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嗜鉻細(xì)胞瘤

嗜鉻細(xì)胞瘤(Pheochromocytoma图汪,PCC)約 90% 位于腎上腺髓質(zhì)钻蹬,瘤體可以合成大量激素酷师,誘發(fā)高血壓以及一系列的相關(guān)癥狀珠闰。這是一種臨床少見的內(nèi)分泌相關(guān)疾病惜浅。國外報道,在普通高血壓門診中嗜鉻細(xì)胞瘤的患病率不到 1%伏嗜,在兒童高血壓患者中的患病率不到 2%坛悉。嗜鉻細(xì)胞瘤可單側(cè)發(fā)病,也可雙側(cè)同時發(fā)病承绸,其中絕大多數(shù)屬于良性腫瘤琴市。在各年齡段人群中均可檢出,以 20~50 歲的中青年居多伸危,男女發(fā)病率則基本相同殊馋。先天型遺傳病患者占總體的 35%~40%,相較于散發(fā)型患者欺邻,發(fā)病時較年輕并呈多發(fā)性病灶嗤舀。

嗜鉻細(xì)胞瘤的具體病因尚未完全明確,大約一半的患者存在基因突變現(xiàn)象。嗜鉻細(xì)胞瘤源于腎上腺髓質(zhì)工杀,可以釋放大量激素彰茉,導(dǎo)致人體血壓上升,心率加快估裁,并引發(fā)一系列心血管疾病垮登。其中有少部分嗜鉻細(xì)胞瘤還可能發(fā)生癌變。
伴有某些罕見先天性遺傳疾病的人群崩旱,罹患嗜鉻細(xì)胞瘤的風(fēng)險將會上升酱劫。
嗜鉻細(xì)胞瘤可引起患者陣發(fā)性或持續(xù)性血壓升高等一系列臨床癥候群澄港,其中頭痛椒涯、心悸、多汗是患者高血壓發(fā)作時最常見的三聯(lián)征回梧,對診斷具有重要意義废岂。
如果嗜鉻細(xì)胞瘤未能及時治療,可造成心狱意、腦湖苞、腎等器官的嚴(yán)重并發(fā)癥,并因此危及患者生命详囤。
有許多疾病都可能引發(fā)與嗜鉻細(xì)胞瘤類似的癥狀财骨,患者應(yīng)該及時前往醫(yī)院就診,盡早明確病情藏姐。
臨床醫(yī)生首先會仔細(xì)詢問患者的癥狀和體征隆箩,了解既往病史和家族史,并結(jié)合生化羔杨、影像學(xué)捌臊、基因檢查結(jié)果,作出臨床診斷兜材。
嗜鉻細(xì)胞瘤患者應(yīng)盡早手術(shù)切除腫瘤肘认,這是血壓恢復(fù)正常的必要手段。但在手術(shù)前必須進(jìn)行充分的藥物治療猖生,控制腎上腺激素對全身的影響程度舞铝,以防止手術(shù)過程中或手術(shù)完成后出現(xiàn)血壓大幅度波動而危及患者生命。
患者在術(shù)前應(yīng)控制血壓妥尘,糾正心率失常毁设,擴(kuò)容,改善一般狀況健乾;術(shù)后需終身定期隨訪怎棋,監(jiān)測病情。
由于具體病因尚未完全明確煌害,所以目前缺乏有效的方法預(yù)防嗜鉻細(xì)胞瘤象人。

無特殊人群

無傳染性

嗜鉻細(xì)胞瘤有哪些癥狀养烙?
嗜鉻細(xì)胞瘤患者最典型的癥狀是高血壓。由于不同患者的腫瘤蜀谤,可持續(xù)性或陣發(fā)性分泌货僚、釋放不同比例的激素,因此患者的高血壓癥狀也可能呈現(xiàn)不同的臨床特征:

陣發(fā)性高血壓亚侠;
持續(xù)性高血壓曹体;
在持續(xù)性高血壓的基礎(chǔ)上陣發(fā)性加重;
其中約 70% 的患者合并體位性低血壓硝烂;
還有少數(shù)患者血壓正常箕别。

由于腎上腺素可以廣泛影響全身各處的組織和細(xì)胞,所以患者除了高血壓外,還會產(chǎn)生以下各種特征性的臨床表現(xiàn):

心悸(心動過速)
惡心/嘔吐
多汗
疲乏
頭痛
緊張焦慮
臉色蒼白/臉色潮紅
手指或腳趾發(fā)涼
頭暈
胸悶
體重下降
震顫
高血糖
呼吸急促

其中頭痛滞谢、心悸串稀、多汗,是嗜鉻細(xì)胞瘤患者高血壓發(fā)作時狮杨,最常見的三聯(lián)征母截,對診斷具有重要意義。
有哪些因素可以誘發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床癥狀橄教?
嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床癥狀有時會自發(fā)出現(xiàn)清寇,有時會在下列因素誘發(fā)下出現(xiàn):

