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多發(fā)性骨骺發(fā)育異常

多發(fā)性骨骺發(fā)育異常申窘,亦稱Fairbank病或多發(fā)性骨骺成骨不全杠捂,是一種少見的遺傳性的軟骨發(fā)育缺陷弦离,其特征為許多骨骺異常骨化法洼,患者的生長發(fā)生障礙洼荡,手指粗短。有遺傳性及家族史眠琴。男性較女性多見胯恤。發(fā)病年齡為幼兒及少年。以髖绰姻、肩枉侧、踝多見,其次為膝狂芋、腕及肘關節(jié)榨馁。因有多個不規(guī)則骨化中心的出現(xiàn),使骨骺增大帜矾,有時可延至骨干翼虫。以后骨化中心不規(guī)則融合,造成關節(jié)面不平整屡萤,導致早期產(chǎn)生骨關節(jié)炎珍剑。

無特定的人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為髖關節(jié)、膝關節(jié)的疼痛死陆,活動受限招拙,行走困難,呈搖擺步態(tài)措译。肩關節(jié)活動也受限别凤。骨端常粗大、少數(shù)病人有關節(jié)屈曲畸形或關節(jié)松弛。手變短乃描,手指變粗跨基,身材短小。由于本病對四肢長骨的影響較脊柱明顯斯凑,故表現(xiàn)為某種程度的短肢型侏儒肾俯,此外尚有膝內翻、外翻蛀颓、兩下肢不等長及脊柱后突畸形等乡纸。并發(fā)癥主要是受累關節(jié)呈多發(fā)性和對稱性畸形,如髖內翻和膝內焰箩、外翻畸形疚编,另外還可以出現(xiàn)繼發(fā)骨關節(jié)炎、關節(jié)疼痛以及關節(jié)僵硬等影晋。

本病的輔助檢查方法主要是X線檢查在膏。
X線表現(xiàn):對稱性骨骺骨化中心出現(xiàn)晚,發(fā)育緩慢镜会,與骨干融合的時間延遲檬寂。特征性的表現(xiàn)是骨化不規(guī)則,骨化中心的密度異常戳表。往往呈斑點狀或桑椹狀桶至,有許多小的分散的骨化中心,圍繞在大的骨化中心的周圍匾旭,但數(shù)目不像點狀骨骺發(fā)育異常那樣多镣屹。這些多發(fā)性的骨化中心使骨端變大。脛骨下端的骨骺自內向外方傾斜价涝,深度減少女蜈,腓骨變長。距骨形態(tài)改變色瘩,以適應脛骨骨變形(占50%)伪窖。長骨干較正常短,顱骨及牙齒正常居兆「采剑可分為兩個類型:
1.Riing型(軟型)
有多發(fā)性骨骺發(fā)育異常,骨骺扁泥栖,在手部骨質侵犯較輕微福互。
2.Fairbank型(重型)
骨骺小,不規(guī)則的腕骨延遲骨化鹏愚,掌骨及指骨的變化明顯竿疫。

本病要應與下列幾種疾病作鑒別:
1.甲狀腺機能減退(克汀沧现馈)
骨骺改變相似味羡,但患者的皮膚干燥胃争,智力發(fā)育延遲,骨齡明顯推遲院蜘,在胸腰段的椎體所讶,可有特殊的表現(xiàn),呈鉤形纳傍。病人服用甲狀腺素后癥狀會好轉妄温。
2.點狀骨骺發(fā)育不全
整個骨骺表現(xiàn)為許多分散的中心,較本病更為明顯拧亡。距骨可成為分散的斑點瓷莽。有先天性白內障。
3.應與Morquio-Brailford病及脊柱骨骺發(fā)育異常和雙側扁平髖等區(qū)別谤碳。
4.兒童期大骨節(jié)病
本病與兒童期大骨節(jié)病的鑒別主要依靠X線診斷溃卡。兒童期大骨節(jié)病的骨關節(jié)改變與本病不論是臨床癥狀、體征還是X線表現(xiàn)蜒简,有諸多相似和相同之處瘸羡,但兒童期大骨節(jié)病先期鈣化帶增寬硬化或干骺端硬化是其特征之一,而本病先期鈣化帶或干骺端則無明顯硬化搓茬。

多發(fā)性骨骺發(fā)育異常有自行好轉的趨勢犹赖,但不可避免地會早發(fā)退行性關節(jié)病變。在兒童期不需用外固定卷仑,更不宜手術峻村。在病變未穩(wěn)定時不宜負重。應選擇少走少站的職業(yè)锡凝。對成人骨關節(jié)炎的治療原則與一般人相同粘昨,如兩腿不等長、膝內翻私爷、膝外翻或脊柱畸形等均可以進行矯行手術雾棺。

【預后】
多發(fā)性骨骺發(fā)育異常在愈合時,骨骺的密度恢復正常痒仇,但不規(guī)則的形態(tài)常大部或小部分的遺留下來然那,到成年人時導致早期產(chǎn)生骨關節(jié)炎。
【預防】
本病為一種先天性遺傳病恰印,故目前無有效的預防措施涝沈。

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...傷史猩缺?這是異常增生〖粱В可能需要手術治療泣爷,建議到醫(yī)院小兒外科就診。有可能還會繼續(xù)增長奉狈。如果病情不是很重卤唉,手術可以完全切除的話涩惑,有可能根治。祝孩子早日健康桑驱。具體花費和時間跟不一樣的醫(yī)院竭恬,不一樣的標準。建議及早進行治療熬的。別客氣不好意思痊硕,昨天太晚了,沒有看到你的問題如果發(fā)育異常或者手術影響押框,是會造成局部發(fā)育的改變這個不好說岔绸,有可能會有影響 好的,祝孩子早日康復
王哲 山東大學齊魯醫(yī)院
2018-03-26
寶媽你好强戴!寶寶這個情況多久了亭螟?有照片嗎?為啥發(fā)不過來你描述的不清楚啊最好發(fā)個照片我看看那怎么辦呢
劉興亞 民權縣中醫(yī)院
2018-12-25

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