無特定人群

無傳染性

庫欣綜合征的臨床進展過程較為緩慢，患者的臨床表現(xiàn)呈現(xiàn)多樣化，主要癥狀為向心性肥胖、滿月臉、體重增加、皮膚紫色斑紋、高血壓、焦躁易怒、性激素水平異常等。庫欣綜合征患者會出現(xiàn)哪些癥狀？
體重增加：這是最常見的癥狀。尤其是頭面部、頸后部、腹部有明顯的脂肪堆積，特征是向心性肥胖、滿月臉、水牛背。


皮膚變化：痤瘡、粉刺，或在腹部、大腿和臀部形成寬大、紡錘型的紫色斑紋。
糖尿病癥狀：部分患者可出現(xiàn)多飲、多尿、多食。
高血壓：80% 的患者可出現(xiàn)持續(xù)性高血壓，舒張壓和收縮壓都有中度上升。
性激素水平變化：女性患者可出現(xiàn)月經(jīng)周期異常、閉經(jīng)、不育；體毛旺盛，臉部長胡子。男性患者可出現(xiàn)勃起功能障礙或性沖動異常。
肌肉骨骼：四肢肌肉無力、萎縮；骨質(zhì)疏松可導(dǎo)致骨痛，并容易發(fā)生骨折。
情緒問題：注意力不集中，情緒波動明顯，焦躁易怒或抑郁。
易發(fā)感染：過量的糖皮質(zhì)激素可抑制體內(nèi)免疫功能，患者容易發(fā)生各種感染。
庫欣綜合征有哪些危害？如果沒有及時治療，庫欣綜合癥患者可能出現(xiàn)下列并發(fā)癥：

