無特發(fā)人群

無傳染性

1.產(chǎn)后垂體壞死的病例有分娩時(shí)因難產(chǎn)而大出血，昏厥玉桅，休克病史漓荞，或在分娩時(shí)并發(fā)感染，患者在產(chǎn)后極度虛弱掷锻，乳房不脹箭基，無乳汁分泌，可有低血糖癥狀周讯，脈細(xì)速，尿少兔阿，血中尿素氮可升高奔沐，可并發(fā)肺炎等感染，產(chǎn)后全身情況一直不能恢復(fù)蜕逾，月經(jīng)不再來潮碘展，逐漸出現(xiàn)性功能減退以及甲狀腺，腎上腺皮質(zhì)功能減退的癥狀挑庶。
垂體腫瘤引起者言秸，可有頭痛，視力障礙迎捺，有時(shí)可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高綜合征举畸，病變累及下丘腦時(shí)可出現(xiàn)下列癥狀：
(1)神經(jīng)性厭食或多食，或二者交替出現(xiàn)凳枝。
(2)飲水增多(由于尿崩癥或神經(jīng)性多飲);也可呈口渴感減退或無渴感(口渴中樞在下丘腦前部靠近視上核處).
(3)往往白天嗜睡抄沮，夜間失眠。
(4)原因不明的發(fā)熱或低溫岖瑰。
(5)性欲減退或亢進(jìn)叛买。
(6)括約肌功能障礙(便秘).
(7)精神變態(tài)。
(8)間腦性癲癇，抽搐率挣。
(9)多汗或無汗刻伊。
(10)手足發(fā)紺(因血管舒縮神經(jīng)障礙).
(11)心動(dòng)過速，心律不齊或冠狀動(dòng)脈血供不足(亦為血管舒縮神經(jīng)障礙).
(12)活動(dòng)能力低下椒功，以至不想活動(dòng)捶箱，其他由于手術(shù)，創(chuàng)傷涂颠，炎癥等引起者固脸，各有其特殊病史。
2.腺垂體功能減退的表現(xiàn) 腺垂體功能減退的嚴(yán)重度與垂體被毀的程度有關(guān)俗齿，一般說來典患，垂體組織喪失達(dá)95%,臨床表現(xiàn)為重度，喪失75%為中度圆滓，喪失60%為輕度猾灰，喪失50%以下者不致出現(xiàn)功能減退癥狀，不過存站，上述關(guān)系并非絕對的萌小，有時(shí)腺垂體近于全部被毀，而病人的內(nèi)分泌功能減退并不十分嚴(yán)重滚曾，甚至再度懷孕狱心，或生存30~40年之久。
腺垂體多種激素分泌不足的現(xiàn)象大多逐漸出現(xiàn)制依，一般先出現(xiàn)泌乳素音诫，促性腺激素，生長激素不足的癥狀雪位，繼而促甲狀腺激素竭钝，最后促腎上腺皮質(zhì)激素，有時(shí)腎上腺皮質(zhì)功能不足癥狀的出現(xiàn)可早于甲狀腺功能減退雹洗。
(1)泌乳素分泌不足：在分娩后表現(xiàn)為乳房不脹香罐，無乳汁分泌。
(2)生長激素分泌不足：在成人主要表現(xiàn)為容易發(fā)生低血糖时肿，因?yàn)樯L激素有升血糖作用庇茫。
(3)促性腺激素分泌不足：在女性病人，表現(xiàn)為閉經(jīng)螃成，性欲減退或消失港令，乳腺及生殖器明顯萎縮，喪失生育能力锈颗，本病病人的閉經(jīng)和一般絕經(jīng)期婦女的區(qū)別是沒有血管舒縮紊亂顷霹，如陣發(fā)性面部潮紅等咪惠，男性病人表現(xiàn)為第2性征退化，如陰毛稀少淋淀，聲音變得柔和馁胁，肌肉不發(fā)達(dá)，皮下脂肪增多萍卑，以及睪丸萎縮六主，精子發(fā)育停止，陰囊色素減退爬韧，外生殖器篱掌，前列腺縮小，性欲減退奏喜，陽痿等耿窍。
(4)促甲狀腺激素分泌不足：面色蒼白，面容衰老效益，眉發(fā)稀疏较搔，腋毛，陰毛脫落缔道，皮膚干燥屈淫，細(xì)薄而萎縮，或?yàn)樗[享甸，但較少有黏液性水腫者截碴；表情淡漠，反應(yīng)遲鈍蛉威，音調(diào)低沉日丹，智力減退，蜷縮畏寒瓷翻，有時(shí)幻覺妄想，精神失常割坠，甚而出現(xiàn)躁狂齐帚，心率緩慢，心電圖示低電壓彼哼，可出現(xiàn)t波平坦对妄，倒置，心臟多不擴(kuò)大敢朱，往往反而縮小剪菱，可與原發(fā)性甲狀腺功能減退鑒別。
(5)促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足：主要影響糖皮質(zhì)激素的分泌拴签，皮質(zhì)醇減少渗某，病人虛弱磕糙，乏力，食欲減退折焙，惡心嘔吐晶睦，上腹痛，體重降低层漠，心音微弱爱茫，心率緩慢，血壓降低涨旨，不耐饑餓慰沸，易出現(xiàn)低血糖表現(xiàn)，機(jī)體抵抗力差槽叮，易于發(fā)生感染磷像，感染后容易發(fā)生休克，昏迷越名，促腎上腺皮質(zhì)激素缺乏時(shí)裤爆，糖皮質(zhì)激素所受影響最嚴(yán)重，分泌明顯減少渺蒿，而鹽皮質(zhì)激素醛固酮所受影響不如糖皮質(zhì)激素嚴(yán)重痢士，在基礎(chǔ)狀態(tài)下，尚有一定數(shù)量(雖然較正常人