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多發(fā)性周圍神經(jīng)病

多發(fā)性周圍神經(jīng)病舊稱末梢性神經(jīng)炎肛巫,是肢體遠端的多發(fā)性神經(jīng)損害,主要表現(xiàn)為四肢末端對稱性的感覺咽露、運動和自主神經(jīng)障礙衅惠。根據(jù)病因的不同,病程可有急性者只、亞急性哗饭、慢性、復發(fā)性等蔑懈×疒澹可發(fā)生予任何年齡。多數(shù)病人呈數(shù)周至數(shù)月的進展病程拐迁,進展對由肢體遠端向近端發(fā)展模聋,緩解時由近端向遠端發(fā)展。

大致相同唠亚,出現(xiàn)肢體遠端對稱性的感覺链方、運動和自主神經(jīng)功能障礙。
1.感覺障礙四肢遠端對稱性深淺感覺障礙灶搜。肢體遠端有感覺異常祟蚀,如刺痛、蟻走感割卖、灼熱感前酿、觸痛等。檢查可發(fā)現(xiàn)四肢末梢有手套襪套型的深淺感覺障礙鹏溯,病變區(qū)皮膚可有觸痛罢维。
2.運動障礙四肢遠端對稱性下運動神經(jīng)元性癱瘓。肢體遠端對稱性無力丙挽。其程度可從輕癱至全癱肺孵,可有垂腕、垂足的表現(xiàn)颜阐;受累肢體肌張力減低盘塘。病程久可出現(xiàn)肌萎縮。上肢以骨間肌攘霞、蚓狀肌告傻、大小魚際肌為明顯,下肢以脛前肌虽捺、腓骨肌為明顯蝠题。
3.反射異常上下肢的腱反射常見減低或消失。
4.自主神經(jīng)功能障礙呈對稱性異常,肢體末梢的皮膚菲薄殷宴、干燥涝睁、變冷、蒼白或發(fā)紺盒蚁,少汗或多汗示祭。指(趾)甲粗糙、松脆等陋晒。

