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垂體瘤

垂體瘤是一組從垂體前葉和后葉及顱咽管上皮殘余細胞發(fā)生的腫瘤。臨床上有明顯癥狀者約占顱內(nèi)腫瘤的10%。男性略多于女性,垂體瘤通常發(fā)生于青壯年時期,常常會影響患者的生長發(fā)育、生育功能、學(xué)習(xí)和工作能力。臨床表現(xiàn)為激素分泌異常癥群、腫瘤壓迫垂體周圍組織的癥群、垂體卒中和其他垂體前葉功能減退表現(xiàn)。

無特定的人群

無傳染性

視力下降,視野缺損,月經(jīng)改變,閉經(jīng),泌乳性欲低下,多尿,低鈉血癥,佝僂病,骨質(zhì)疏松,幻覺,昏迷,甲狀腺腫,聲音嘶啞。
1、激素分泌異常癥群:
激素分泌過多癥群,如生長激素過多引起肢端肥大癥;激素分泌過少癥群,當無功能腫瘤增大,正常垂體組織遭受破壞時,以促性腺激素分泌減少而閉經(jīng),不育或陽萎常最早發(fā)生而多見。
2、腫瘤壓迫垂體周圍組織的癥群:
神經(jīng)纖維刺激癥 頭痛,呈持續(xù)性頭痛;視神經(jīng),視交叉及視神經(jīng)束壓迫癥,患者出現(xiàn)視力減退,視野缺損和眼底改變;其他壓迫癥群。

1.顱X線平片
正側(cè)位片示蝶鞍增大、變形、鞍底下陷,有雙底,鞍背變薄向后豎起,骨質(zhì)常吸收破壞;
2.CT掃描
垂體密度高于腦組織;
3.磁共振成像(MRI)
對垂體軟組織的分辨力優(yōu)于ct,可彌補ct的不足;
4.內(nèi)分泌檢查
主要檢測腺垂體激素分泌情況。無功能腺瘤可能導(dǎo)致垂體功能減退,如生長激素缺乏、促性腺激素缺乏等,同時可能導(dǎo)致PRL水平升高。功能性垂體瘤根據(jù)其來源不同應(yīng)行相應(yīng)的激素檢查。當懷疑垂體腺瘤時,初步的激素檢查應(yīng)包括血清PRL、GH、胰島素樣生長因子-1、ACTH、血皮質(zhì)醇、FSH、LH、雌二醇、孕酮、睪酮、TSH、FT3、FT4等。
5.病理學(xué)檢查
這是最為可靠的診斷方法,誤診率很低。病理診斷分普通切片he染色光鏡觀察,只能作為大體診斷,不能分出腫瘤的類型。免疫組化染色,根據(jù)腫瘤細胞內(nèi)所含有的激素進行診斷,敏感度高,但誤診率也高。電子透視顯微鏡觀察,根據(jù)腫瘤的細胞不同特征分辨出腫瘤類型,臨床很少使用。