為少)醛固酮的分泌茂装，還可保存鈉怠蹂；在鈉攝入減少時(shí)，腎上腺皮質(zhì)尚能做出增加醛固酮分泌的反應(yīng)少态，雖然反應(yīng)不如正常人迅速城侧，不達(dá)正常的程度，潴鈉作用較正常人稍差彼妻，但仍有一定的潴鈉能力嫌佑，因而腺垂體功能減退癥病人，不像原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥那樣容易發(fā)生嚴(yán)重失鈉侨歉，由于皮質(zhì)醇缺乏屋摇，病人排泄水負(fù)荷的能力減退，此大約與病人一般不喜多飲水有關(guān)幽邓，病人往往發(fā)生低血鈉炮温，尤其在病情加重或是攝入，注入過多水分后核必，其原因主要是由于腎排水障礙茸汇，水分潴留，體液稀釋荒鳖，故而血鈉過低居饵，如同時(shí)有鈉的攝入減少和(或)丟失甚多蛔交，則可加重低血鈉，并引起脫水法简。
(6)黑素細(xì)胞刺激素分泌不足：黑素細(xì)胞刺激素和促腎上腺皮質(zhì)激素都有促使皮膚色素沉著的作用荡唾，本病病人由于此二激素均缺乏，故膚色較淡蓝鹿，即使暴露于陽光之下亦不會(huì)使皮膚色素明顯加深矩允，正常色素較深部位，如乳暈贰往，腹中線的顏色變淡更為顯著赵椰，少數(shù)病人可有暗褐色斑點(diǎn)，邊緣不規(guī)則伊厉，發(fā)生部位無特征性姜钳，與慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的色素普遍性沉著有明顯區(qū)別，有時(shí)在指(趾)端可出現(xiàn)黃色色素沉著形耗，可能與胡蘿卜素沉著有關(guān)哥桥。
3.垂體危象本病患者如未獲得及時(shí)診斷和治療，發(fā)展至后期激涤，往往可因各種誘因而發(fā)生危象拟糕，出現(xiàn)神志昏迷，垂體危象的臨床類型有多種：
(1)低血糖性昏迷：其原因可能是自發(fā)性的倦踢，即由于進(jìn)食過少或不進(jìn)食送滞，特別是在有感染時(shí)易于發(fā)生；或是胰島素所誘發(fā)的(作胰島耐量試驗(yàn)或使用胰島素治療食欲不振);或因高糖飲食或注射大量葡萄糖后辱挥，引起內(nèi)源性胰島素分泌而致低血糖犁嗅，本病患者由于皮質(zhì)醇不足，肝糖原貯存減少晤碘，生長激素減少褂微，對胰島素的敏感性增加，加之甲狀腺功能減低园爷，腸道對葡萄糖的吸收減少宠蚂，所以在平時(shí)空腹血糖即較低，一旦遇有上述情況沮念，即易導(dǎo)致低血糖昏迷配亮，此種類型的昏迷最為常見验脐，發(fā)生低血糖時(shí)病人軟弱澜碎，頭暈，目眩织活，出汗嫡境，心慌贯森，面色蒼白，可有頭痛褒饱，嘔吐沛目，惡心，血壓一般較低援儡，嚴(yán)重者不能測得莲赐，可煩躁不安或反應(yīng)遲鈍，瞳孔對光反射存在酿装，腱反射初亢進(jìn)后消失访递，劃跖試驗(yàn)可為陽性，可有肌張力增強(qiáng)或痙攣同辣，抽搐拷姿，嚴(yán)重時(shí)陷入昏迷。
(2)感染誘發(fā)昏迷：本病病人因缺乏多種激素旱函，主要是缺乏促腎上腺皮質(zhì)激素和皮質(zhì)素响巢，故機(jī)體抵抗力低下，易于發(fā)生感染棒妨，在并發(fā)感染踪古，高熱后，易于發(fā)生意識不清以致昏迷靶衍，血壓過低及休克灾炭，由感染引起的意識喪失大多是逐漸出現(xiàn)的，體溫可高達(dá)39~40℃,脈搏往往不相應(yīng)的增速颅眶，血壓降低蜈出，收縮壓常在80~90mmHg以下，嚴(yán)重時(shí)發(fā)生休克涛酗。
(3)鎮(zhèn)靜净处，麻醉劑所致昏迷：本病患者對鎮(zhèn)靜，麻醉劑甚為敏感居鸳，一般常用的劑量即可使患者陷入長時(shí)期的昏睡以至昏迷婉固，戊巴比妥鈉或硫噴妥鈉，嗎啡常彰，苯巴比妥及哌替啶可產(chǎn)生昏迷稼乃，接受一般治療劑量的氯丙嗪(口服或肌注)后也可出現(xiàn)長期昏睡。
(4)失鈉性昏迷：胃腸紊亂盼涵，手術(shù)之仍，感染等所致的鈉喪失，可促發(fā)如同原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥中的危象古告，此型危象昏迷的周圍循環(huán)衰竭特別顯著楔答，值得注意的是本病患者在開始應(yīng)用皮質(zhì)激素的最初數(shù)天內(nèi)谆藐，可發(fā)生鈉的排泄增多，可能是由于腎小球?yàn)V過率原來甚低更假，經(jīng)治療后被提高之故监灌，有報(bào)告在用皮質(zhì)素治療后不到1周，患者進(jìn)入昏迷狀態(tài)击胜，并伴有顯著的鈉負(fù)平衡亏狰，此外，在單獨(dú)應(yīng)用甲狀腺制劑偶摔，尤其用量過大時(shí)骚揍，由于代謝率之增加，機(jī)體對腎上腺皮質(zhì)激素的需要量增加啰挪，腎上腺皮質(zhì)激素的缺乏更加嚴(yán)重信不，另一方面，甲狀腺制劑于甲狀腺功能減退者有促進(jìn)溶質(zhì)排泄作用亡呵，從而引起失水抽活，失鈉。