高強(qiáng)度體力消耗
焦慮或壓力
體位變化,例如從臥姿或坐姿起身护蝶、站立
分娩和陣痛過程
手術(shù)和麻醉過程
食用富含酪胺的飲食:

某些奶酪
啤酒或葡萄酒
巧克力
肉干或煙熏肉


服用某些藥物或化學(xué)制劑:

多巴胺(DA) D2 受體拮抗劑
擬交感神經(jīng)類藥物
阿片類藥物
5-羥色胺再攝取抑制劑
單胺氧化酶抑制劑


嗜鉻細(xì)胞瘤會引起哪些并發(fā)癥华烟?
如果嗜鉻細(xì)胞瘤未能及時治療,可造成心血管肿功、腦部蛮究、腎臟等器官的嚴(yán)重并發(fā)癥,并因此危及患者生命卸矾。

心臟布页А;
腦中風(fēng)填庄;
腎衰竭婿孟;
急性呼吸窘迫綜合征
損害眼部血管和神經(jīng)题琅;
嗜鉻細(xì)胞瘤危象:可能導(dǎo)致血壓過高或過低孟盅,多器官功能障礙甚至休克,嚴(yán)重時導(dǎo)致器官功能衰竭及死亡歉活。

1.血悠怕、尿兒茶酚胺及其代謝物測定
(1)尿中兒茶酚胺、香草基杏仁酸、3-甲氧基腎上腺素(MN)和甲氧基去甲腎上腺素(NMN)及其總和(TMN)均可升高隶谒。
(2)血漿兒茶酚胺和DHPG測定:血漿兒茶酚胺值在本病持續(xù)或陣發(fā)性發(fā)作時明顯高于正常攻泼。僅反映取血樣即時的血兒茶酚胺水平,故其診斷價值不比發(fā)作期24小時尿中兒茶酚胺水平測定更有意義鉴象。
2.腎上腺CT掃描
為首選忙菠。做CT檢查時,由于體位改變或注射靜脈造影劑可誘發(fā)高血壓發(fā)作纺弊,應(yīng)先用α-腎上腺素能受體阻斷劑控制高血壓牛欢,并在掃描過程中隨時準(zhǔn)備酚妥拉明以備急需。
3.磁共振顯像(MRI)
可顯示腫瘤與周圍組織的解剖關(guān)系及結(jié)構(gòu)特征淆游。
4.B超
靈敏度不如CT和MRI傍睹,不易發(fā)現(xiàn)較小的腫瘤』纾可用作初步篩查焰望、定位的手段。
5.131Ⅰ-間碘芐胺(MIBG)閃爍掃描已亥、生長抑素受體和PET顯像
具有定性和定位意義。

嗜鉻細(xì)胞瘤可能需要做什么檢查来屠?

監(jiān)測血壓虑椎。

抽血、留 24 小時尿液:檢查多巴胺囚请、腎上腺素疚傲、去甲腎上腺素、甲氧基腎上腺素缚扩、甲氧基去甲腎上腺素等痕豺。如偏高,提示有嗜鉻細(xì)胞瘤可能闪妓。

內(nèi)分泌試驗:如可樂定抑制試驗努辛、酚妥拉明試驗、胰高血糖素試驗等等甚庇,這些內(nèi)分泌試驗用得很少腿扑。

影像學(xué)檢查:包括腹腔+盆腔的增強(qiáng) CT 檢查或磁共振檢查,123-I-間碘芐胍(MIBG)顯像葵嗦,脫氧葡萄糖正電子發(fā)射計算機(jī)斷層顯像(FDG-PET)等陆拐。

查24小時尿中的兒茶酚胺代謝物香草扁桃杏仁酸(VMA),此項檢查臨床也常用英品,敏感性不高丛楚,但特異性可達(dá)到95%。

哪些疾病和嗜鉻細(xì)胞瘤表現(xiàn)比較類似?
原發(fā)性高血壓(也就是最常見的普通的高血壓)趣些、甲亢决侈、糖尿病自主神經(jīng)病變、更年期綜合征喧务、冠心病赖歌、腎上腺髓質(zhì)增生等疾病,都有可能出現(xiàn)和嗜鉻細(xì)胞瘤相似的表現(xiàn)功茴。
怎么區(qū)別原發(fā)性高血壓和嗜鉻細(xì)胞瘤庐冯?
部分原發(fā)性高血壓患者也會出現(xiàn)發(fā)作性心悸、出汗坎穿、頭痛等展父,查血和尿多巴胺、腎上腺素玲昧、去甲腎上腺素等也會有異常升高栖茉。通過檢查 24 小時尿甲氧基腎上腺素和甲氧基去甲腎上腺素、進(jìn)行可樂定抑制試驗孵延、進(jìn)行腹部 CT 檢查等狭缰,可以區(qū)別原發(fā)性高血壓和嗜鉻細(xì)胞瘤。