根據(jù)癥狀及CT、MRI平掃劑增強檢查、內(nèi)分泌檢查明確診斷。
1、臨床表現(xiàn)
病人年齡,性別,患病后不適癥狀,身體的變化。
2、內(nèi)分泌檢查
由于多數(shù)垂體瘤具有分泌激素的功能,在臨床表現(xiàn)不明顯,影像學(xué)尚不能提示有腫瘤時,垂體瘤激素已經(jīng)發(fā)生改變。一些垂體瘤病例單純靠內(nèi)分泌檢測即可做確診。
3、影像學(xué)
(1)頭顱X線平片:這是比較原始的診斷方法,根據(jù)蝶鞍骨質(zhì)的變化、鞍區(qū)鈣化等變化判斷有無腫瘤及鑒別診斷。
(2)CT掃描:僅對大型垂體瘤有診斷價值,微小垂體瘤容易漏診。不能作為診斷垂體瘤的主要工具。
(3)MRI檢查:是診斷垂體瘤最重要的工具,可以清楚地顯示腫瘤的大小,形態(tài),位置,與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系。即使直徑2~3毫米的腫瘤也可以顯示出。但還有部分腫瘤的信號與周圍正常垂體組織近似,兩者難以區(qū)分,還需要結(jié)合臨床表現(xiàn)和內(nèi)分泌檢查進行診斷。
鑒別診斷
1、頸內(nèi)動脈瘤
常引起單側(cè)鼻側(cè)偏盲,可有眼球癱瘓及腺垂體功能減退表現(xiàn),蝶鞍可擴大。對該類病人如誤診為垂體瘤而行經(jīng)蝶竇垂體切除術(shù)將危及生命,因此垂體瘤病人需仔細排除頸內(nèi)動脈瘤的可能,確診依賴于MRI和血管造影。
2、Rathke囊腫
Rathke囊腫患者通常沒有癥狀,部分患者依囊腫位置及大小不同可出現(xiàn)不同程度的頭痛及視力障礙,女性患者可出現(xiàn)閉經(jīng)。垂體功能減退及腦水腫較少見。MRI可鑒別垂體腺瘤和Rathke囊腫。
3、顱咽管瘤
顱咽管瘤是一種鞍旁腫瘤,常見于兒童,腫瘤發(fā)生在垂體柄附近,可向鞍上池擴展,具有局部侵襲特性,但很少發(fā)生惡變。患者可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀,及視神經(jīng)受累、腺垂體功能減退癥等,此外還可出現(xiàn)尿崩癥。其中尿崩癥常是顱咽管瘤最早出現(xiàn)的特征,這與垂體腺瘤不同,可資鑒別。另外,顱咽管瘤在MRI上與正常垂體組織之間有界限,多數(shù)患者CT顯像可出現(xiàn)特征性絮狀或凸起的鈣化,亦可同垂體瘤相鑒別。
4、淋巴細胞性垂體炎
多見于妊娠或產(chǎn)后的女性,病因未明。臨床表現(xiàn)可有垂體功能減退癥以及垂體腫塊。最常見為ACTH缺乏,其次為TSH、LH、FSH及AVP缺乏(尿崩癥),可單獨或合并出現(xiàn);PRL水平在半數(shù)病人出現(xiàn)上升。垂體腫塊可導(dǎo)致頭痛及視野缺損。無功能腺瘤及PRL瘤須與本病鑒別,其垂體功能減退癥表現(xiàn)不及本病出現(xiàn)得早和顯著。確診有賴于病理組織檢查。
5、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤
為視神經(jīng)或視交叉膠質(zhì)細胞的原發(fā)性腫瘤,是兒童期最重要的眼眶腫瘤,女孩多見。視力改變常先發(fā)生于一側(cè),視力喪失發(fā)展較快。病人可表現(xiàn)為無痛性進展性的視力喪失和眼球突出,但無內(nèi)分泌功能障礙。蝶鞍正常,視神經(jīng)孔擴大。
6、異位松果體瘤
多見于兒童及青少年。視力減退,雙顳側(cè)偏盲。常有渴感喪失、慢性高鈉血癥等表現(xiàn)。也可有尿崩癥或腺垂體功能減退癥。蝶鞍無異常,MRI可顯示腫瘤。
7、球后視神經(jīng)炎
起病急,視力障礙多為一側(cè)性,太多在數(shù)周內(nèi)有所恢復(fù)。常伴眼球疼痛、瞳孔調(diào)節(jié)反射障礙。病人無內(nèi)分泌功能紊亂表現(xiàn),影像學(xué)檢查顯示蝶鞍正常。
8、腦膜瘤
部分腦膜瘤的影像學(xué)表現(xiàn)類似于蝶鞍區(qū)腫瘤,內(nèi)分泌功能檢查僅有垂體柄受壓引起的輕度高PRIL血癥,臨床上易誤診為無功能垂體瘤。
9、蝶鞍擴大
垂體瘤還需與另一些伴蝶鞍擴大的疾病相鑒別,如空泡蝶鞍綜合征、鞍上生殖細胞瘤、垂體轉(zhuǎn)移癌等。

1.綜合治療

垂體瘤的治療主要包括手術(shù)、藥物及放射治療三種。正是由于沒有一種方法可以達到完全治愈的目的,所以各種治療方法各有利弊,應(yīng)該根據(jù)患者垂體瘤的大小、激素分泌的情況、并發(fā)癥及共患疾病的情況、患者的年齡、是否有生育要求以及患者的經(jīng)濟情況制定個體化的治療方案。
垂體瘤的治療是一個多科室協(xié)作的綜合治療過程。

