng)的松60mg/天)連續(xù)一周岗憨,血鈣不下降乳后。其他原因如維生素D中毒,骨髓瘤等帝膊,牛奶堿中毒血鈣能抑制确奄。甲旁亢患者大多不能抑制。
(11)X線檢查 對(duì)骨型及混合型患者必須作各部分的X線檢查僻跳,最早的X線征象為骨膜下骨吸收闪铸,可發(fā)生在骨質(zhì)疏松前。
2.定位檢查
由于原發(fā)性甲旁亢大多為甲狀旁腺腺瘤茶月,故影像學(xué)檢查可提示病變部位利于手術(shù)探查乃沙。
(1)B超 有效率為70%~79%,可以發(fā)現(xiàn)0.5~1cm的腫瘤诗舰,假陽性僅4%警儒。但不容易發(fā)現(xiàn)異位和胸骨后甲狀旁腺病變。
(2)頸部及縱隔CT檢查 上縱隔的陽性率67%眶根,發(fā)現(xiàn)的最小病變?yōu)?.6cm蜀铲。
(3)放射性核素檢查 近年來,锝-99(99mTc-MIBI)替代了原來锝-99m(99m-Tc)和陀(201TI)雙重放射性核素減影掃描属百〖侨埃可檢出直徑1cm以上的病變变姨。
(4)選擇性甲狀腺靜脈取血測(cè)iPTH 此項(xiàng)檢查為創(chuàng)傷性,血iPTH的峰值是反映病變的甲狀旁腺位置厌丑。
(5)選擇性甲狀腺動(dòng)脈造影 由于該檢查可致嚴(yán)重的并發(fā)癥定欧,該慎重對(duì)待。
定位確診后可考慮手術(shù)探查怒竿,需要有經(jīng)驗(yàn)的外科醫(yī)生進(jìn)行探查砍鸠。在再次手術(shù)前頸部超聲及放射性核素MIBI檢查和縱隔CT檢查尚有一定意義。

怎么確定得了原發(fā)性甲旁亢耕驰?
一般醫(yī)生根據(jù)特征性的表現(xiàn)京佃,結(jié)合輔助檢查,排除其他疾病后可診斷言丧。
原發(fā)性甲旁亢的患者需要做哪些輔助檢查崔狂?

血液檢查:


血鈣:早期血鈣大多增高,對(duì)診斷最有意義辕寺。血清總鈣如反復(fù)多次超過 2.75 mmol/L 或血清游離鈣超過 1.28 mmol/L茶链,應(yīng)懷疑本病。早期病例的血鈣增高程度較輕误扯,且可呈波動(dòng)性茅祠,故應(yīng)多次反復(fù)測(cè)定。當(dāng)同時(shí)伴有腎功能不全禁糖、維生素 D 缺乏或低蛋白血癥時(shí)舒跌,血清總鈣可以不高,但血清游離鈣是增高的狞穗。

血磷:原發(fā)性甲旁亢患者多數(shù)低于 1.0 mmol/L概丢,但診斷價(jià)值不如鈣增高,特別在晚期病例腎功能不全時(shí)民轴,磷排泄困難攻柠,血磷可不降低。

血清甲狀旁腺素(PTH)測(cè)定:可直接了解甲狀旁腺的功能后裸,如 PTH 水平升高瑰钮,結(jié)合血清鈣水平升高,可鑒別原發(fā)性和繼發(fā)性甲旁亢微驶。

血清堿性磷酸酶:?jiǎn)渭儽憩F(xiàn)為尿結(jié)石的原發(fā)性甲旁亢患者早期堿性磷酸酶可正常浪谴,但有骨骼病變者,幾乎均會(huì)有不同程度的增高因苹。

血漿 1苟耻,25(OH)2D3 測(cè)定:過多的 PTH 可興奮腎 1a-羥化酶活性,而使血漿 1,25(OH)2D3 增高。

腎功能檢查:了解腎損害程度凶杖。


尿液檢查:尿鈣隨著血清鈣的升高而增加胁艰。磷排泄量通常都增加,但由于尿磷受飲食等因素影響智蝠,診斷價(jià)值不如尿鈣腾么。

影像學(xué)檢查:主要是骨骼 X 線檢查,可了解病變的嚴(yán)重程度铭梯。典型表現(xiàn)為普遍性骨質(zhì)疏松靡隔,彌漫性脫鈣,顱骨斑點(diǎn)狀脫鈣呈毛玻璃樣斧炎,牙槽骨板吸收消失,長骨骨干可見大小不等的透亮區(qū)(骨在 X 線下應(yīng)是白色的盯媚,透亮區(qū)指顏色轉(zhuǎn)為黑灰色铝寿,是骨質(zhì)減少的表現(xiàn))。腹部 X 線檢查還可見到多發(fā)性反復(fù)發(fā)生的尿道結(jié)石及腎鈣化抖唧。B 超陷克、CT、核磁共振和 99mTc-MIBI(99mTc-甲氧基異丁基異腈瓤鬓,是目前廣泛應(yīng)用的甲狀旁腺顯像劑)核素掃描(原理是這種顯像劑被甲狀旁腺組織攝取并聚集版幕,然后用核醫(yī)學(xué)儀器探測(cè)這種有放射性的顯像劑)有助于甲狀旁腺的定位。

