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急性早幼粒細(xì)胞白血病

急性早幼粒細(xì)胞白血病是什么蚕压稀宣忧?
急性白血病(AL)是一組起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病,分為急性髓系白血病( AML )和急性淋巴細(xì)胞白血病( ALL )兩大類自驹。
急性早幼粒細(xì)胞白血渤巳濉(APL)在臨床和生物學(xué)上是 AML 的一種獨特變異型,具有較高的早期死亡率肤叼,死因多為特征性凝血功能障礙所致出血塑猖。
罹患急性早幼粒細(xì)胞白血病的人多嗎?
根據(jù)地理差異介蛉,APL 占 AML 病例的 5%~20%萌庆,美國的統(tǒng)計數(shù)據(jù)是每年有 600~800 例新發(fā)病例,在中國發(fā)病率約 0.23/10 萬币旧。APL 在 10 歲前比較罕見践险,多見于成人,平均發(fā)病年齡為 44 歲吹菱,無性別差異巍虫。

所有群體

無傳染性

急性早幼粒細(xì)胞白血病有哪些常見表現(xiàn)?
通常表現(xiàn)出與全血細(xì)胞減少(即貧血鳍刷、中性粒細(xì)胞減少和血小板減少)的并發(fā)癥相關(guān)的癥狀占遥,包括無力和易疲勞、嚴(yán)重程度不同的感染和/或出血表現(xiàn)输瓜,如牙齦出血瓦胎、瘀斑、鼻出血或月經(jīng)過多等尤揣。
部分患者可能并發(fā) APL 相關(guān)凝血功能障礙敛意,該并發(fā)癥多為急癥她忱,若不進行治療,則可引起多達(dá) 40% 的患者出現(xiàn)肺或腦血管出血胶勾,并且造成 10%~20% 的早期出血性死亡园秫。
急性早幼粒細(xì)胞白血病會造成哪些嚴(yán)重后果?
在不治療的情況下爹窥,APL 是最為惡性的 AML 亞型峡稿,中位生存期不到 1 個月。APL 特有的繼發(fā)于彌散性血管內(nèi)凝血DIC)的肺或腦血管出血可引起多達(dá) 10%~20% 的患者早期死亡膊许。

急性早幼粒細(xì)胞白血病的診斷:
1.一般急性白血病體征土叠。
2.血細(xì)胞計數(shù)及分類。m3a型發(fā)育較差拭秃,顆粒粗大噩振,白細(xì)胞數(shù)比m3B型低,hb下降輕楚陶,平均壽命短;m3B型發(fā)育相對較好纤壁,小顆粒左刽;白細(xì)胞數(shù)較高,hb下降明顯酌媒,生存期長欠痴。典型m3型為多顆粒型,有aucr小體秒咨,核不規(guī)則喇辽。過氧化物酶、蘇丹黑雨席、非特異性酯酶染色陽性菩咨。90%~95%患者染色體分析有t (15;17) (q22; q21)易位。免疫分型hla-dr-陡厘、cd13+抽米、cd33+、cd15+.rara/pml融合基因mrna+.尚存在plzf-rara融合基因等變異易位和附加易位糙置。多數(shù)病例對誘導(dǎo)分化效應(yīng)佳云茸。
3.骨髓檢查:形態(tài)學(xué)(包括組化檢查).骨髓增生極度或明顯活躍,異常早幼粒細(xì)胞≥40%或早幼粒:原粒>3~4:
1.4.免疫分型谤饭。
5.細(xì)胞遺傳學(xué):核型分析(t(15;17)及其變異型),fish(必要時).6.白血病相關(guān)基因(pml/rara及其變異型).必需檢查項目(1)血常規(guī)么鹊、尿常規(guī)、大便常規(guī)诚悍;
(2)肝腎功能勇震、電解質(zhì)、凝血功能、血型垒汉、輸血前檢查辱滤;
(3)胸片、心電圖盛闻、腹部B超沽贸、眼底檢查。
(4)熱或疑有感染者可選擇:病原微生物培養(yǎng)悼晨、影像學(xué)檢查抑昨。
(5)髓檢查(形態(tài)學(xué)包括組化)、免疫分型蛙梆、細(xì)胞遺傳學(xué)赚铅、白血病相關(guān)基因(pml/rar及其變異型)檢測。

懷疑急性早幼粒細(xì)胞白血病扶踊,需要做哪些檢查泄鹏?
血象、骨髓象秧耗、細(xì)胞化學(xué)备籽、免疫學(xué)、染色體和分子生物學(xué)分井、血液生化改變
為什么要做這些檢查车猬?這些檢查有什么用?