(5)水中毒性昏迷：病人有排水障礙锰什，在進(jìn)水過多時(shí)下硕，可發(fā)生水潴留，使細(xì)胞外液稀釋而造成低滲狀態(tài)汁胆，于是水進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)梭姓，引進(jìn)細(xì)胞內(nèi)水分過多，細(xì)胞腫脹撰类，細(xì)胞代謝及功能發(fā)生障礙驱请，神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)水過多，可引起一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀拼建，此種情況的發(fā)生可自發(fā)性的墓永，亦可因作水利尿試驗(yàn)而引起，尤其是原來病人血鈉濃度已甚低時(shí)更易發(fā)生辜尝，因此作水試驗(yàn)前應(yīng)先測血鈉毫蚁，血鈉低者不宜做此試驗(yàn)，水中毒的臨床表現(xiàn)有衰弱無力雳址，嗜睡析深，食欲減退，嘔吐敌痘，精神紊亂咨锐，抽搐，最后陷入昏迷，此型昏迷與失鹽所致危象不同孵堪，患者無脫水征，反而可有水腫虽风，體重增加棒口，如不伴有明顯失鈉，血循環(huán)仍保持正常辜膝，血球容積降低无牵，血清鈉濃度降低，血鉀正吵Ф叮或降低茎毁，一般無酸中毒或氮質(zhì)血癥。
(6)低溫性昏迷：部分病人在冬季即感到神志模糊忱辅，當(dāng)暴露于寒冷時(shí)七蜘，可誘發(fā)昏迷，或使已發(fā)生的昏迷更加延長墙懂，此類危象常發(fā)生于冬季橡卤，起病緩慢，逐漸進(jìn)入昏迷损搬，體溫很低碧库，用普通體溫計(jì)測溫不升，須用實(shí)驗(yàn)室所用溫度計(jì)測量肛溫功跑，才知其低溫程度乞哀，可低達(dá)近30℃.
(7)垂體切除術(shù)后昏迷：因垂體腫瘤或轉(zhuǎn)移性乳癌，嚴(yán)重糖尿病視網(wǎng)膜病變等而作垂體切除術(shù)后荞谬，患者可發(fā)生昏迷趣情，手術(shù)前已有垂體功能減退癥者，更易于發(fā)生字拗，垂體切除術(shù)后發(fā)生昏迷纠沉，可由于局部損傷引起意識障礙，也可由于內(nèi)分泌腺功能減退蜂棒，尤其是手術(shù)前腎上腺皮質(zhì)功能減退岔雾，不能耐受手術(shù)所致之嚴(yán)重刺激，或是由于手術(shù)前后發(fā)生水及電解質(zhì)代謝紊亂董株，病人在手術(shù)后神志不能恢復(fù)黑乞，呈昏睡或昏迷狀態(tài)，可持續(xù)數(shù)天以至數(shù)月膛姊，大小便失禁拟祖，對疼痛的刺激可仍有反應(yīng)，有時(shí)可暫時(shí)喚醒，握持反射及吸吮反射消失俱诸，脈率及血壓可為正巢と埃或稍低，體溫可高可低睁搭，或?yàn)檎８险铮羌把c亦可為正常或稍低园骆。
(8)垂體卒中：起病急驟舔痪，頭痛，眩暈锌唾，嘔吐锄码，繼而可進(jìn)入昏迷，系由于垂體腫瘤內(nèi)發(fā)生急性出血晌涕，下丘腦及其他生命中樞被壓迫所致滋捶，腺垂體功能減退性昏迷的發(fā)生，其主要原因是由于多種激素缺乏所致的代謝紊亂余黎，機(jī)體對各種刺激的抵御能力弱馆柬，意識的維持有賴于大腦皮層，丘腦烤酌，下丘腦及中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中一些神經(jīng)中樞功能的完整吻霎，如果這些意識中樞的神經(jīng)細(xì)胞代謝發(fā)生了障礙，則出現(xiàn)意識模糊或意識喪失惫康，正常神經(jīng)細(xì)胞代謝的維持睹梢，主要是依靠在一些特異的酶系催化下，葡萄糖及谷氨酸的氧化作用赢瘦，腺垂體功能減退性昏迷患者呈現(xiàn)生化改變九窿，如低血糖，低血鈉汇泰，有時(shí)是由于創(chuàng)傷坦膘，壓迫或水腫等因素阻礙了氧及營養(yǎng)物質(zhì)輸送至上述的神經(jīng)中樞，腎上腺皮質(zhì)激素及甲狀腺素缺乏可使神經(jīng)細(xì)胞代謝發(fā)生了障礙柄立，昏迷多見于有嚴(yán)重周圍內(nèi)分泌腺功能減退承跟，特別是腎上腺皮質(zhì)功能減退的病人，腎上腺皮質(zhì)功能只能勉強(qiáng)應(yīng)付病人甚為低下的代謝狀況的需要绊寻，一旦發(fā)生嚴(yán)重刺激花墩，即出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能不足，腎上腺皮質(zhì)激素對本病患者昏迷的療效大多良好澄步，病人在用腎上腺皮質(zhì)激素替代治療后冰蘑，昏迷的發(fā)生即明顯減少。

