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春雨醫(yī)生

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史蒂文斯-約翰遜綜合征

1922年Stevens-Johnson首先報(bào)道該病亚隅,作為重癥型多形紅斑列入多形紅斑病硼莽,皮膚出現(xiàn)大皰,有典型或不典型靶形損害和廣泛的黏膜損害煮纵,伴有發(fā)熱懂鸵、內(nèi)臟損害等全身癥狀。好發(fā)于早春和冬季行疏,以20~40歲人群居多匆光。

臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀為非特異性上呼吸道感染,伴發(fā)熱酿联、咽痛终息、畏寒、頭痛货葬、關(guān)節(jié)痛掷膛、嘔吐、腹瀉和無力共撰。皮膚黏膜損害突然出現(xiàn)服移,皮疹多形性,有紅斑鞋夹、丘疹驶恨、風(fēng)團(tuán)、水皰孕炒、大皰和紫癜道婚。皮損分布于身體任何部位件牧,除發(fā)生在掌、跖潦博、手背侮压、四肢伸側(cè)外,常累及軀干和面部竖怯。黏膜損害廣泛而嚴(yán)重蠕膀,除累及口腔、眼胀茵、肛周和外陰部外社露,還可累及鼻、咽喉部黏膜及呼吸道琼娘、消化道峭弟、泌尿生殖道黏膜。該病是一系統(tǒng)性疾病脱拼,可累及內(nèi)臟瞒瘸,引起相應(yīng)癥狀。腎損害時(shí)可有血尿熄浓、蛋白尿挨务,嚴(yán)重者發(fā)生腎小管壞死腎衰竭肝損害者氨基轉(zhuǎn)移酶升高玉组,也可有淋巴結(jié)增大、心動(dòng)過速丁侄、低血壓惯雳、癲癇發(fā)作和意識(shí)障礙等。

實(shí)驗(yàn)室檢查:可出現(xiàn)淋巴細(xì)胞減少鸿摇,嗜中性粒細(xì)胞減少曾罕、血小板減少、貧血皮卸、血沉增快礼文、氨基轉(zhuǎn)移酶升高、血非蛋白氮升高等猿池。

本病有多形性皮疹和典型或不典型靶形損害繁惦,有廣泛、嚴(yán)重的黏膜損害罚蛾,以及發(fā)熱越匕、內(nèi)臟損害等全身癥狀,診斷一般不難缩笤。

1.一般處理診斷后立即進(jìn)行治療煎敢,室內(nèi)溫度保持恒定汞潦,按燙傷病人護(hù)理。2.病因治療針對(duì)病因及時(shí)治療盲趟,如為藥物過敏演徘,應(yīng)立即停用可疑致敏藥物等。3.支持療法十分重要眼虱,及時(shí)補(bǔ)充水分喻奥、營養(yǎng)和多種維生素,補(bǔ)充足夠的熱量和蛋白質(zhì)蒙幻,保持水映凳、電解質(zhì)平衡,保持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定和呼吸道通暢邮破。4.免疫球蛋白治療病情嚴(yán)重者靜脈輸注免疫球蛋白治療诈豌,可取得良好效果。5.系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療尚有爭議抒和。主張應(yīng)用者認(rèn)為早期及時(shí)應(yīng)用激素可以控制病情發(fā)展和緩解癥狀矫渔,病情一旦控制后即可撤減激素,推薦短程治療摧莽。反對(duì)者認(rèn)為系統(tǒng)應(yīng)用激素可增加繼發(fā)感染機(jī)會(huì)庙洼,延緩表皮愈合,且可能出現(xiàn)高血壓镊辕、糖尿病等副作用油够,故認(rèn)為有害。6.抗感染治療有繼發(fā)感染者根據(jù)藥敏情況掸柏,選擇敏感抗生素治療虹烈。7.其他治療應(yīng)用環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺椒玖、沙利度胺等治療及血漿置換等裳岳。8.局部治療(1)皮損局部應(yīng)用保護(hù)劑、緩和消炎劑胯夏,如爐甘石洗劑锡疗、氧化鋅油劑、硅油霜豆出、糖皮質(zhì)激素軟膏等囊嘲,腫脹、糜爛吵淌、滲出液時(shí)用生理鹽水冷濕敷斤杏。(2)口腔黏膜用含漱液漱口,糜爛榕每、潰瘍疼痛妨礙進(jìn)食時(shí)腹呀,外涂黏膜麻醉劑雪猪,緩解疼痛。眼部損害及時(shí)請(qǐng)眼科專家會(huì)診起愈,積極采取措施只恨,防止產(chǎn)生眼部后遺癥。肛門抬虽、外生殖器病變要保持局部清潔官觅,可外用0.05%氯己定液清潔,繼發(fā)感染時(shí)及時(shí)外用抗生素阐污。對(duì)咽休涤、喉、呼吸道黏膜病變和消化道黏膜病變笛辟,及時(shí)請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診功氨,共同治療。預(yù)后輕癥者2~3周痊愈手幢,一般無后遺癥捷凄,但眼癥狀嚴(yán)重者可有后遺癥,甚至失明围来。嚴(yán)重的黏膜損害愈后留下瘢痕借睬,可引起狹窄。重癥病例若有嚴(yán)重并發(fā)癥乃衫,如呼吸衰竭奏宽、腎衰竭、敗血癥等預(yù)后差额神。

應(yīng)避免各種誘發(fā)因素踱措,如不隨意服用藥物,尤其是有過同類藥物過敏者央改,應(yīng)避免再次使用。預(yù)防和治療各種感染等浊娄。

好評(píng)醫(yī)生-史蒂文斯-約翰遜綜合征
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馮佳鵬 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院
2024-11-19
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張博 鄭州市第一人民醫(yī)院
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楊靜華 河北省胸科醫(yī)院
2024-07-26

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