【診斷步驟】(一)病史采集要點1.起病情況根據(jù)病因的不同咽蚣,病程可有急性、亞急性萄窜、慢性铃剔、復發(fā)性等〔榭蹋可發(fā)生予任何年齡键兜。多數(shù)病人呈數(shù)周至數(shù)月的進展病程,進展對由肢體遠端向近端發(fā)展穗泵,緩解時由近端向遠端發(fā)展普气。
2.主要臨床表現(xiàn)大致相同,出現(xiàn)肢體遠端對稱性的感覺佃延、運動和自主神經(jīng)功能障礙现诀。
3.既往病史注意詢問是否有可能致病的病因,如感染履肃、營養(yǎng)缺乏仔沿、代謝性疾病、化學物質(zhì)接觸史尺棋、腫瘤病史封锉、家族史等。
(二)體格檢查要點一般情況嗽绑,尚可假凿,可能有原發(fā)病的體征,如發(fā)熱蟀腌、多汗番雀、消瘦等吐莲。高級神經(jīng)活動無異常抠偏。
(三)門診資料分析從癥狀和體征即末梢型感覺障礙、下運動神經(jīng)元性癱瘓和自主神經(jīng)功能障礙等臨床特點陪瘟,可診斷為多發(fā)性周圍神經(jīng)病鞋剔。根據(jù)詳細的病史詢問,了斛相關(guān)的病因、病程池躁、特殊癥狀等饮码,以利于綜合削斷。
1.藥物性呋喃類(如呋喃妥因)和異煙肼最常見褒选,均為感覺-運動型氏篇。呋哺類可引起感覺、運動和自主神經(jīng)聯(lián)合受損蹭睡,疼晡明顯衍菱。大劑量或長期服用異煙肼干擾了維生素B6代謝而致病,常見雙下肢遠端感覺異臣缁恚或減退脊串,淺感覺可達胸部,深感覺以震動覺改變最常見清钥,合用維生素B6(劑量為異煙肼的1/10)可以預(yù)防琼锋。
2.中毒性如群體發(fā)病應(yīng)考慮重金屬或化學品中毒,需檢測血祟昭、尿缕坎、頭發(fā)、指甲等的重金屬含量篡悟。
3.糖尿病性表現(xiàn)為感覺念赶、運動、自土神經(jīng)或混合型恰力,以混合型最常見叉谜,通常感覺障礙較重,早期出現(xiàn)主觀感覺異常镰饶,損害主要累及小感覺神經(jīng)纖維缆乐,以疼痛為主,彼間尤甚烧骗;累及大感覺纖維可引起感覺性共濟失調(diào)禽糊,可發(fā)生無痛性潰瘍和神經(jīng)源性骨關(guān)節(jié)病。某些病例以自主神經(jīng)損害為主铜诽,部分病人出現(xiàn)近端肌肉非對稱性肌萎縮阔萧。
4.尿毒癥性約占透析病人的半數(shù),典型癥狀與遠端性軸索病相同懂棘,大多數(shù)為感覺-運動型男梆,初期多表現(xiàn)感覺障礙,下肢較上肢出現(xiàn)早且嚴重先赛,夜間發(fā)生感覺異常及疼痛加重贸卦,透析后可好轉(zhuǎn)惋肾。
5.營養(yǎng)缺乏性如貧血、煙酸诊胞、維生素B1缺乏等暖夭,見于慢性酒精中毒、慢性胃腸道疾病撵孤、妊娠和手術(shù)后等迈着。
6.癌腫可以足感覺型或感覺運動型,前者以四肢未端開始邪码、上升性寥假、自覺強烈不適及疼痛,伴深淺感覺減退或消失霞扬,運動障礙較輕糕韧;后者呈亞急性經(jīng)過,惡化和緩解反復出現(xiàn)喻圃,可在癌原發(fā)癥狀前期或后期發(fā)病萤彩,約半數(shù)腦脊液蛋白增高。
7.感染后如guillain—barre綜合征斧拍、疫苗接種后多發(fā)性神經(jīng)病可能為變態(tài)反應(yīng)雀扶。白喉性多發(fā)性神經(jīng)病是白喉外毒素作用于血-神經(jīng)屏障較差的后根神經(jīng)節(jié)和脊神經(jīng)根,見于病后8~12周肆汹,為感覺一運動性夏握,數(shù)日或數(shù)周可恢復。麻風性多發(fā)性神經(jīng)病潛伏期長衫半,起病緩慢骑琳,周圍神經(jīng)增粗并可觸及,可發(fā)生大皰洋虫、潰爛和指骨壞死等營養(yǎng)障礙蜀短。
8.poems綜合征是一種累及周圍神經(jīng)的多系統(tǒng)病變,多中年以后起病权疾,男性較多見趋奸,起病隱襲、進展慢满律。依照癥狀群鞭、體征可有如下表現(xiàn),也是病名組成:
①多發(fā)性神經(jīng)病(polyneuropathy):呈慢性進行性感覺一運動性多神經(jīng)病咖迄,腦脊液蛋白質(zhì)含量增高刃纽。
②臟器腫大(organomegaly):肝脾大,周圍淋巴結(jié)腫大梧却。
③內(nèi)分泌病(endocrinopathy):男性出現(xiàn)陽痿奇颠、女性化乳房败去,女性出現(xiàn)閉經(jīng)放航、痛性乳房增大和溢乳烈拒,可合并糖尿病。
④m蛋白(m—protein):血清蛋白電泳出現(xiàn)m蛋白广鳍,尿檢可有本-周蛋白荆几。
⑤皮膚損害(skin changes):因色素沉著變黑。并有皮膚增厚與多毛赊时。
⑥水腫:視乳頭水腫吨铸、胸腔積液、腹水祖秒、下肢指凹性水腫诞吱。
⑦骨骼改變:可在脊柱、骨盆竭缝、肋骨和肢體近端發(fā)現(xiàn)骨碗化性改變房维,為本病的影像學特征;也可有溶骨性病變跳蚓,骨髓檢查可見漿細胞增多或骨髓瘤疑惨。
9.遺傳性疾病如遺傳性運動感覺性神經(jīng)病(hmsn)、遺傳性共濟失調(diào)性多發(fā)性神繹病(refsum病)抠建、遺傳性淀粉樣變性神經(jīng)病等估掐,起病隱襲,進展緩慢盛己,周圍神經(jīng)對稱性船酗、進行性變性導致四肢無力,下肢重于上肢弊肢,遠端重于近端泰四,常出現(xiàn)運動和感覺障礙。
10.其他某些疾病如動脈硬化盯窜、肢端動脈痙攣癥兔页、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動脈炎领靖、硬皮病俄洞、風濕病等,可致神經(jīng)營養(yǎng)血管閉塞槐秧。為感覺-運動性表現(xiàn)啄踊,有時早期可有主觀感覺異常。代謝性疾病如血卟啉病刁标、巨球蛋白血癥也影響周圍神經(jīng)颠通,多為感覺運動性址晕,血卟啉病以運動損害為主,雙側(cè)對稱性近端為重的四肢癱瘓顿锰,約l/3~1/2伴有末梢型感覺障礙谨垃。
(四)進一步檢查項目l.神經(jīng)傳導速度和肌電圖如果僅有輕度軸突變性,傳導速度尚可正常硼控;當有嚴重軸突變性及繼發(fā)性髓鞘脫失時傳導速度變慢刘陶,肌電圖呈去神經(jīng)性改變;節(jié)段性髓鞘脫失而軸突變性不顯著時牢撼,傳導速度變慢匙隔,肌電圖可正常。
2.血生化檢查根據(jù)病情熏版,可檢測血糖水平纷责、維生素B12水平、尿素氮系亭、肌酐剿哪、甲狀腺功能、肝功能等凑篇。
3.免疫學檢查對疑有免疫疾病者霸臂。可做免疫球蛋白托蜡、類風濕因子辈拔、抗核抗體、抗磷脂抗體等檢測谢燎。
4.對可疑中毒者匙典,可根據(jù)病史做相關(guān)毒物或重金屬、藥物的血液濃度檢測钧椿。
5.腦脊液檢查大多數(shù)無異常發(fā)現(xiàn)宜箩,少數(shù)患者可見腦脊液蛋白增高。
6.神經(jīng)活檢對不能明確診斷或疑為遺傳性的病人盹屠,可行腓神經(jīng)活檢题禀。
【診斷對策】(一)診斷要點根據(jù)患者臨床表現(xiàn)的特點,即以四肢遠端為主的對稱性下運動神經(jīng)元性癱瘓膀捷、末梢型感覺障礙和自主神經(jīng)功能障礙迈嘹,可以臨床診斷。注意臨床工作時要認真詢問病史全庸,掌握不同病因所致的多發(fā)性周圍神經(jīng)病的特殊臨床表現(xiàn)秀仲,有助于病因的診斷。肌電生理檢查和神經(jīng)肌肉活檢對診斷很有幫助壶笼;神經(jīng)傳導速度測定神僵,有助于亞臨床型的早期診斷雁刷,并可區(qū)別軸索變性和節(jié)段性脫髓鞘改變。
(二)鑒別診斷要點1.亞急性聯(lián)合變性早期表現(xiàn)類似于多發(fā)性周圍神經(jīng)病保礼,隨著病情進展逐漸出現(xiàn)雙下肢軟弱無力沛励,行走不穩(wěn),雙手動作笨拙氓英;肌張力增高侯勉、腱反射亢進鹦筹、錐體束征陽性和感覺性共濟失調(diào)是其與多發(fā)性周圍神經(jīng)病的主要鑒別點铝阐。
2.周期性麻痹為周期性發(fā)作的短時期的肢體近端弛緩性癱瘓,無感覺障礙泌醋,發(fā)作時血清鉀低于3.5 mmol/l,心電圖呈低鉀改變昂游,補鉀后癥狀改善,不難鑒別赌拒。
3.脊髓灰質(zhì)炎肌力降低常為不對稱性跳窖,多數(shù)僅累及一側(cè)下肢的一至數(shù)個肌群,呈節(jié)段性分布贵郎,無感覺障礙职靴,肌萎縮出現(xiàn)早;肌電圖可明了損害部位蒂轨。

