無特定人群

無傳染性

女性外生殖器畸形癥狀：
1唧窄、絕大多數(shù)先天性無陰道患者在正常陰道口部位僅有完全閉鎖的陰道前庭黏膜，無陰道痕跡迅忆。亦有部分患者在陰道前庭部有淺淺的凹陷投惶，個(gè)別具有短于3cm的盲端陰道。常同時(shí)伴有無畸形皿港，在正常子宮位置僅見到輕度增厚的條案狀組織，位于闊韌帶中間溉奕。約有1/10患者可有部分子宮體發(fā)育褂傀，且有功能性子宮內(nèi)膜，青春期后由于經(jīng)血潴留加勤，出現(xiàn)周期性腹痛仙辟，無月經(jīng)或直至婚后因性交困難就診檢查而發(fā)現(xiàn)。
2鳄梅、外生殖器出現(xiàn)部分男性化叠国，可從陰蒂中度粗大直至陰唇后部融合和出現(xiàn)陰莖。男性化的程度取決于胚胎暴露于高雄激素的時(shí)候早晚和雄激素量戴尸。
3粟焊、處女膜閉鎖。
男性生殖器畸形癥狀：
1孙蒙、睪丸畸形
(1)數(shù)量異常
①無睪癥罕見项棠，大概由于胚胎發(fā)育期某些原因造成睪丸分化不完全，于是睪丸萎縮變性挎峦，但因尚存部分間質(zhì)細(xì)胞香追，所以患者可有男性外生殖器和外貌。要注意與雙側(cè)隱睪癥鑒別危葵。本癥特點(diǎn)為血中黃體生成素增高給絨毛膜促性腺激素后带漆，血漿睪酮水平不升高，多合并輸精管附睪缺失蠢缚。
②單睪丸狐绽，大多不需特殊治療，手術(shù)檢查的目的是為了找出可能存在于腹腔內(nèi)的隱睪以防癌變。
③多睪丸断克，指出現(xiàn)3個(gè)或更多的睪丸大小異常戈般。
(2)大小異常
①睪丸由于發(fā)育不全而小于正常者，多非孤立癥狀抑琳。
②睪丸由于增生變大候塞，如睪丸畸胎瘤。
③先天萎縮果嗜。
(3)位置異常
①睪丸融合 指兩側(cè)睪丸在腹腔內(nèi)或陰囊內(nèi)融合為一體容易被誤認(rèn)為隱睪或單睪癥多合并腎臟畸形季键。
②隱睪癥 指的是嬰兒出生2個(gè)月以后，雙側(cè)或單側(cè)睪丸沒有下降到陰囊內(nèi)的一種畸形狀態(tài)补颗。
③異位睪丸 指睪丸在發(fā)育下降過程中偏離正常途徑可都，未進(jìn)入陰囊而異位于恥骨、陰莖蚓耽、股部渠牲、會陰、腹股溝等部位步悠。
④睪丸附睪附著異常 可使精子通過產(chǎn)生障礙造成不育二者連接不好很容易發(fā)生睪丸扭轉(zhuǎn)甚至因供血不全造成組織壞死签杈。
2、輸精管畸形
可分為先天性缺失與輸尿管相交通及重復(fù)輸精管等多種情形鼎兽。
如果不并發(fā)其他畸形只是單純性輸精管缺如時(shí)答姥，患者性欲和性功能均正常，惟一癥狀是不育谚咬。臨床表現(xiàn)為無精癥但血清激素水平均正常鹦付。可經(jīng)睪丸活組織檢查證實(shí)如有可能可行手術(shù)治療將輸精管殘端與附睪進(jìn)行吻合择卦。
3敲长、陰莖異常
可分為大小異常及位置異常多與其他畸形同時(shí)出現(xiàn)。
(1)陰莖完全缺失
多合并尿道畸形互捌，治療相當(dāng)困難癌割，過去施行陰莖成形術(shù)，效果不好茵沾，最好切除睪丸窟怪，作尿道陰道成形術(shù)，青春期后以雌激素維持女性性征负腻。