嗜鉻細(xì)胞瘤患者應(yīng)盡早手術(shù)切除腫瘤茸例,這是血壓恢復(fù)正常的必要手段罪靠。但在手術(shù)前必須進(jìn)行充分的藥物治療,控制腎上腺激素對全身的影響程度偷逆,以防止手術(shù)過程中或手術(shù)完成后季糜,出現(xiàn)血壓大幅度波動而危及患者生命。
如何治療嗜鉻細(xì)胞瘤卤索?
術(shù)前藥物治療

在手術(shù)前恰除,醫(yī)生常規(guī)會給患者服用降壓藥物,療程 2~4 周斯泥,根據(jù)患者病情可適當(dāng)延長治療時間[1]诵藐。
α 受體阻滯劑——保持小動脈和小靜脈開放、松弛而灸,改善血液流動拐尚,降低血壓。

酚芐明(phenoxybenzamine)
多沙唑嗪(doxazosin)
哌唑嗪(prazosin)


β 受體阻滯劑——減緩心跳速率电湘,保持血管開放隔节、松弛。

阿替洛爾(atenolol)
美托洛爾(metoprolol)
普萘洛爾(propranolol)


手術(shù)治療
醫(yī)生會盡可能將瘤體完整切除寂呛,尤其是惡性癌變組織怎诫,將所有相關(guān)組織一并清除瘾晃。
通常采取腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù):醫(yī)生會在患者的腰部或腹部做幾個小切口,將腹腔鏡和手術(shù)器械置入體內(nèi)進(jìn)行手術(shù)幻妓。

醫(yī)生切除患側(cè)腎上腺后蹦误,對側(cè)健康的腎上腺,基本可以維持身體的正常功能肉津,血壓隨后也會恢復(fù)正常强胰;
如果需要切除雙側(cè)腎上腺,醫(yī)生會盡可能保留殘余的健康腎上腺組織妹沙,以免發(fā)生永久性腎上腺皮質(zhì)功能減退偶洋。

如果患者腫瘤巨大或侵襲周邊部位,醫(yī)生會根據(jù)具體情況采取開放式手術(shù)距糖,以確保將腫瘤完整切除玄窝,以防復(fù)發(fā)。
惡性癌變的治療
臨床較為罕見慢杜,最佳治療方案仍有待研究讼崔。

放射性核素治療:

使惡性嗜鉻細(xì)胞瘤攝入含有放射性碘的化合物 MIBG,以達(dá)到將其殺滅的目的炫咱。
但在治療過程中死辫,不良反應(yīng)也增多,最常見的是骨髓抑制水芍。


化療:使用強(qiáng)效化療藥物殺滅快速生長的惡性嗜鉻細(xì)胞瘤品庞。

CVD 方案:環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide)、長春新堿(vincristine)和達(dá)卡巴嗪(dacarbazine)存裁;
EP 方案:依托泊苷(etoposide)和順鉑(cisplatin)。

1.飲食清淡富于營養(yǎng)篷低,注意膳食平衡郊纱。
2.忌辛辣刺激食物。
3.多吃新鮮的蔬菜和水果其种。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養(yǎng)成分臼蔼。多吃提高免疫力的食物,以提高機(jī)體抗病能力藤树。

由于具體病因尚未完全明確浴滴,目前缺乏有效的方法預(yù)防嗜鉻細(xì)胞瘤。

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胡莉萍 太原西山醫(yī)院
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你好你好,這種情況出現(xiàn)多久了豆混?嗜絡(luò)細(xì)胞瘤好發(fā)于腎上腺篓像。一般要做腎上腺CT 腹部核磁共振還有要查血尿兒茶酚胺的含量門診報不到賬哦每個醫(yī)院不一樣。越大的醫(yī)院越貴皿伺,我們這這幾項大概需要1000塊左右兒茶酚胺在晚上分泌旺盛不需要员辩。晚上去早上去,打錯了現(xiàn)在還可以測24小時兒茶酚胺量鸵鸥。你這嘛止既,我覺得住院檢查方便點我也覺得除了高血壓還有其他癥狀沒得高血壓、頭痛垂暖、心悸、高代謝狀態(tài)精杜、高血糖穗阐、多汗這些個狀態(tài)有沒得血壓忽高忽低不癥狀不是很典型涉泡,不一定是高原壓分原發(fā)和繼發(fā)。繼發(fā)中嗜絡(luò)細(xì)胞瘤 腎臟的病變能莫,腎血管的病變都有可能政茄。原發(fā)病因不詳繼發(fā)于其他疾病而引起的高血壓
胡海 廣元市昭化區(qū)人民醫(yī)院
2019-10-21

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