2.放療

由于垂體瘤屬于腺瘤,本身對放療的敏感性較差,放療后70%-80%的患者出現(xiàn)垂體功能降低,降低了患者的生活質(zhì)量,所以放療只適用于手術(shù)殘余、不能耐受手術(shù)、對藥物不敏感、有共患疾病不能夠接受手術(shù)或藥物治療的患者。

3.藥物治療

對于垂體泌乳素分泌型腫瘤,90%以上的患者(無論是微腺瘤還是大腺瘤)都可以用多巴胺激動劑(短效制劑溴隱亭,長效制劑卡麥角林)控制prl水平,使腫瘤的體積縮小。只有那些對該類藥物過敏或不耐受、腫瘤壓迫導(dǎo)致的急性癥狀需要急診手術(shù)解壓或患者不愿意接受手術(shù)治療的泌乳素瘤病人,才選擇手術(shù)治療。在服用溴隱亭治療期間,應(yīng)該逐漸增加溴隱亭的劑量,直到血清prl水平降至正常水平以后,調(diào)整劑量長期維持治療。

生長激素分泌型腫瘤的患者不論接受何種治療,都應(yīng)該達到以下幾個治療目標:消除腫瘤,減少腫瘤的復(fù)發(fā),gh達標,緩解臨床癥狀,盡量保全垂體功能,提高患者的生活質(zhì)量,延長患者的壽命。對于生長激素分泌型垂體瘤,近20年的主要進展是生長抑素類似物的應(yīng)用。該藥物的臨床應(yīng)用,使得gh分泌型腫瘤的治愈率明顯提高。近幾年生長抑素類似物長效制劑如長效奧曲肽、索馬杜林等用于臨床,使得患者的依從性大為提高。術(shù)前應(yīng)用該類藥物可以迅速降低患者的血清gh 水平,減輕患者的癥狀、縮小腫瘤的體積,為手術(shù)徹底切除腫瘤創(chuàng)造良好的術(shù)前條件。生長抑素類似物用于gh分泌型腫瘤的另外的適應(yīng)證包括:術(shù)后殘余患者、放療后gh尚未降低至正常的患者的過渡治療。應(yīng)用生長激素類似物后,對于那些因伴有心衰、呼吸睡眠暫停、控制不良的高血糖、高血壓的患者,因不能耐受麻醉的患者,提供了術(shù)前準備治療的機會。生長抑素類似物用于促甲狀腺激素分泌型腫瘤也取得了滿意的治療效果。

4.手術(shù)治療

目前對垂體瘤的治療還是以手術(shù)為主,輔以藥物治療、放射治療。垂體瘤的位置在鞍區(qū),周圍有視神經(jīng)、頸內(nèi)動脈、下丘腦等重要神經(jīng)結(jié)構(gòu),所以手術(shù)還是有一定風險的。目前手術(shù)方法有經(jīng)蝶竇,開顱和伽馬刀。瘤體直徑大于3厘米與視神經(jīng)粘連或視力受損的腫瘤可先行手術(shù)治療,手術(shù)必須達到視神經(jīng)充分減壓,術(shù)后再行伽瑪?shù)吨委煟切g(shù)后仍舊有可能復(fù)發(fā),因此需定期復(fù)查。

1、少吃辛辣及油膩的食物,不宜吃鲇魚。
2、術(shù)后飲食給予營養(yǎng)豐富且清淡易消化的食物。
3、如行的是垂體瘤切除術(shù)應(yīng)避免用力打噴嚏、擤鼻等。
4、注意觀察患者有無頭痛、惡心、嘔吐、發(fā)燒等癥狀。
5、癱瘓臥床的患者應(yīng)注意每兩小時翻身拍背一次,防止并發(fā)肺炎和褥瘡。

目前還沒有預(yù)防垂體瘤的方法。如果有多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病 I 型(MEN I)家族史,請跟醫(yī)生探討是否需要定期進行檢查,以便早期發(fā)現(xiàn)垂體瘤。

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