骨密度測(cè)定:顯示骨密度降低四乱、骨量丟失衔甲。

原發(fā)性甲旁亢需要與哪些情況鑒別?
原發(fā)性甲旁亢需要與其他原因?qū)е碌母哜}血癥(如惡性腫瘤宣吱、假性甲旁亢窃这、使用噻嗪類利尿劑、維生素 A 或 D 中毒征候、家族性良性高鈣血癥等)杭攻、繼發(fā)性甲旁亢、三發(fā)性甲旁亢疤坝、骨質(zhì)疏松癥兆解、骨質(zhì)軟化癥、腎性骨營養(yǎng)不良等相鑒別跑揉。
原發(fā)性甲旁亢和骨質(zhì)疏松癥有什么區(qū)別锅睛?
原發(fā)性甲旁亢和骨質(zhì)疏松癥均可有骨痛,骨質(zhì)脆性增加历谍,容易發(fā)生骨折衣撬,但兩者病因和發(fā)病機(jī)制不同。骨質(zhì)疏松癥是由多種因素導(dǎo)致的骨密度和骨質(zhì)量下降,骨的微細(xì)結(jié)構(gòu)破壞的一種慢性病具练,和原發(fā)性甲旁亢的區(qū)別在于乍构,其血清鈣、磷和堿性磷酸酶都正常喝壹,其他部位也沒有甲旁亢樣特征性骨吸收增加的表現(xiàn)仓近。

(一)手術(shù)探查是治療甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)的有效方法。(二)內(nèi)科治療當(dāng)有嚴(yán)重心血管和嚴(yán)重高鈣血癥暫時(shí)不能手術(shù)時(shí)可以先用藥物治療旱已,為手術(shù)創(chuàng)造條件肌蛮。1.限制含高鈣食物攝入2.抑制PTH分泌(1)β2腎上腺素受體抑制劑 心得安。(2)甲氰咪呱 作用欠可靠殿漆。3.抑制PTH對(duì)骨的作用(1)磷酸鹽 有增加血磷忍猛,使鈣鹽沉積在骨內(nèi)引起血鈣降低;其次抑制1,25(OH)2D3的生成肾蕉,導(dǎo)致腸鈣吸收減少使血鈣降低掐股。由于磷制劑對(duì)胃腸道反應(yīng),加上磷制劑刺激PTH分泌會(huì)引起軟組織異位鈣化等副作用笤敞,目前已不推薦用于原發(fā)性甲旁亢的治療扳九。(2)雌激素 適用與絕經(jīng)婦女患者,要權(quán)衡使用瞻绝,建議用選擇性雌激素受體調(diào)節(jié)劑-雷諾昔芬玖瘸。(3)二膦酸鹽抑制破骨活性,降低血鈣檀咙。

①雅倒、保持樂觀愉快的情緒。長期出現(xiàn)精神緊張弧可、焦慮屯断、煩燥、悲觀等情緒侣诺,會(huì)使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過程的平衡失調(diào)殖演,所以需要保持愉快的心情。
②年鸳、生活節(jié)制注意休息趴久、勞逸結(jié)合,生活有序搔确,保持樂觀彼棍、積極、向上的生活態(tài)度膳算。做到茶飯有規(guī)律座硕,生存起居有常攘体、不過度勞累、心境開朗门痕,養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣办轮。忌煙酒。
③困喜、飲食應(yīng)以清淡而富有營養(yǎng)為主枫欢。多吃蔬菜、水果裤能、牛奶返引、甲魚等富含多種氨基酸、維生素勿玖、蛋白質(zhì)和易消化的滋補(bǔ)食品隔每。少吃油膩過重的食物;少吃狗肉场比、羊肉等溫補(bǔ)食物贼酵;少吃不帶殼的海鮮、筍仲闽、芋等容易過敏的發(fā)物;少吃含化學(xué)物質(zhì)脑溢、防腐劑僵朗、添加劑的飲料和零食赖欣。忌食過酸、過辣验庙、過咸等刺激物顶吮。

原發(fā)性甲旁亢可以預(yù)防嗎?
原發(fā)性甲旁亢的發(fā)病可能與放射線照射粪薛、放射性碘治療悴了、長期鈣攝入不足相關(guān),因此避免上述誘因可減少其發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)违寿。

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