(2)潛伏陰莖
因發(fā)育短小而被會陰陰囊恥骨等處的脂肪所掩蓋嫡笔，隨著發(fā)育過程中脂肪減少陰莖才暴露出來，也可以通過整形手術(shù)把陰莖“解放”出來就能恢復(fù)正常了淡窘。
(3)先天性陰莖扭轉(zhuǎn)
陰莖扭轉(zhuǎn)時(shí)尿道口方向改變辞仇，少數(shù)人可有勃起時(shí)的隱痛等癥狀本癥還容易合并異常勃起鹏汁。
(4)雙陰莖 可平行排列或前后排列。
(5)陰莖過大或過小
罕見過大時(shí)可作整形術(shù)截短板拂，過小的病因復(fù)雜需針對病因適當(dāng)處理磕艺。
(6)包莖
可占男孩的25%以上，但成年人包莖明顯少于青少年嬉竞」獠妫可分為生理性包莖假性包莖(包皮過長)真性包莖和嵌頓包莖。
(7)尿道上裂和下裂
后者多見前者少見可影響勃起功能挚躯。
4强衡、前列腺精囊腺先天畸形
(1)前列腺發(fā)育不全
多與其他性器官發(fā)育不全合并存在前列腺囊腫可并發(fā)排尿困難。
(2)精囊腺缺如合并不育癥
可由精漿果糖水平極低和精液量少作出初步判斷码荔，并根據(jù)輸精管精囊腺造影術(shù)確診漩勤。

診斷：
1、病史和體檢
應(yīng)首先詢問患者母親在孕早期有無服用高效孕酮或達(dá)那唑類藥物史缩搅，家族中有無類似畸形史越败，并詳細(xì)體檢。注意陰莖大小硼瓣、尿道口的位置眉尸，是否有陰道和子宮，直腸巨双，腹部診捫及子宮說明多系女性假兩性畸形，但應(yīng)除外真兩性畸形的可能霉祸。若在腹股溝部筑累、大陰唇或陰囊內(nèi)捫及生殖腺則毫無例外為睪丸組織，但仍不能排除真兩性畸形丝蹭。
2疗刮、實(shí)驗(yàn)室檢查
染色體核型為46,xx,血雌激素呈低值，血雄激素呈高值蝌购，尿17-酮及17α-羥孕酮均呈高值者忿迷，為先天性腎上腺皮質(zhì)增生。染色體核型為46,xy,血fsh值正常铅阎，lh值升高纫惰，血睪酮在正常男性值范圍，雌激素高于正常男性但低于正常女性值者歌饺，為雄激素不敏感綜合征瓢疤。
3、生殖腺活檢
對真兩性畸形往往需通過腹腔鏡檢或剖腹探查取生殖腺活檢愤凭，方能最后確診窥窜。

外生殖器畸形西醫(yī)治療
女性外生殖器畸形治療
診斷明確后應(yīng)根據(jù)患者原社會性別仪彪、本人愿望及畸形程度予以矯治。原則上無論何種兩性畸形划烫，除陰莖發(fā)育良好者外蒲坐，均以按女性撫養(yǎng)為宜。
常見的兩性畸形治療方法如下黄锤。
1搪缨、先天性腎上腺皮質(zhì)增生
確診后應(yīng)即開始并終身給予可的松類藥物，以抑制垂體促腎上腺皮質(zhì)激素的過量分泌和防止外陰進(jìn)一步男性化及骨骺提前閉合猜扮，還可促進(jìn)女性生殖器官發(fā)育和月經(jīng)來潮勉吻，甚至有受孕和分娩的可能；肥大的陰蒂應(yīng)部分切除旅赢，僅保留陰蒂頭齿桃，使之接近正常女性陰蒂大小煮盼；外陰部有融合畸形者短纵，應(yīng)予以手術(shù)矯治，使尿道外口和陰道口分別顯露在外僵控。
2香到、雄激素不敏感綜合征
