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心臟位置異常

心臟位置異常即心臟異位是指心臟部分或全部位于胸腔,是一組復(fù)雜畸形,發(fā)病率約百萬分之5.5~7.9.根據(jù)心臟位置的不同,常分為頸型、頸胸型、胸型、胸腹型、腹型。其中胸型及胸腹型最常見,早期文獻(xiàn)報(bào)道此兩型占97%.根據(jù)心臟有無皮膚覆蓋又可分為完全型(無皮膚覆蓋)和部分型(有皮膚覆蓋).

【診斷】心臟位置異常最主要的是弄清左右心房和心室的位置關(guān)系,常應(yīng)用X線、心電圖、心臟B超、超高速ct、核磷共振及心導(dǎo)管檢查明確心內(nèi)畸形診斷。
1.左右心房位置的判斷 (1)根據(jù)X線上內(nèi)臟的位置加以推斷。內(nèi)臟心房西調(diào):腹腔臟器的左右位反映左右心房的位置。下腔右房協(xié)調(diào):胚胎早期下腔回靜脈竇,后者參加右房的組成,所以下腔所同的心房總是右房。但有時(shí)上腔靜脈開口可騎跨于房間隔,或有兩側(cè)上腔,此時(shí)難定位。
(2)超聲定位:腹主動(dòng)脈和下腔的位置排列能準(zhǔn)確反映心房的位置:如下腔靜脈位于脊柱的右側(cè),腹主動(dòng)脈在左側(cè),則心房為通常位;如下腔在左,而腹主動(dòng)脈在右,則為反位。如心房不定位,則此兩大血管都偏向一側(cè),雙右時(shí)下腔在前側(cè),腹主動(dòng)脈在后中;雙左時(shí)下腔在后,腹主動(dòng)脈在前,肝靜脈直接入右房。
(3)心電圖定位;根據(jù)p波的額而電軸來推斷,如p波提示心房反位(p1、avl倒置,avf直立),要考慮先天無脾,先天無脾時(shí)常有雙側(cè)上腔靜脈,可能兩側(cè)部有竇房結(jié),兩結(jié)可輪發(fā)搏動(dòng),p波電軸時(shí)變。如X線上內(nèi)臟心房位與p波電軸不相符,多有無脾或多脾的存在,p波系由對(duì)側(cè)的竇房結(jié)所發(fā)出。如p波電軸朝向左上方,稱冠狀竇心律,可能竇房結(jié)缺如,常伴左上腔和下腔靜脈的肝靜脈下段缺如,插心導(dǎo)管時(shí)宜選上肢的靜脈進(jìn)入。
(4)造影定位:根據(jù)心房腔是腔靜脈或肺靜脈可以判定是右房或左房;更為可靠的是,心耳的形態(tài)可作為判斷的解剖指標(biāo),右心耳較大且寬,呈三角形,左心耳較狹且細(xì),狀似手指;左右心耳人房腔幾的寬狹有別,雙左為兩側(cè)心耳入口均細(xì)狹,兩側(cè)心房均左側(cè)結(jié)構(gòu);而雙右兩側(cè)均粗寬,兩側(cè)心房均右房結(jié)構(gòu)。
(5)外科直視判定:心包打開后,根據(jù)心耳即可判定左右心房的位置。
2.左右心室的定位 (1)心電圖:根據(jù)心前導(dǎo)聯(lián)上的qrs形態(tài)推測左右心室部位,正常右心前導(dǎo)聯(lián)呈rs型,左心前導(dǎo)聯(lián)呈qrs型,如左右室反轉(zhuǎn),則右心前導(dǎo)聯(lián)有q波或呈qs型,而左心前導(dǎo)聯(lián)無q波。
(2)超聲:三尖瓣的隔瓣附連于室間隔,所以與室間隔靠近,左室面室間隔無二尖瓣附連,這樣可分出左右室。此外,正常腫動(dòng)脈較主動(dòng)脈為粗,肺動(dòng)脈瓣較主動(dòng)脈瓣關(guān)閉為遲(測定自心電圖上r波至超聲上瓣膜關(guān)閉的c點(diǎn)的所謂r—c間期),可供定位參考。
(3)選擇性左右室分別造影:右室腔似三角形或球形,而左室腔舒張時(shí)似足形,收縮期似尾形,右室的肌小梁粗,而左室肌小梁細(xì),或不能顯示。如有右室肥厚,發(fā)育不全等情況上列鑒別點(diǎn)不適用。

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