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多指畸形

手指重復(fù)發(fā)生的畸形葫督,稱(chēng)為多指畸形(Polydactyly),通俗講就是多長(zhǎng)了一個(gè)手指板惑,是一種為常染色體顯性遺傳病橄镜。先天性多指畸形是臨床的多發(fā)病,資料顯示冯乘,其發(fā)病率約占我國(guó)新生兒總數(shù)的 0.1 %洽胶。國(guó)外相關(guān)資料則顯示,1000 個(gè)新生嬰兒中往湿,可發(fā)現(xiàn) 1.7 ~ 2.5 例妖异。

研究表明,先天性畸形與遺傳领追、環(huán)境他膳、營(yíng)養(yǎng)等因素有關(guān)。
先天性多指畸形分為綜合征型與非綜合征型绒窑。綜合征型是指除多指畸形發(fā)生外棕孙,還伴隨其他癥狀。非綜合征型是指多指畸形獨(dú)立發(fā)生些膨,不伴隨其他癥狀椅洗。
多余的手指大多是沒(méi)有功能的,臨床上可采用手術(shù)將其切除捅冈,以免對(duì)手的正常功能造成影響耍缩,并且切除后能夠?qū)γ烙^有較大幫助。應(yīng)視畸形發(fā)生的嚴(yán)重程度來(lái)選擇最合適的手術(shù)時(shí)機(jī)舌多。
嚴(yán)重的會(huì)導(dǎo)致患兒手部發(fā)育不良交印,影響手部功能及美觀,對(duì)身心造成不良影響盘秕。
臨床主要應(yīng)用超聲檢查母體內(nèi)胎兒情況丘梭,可以準(zhǔn)確通過(guò)圖像特征判斷是否畸形。

無(wú)特殊人群

無(wú)傳染性

多指畸形的癥狀一般肉眼可以直接看見(jiàn)抢熟,主要包括:拇指重復(fù)多指或拇指重復(fù)畸形柄叹、中指重復(fù)畸形和小指重復(fù)畸形,肉眼即可診斷匾蛆,但具體分型需要 X 線(xiàn)片的輔助漓客。
多指畸形的常見(jiàn)癥狀有哪些?

孩子出生就被發(fā)現(xiàn)有多余的手指导盅,畸形類(lèi)型和嚴(yán)重程度多樣较幌。

有的僅以狹小的包裹著血管神經(jīng)的皮蒂與正常手指相連揍瑟;
有的具有指甲、骨關(guān)節(jié)乍炉、肌腱和血管神經(jīng)束绢片,并具有一定的手指活動(dòng)和感覺(jué)功能,造成手術(shù)取舍方面的困難岛琼;
有的畸形嚴(yán)重如“蟹鉗樣”底循,手指發(fā)育差,細(xì)小槐瑞、偏曲熙涤,嚴(yán)重影響手部外觀和功能。


先天性多指畸形分為綜合征型與非綜合征型困檩。

綜合征型是指除多指畸形發(fā)生外祠挫,還伴隨其他癥狀。例如 Greig Cephalopolysyndactyly 綜合征(一種影響四肢悼沿、頭部和面部發(fā)育的疾驳忍颉)、Pallister - Hall 綜合征(一種合并合并多指/趾摊咨、聯(lián)指/趾畸形恤诀、肛門(mén)閉鎖的發(fā)育異常綜合征)等,多指畸形只是全身畸形的一部分氏长。
綜合征型是指多指畸形獨(dú)立發(fā)生碑肚,不伴隨其他癥狀。


多指畸形可能會(huì)引起哪些并發(fā)癥壳荣?

大部分先天性畸形胎兒易合并其他系統(tǒng)疾病尔芯,如心臟畸形或面部畸形等,多指畸形只是全身畸形的一部分吟钻。
嚴(yán)重的會(huì)導(dǎo)致手部發(fā)育不良贺壮,影響手部功能及美觀,對(duì)患兒身心造成不良影響拯骤。

多指畸形一目了然,多數(shù)可在分娩時(shí)發(fā)現(xiàn)而診斷袖共,在組織的重復(fù)現(xiàn)象中包括多指癥和鏡手婚蛮,多指畸形中,多生的手指可以是單個(gè)或多個(gè)敷矫,或雙側(cè)多指例获;多指畸形分為橈側(cè)多指,中央多指及尺側(cè)多指三類(lèi)曹仗,以橈側(cè)多指最為多見(jiàn)榨汤,其次是尺側(cè)多指蠕搜,而中央多指很少見(jiàn),多生的手指可發(fā)生在手指末節(jié)收壕,近節(jié)指骨妓灌,與正常指骨或掌骨相連,也可發(fā)生在掌指關(guān)節(jié)蜜宪,指間關(guān)節(jié)的一側(cè)虫埂,有的多指可以是某個(gè)手指重復(fù)發(fā)育的結(jié)果,有相應(yīng)的掌骨多生圃验,形成一手六指掉伏,甚至重手畸形,但較少見(jiàn)澳窑,多指的外形和結(jié)構(gòu)差異很大斧散,可以?xún)H是皮蒂相連的皮贅直到一個(gè)完全的手指,甚至難于分辨正常指與多指圾篱,以致造成手術(shù)決定留舍方面的困難啸席,多指生長(zhǎng)的角度也各不相同,有的多指與手的橈側(cè)或尺側(cè)緣呈直角说拾,多指畸形可單獨(dú)存在凰拇,或與并指等畸形同時(shí)存在,如復(fù)拇指畸形蝗广;也有的多余3或4個(gè)手指堡脱,形成“鏡影手”畸形,尺側(cè)多指可伴有多種其他畸形音族,如并指光蜀,三節(jié)指骨拇指,脊柱畸形宇团,指甲發(fā)育不良等估态,中央多指多伴有并指畸形,雙側(cè)性多見(jiàn)纺倍,命名為多指并指嗡身,中央多指并指常屬于分裂手畸形的一種,對(duì)多指應(yīng)行X線(xiàn)檢查讲仰,明確其骨關(guān)節(jié)情況慕趴,為手術(shù)提供依據(jù)。先天性多指鄙陡、趾畸形根據(jù)病史及臨床體格檢查即可明確診斷冕房,輔助檢查主要是X線(xiàn)攝片明確多指、趾的類(lèi)型及骨骼關(guān)節(jié)生長(zhǎng)情況,為治療方案的選擇提供依據(jù)耙册,對(duì)于復(fù)雜疑難病例给僵,也可行螺旋CT檢查,三維立體重建详拙,進(jìn)一步明確畸形類(lèi)型和程度帝际。