無論完全型或不完全型均以按女性撫育為宜。完全型患者可待其青春期發(fā)育成熱后切除雙側(cè)睪丸以防惡變报破，術(shù)后長期給予雌激素以維持女性第二性征悠就。不完全型患者有外生殖器男性化畸形，應(yīng)提前作整形術(shù)并切除雙側(cè)睪丸烘梭。凡陰道過短有礙性生活者可行陰道成形術(shù)阴应。
3、其他男性假兩性畸形
混合型生殖腺發(fā)育不全或單純型生殖腺發(fā)育不全患者的染色體核型中含有xy者螺子，其生殖腺發(fā)生惡變的頻率較高姚沽，且發(fā)生的年齡可能很小，故在確診后應(yīng)盡早切除未分化的生殖腺偏笋。
4蟹助、真兩性畸形
性別的確定主要取決于外生殖器的功能狀態(tài)，應(yīng)將不需要的生殖腺切除莱艺，保留與其性別相適應(yīng)的生殖腺捉痰。一般除陰莖粗大，能勃起榄集，且同時(shí)具有能推納入陰囊內(nèi)的睪丸可按男性撫育外什异，仍以按女性養(yǎng)育為宜。
男性外生殖器畸形治療
1袒兵、先天性無陰莖畸形
本病是因生殖結(jié)節(jié)發(fā)育不全所致毙驯。此種患者除無陰莖外倒堕，還可能合并其他泌尿生殖器直腸與肛門心血管系統(tǒng)以及下肢畸形。對于能夠成活下來的患者來說爆价，最好的治療方法是轉(zhuǎn)歸為女性其手術(shù)包括睪丸切除及外陰成形等垦巴。
2、隱匿陰莖畸形
本病多見于肥胖體型的人(陰囊腫大造成者除外).患者常因肥胖導(dǎo)致陰莖發(fā)育異常铭段，出現(xiàn)包莖及陰莖發(fā)育短小等癥除影響排尿外骤宣，對性生活影響也較大。其治療方法是進(jìn)行綜合性減肥治療序愚，必要時(shí)可實(shí)施陰莖成形術(shù)并輔以內(nèi)分泌治療憔披。兒童患者應(yīng)盡量在青春期前完成手術(shù)。
3爸吮、雙陰莖畸形
本癥是因胚胎期陰莖始基發(fā)育障礙所引起的芬膝，常合并其他畸形，如雙膀胱雙直腸以及肛門脊柱等部位的畸形形娇。治療單純性雙陰莖畸形比較簡單锰霜，可保留較粗壯的一側(cè)而將另一側(cè)切除。
4桐早、小陰莖畸形
患小陰莖畸形的患者其第二性征發(fā)育多較差陰莖多存在勃起障礙谊某，嚴(yán)重者甚至還有排尿困難。治療此類患者可依下列原則進(jìn)行：
(1)首先解除患者的排尿困難應(yīng)盡早實(shí)施尿道整形術(shù)箕但。
(2)進(jìn)行內(nèi)分泌治療订岗，雄性激素開始使用的時(shí)間越早其治療效果越好。
(3)在必要的情況下饰逝，可進(jìn)行小陰莖增大整形術(shù)或改變性別的手術(shù)筝妥。
5、大陰莖畸形
大陰莖畸形者的陰莖長度和直徑均較正常者大尤喂。大陰莖畸形患者還常常合并內(nèi)分泌系統(tǒng)的其他疾病。治療這種患者一般是采用部分切除陰莖海綿體的縮小手術(shù)串篓。
6辽奥、蹼狀陰莖畸形
蹼狀陰莖，是指陰莖皮膚全長附著于陰囊而使陰莖無法勃起并影響排尿的一種畸形绩寂，一些患者還合并尿道下裂或性別畸形茶括。可根據(jù)具體情況選擇陰莖成形術(shù)或尿道下裂修補(bǔ)術(shù)進(jìn)行治療佃戈。
7诅福、陰莖的彎曲畸形