希恩綜合征在確診時(shí)，除依靠其臨床表現(xiàn)外祠肥，還需借助化學(xué)檢查武氓。主要的檢查方法有以下幾種：
1、甲狀腺激素檢查
檢查顯示tt3仇箱、tt4县恕、t3、t4工碾、tsh減低。
2百姓、性激素檢查
檢查顯示雌激素渊额、孕激素、睪酮均降低垒拢。
3驶滚、腎上腺激素檢測
檢查顯示血皮質(zhì)醇、尿皮質(zhì)醇下降北拔。
4换秧、垂體激素檢查
檢查顯示gh、fsh以搏、lh辫航、acth、prl降低钉拯。
5漓惕、血常規(guī)
檢查顯示血紅蛋白、紅細(xì)胞減少决榔，血細(xì)胞比容下降每贮。
6、影像學(xué)檢查
超聲檢測可見子宮萎縮乡鼻、卵巢變小榔汤，無卵泡發(fā)育，亦無排卵艇挨。顱部X線顯示蝶鞍無明顯變化残炮。顱腦ct、MRI顯示垂體萎縮變小缩滨。

診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.臨床特征
(1)存在多個(gè)內(nèi)分泌靶腺功能減退癥候群吉殃，各癥候群可單獨(dú)或同時(shí)存在(取決于垂體破壞的程度與范圍).
①fsh,lh和prl分泌不足癥候群：產(chǎn)后無乳，乳腺萎縮楷怒，閉經(jīng)不育蛋勺，為本癥最先出現(xiàn)的特征，毛發(fā)常脫落，男性伴陽萎抱完，性欲減退或消失贼陶，女性生殖器萎縮，男性睪丸松軟縮小巧娱。
②tsh分泌不足癥候群：如同原發(fā)性甲減的臨床表現(xiàn)碉怔，但一般較輕，血清tsh水平降低為其主要鑒別點(diǎn)禁添。
③acth分泌不足癥候群：如同原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退者撮胧，常有乏力，厭食与笛，體重減輕围娃，但膚色變淺，血清acth水平正车贸停或降低為其鑒別點(diǎn)碎痘。
(2)詢問與病因有關(guān)的病史，注意相關(guān)體征皇苫，如垂體瘤所引起创靴，常有視力，視野的改變烈拉。
(3)此類患者可因感染偶刃，外傷，手術(shù)牛拭，過多飲水叭舰，營養(yǎng)不良，鎮(zhèn)靜劑或胰島素舀黄，寒冷忱当，嘔吐，腹瀉等誘發(fā)危象治专，可分為低血糖型卖陵，循環(huán)衰竭型，低溫型张峰，水中毒型泪蔫。
2.檢查
(1)血常規(guī)，血電解質(zhì)喘批，血糖測定：垂體功能減退性昏迷可由于昏迷的逐漸出現(xiàn)而被誤診為腦血栓形成撩荣，由于頸部強(qiáng)直而誤診為腦膜炎，由于抽搐而被誤診為癲癇饶深，由于脈搏緩慢而被誤診為心源性腦缺血綜合征(阿-斯綜合征),由于饑餓性酮尿而誤診為糖尿病昏迷餐曹，由于曾服用麻醉藥而誤診為麻醉藥中毒等逛拱，在臨床上凡遇到原因不甚明確有昏迷患者，皆應(yīng)提高警惕台猴，考慮到垂體功能減退的可能性朽合，而作詳細(xì)的病史詢問和全面檢查。
(2)腺垂體激素及靶腺測定饱狂。
(3)必要時(shí)可進(jìn)行腺垂體儲備功能測試祖擦，如刺激生長激素(gh),泌乳素(prl),胰島素低血糖試驗(yàn)(有一定危險(xiǎn)性，需仔細(xì)監(jiān)測血糖),黃體生成素釋放激素(lhrh)興奮試驗(yàn)装魁，trh興奮試驗(yàn)酷豫。
(4)疑有占位病變者，可作眼底檢查逐程，視野檢查雀秤，頭顱正，側(cè)位片乳后，ct,磁共振檢查锁熟。
鑒別診斷
1.神經(jīng)性厭食 神經(jīng)性厭食病人有消瘦帝膊，閉經(jīng)确奄，由于神經(jīng)紊亂及營養(yǎng)不良可影響垂體功能，出現(xiàn)某些類似垂體功能減退的癥狀僻跳，但本病特點(diǎn)多為20歲前后的女性闪铸，有精神刺激史，其消瘦程度較腺垂體功能減退為重茶月，而腋毛需五，陰毛往往并不脫落，尿17-酮類固醇及尿17-羥皮質(zhì)類固醇正吃玻或僅稍減低宏邮。
2.原發(fā)性甲狀腺功能減退癥 原發(fā)性甲狀腺功能減退癥，除甲狀腺功能不足外缸血，其他內(nèi)分泌腺功能亦可能低落蜜氨，因而可被誤認(rèn)為腺垂體功能減退癥，二者的鑒別為原發(fā)性甲狀腺功能減退癥的黏液性水腫外貌更為顯著捎泻，血膽固醇濃度增高更明顯飒炎，心臟往往擴(kuò)大，tsh興奮試驗(yàn)：原發(fā)性甲狀腺功能減退tsh過度反應(yīng)笆豁，腺垂體功能減退可無tsh升高反應(yīng)郎汪，下丘腦性者則呈延遲反應(yīng)，最具鑒別價(jià)值的是血漿中促甲狀腺激素測定闯狱，在原發(fā)性甲狀腺功能減退中升高煞赢，而在腺垂體功能減退癥中不可測得抛计。
3.慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥與腺垂體功能減退癥的鑒別點(diǎn)為：前者有典型的皮膚，黏膜色素沉著耕驰，而性器官萎縮及甲狀腺功能減退的表現(xiàn)不明顯京佃，對促腎上腺皮質(zhì)激素不起反應(yīng)，失鈉現(xiàn)象比較嚴(yán)重言丧。
4.自身免疫性多發(fā)性內(nèi)分泌腺征 在此征患者崔狂，有多種內(nèi)分泌腺功能減退的表現(xiàn)，但其病因不是由于垂體功能減退辕寺，而是由于多個(gè)內(nèi)分泌腺原發(fā)的功能減退茶链，與腺垂體功能減退癥的鑒別主要依據(jù)是促腎上腺皮質(zhì)激素及促甲狀腺激素興奮試驗(yàn)，在此征群中误扯，皆無反應(yīng)颓之，而在腺垂體功能減退癥中，往往有延遲反應(yīng)骇瓦。
5.慢性消耗性疾病 可伴有消瘦鹤梳，乏力，性功能減退庶咨，尿17-酮類固醇偏低等岁九，有嚴(yán)重營養(yǎng)不良者，甚至可伴有繼發(fā)的腺垂體功能不足检碗，在營養(yǎng)情況好轉(zhuǎn)后可逐漸恢復(fù)据块。

(一)治療
1.一般治療 患者應(yīng)加強(qiáng)營養(yǎng)，宜進(jìn)高蛋白折剃、高能量另假、富含維生素的食物。平時(shí)應(yīng)注意休息怕犁，盡力防止感染边篮，避免精神刺激，避免過度勞累和激動(dòng)奏甫，保持心情愉快戈轿，冬季加強(qiáng)保暖。