骨質(zhì)流失，患者易發(fā)生骨折；
高血壓；
2 型糖尿病；
頻繁發(fā)生感染，或出現(xiàn)臨床少見的病原體感染；
肌肉萎縮、無力。

(一)篩查
推薦對以下人群進行庫欣綜合征的篩查：
①年輕患者出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、高血壓等與年齡不相稱的臨床表現(xiàn)；
②具有庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)，且進行性加重，特別是有典型癥狀如肌病、多血質(zhì)、紫紋、瘀斑和皮膚變薄的患者；
③體重增加而身高百分位下降，生長停滯的肥胖兒童；
④腎上腺意外瘤患者。
(二)定性診斷檢查
1.血漿皮質(zhì)醇水平測定由于皮質(zhì)醇呈脈沖式分泌，且血漿皮質(zhì)醇水平的測定極易受情緒、應(yīng)激狀態(tài)、靜脈穿刺是否順利等因素影響，故單次測定血
漿皮質(zhì)醇水平對本病診斷的價值不大。而測定皮質(zhì)醇晝夜分泌節(jié)律的消失比清晨單次測定血漿皮質(zhì)醇水平有意義。
2.24h尿游離皮質(zhì)醇測定(ufc):測定24hufc可避免血皮質(zhì)醇的瞬時變化，也可避免受血中皮質(zhì)類固醇結(jié)合球蛋白濃度的影響，對庫欣綜合征的診斷有較大的價值，診斷符合率約為98％,但一定要準確留取24h尿量，并且避免服用影響尿皮質(zhì)醇測定的藥物。
3.小劑量地塞米松抑制試驗這是確診庫欣綜合征的必需實驗。不論是經(jīng)典的“ddle法”,還是簡化的過夜法，其診斷符合率都在90％以上。
4.胰島素低血糖興奮試驗對于用上述方法難以確診的病例，應(yīng)進行胰島素低血糖興奮試驗。庫欣綜合征患者，不論是由何種病因引起，在胰島素誘發(fā)的低血糖應(yīng)激狀況時，均不能刺激血acih及皮質(zhì)醇水平顯著上升。
(三)病因診斷檢查
1.大劑量地塞米松抑制試驗：這是目前最常用的診斷方法。庫欣病患者在服藥第二日ufc(尿自由皮質(zhì)醇)或17-羥皮質(zhì)類固醇水平可以被抑制到對照日的50％以下，其診斷符合率約為80％;而腎上腺腺瘤或腺癌患者一般不能被抑制到50％以下；異位acth綜合征患者大多不被抑制，但某些支氣管類癌患者例外。過夜大劑量地塞米松抑制試驗的結(jié)果與經(jīng)典法相似，且有快速、簡便的優(yōu)點。
2.血漿acrih水平測定：腎上腺皮質(zhì)腫瘤不論良性還是惡性，其血漿ac,ih水平均低于正常值低限，而ac,ih依賴性的庫欣病及異位acrm綜合征患者，其血漿acrih水平均有不同程度的升高。因此，血漿acth水平測定對鑒別acth依賴性和非依賴性有肯定的診斷意義，但對鑒別是來源于垂體性還是異位的acth分泌增多卻僅能作為參考。
3.甲吡酮試驗：本試驗對鑒別垂體性還是腎上腺性庫欣綜合征有肯定的價值，但對鑒別是垂體性還是異位acth綜合征卻有不同的看法。
4.crh興奮試驗：給垂體性庫欣病患者靜脈注射羊crh后，血acth及皮質(zhì)醇水平均顯著上升，其增高幅度較正常人明顯；而大多數(shù)異位acth綜合征患者卻無反應(yīng)。所以，本試驗對這兩種acrih依賴性的庫欣綜合征的鑒別診斷有重要價值。
5.雙側(cè)巖下竇插管測acth或acth相關(guān)肽的水平：對鑒別異位acth綜合征與垂體性庫欣病，以及對異位acth分泌瘤的定位有診斷意義。并對垂體acth瘤是在垂體左側(cè)還是右側(cè)的定位有重要意義。s是創(chuàng)傷性介入檢查，建議只在經(jīng)驗豐富的醫(yī)療中心由有經(jīng)驗的放射科醫(yī)師進行。
6.影像學(xué)檢查
(1)X線檢查
1)蝶鞍平片法或分層攝片法：由于庫欣病患者的垂體腫瘤較小，平片法結(jié)果大多陰性，用蝶鞍分層片法部分患者僅有輕度的異常改變，且敏感度差，準確性不大。但如發(fā)現(xiàn)蝶鞍增大，有助于垂體瘤的診斷。
2)腎上腺X線法：對腎上腺占位性病變的定位有幫助，但不能鑒別結(jié)節(jié)性增生與腺瘤。
(2)CT檢查：由于CT掃描的每1層約10mm,對于直徑＞10mm的垂體腺瘤，ct的分辨率良好，但對直徑＜10mm的垂體微腺瘤，ct有可能遺漏，陽性率可達60%.所以ct.未發(fā)現(xiàn)垂體瘤者，不能排除微腺瘤的可能。
對腎上腺增生與腺瘤的檢查，ct的作用大，分辨率好，因為腎上腺腺瘤的直徑往往＞2cm.
注意：CT檢查，要注射造影劑，為了防止變態(tài)反應(yīng)，一般都給予10mg地塞米松；CT檢查要安排在大劑量的地塞米松抑制試驗以后，否則要間隔7天以上再做大劑量的地塞米松抑制試驗。
(3)磁共振(MRI)檢查：對庫欣病，MRI是首選方法，與ct相比可較好地分辨下丘腦垂體及鞍旁結(jié)構(gòu)(海綿竇、垂體柄和視交叉),但對直徑＜5mm的腫瘤，分辨率仍僅為50%.
(4)B超：對腎上腺增生與腺瘤好，屬無創(chuàng)傷檢查，方便、價廉、較準確。常用來與MRI,ct一起作庫欣綜合征的定位診斷。
(5)其他：
①131Ⅰ-α-碘化膽固醇腎上腺掃描：能顯示腎上腺腺瘤的部位和功能；腺瘤側(cè)濃集，對側(cè)往往不顯影，圖像不如ct清晰。
②巖下竇acth測定(ipss):做選擇性靜脈取血，測acth.若患者經(jīng)生化檢查為庫欣病，而ct等掃描為陰性，可做此檢查。

懷疑庫欣綜合征，需要做哪些檢查？
血生化檢查； X 線檢查；腎上腺 B 超或者 CT ； 垂體 MRI ；糖皮質(zhì)激素異常的測定；血漿 ACTH 測定。
為什么要做這些檢查？這些檢查有什么用？

血生化檢查：明確有無血鉀降低，是否存在空腹血糖異常。

X 線檢查：明確有無骨質(zhì)疏松。

腎上腺 B 超或者 CT ：明確有無雙側(cè)腎上腺增生或腫瘤。

垂體 MRI ：明確有無垂體結(jié)節(jié)或腫瘤。

糖皮質(zhì)激素異常的測定：明確有無血漿皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律異常； 24 小時尿游離皮質(zhì)醇明顯升高；小劑量地塞米松抑制試驗用以鑒別肥胖與庫欣綜合征；大劑量地塞米松抑制試驗用以鑒別異位 ACTH 綜合征、腎上腺皮質(zhì)腺瘤或癌、庫欣病等；尿中 17 -羥皮質(zhì)類固醇( 17-OH )增高，大于 20mg /24h ，如超過 25mg/24h ，則診斷意義更大。

血漿 ACTH 測定：用以鑒別庫欣病、異位ACTH綜合征、腎上腺腫瘤所致皮質(zhì)醇分泌增多等。

化驗?zāi)?17-羥皮質(zhì)醇能反映皮質(zhì)醇與游離皮質(zhì)醇的異常嗎？
皮質(zhì)醇由腎上腺皮質(zhì)所分泌，在血液中以結(jié)合態(tài)和游離態(tài)兩種形式存在。游離狀態(tài)的皮質(zhì)醇僅占 10% 左右，具有生物活性，會通過腎臟排出體外；結(jié)合狀態(tài)的皮質(zhì)醇與各種蛋白相結(jié)合著，沒有生物功能，不能發(fā)揮各種功能，不能經(jīng)肝臟代謝，也不會隨尿液排出。