本病患者的主要癥狀是陰莖彎曲。同時(shí)伴有排尿及性生活障礙拖叙。其治療方法主要是實(shí)施包括切除影響陰莖伸直組織在內(nèi)的陰莖整形術(shù)氓润。
8赂乐、包莖及包皮過長
這是臨床最常見的男性生殖器先天性畸形。兩種畸形的包皮雖然都覆蓋陰莖咖气，但是有包莖者其包皮不能翻至龜頭以上挨措。
9、尿道下裂與尿道上裂
尿道上裂是一種罕見的先天畸形崩溪，其發(fā)生原因亦不十分清楚浅役，臨床將其分為三型，即陰莖頭型陰莖型及完全型(可伴有膀胱外翻).對這類患者也應(yīng)在學(xué)齡前期進(jìn)行手術(shù)矯正伶唯，以防因并發(fā)癥而使患者早夭觉既。
10、陰囊的先天畸形
陰囊的先天畸形比較少見乳幸。其治療方法為視情況選擇不同的整形手術(shù)
11瞪讼、睪丸的先天畸形
最常見的睪丸畸形主要是隱睪。其治療方法主要有激素治療和手術(shù)治療反惕。
外生殖器畸形中醫(yī)治療
具體療法參考詳細(xì)疾病赶马。

1、術(shù)后臥床休息马怎，最好采用平臥位既屋，以免壓迫生殖器官。
2惰渐、按照醫(yī)囑換藥闰幽，用藥消炎，以免發(fā)生炎癥校社。
3屯贺、術(shù)后2-3月內(nèi)睡前可適當(dāng)服鎮(zhèn)靜劑，年輕人還應(yīng)服用乙稀雌酚欠怕。
4摸进、保持會陰部清潔，術(shù)后部分患者會有不適感潘所，應(yīng)禁止抓搔挽晌，大小便后均應(yīng)擦洗干凈，防止局部污染怠褐。
5畏梆、術(shù)后傷口痊愈之前不可過性生活、手淫奈懒。遠(yuǎn)離性刺激奠涌，避免引起會陰部疼痛和流血。
6磷杏、術(shù)后七天之內(nèi)盡量避免手術(shù)部位沾水溜畅。
7捏卓、麻醉藥效過后，傷口會感覺疼痛达皿，病人不要急于吃去痛片天吓。因?yàn)榘⑺蛊チ诸愃幬飼又貍诔鲅?br>8、如發(fā)生傷口出血等異常情況應(yīng)及時(shí)向醫(yī)生尋求幫助峦椰。
9龄寞、不同手術(shù)在護(hù)理上有特殊需求應(yīng)加以注意。

生殖器畸形有的難以矯正汤功，但也有一些患者物邑，如能及時(shí)發(fā)現(xiàn)，則可以在兒童時(shí)期及早進(jìn)行手術(shù)矯治吟芜〕芨玻可是，往往由于人們?nèi)狈@方面的知識夯榛，又由于生殖系統(tǒng)的特殊性营慷，使人們往往羞于提起或害怕去醫(yī)院檢查。致使有些患者錯(cuò)過治療機(jī)會杯岩，只能抱憾終生了朽慕。目前，國內(nèi)婚前檢查尚不普遍测脯，若未作認(rèn)真檢查盹挑，還會給婚姻和家庭的穩(wěn)定帶來影響。所以荐多，奉勸作父母的千萬不要忽視對孩子的生長與發(fā)育作細(xì)心觀察假刘。一旦發(fā)現(xiàn)問題要及早帶孩子去醫(yī)院檢查。一般來說候殿，有的先天性畸形只影響生育力判哥，而有的還可能影響到性功能。有些畸形看上去并不嚴(yán)重碉考，但處理不當(dāng)同樣能造成嚴(yán)重后果塌计。總的來看豆励，對生殖器官的種種先天畸形的處理是宜細(xì)不宜粗，宜早不宜遲瞒渠，千萬不可掉以輕心良蒸。