2.病因治療 對于病因明確的病人應(yīng)盡量作病因治療扶檐，如垂體及其鄰近部位腫瘤引起者可做腫瘤切除或放射治療凶杖。但很多情況下，腺垂體功能減退一經(jīng)形成就無從作病因治療(如產(chǎn)時(shí)或產(chǎn)后大出血以及垂體手術(shù)引起的腺垂體功能減退).
3.內(nèi)分泌治療
(1)gh不足的治療：兒童期起病者應(yīng)積極補(bǔ)充gh,具體治療方法同gh缺乏性侏儒癥款筑。成年起病者如存在gh不足智蝠，是否應(yīng)補(bǔ)充gh尚無統(tǒng)一意見。不過浩出，晚近的許多資料顯示铭梯，補(bǔ)充gh具有改善生活質(zhì)量靡隔，增加骨密度，減輕肥胖等益處巷同。因此谆纸，對于經(jīng)濟(jì)條件許可者最好給予gh制劑。

(2)acth不足的治療：acth不足是通過腎上腺皮質(zhì)功能減退而表現(xiàn)出來的豁箱，且acth不能口服耻炕，補(bǔ)給不易，故目前一般通過腎上腺皮質(zhì)激素的替代來糾正acth不足引起的癥狀归闺。氫化可的松為生理性糖皮質(zhì)激素定邪，故為首選，12.5~25mg/d,清晨和午后2次服用临辨，清晨劑量宜稍大于午后买臣。也可選用可的松或潑尼松，可的松劑量可同氫化可的松筏拢，潑尼松為2.5~5mg/d.潑尼松需在肝臟轉(zhuǎn)化后才具有活性术陶，故有肝功能受損者不宜使用潑尼松。如存在應(yīng)激(發(fā)熱煤痕、感染梧宫、創(chuàng)傷等),應(yīng)加大劑量，氫化可的松可用至200~300mg/d.
補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素后杭攻，病人的體力和精神面貌可有明顯改善祟敛，血壓回升疤坝，排泄水負(fù)荷的能力增強(qiáng)兆解。用藥劑量過大可出現(xiàn)失眠、精神失常等癥狀跑揉，應(yīng)予注意锅睛。

(3)tsh不足的治療：同acth不足的治療一樣，目前历谍，也是采用甲狀腺激素替代的方法來糾正tsh不足引起的癥狀现拒。甲狀腺激素替代治療應(yīng)從小劑量開始，逐漸增加劑量望侈。如用甲狀腺粉(片),可從20~40mg/d開始印蔬，每2周加量1次，每次可增加20mg,直至60~120mg/d,以后一直維持猛疗。用藥量可根據(jù)季節(jié)調(diào)整铅州，冬季氣候寒冷，劑量宜稍大定合，夏季可略小溶瞬。如用左甲狀腺素鈉叛榆，可從50μg/d開始，在數(shù)周內(nèi)增至100~200μg/d;如用碘賽羅寧(t3 )可從10~20μg/d開始鄙骏，在數(shù)周內(nèi)增至50~75μg/d.碘賽羅寧(t3 )作用快而短码遥，不適于長期替代治療，故目前一般多用甲狀腺粉(片)或左甲狀腺素鈉碗冈。
應(yīng)該注意的是班粥，甲狀腺激素替代治療應(yīng)在糖皮質(zhì)激素替代治療的基礎(chǔ)上進(jìn)行，如單用甲狀腺激素怪褐，可因代謝增加而加重糖皮質(zhì)激素缺乏扳九，甚至誘發(fā)危象。但如單用糖皮質(zhì)激素瞻绝，也可加重甲狀腺激素缺乏玖瘸，故應(yīng)聯(lián)合補(bǔ)充2種激素，且糖皮質(zhì)激素替代應(yīng)先于甲狀腺激素替代檀咙。

(4)lh/fsh不足的治療：lh/fsh不足的治療比較復(fù)雜雅倒，其治療方案應(yīng)根據(jù)年齡(少年還是成年)、性別弧可、病變部位(下丘腦還是垂體)蔑匣、有無生育要求而確定。青春期前起病者棕诵，無論男女其治療的目標(biāo)都是讓病人獲得正常的性發(fā)育并保持有效的性能力和生育能力裁良。原發(fā)性(垂體性)lh/fsh不足者可補(bǔ)充促性腺激素，繼發(fā)性(下丘腦性)lh/fsh不足者可補(bǔ)充促性腺激素或gnrh,在病人完成性發(fā)育及生育后可改用性激素治療校套。青春期后起病且有生育要求者价脾，如為原發(fā)性lh/fsh不足應(yīng)補(bǔ)充促性腺激素，如為繼發(fā)性lh/fsh不足可給予促性腺激素或gnrh.青春期后起病無生育要求者可給予性激素笛匙，男性給予雄激素制劑侨把，年輕女性給予雌激素和孕激素以獲得人工月經(jīng)周期，老年女性可給予替代性雌激素妹孙。子宮完好者應(yīng)給予孕激素(如甲羥孕酮),以免子宮內(nèi)膜過度增殖誘發(fā)子宮內(nèi)膜癌秋柄。

①gnrh的治療：gnrh亦即lhrh,它于20世紀(jì)80年代初開始用于下丘腦性性腺功能減退癥的治療，它對垂體病變引起的性腺功能減退癥和原發(fā)性性腺功能減退癥無治療作用肢姜。生理狀態(tài)下主渤，gnrh呈脈沖性分泌，男性大約每2小時(shí)釋放1次驰闺，女性大約每90分鐘釋放1次瘪叉。gnrh這種分泌特性為其生理效應(yīng)所必需，因?yàn)槌掷m(xù)給予gnrh將抑制lh/fsh的分泌(失敏現(xiàn)象).因此臨床上必須以脈沖的方式給藥磨搭，這一般是通過gnrh泵輸注的方法實(shí)現(xiàn)的裤能。市售gnrh泵的脈沖釋放頻率可以自行調(diào)節(jié)返引，一般采用每90分鐘或2小時(shí)釋放1次。每個(gè)脈沖釋出的藥量以2.5~20μg為宜勿玖，少數(shù)男性病人可用至40μg.劑量過大可出現(xiàn)失敏現(xiàn)象隔每，從而抑制垂體lh/fsh的分泌，于疾病不利场比。有少數(shù)病人在用藥過程中可產(chǎn)生抗gnrh的抗體贼酵，抗體的出現(xiàn)將顯著降低療效。
gnrh脈沖式泵輸注的療效是肯定的模庐。在女性烛愧，其誘導(dǎo)排卵的成功率達(dá)90%,同促性腺激素治療相比，其引起多胎妊娠及卵巢過度刺激的機(jī)會(huì)大大減小掂碱，但其對合并有高雄激素的婦女療效較差怜姿。在男性，gnrh治療可使80%~95%的病人出現(xiàn)正常的性發(fā)育疼燥。同促性腺激素治療相比沧卢，gnrh治療能更快、更有效地促進(jìn)睪丸的發(fā)育及生精作用醉者。gnrh治療能使50%~75%的病人精子數(shù)目達(dá)到正常水平但狭。gnrh治療在恢復(fù)精子的活力及形態(tài)方面則更為有效，因此撬即，即使是治療后精子數(shù)目未達(dá)到正常水平的病人仍有可能生育立磁。
在某些女性病人，雌激素拮抗藥氯米芬也可誘發(fā)排卵剥槐。氯米芬能同雌激素受體結(jié)合而阻斷雌激素對gnrh的負(fù)反饋抑制唱歧，使gnrh分泌增加，從而誘導(dǎo)排卵抛现。但氯米芬由于有抗雌激素的副作用轴艇，目前已較少使用谊阐。