游離皮質(zhì)醇經(jīng)肝臟滅活后，就成了 17 - 羥皮質(zhì)類固醇，17 - 羥皮質(zhì)類固醇再經(jīng)腎臟代謝并隨尿排出，稱為尿 17 - 羥皮質(zhì)類固醇，故化驗?zāi)?17 - 羥皮質(zhì)類固醇的含量可以反映腎上腺皮質(zhì)分泌皮質(zhì)醇的情況。
庫欣綜合征容易和哪些疾病混淆？
庫欣綜合征需與肥胖癥患者，抑郁癥患者和酗酒兼有肝損害者相鑒別。

庫欣綜合征依據(jù)病因不同，治療方式也不同。常用的治療方法有減少糖皮質(zhì)激素用量、手術(shù)治療、放療和藥物治療。如何治療庫欣綜合征？對于長期使用糖皮質(zhì)激素藥物致病的患者，可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下，于一段時間內(nèi)逐步減少劑量，并停止用藥。對于腫瘤致病的患者，手術(shù)切除是最佳根治方案。
若手術(shù)切除不可行或無效，可以考慮其它方案，如：藥物治療、放療等。最后的治療手段是徹底切除腎上腺，雖然可以根除過量激素的來源，但患者需要終生接受激素替代治療。
醫(yī)患雙方應(yīng)充分溝通，謹慎權(quán)衡利弊，選擇最適合患者的方案。

減少糖皮質(zhì)激素用量：如果患者的癥狀是長期使用糖皮質(zhì)激素藥物所致，醫(yī)生會根據(jù)患者的具體情況制定計劃，處方非激素類藥物作為替代，在一段時間內(nèi)逐步減量或停用激素類藥物。一方面要確保繼續(xù)有效控制哮喘、關(guān)節(jié)炎或其他合并癥的病情，另一方面也要改善庫欣綜合征的癥狀和體征。

患者不得擅自減量或停用糖皮質(zhì)激素類藥物，務(wù)必遵醫(yī)囑，在專業(yè)人員指導(dǎo)下調(diào)整治療方案。驟然停藥會導(dǎo)致體內(nèi)激素水平下降過快，引發(fā)不良后果。

手術(shù)治療：如果庫欣綜合癥是腫瘤所致，臨床首選通過外科手術(shù)完全切除。如果患者的癥狀非常嚴重，可以在手術(shù)前先采用藥物初步控制病情，以降低手術(shù)風(fēng)險。

手術(shù)過后，患者需要服用激素替代藥物以維持體內(nèi)適量糖皮質(zhì)激素水平。經(jīng)過長期的調(diào)整，大多數(shù)患者最終能夠恢復(fù)至正常水平的腎上腺激素分泌。
部分庫欣綜合癥患者在術(shù)后始終無法恢復(fù)腎上腺正常功能，那么就需要終身采用激素替代治療。

放療：對于無法完全切除的垂體腫瘤，可聯(lián)合放療；對于不適合進行手術(shù)的患者，可單用放療方案。
藥物治療：如果患者不適用手術(shù)和放療，或手術(shù)和放療無效，則可采用藥物治療控制體內(nèi)糖皮質(zhì)激素的生成水平?？刂颇I上腺皮質(zhì)激素過度產(chǎn)生的藥物包括：酮康唑 (ketoconazole)、氟康唑 (fluconazole)、米托坦 (mitotane)、甲吡酮 (metyrapone)、氨基導(dǎo)眠能 (aminoglutethimide) 等。
當(dāng)上述各項方案均不適用或無效時，患者可通過手術(shù)切除腎上腺（雙側(cè)腎上腺切除術(shù)）。這樣就可以根除糖皮質(zhì)激素過量產(chǎn)生的源頭。不過，此后患者需要終生接受激素替代治療。

【對癥護理】
1、預(yù)防感染，保持皮膚清潔，勤沐浴，換衣褲，保持床單位的平整清潔，做好口腔，會陰護理。
2、觀察精神癥狀與防止發(fā)生事故，患者煩躁不安，異常興奮或抑郁狀態(tài)時，要注意嚴加看護，防止墜床，用床檔或用約束帶保護患者，不宜在患者身邊放置危險品，避免刺激性言行，耐心仔細，應(yīng)多關(guān)心照顧。
3、腎上腺癌化療的患者觀察有無惡心，嘔吐，嗜睡，運動失調(diào)和記憶減退。
4、每周測量身高，體重，預(yù)防脊柱突發(fā)性壓縮性骨折。
5、正確無誤做好各項試驗，及時送驗。
[一般護理]
1、臥床休息，輕者可適當(dāng)活動。
2、飲食宜給予高蛋白，高維生素，低脂，低鈉，高鉀的食物，每餐不宜過多或過少，要均勻進餐。

對于庫欣綜合征，目前尚無有效的預(yù)防措施。