血象:白血病患者的常規(guī)檢查尺锚。

骨髓象:骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查是診斷急性早幼粒細(xì)胞白血病的基礎(chǔ)珠闰。典型 APL 病例中,骨髓中惡性早幼粒細(xì)胞通常占髓系細(xì)胞的 30% 以上瘫辩。

細(xì)胞化學(xué):將細(xì)胞和化學(xué)相結(jié)合伏嗜,在結(jié)構(gòu)完整的白血病細(xì)胞中原位顯示其化學(xué)成分和分布狀況,可鑒別各類型急性白細(xì)胞杭朱。異常早幼粒細(xì)胞通常髓過氧化物酶反應(yīng)強陽性阅仔,1/4 病例的非特異性酯酶反應(yīng)呈弱陽性。

免疫學(xué):根據(jù)白血病細(xì)胞表達(dá)的系列相關(guān)抗原確定其來源窑笑,特定的免疫表型與細(xì)胞形態(tài)秕射、染色體改變存在一定的相關(guān)性。免疫分型在 APL 診斷中起到輔助作用综界。其典型表現(xiàn):表達(dá) CD13瞎角、CD33、CD117 和 MPO贴祷,不表達(dá)或弱表達(dá) CD34覆靖、HLA-DR攒筛、CD11b、CD14午禽、CD64鸳辈、CD56。少數(shù)表達(dá) CD56 患者提示預(yù)后較差绿锋。

細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué):對診斷和治療有指導(dǎo)意義崩旱。典型 APL 表現(xiàn)為 t(15;17)(q22;q12)。變異型 APL 占 2%澄港,如 t(11椒涯;17)、(11q23;q12)回梧、t(5废岂;17)(5q35;q12)、t(11;17)(q13;q21)狱意、der(17)湖苞、t(17;17)(q24;q12)、t(4;17)(q12;q21)详囤、t(X;17)(p11;q21)袒啼、t(2;17)(q32;q21)、t(3;17)(q26;q21)纬纪、t(7;17)(q11;q21)、t(1;17)(q42;q21)等滑肉。5% 的 APL 患者核型正常包各。常規(guī)染色體檢測有時還可發(fā)現(xiàn)除 t(15;17) 以外的附加染色體異常靶庙。98% 以上的 APL 患者存在 PML-RARα 融合基因问畅,檢測 PML-RARα 融合基因是診斷 APL 的最特異、敏感的方法之一汁眶,也是 APL 治療方案選擇款萎、療效評價、預(yù)后分析和復(fù)發(fā)預(yù)測最可靠的指標(biāo)亮翁。

血液生化檢查:綜合評估病情饭里。

急性早幼粒細(xì)胞白血病的變異分型有哪幾種?
APL 有兩種形態(tài)學(xué)變異型:粗顆粒型和細(xì)顆粒型并臊。

粗顆粒型:APL 中最常見的變異型是粗顆粒型健乾,或者稱為『典型』 APL,約占 75%帆疚。在瑞氏染色涂片上煌害,這些早幼粒細(xì)胞的細(xì)胞質(zhì)通常含有密集包裹的亮粉色象人、紅藍(lán)色或暗紫色顆粒。有些可見 Auer 小體芦惧。

細(xì)顆粒型:細(xì)顆粒型約占總病例的 25%蜀谤。在光學(xué)顯微鏡下,該變異型的細(xì)胞通嘲姨妫可見雙葉核且沒有明顯的顆粒亚侠。

急性早幼粒細(xì)胞白血病要去看哪個科?
血液科林艘。
急性早幼粒細(xì)胞白血病可以治愈嗎盖奈?
在現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的規(guī)范治療下,APL可能是目前治愈率最高的白血病類型狐援。
急性早幼粒細(xì)胞白血病如何治療钢坦?
APL 是一種早期死亡率高的內(nèi)科急癥,常由特征性凝血病致出血引起啥酱。所以急性早幼粒細(xì)胞白血病的治療爹凹,至關(guān)重要的一點是,一旦根據(jù)細(xì)胞學(xué)標(biāo)準(zhǔn)而懷疑為 APL镶殷,不需要等待細(xì)胞遺傳學(xué)等檢查證實診斷禾酱,就應(yīng)立即開始使用全反式維 A 酸(ATRA)進行治療。ATRA 能促進惡性早幼粒細(xì)胞終末分化為成熟的中性粒細(xì)胞绘趋。然而颤陶,ATRA 必須聯(lián)合其他藥物,才能獲得較長緩解時間静冯。
治療急性早幼粒細(xì)胞白血病的方案有哪些肿功?
目前采用 ATRA 聯(lián)合基于蒽環(huán)類藥物的化療經(jīng)驗最為豐富。

對于低斡Γ或中危 APL(初始白細(xì)胞小于 10*109/L),可以使用 ATRA 加 ATO (三氧化二砷)治療卸矾。

高危患者建議 ATRA 加細(xì)胞毒化療篷浅,80%~95% 的患者可獲得完全緩解填庄。

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袁麗娟 日照市人民醫(yī)院
2017-11-09

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