多數(shù)為30~50歲，男性多于女性

無(wú)傳染性

臨床表現(xiàn)原發(fā)性硬化性膽管炎多見于年輕男性，而且往往與炎性腸病，尤其是潰瘍性結(jié)腸炎有關(guān)。其起病一般呈隱匿性、進(jìn)行性的緩慢過(guò)程，可有漸進(jìn)性加重的乏力、瘙癢和梗阻性黃疸?？梢猿霈F(xiàn)右上腹疼痛、發(fā)熱伴寒戰(zhàn)，往往提示膽管梗阻繼發(fā)的細(xì)菌性膽管炎。該病后期呈門脈高壓、肝衰竭等肝硬化失代償表現(xiàn)。另外可以出現(xiàn)骨質(zhì)疏松等脂溶性維生素缺乏的表現(xiàn)。早期患者物理檢查往往沒有異常發(fā)現(xiàn)。后期可以出現(xiàn)黃疸、肝大、脾大和抓痕。

肝功能化驗(yàn)提示膽汁淤積，以血清堿性磷酸酶升高最為顯著。可以出現(xiàn)高球蛋白血癥，包括血清IgM升高，以及自身抗體。部分患者血IgG4水平升高。
MRI等影像學(xué)檢查可見膽管壁增厚、擴(kuò)張以及狹窄。

原發(fā)性硬化性膽管炎血液檢查可能有哪些異常表現(xiàn)？

生化指標(biāo)：


堿性磷酸酶、谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶增高，且持續(xù)超過(guò)六個(gè)月以上；

轉(zhuǎn)氨酶正常或僅輕度升高（一般不超過(guò)正常上限的 3 倍）；

大多數(shù)病人膽紅素可基本正常，但如果累及肝外膽管，造成膽總管狹窄、梗阻，膽紅素水平可能進(jìn)行性升高。


免疫學(xué)檢查：


約有 30% 的病人出現(xiàn)高 γ- 球蛋白血癥，約 50% 的病人可伴有 IgG 或 IgM 水平輕至中度增高，約 10%～30% 的病人可出現(xiàn) IgG4 輕度升高。

超過(guò)半數(shù)的病人血清中可檢測(cè)出多種自身抗體，如抗核抗體（ANA）、抗中性粒細(xì)胞細(xì)胞胞質(zhì)抗體（pANCA）、抗平滑肌抗體（SMA）、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體等，但都為非特異性自身抗體，沒有確診意義。

疑似 PSC 的病人可通過(guò)檢測(cè)抗線粒體抗體（AMA）陰性而排除PBC。


本病的診斷主要依賴哪些檢查？
本病的診斷主要依賴影像學(xué)檢查，主要包括經(jīng)腹超聲、磁共振膽管成像（MRCP）和經(jīng)內(nèi)鏡逆行性胰膽管成像（ERCP）。

經(jīng)腹超聲檢查往往是 PSC 的初始篩查，常規(guī)超聲檢查并結(jié)合病史，可協(xié)助將 PSC 與膽管結(jié)石、膽管癌、膽管術(shù)后狹窄等癥狀類似的疾病相鑒別。

PSC 在 MRCP 和 ERCP 下可表現(xiàn)為局限性或彌漫性膽管狹窄，小膽管閉塞，大膽管走行僵硬呈「枯枝樣」、「鉛管樣」表現(xiàn)，因此 MRCP 和 ERCP 是本病的主要診斷手段。

MRCP 與 ERCP 各有哪些優(yōu)缺點(diǎn)？

MRCP 是無(wú)創(chuàng)檢查，操作便捷，適用于大多數(shù)患者。缺點(diǎn)是如果膽管廣泛受累，狹窄甚至梗阻范圍廣，MRCP 將難以獲得滿意的圖像。

ERCP 屬于有創(chuàng)檢查，對(duì)病人的一般狀況、心肺功能要求較高，實(shí)施前需反復(fù)評(píng)估操作的必要性、病人的耐受性。優(yōu)點(diǎn)在于，實(shí)施 ERCP 過(guò)程中如發(fā)現(xiàn)可疑惡性狹窄，可即時(shí)行刷檢取得標(biāo)本，進(jìn)一步行病理學(xué)檢查明確診斷，還可行球囊擴(kuò)張、支架置入等操作解除膽道梗阻。

診斷 PSC 需要常規(guī)進(jìn)行肝穿刺活檢嗎？
PSC 病人一般不需行肝穿刺活檢，依靠影像學(xué)表現(xiàn)、血液免疫學(xué)檢查即可診斷。

原發(fā)性硬化性膽管炎的治療目標(biāo)為：減緩、逆轉(zhuǎn)疾病進(jìn)程，處理進(jìn)展性疾病及其并發(fā)癥。目前尚無(wú)治療原發(fā)性硬化性膽管炎的有效藥物。對(duì)于有明顯膽管狹窄或膽管炎者可以考慮在有經(jīng)驗(yàn)的內(nèi)鏡中心接受內(nèi)鏡治療。經(jīng)過(guò)積極治療仍反復(fù)發(fā)作膽管炎者，可以考慮予以長(zhǎng)期預(yù)防性抗生素。肝移植可以用于原發(fā)性硬化性膽管炎終末期肝病的治療手段。預(yù)后大多數(shù)患者最終發(fā)展為肝硬化、門靜脈高壓和肝功能失代償?shù)冉K末期肝病。部分患者在疾病的發(fā)展過(guò)程中可合并膽囊癌、結(jié)腸癌，需進(jìn)行監(jiān)測(cè)。