②促性腺激素治療：主要的促性腺激素制劑有垂體源促性腺激素贾反、重組fsh(recfsh.)、重組lh(reclh)它蛔、絨促性素(人絨毛膜促性腺激素)及尿促性素(人絕經(jīng)后促性腺激素).垂體源促性腺激素含有l(wèi)h和fsh但來源有限七萧，無實(shí)用價(jià)值，recfsh和reclh尚未推廣應(yīng)用首袍，目前常用的為絨促性素(hcg)和尿促性素(hmg).絨促性素(hcg)的作用與lh相似憋勇，在女性促進(jìn)排卵，在男性促進(jìn)雄激素的合成衰呢；尿促性素(hmg)亦稱促月經(jīng)素(menotropin),既含有l(wèi)h也含有fsh,但以fsh為主夫凭，在女性主要促進(jìn)卵泡成熟炒肚，在男性主要促進(jìn)生精。
促性腺激素治療的對象主要為那些希望生育的病人妇乏。對女性病人來說酱赘，一般先給予尿促性素(hmg)使卵泡發(fā)育，待卵泡成熟后再用絨促性素(hcg)促發(fā)排卵肺素。尿促性素(hmg)治療目前提倡低劑量方案恨锚，可從75u/d開始，連續(xù)使用7~14天倍靡，如無卵泡成熟可將劑量加半(112.5u/d),再用7~14天猴伶，如還沒有排卵，可再增加起始量的一半(150u/d),直至有卵泡成熟塌西。目前他挎，一般采用B型超聲和監(jiān)測血雌二醇濃度的方法來判斷是否有卵泡成熟，卵泡直徑達(dá)到17mm(B型超聲測定)或血雌二醇升至1098 pmol/l(300pg/ml)以上為卵泡成熟的標(biāo)志捡需。有時(shí)雖無卵泡成熟但小卵泡較多雇盖，血雌二醇濃度仍可明顯升高，因此栖忠，在判斷卵泡是否成熟時(shí)卵泡直徑較血雌二醇濃度更為可靠崔挖。
在肯定有卵泡成熟后，應(yīng)立即肌內(nèi)注射絨促性素(hcg) 1~2天庵寞，5000~10000u/d,以誘發(fā)排卵狸相。如果有多個(gè)卵泡同時(shí)成熟或接近成熟的卵泡過多，則不應(yīng)給予絨促性素(hcg)以誘發(fā)排卵朗溶。排卵后可注射尿促性素(hmg) 2000u 2~3次或絨促性素(hcg) 5000u 1次以維持黃體的功能荡档，也可陰道內(nèi)給予微粒化的孕酮200~300mg/d.
少數(shù)所謂“低反應(yīng)者”需要較大量的促性腺激素制劑彼窥，對這些病人可聯(lián)合應(yīng)用gh,因?yàn)間h及其刺激產(chǎn)物igf-i能增加卵巢對lh和fsh的反應(yīng)俭般。
上述治療能使近90%的病人受孕(部分合并高雄激素血癥的病人療效較差),但流產(chǎn)的發(fā)生率和胎兒的圍生期死亡率較高。治療的主要副作用為過度刺激綜合征(hyperstimulation syndrome)和多胎妊娠写阐。過度刺激綜合征為卵巢受fsh過度刺激所致雕零，在治療過程中的發(fā)生率約4%,其主要表現(xiàn)有：體重增加(超過3kg),腹痛，卵巢腫大蝉择、觸痛斟漏。多胎妊娠的發(fā)生率20%~30%.
男性病人亦可用促性腺激素制劑治療，一般先單用絨促性素(hcg) (1500~2500u/次蛀植，每周2~3次存研，歷時(shí)4~6周)使病人的睪丸充分發(fā)育，待血睪酮達(dá)正常水平后加用尿促性素(hmg) (75~300u/次，每周3次)以促進(jìn)精子的產(chǎn)生苦厅。絨促性素(hcg)和尿促性素(hmg)的劑量個(gè)體差異很大仔戈，應(yīng)根據(jù)病人的具體情況調(diào)整劑量。絕大多數(shù)病人治療后能獲得正常的性功能和生育能力拧廊。
總之杂穷，絨促性素/尿促性素(hcg/hmg)治療的效果是肯定的，且其對下丘腦性促性腺激素不足和垂體性促性腺激素不足具有同樣的效果卦绣。有學(xué)者指出耐量，reclh和recfsh較絨促性素(hcg),尿促性素(hmg)更好，將來可能取代絨促性素(hcg)和尿促性素(hmg).
③性激素治療：對于沒有生育要求的病人滤港，可不給予gnrh或促性腺激素制劑廊蜒，而直接補(bǔ)給性激素以改善因性激素缺乏引起的癥狀。
男性病人的性激素治療：睪酮為最重要的生理性雄激素溅漾，性腺功能減退者每天需睪酮5~10mg,但睪酮口服后絕大部分在肝臟代謝成無活性或活性很低的產(chǎn)物山叮，故口服睪酮難以達(dá)到有效的血藥濃度。其他天然雄激素亦是如此添履。目前屁倔，使用的雄激素制劑多為人工合成的睪酮衍生物，可分為3類：第1類為睪酮17α位烷化后的產(chǎn)物暮胧，如美雄酮(去氫甲睪酮)蛹暗、甲睪酮等；第2類為睪酮酯類磕泡，即睪酮17β羥基酯化后的產(chǎn)物坑哥，主要有丙酸睪酮、醋酸西美諾龍(methenolone acetate)萎括、十一酸睪酮等弦途；第3類為睪酮a,b,c環(huán)修飾后的產(chǎn)物，如氟甲睪酮巡蛋、19-去甲睪酮(19-nortestosterone)等抡广。烷基化睪酮衍生物吸收快，在肝內(nèi)降解慢嚣赤，故能達(dá)到有效的血藥濃度公掰，但其烷基對肝細(xì)胞損害較大，故目前已很少使用揪孕。睪酮酯類為脂溶性肿夜，水解為睪酮后發(fā)揮作用。大多數(shù)睪酮酯類不能口服梧杯，但醋酸美雄酮(甲基雄烯醇酮)和十一酸睪酮可口服，前者經(jīng)腸道淋巴系統(tǒng)直接體循環(huán)，后者因有甲基使肝臟對其滅活作用減弱故能維持有效血藥濃度撞芍。環(huán)修飾睪酮衍生物作用強(qiáng)大秧了，但也有損肝作用。目前序无，使用最多的為睪酮酯類验毡。
