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幼年性黃色肉芽腫

幼年性黃色肉芽腫(JXG),又稱痣性黃色內(nèi)皮細(xì)胞瘤。是好發(fā)于皮膚、黏膜和眼的良性播散性黃色肉芽腫性疾病,屬于非朗格漢斯組織細(xì)胞良性增生性疾病。幼年發(fā)病。

兒童

無傳染性

臨床表現(xiàn)出生后6個月內(nèi)發(fā)病,分2型。1.丘疹型大量半球形損害散布于皮膚上,主要累及軀干上部,開始為紅褐色,迅速轉(zhuǎn)變?yōu)榈S色,常無自覺癥狀。黏膜受累罕見。約20%病例出現(xiàn)咖啡牛奶斑。眼受累可導(dǎo)致出血和青光眼。2.結(jié)節(jié)型比丘疹型少見,單個或數(shù)個結(jié)節(jié)一般為圓形,半透明,紅色或淡黃色,表面可有毛細(xì)血管擴(kuò)張,常無自覺癥狀。黏膜受累較丘疹型多見。系統(tǒng)性幼年性黃色肉芽腫非常少見,除皮膚損害外,可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、眼、肝、肺、骨、腎、心包、結(jié)腸。

1.血液常規(guī)檢查
了解血細(xì)胞數(shù)量,必要時行骨髓穿刺,根據(jù)其結(jié)果對鑒別診斷有價值。
2.病理組織學(xué)檢查
組織病理檢查是診斷的主要依據(jù)。表現(xiàn)為泡沫細(xì)胞、Touton細(xì)胞和多核巨細(xì)胞呈肉芽腫性浸潤,散在的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和少許的嗜酸性細(xì)胞。該病顯著的組織病理學(xué)特征是Touton多核巨細(xì)胞,多核呈環(huán)狀位于細(xì)胞的中心,核環(huán)中心區(qū)有均質(zhì)的嗜酸性胞質(zhì),核環(huán)周圍的細(xì)胞質(zhì)可呈泡沫狀。免疫組化顯示CD1a和S-100陰性,無Birbeck顆粒,CD68、CD45、CD4和HAM56陽性。
3.影像學(xué)檢查
系統(tǒng)性幼年性黃色肉芽腫的超聲、CT和MRI很類似朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,表現(xiàn)為眼眶軟組織塊影,眶骨及顱內(nèi)多發(fā)性骨破壞。MRI顯示眶、顱多發(fā)病灶。如骨破壞明顯,X線可顯示顱內(nèi)多發(fā)性骨破壞病灶,邊界清楚,但不整齊。

嬰兒和兒童面部和頸部皮膚有高起,橘黃色或紫紅色的結(jié)節(jié),前房有自發(fā)性出血或眼眶受累,這些是幼年性黃色肉芽腫的典型臨床表現(xiàn),最好能切除皮膚結(jié)節(jié)進(jìn)行組織病理學(xué)檢查,病變內(nèi)能發(fā)現(xiàn)大量的組織細(xì)胞和散在的Touton多核巨細(xì)胞,便可確立診斷。

該病一般無需治療,病程有自限性,大部分3~6歲消退。對于不消退者可選擇電凝、激光、冷凍或手術(shù)治療。眼眶病變采用糖皮質(zhì)激素全身治療。系統(tǒng)性幼年性黃色肉芽腫采用綜合治療,包括糖皮質(zhì)激素、長春新堿和甲氨蝶呤等。本病對治療反應(yīng)好,但應(yīng)注意藥物副作用。

注意保持患兒充足的睡眠,合理飲食,飲食宜清淡,忌辛辣刺激性食物。多吃點(diǎn)蔬菜、水果類等富含維生素和纖維素的食物。

保持良好的飲食習(xí)慣,注意調(diào)節(jié)飲食,不過量攝入高脂、高糖、高膽固醇食物。

好評醫(yī)生-幼年性黃色肉芽腫
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相關(guān)問答-幼年性黃色肉芽腫

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那要看病變的程度了,有人輕,有人重能把報告發(fā)給我嗎?另外是眼部的什么地方有,有照片嗎?組化是查一些特異性指標(biāo),目前結(jié)果符合黃色肉芽種沒有問題呀,確診肉芽腫了呀這份報告就是確診單接下來就按照肉芽腫的標(biāo)準(zhǔn)治療方法進(jìn)行就可以了有殘余嗎?如果病理證實(shí)完全切干凈沒有殘留的話,可以不用藥物治療。但如果還有,要用激素等治療一般會把切下來的組織去做病理,里面再拿一些做免疫組化去問一下手術(shù)醫(yī)生吧,如果說切干凈了,就不用再用藥了不客氣
宋正宇 上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院東院
2016-08-22
這種情況有多久了?有什么誘因嗎可有圖片?什么部位?奧。沒建議手術(shù)?影響美觀。
王亮 青島大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院
2018-12-21
您好,如果只有這一個,幼年黃色肉芽腫可以手術(shù)切除。沒有其他好辦法是的是的,一般幼年黃色肉芽腫會自愈,我們一般不處理,觀察就可以消退快慢跟單發(fā)多發(fā)關(guān)系不大周圍紅色可能是跟刺激有關(guān)系一般需要七八歲好轉(zhuǎn),具體時間不一定幼年黃色肉芽腫大部分是可以自愈的,少數(shù)可能自己好不了,這種情況需要手術(shù)治療觀察到四五歲如果不再增多,可以暫時觀察是的如果增大明顯需要處理幼年黃色肉芽腫每個孩子情況不一樣,大部分一兩歲就可以完全消退如果有問題及時到醫(yī)院復(fù)診
韋方麗 山東第一醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院
2020-07-05

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