多出的手指一般沒(méi)有生理功能,可以直接手術(shù)切除溪厘。但先天性拇指多指畸形的解剖結(jié)果變異較大胡本,解剖結(jié)構(gòu)較復(fù)雜,且由于患兒的免疫系統(tǒng)不夠健全畸悬,抵抗力較低粮锻,使手術(shù)治療難度進(jìn)一步加大。所以蒂拯,選擇合適的手術(shù)時(shí)機(jī)顯得尤為重要刃拼。
手術(shù)治療

多指畸形的手術(shù)治療不僅要有明顯的美容效果,更重要的是重建手部功能任肯。根據(jù)多生手指的外形额晶、位置、結(jié)構(gòu)以及和正常手指的關(guān)系绿窿,結(jié)合 X 線(xiàn)檢查進(jìn)行全面評(píng)估豌挫,決定多生手指切除的部位和方式。
兩個(gè)拇指發(fā)育有差別纹轩,則切除相對(duì)外觀發(fā)育差泄艘、功能欠缺或三節(jié)指骨的拇指。如果兩個(gè)拇指的外觀和功能差異不明顯缅科,常選擇切除外側(cè)多指宗商。
若多指發(fā)生于關(guān)節(jié)水平,除了多指切除耗跛,還要切除并且阻滯部分對(duì)應(yīng)近側(cè)關(guān)節(jié)的軟骨面裕照,可防止多指復(fù)發(fā)。
治療中调塌,絕大多數(shù)情況下可采取多指切除晋南、關(guān)節(jié)囊修復(fù)、韌帶重建羔砾、局部皮膚整形術(shù)的術(shù)式搬俊。有關(guān)節(jié)變形的,要給予克氏針內(nèi)固定蜒茄;個(gè)別需要加石膏托外固定。
多指餐屎、趾畸形術(shù)后需要保持傷口敷料干凈整潔檀葛,防止傷口感染玩祟;加強(qiáng)患兒營(yíng)養(yǎng),多食用高蛋白食物屿聋,促進(jìn)傷口愈合空扎;適當(dāng)選用抑制疤痕形成藥物,盡可能給孩子美觀润讥、功能健全的手足碎师。

疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
大部分患者經(jīng)過(guò)手術(shù)后,都不會(huì)影響正常手部功能跛脾,但基因卻會(huì)遺傳給后代批贴,成為下一代發(fā)病的高危因素。

調(diào)整日常生活與工作量癣跟,有規(guī)律地進(jìn)行活動(dòng)和鍛煉用噪,避免勞累。

隨著超聲技術(shù)的發(fā)展景顷,加之多種超聲技術(shù)相結(jié)合誓籽,顯著提高了胎兒畸形診斷的準(zhǔn)確性。因此强男,產(chǎn)前檢查十分必要洪业。
具體預(yù)防方法如下:

合理備孕
定期產(chǎn)檢

超聲也有其局限性,因羊水眨仪、胎盤(pán)和胎位的影響峭桅,單純手畸形也不容易顯示和辨別。如果出生后發(fā)現(xiàn)多指畸形夏哭,應(yīng)立即就醫(yī)检柬,并積極與醫(yī)生配合。
感謝中日友好醫(yī)院骨科博士研究生 龔龍醫(yī)生 參與本文撰寫(xiě)

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你好竖配,你是說(shuō)寶寶做手術(shù)的時(shí)候嗎寶寶不合作的一般需要全麻對(duì)手術(shù)沒(méi)有關(guān)系不客氣
羅秀員 寧波市鎮(zhèn)海區(qū)煉化醫(yī)院
2019-02-14
您好何址,從目前情況來(lái)看,建議1歲以上手術(shù)进胯,孩子大點(diǎn)麻醉的風(fēng)險(xiǎn)小一些用爪,大點(diǎn)做也沒(méi)什么影響。具體手術(shù)的方案胁镐,手術(shù)后能達(dá)到的效果偎血,還需要拍片看看里面骨頭的生長(zhǎng)情況,這個(gè)手術(shù)前再做盯漂。從目前的外觀來(lái)看颇玷,應(yīng)該不復(fù)雜。
嚴(yán)格 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院
2024-01-05
你好,看起來(lái)像并指畸形一般要植皮帖渠,可能需分次做可以分開(kāi)手術(shù)做晚了谒亦,手指發(fā)育基本定型了分開(kāi)比現(xiàn)在這種情況好手指做到正常長(zhǎng)度不太現(xiàn)實(shí),即使做顯微外科手術(shù)也很難理論上可以做植骨加游離皮瓣旬效,但外形和功能也不一定理想目前的首要問(wèn)題是做并指分離
孫詩(shī)賓 孝感市中心醫(yī)院
2018-05-25
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