長效睪酮酯類(如庚酸睪酮)可2~4周肌注1次，200~250mg/次帝嗡；短效制劑如丙酸睪酮需每2~3天肌注1次晶通，25~50mg/次。十一酸睪酮可口服哟玷，劑量為80~160mg/d,該藥半衰期短狮辽，故每天藥量應(yīng)分2~3次口服。十一酸睪酮已有微脸补眩化制劑喉脖，每天給藥1次即可。睪酮酯類治療可使病人維持第二性征和性功能抑月。對于青春期前患者搂拴，也可使用雄激素以誘導(dǎo)青春期性發(fā)育，一般從12~14歲開始苗鸦，起始劑量宜較小锤勉，以后緩慢加量。如選用睪酮酯類外羽，可每月每平方米體表面積增加50~100mg.雄激素制劑只能誘導(dǎo)和維持第二性征含薄，生精作用甚弱，故對青春期前患者宜給予gnrh或促性腺激素制劑枕褂，雄激素制劑可作為輔助藥物谓牢。
睪酮貼片亦已問世，貼片里的睪酮可經(jīng)皮吸收而避免肝臟的首過滅活桌蟋。睪酮貼片提供的為生理性雄激素巩烤，副作用較少。
雄激素治療常見的副作用有：體重增加篮踏、血紅蛋白增高铡喊、痤瘡、前列腺癌(老年男性)你踩、鈉潴留诅岩。雄激素制劑在外周可被轉(zhuǎn)變成雌激素，故有些病人(特別是肝功能不佳者)在治療過程中出現(xiàn)女性化癥狀带膜，最常見的女性化癥狀為男性乳房發(fā)育吩谦。青春期前患者如雄激素劑量過大可致骨骺閉合過早，其成年身高將受影響。烷基化睪酮衍生物還可引起血脂異常(hdl-ch降低式廷，ldl-ch升高)并損害肝功能咐扭，嚴(yán)重者可致紫癜性肝病(purpuric hepatis).
女性病人的性激素治療：沒有生育要求的女性病人可僅給予性激素治療，有生育要求者應(yīng)以gnrh或絨促性素/尿促性素(hcg/hmg)治療為主滑废，但性激素治療亦可作為輔助手段蝗肪。病人的年齡對選擇治療模式很重要：對育齡婦女應(yīng)予周期序貫治療；對絕經(jīng)后女性則可僅給予雌激素或雌蠕趁、孕激素持續(xù)性聯(lián)合應(yīng)用薛闪。
單純雌激素療法：可有效地改善雌激素不足的癥狀如血管舒縮功能紊亂、失眠俺陋、緊張焦慮豁延、記憶力下降、注意力不集中央垢、萎縮性陰道炎简揍、陰道黏膜萎縮性出血、性欲降低泞征、性感缺失碑裤、性交困難等，并能預(yù)防骨質(zhì)疏松无俏、降低心血管疾病的危險(xiǎn)性电动。但單用雌激素不能造成月經(jīng)，對女性的心理健康不利猿饿，故50歲以下的婦女一般不采用此種治療方法褂洽。
生理性雌激素制劑如雌二醇、雌三醇口服后大部分在肝臟滅活耀骆，故目前多采用其微镣雌恚化制劑或貼片。戊酸雌二醇及結(jié)合雌激素(conjugated estrogen)口服有效卢掖，其劑量分別為1~2mg/d,0.3~0.625mg/d.
周期序貫療法：每月用雌激素25天暴撼，在用藥的后10天加用孕激素，停藥后出現(xiàn)子宮內(nèi)膜出血甘有，即所謂人工月經(jīng)诉儒。常用的孕激素及其劑量如下：甲羥孕酮(安宮黃體酮) 5~10mg/d,二甲脫氫孕酮(medrogesto ne)5mg/d,脫氫逆孕酮(dydrogesterone)10~20mg/d,醋酸氯羥甲烯孕酮(cyprogesterone acetate,cpa)1mg/d,微粒化孕酮200~300mg/d,去氧孕烯(地索高諾酮)0.15mg/d,醋酸炔諾酮(nore thisterone acetate,nepa)1mg/d,炔諾孕酮(norgestrel,norg)0.15mg/d.
雌亏掀、孕激素持續(xù)性聯(lián)合療法：雌激素用量同上忱反，孕激素為上述劑量的1/3~1/2,不停藥，此法無子宮內(nèi)膜出血滤愕。
雌激素可使子宮內(nèi)膜癌和乳癌發(fā)病率增加温算；孕激素不增加乳癌發(fā)病率怜校，而且可有效地對抗雌激素誘發(fā)子宮內(nèi)膜癌的作用。研究表明米者，接受周期序貫療法和雌韭畸、孕激素持續(xù)性聯(lián)合療法的病人子宮內(nèi)膜癌的發(fā)病率并無增加宇智，因此目前認(rèn)為蔓搞，只要病人有子宮就應(yīng)同時(shí)給予孕激素。由于性激素補(bǔ)充治療能有效地降低心血管疾病的發(fā)病率和死亡率随橘，并可減少發(fā)生骨質(zhì)疏松的機(jī)會(huì)喂分，因此，從整體的角度來說协伴，這種治療對病人利大于弊吱裙。實(shí)際上，長期治療可使病人的預(yù)期壽命增加2~3歲杨趣。更重要的是臭颈，治療可大大提高病人的生活質(zhì)量。