【治療對策】(一)治療原則去除病因欲广,積極治療原發(fā)病,改善周圍神經(jīng)的營養(yǎng)代謝檩榕,對癥處理繁触。
(二)治療計劃1.去除病因根據(jù)不同的病因采取針對性強的措施,以消除或阻止其病理性損害关揣。重金屬和化學品中毒應(yīng)立即脫離中毒環(huán)境句惯。避免繼續(xù)接觸有關(guān)毒物;急性中毒可大量樸液支救,促使利尿抢野、排汗和通便等,加速排出毒物各墨。重金屬如鉛指孤、汞、銻欲主、砷中毒邓厕,可用二巰基丙醇(bal)、依地酸鈣鈉等結(jié)合劑扁瓢;如砷中毒可用二巰基丙醇3 mg/kg肌肉注射详恼,4~6小時1次补君,2~3天后改為每天2次,連用10天昧互;鉛中毒用二巰丁二酸鈉1 g/d,加入5%葡萄糖液500 m1靜脈滴注挽铁,5~7天為一療程,可重復2~3個療程机凭;或用依地酸鈣鈉1 g,稀釋后靜脈滴注迟伤,3~4天為一療程,停用2~4天后重復應(yīng)用级衅,一般用3~4個療程娘型。對各種疾病所致的多發(fā)性周圍神經(jīng)病,要積極治療原發(fā)病笑诫。如糖尿病控制好血糖铝矢;尿毒癥行血液透析或腎移植;黏液水腫用甲狀腺素咽行;膠原性疾病跪消、sle、硬皮病差讼、類風濕性關(guān)節(jié)病准魁、血清注射或疫苗接種后、感染后神經(jīng)病赫斥,可應(yīng)用皮質(zhì)類固醇治療卤竭;麻風病用砜類藥;腫瘤行手術(shù)切除乌企,也可使多發(fā)性神經(jīng)病緩解虑润。
2.改善神經(jīng)的營養(yǎng)代謝營養(yǎng)缺乏和代謝障礙可能是病因,或在其發(fā)病機制中起重要作用加酵,在治療中必須予以重視并糾正拳喻。應(yīng)用大劑量b族維生素有利于神終損傷的修復和再生,地巴唑猪腕、加蘭他敏也有促進神經(jīng)功能恢復的作用冗澈,還可使用神經(jīng)生長因子、神經(jīng)節(jié)苷酯等陋葡。
3.對癥處理急性期應(yīng)臥床休息亚亲,疼痛可用止痛劑、卡馬西平腐缤、苯妥英鈉等捌归;恢復期可用針灸、理療和康復治療,以促進肢體功能恢復惜索;重癥患者護理時要定期翻身特笋,保持肢體功能位,防止攣縮和畸形铡碧。

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鄭金亮 解放軍聯(lián)勤保障部隊第960醫(yī)院
2023-06-15

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