4.危象的治療
(1)針對誘因的預(yù)防和治療措施：避免受寒凡搪、饑餓伺狮、外傷、感染轨凡。如因某種原因出現(xiàn)嘔吐莱妥、腹瀉、脫水文紧，應(yīng)立即給予相應(yīng)處理叔三。病人如需手術(shù)，應(yīng)做好術(shù)前準(zhǔn)備俭谨，麻醉時(shí)更應(yīng)小心硝拧，藥物劑量宜小，麻醉或術(shù)中出現(xiàn)問題應(yīng)立即處理葛假。有感染者障陶，積極抗感染。

(2)糾正低血糖：一般先靜脈注射50%葡萄糖溶液40~60ml,繼以10%葡萄糖溶液或5%葡萄糖生理鹽水靜脈滴注桐款。應(yīng)同時(shí)給予糖皮質(zhì)激素咸这，這也有助于糾正低血糖。由于病人體內(nèi)升糖激素總是不足的魔眨，故即使血糖不低也應(yīng)補(bǔ)充葡萄糖媳维。

(3)補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素：危象病人糖皮質(zhì)激素的缺乏多很嚴(yán)重，故應(yīng)積極補(bǔ)充遏暴。一般采用生理性制劑氫化可的松(皮質(zhì)醇),可在10% 葡萄糖溶液500ml中加入氫化可的松(皮質(zhì)醇) 100mg靜脈滴注侄刽，首日用量200~300mg.如為水中毒型宜先靜脈推注氫化可的松25mg(溶于25%葡萄糖溶液40ml中),繼以上述劑量靜脈滴注指黎。如無感染等嚴(yán)重應(yīng)激存在，且體溫低州丹，可減小用量醋安，因?yàn)榇祟惒∪巳鐨浠傻乃捎昧窟^大可加重甲狀腺激素的缺乏，從而使昏迷加重墓毒。

(4)補(bǔ)充血容量：循環(huán)衰竭型垂體危象病人失液侠森、失鹽嚴(yán)重，應(yīng)盡快補(bǔ)足血容量笨墙』茄可靜脈滴注5%葡萄糖生理鹽水，補(bǔ)液量及nacl用量視失液刷粒、失鹽程度及心功能而定秉疚。

(5)保暖：低體溫型垂體危象應(yīng)加強(qiáng)保暖。此型多有較嚴(yán)重的甲狀腺激素缺乏宵穆，宜補(bǔ)充甲狀腺激素椅勿。碘塞羅寧(三碘甲腺原氨酸)作用快，為首選糯侍，每6小時(shí)靜脈注射25μg;如無針劑扯际，可每6小時(shí)口服20~30μg.不能口服者(如昏迷病人)則鼻飼給藥。如無碘塞羅寧(t3),t4或甲狀腺粉(片)亦可究惨。t4的用法為每6小時(shí)給25~75μg,甲狀腺粉(片)的用法為每6小時(shí)給30~45mg.在補(bǔ)充甲狀腺激素的同時(shí)應(yīng)給予適量的氫化可的松树家，但其劑量不宜過大。
體溫不低者治拿，也可給予小量甲狀腺激素摩泪。體溫升高者一般不用甲狀腺激素。

(二)預(yù)后
腺垂體功能減退癥病人在平時(shí)應(yīng)采用激素替代治療劫谅，病情可獲得明顯好轉(zhuǎn)见坑，配合中藥治療可改善病情，減少激素用量捏检。在發(fā)生并發(fā)癥或甚至昏迷時(shí)荞驴，應(yīng)積極搶救。應(yīng)爭取早日病因治療贯城。

1.雌激素可使子宮內(nèi)膜癌和乳癌發(fā)病率增加熊楼；孕激素不增加乳癌發(fā)病率，而且可有效地對抗雌激素誘發(fā)子宮內(nèi)膜癌的作用
2.由于性激素補(bǔ)充治療能有效地降低心血管疾病的發(fā)病率和死亡率能犯，并可減少發(fā)生骨質(zhì)疏松的機(jī)會(huì)鲫骗，因此，從整體的角度來說踩晶，這種治療對病人利大于弊执泰。實(shí)際上枕磁，長期治療可使病人的預(yù)期壽命增加2~3歲。更重要的是杖烘，治療可大大提高病人的生活質(zhì)量涉捂。

希恩綜合征日常護(hù)理
1、飲食上應(yīng)注意清淡于抬，多以菜粥渣冒、面條湯等容易消化吸收的食物為佳。
2锐校、可多食新鮮的水果和蔬菜躺冕，以保證維生素的攝入量慨蜒。
3矮按、給予流質(zhì)或半流質(zhì)的食物，如各種粥類歉羹、米湯等膨泄。

希恩綜合征日常預(yù)防
可疑垂體危象病例，禁用或慎用嗎啡等麻醉劑帅挫，巴比妥安眠藥段丸，氯丙嗪等中樞神經(jīng)抑制劑及各種降血糖藥物，以防止誘發(fā)昏迷抡草，對精神失呈渭埃或神志不清者，應(yīng)加強(qiáng)安全防范護(hù)理康震，防止發(fā)生意外燎含，提供合理飲食，保障營養(yǎng)腿短。
預(yù)防對某些原因引起的腺垂體功能減退癥可通過加強(qiáng)預(yù)防措施而免于發(fā)病屏箍，如提高孕婦的保健水平可減少產(chǎn)后垂體壞死引起的腺垂體功能減退癥；提高腦外科及放射治療的水平有助于減少這些因素引起的腺垂體功能減退癥橘忱。