急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)：半數(shù)以上病人于病前1~3周有呼吸道或消化道感染史，常有疲勞收斑、受涼稀境、淋雨等誘因。多急性起病据德，病初常有肌體無力或發(fā)麻鳄乏、疼痛，進展迅速棘利，多于1~2周病情發(fā)展至高峰橱野。表現(xiàn)如下：
1.運動障礙：首發(fā)癥狀為進行件無力，多從雙下肢開始善玫，呈對稱水援、上行性運動無力，近端重于遠端茅郎，下肢較上肢重蜗元。少數(shù)病例可呈f行性進展。癱瘓多在1~2周內(nèi)達高峰系冗，腱反射和腹璧反射減弱或消失奕扣。
2.顱神經(jīng)麻痹：病重者有顱神經(jīng)障礙，尤以Ⅶ掌敬、Ⅳ惯豆、Ⅹ、Ⅺ顱神經(jīng)受累多見犀刀，表現(xiàn)為面無表情堆浴、口角歪斜珍催，鼻唇溝變淺或消失，眼不能閉合哭逻，說話聲小禾底，吞咽困難，進食時嗆咳等躬筐。
3.植物神經(jīng)障礙：常有出汗過多据鼓，肢體發(fā)涼，臉紅帅忌，心率增快弦银，嚴重病例可有心律不齊、血壓不穩(wěn)等此幕，還可出現(xiàn)一過性尿潴留或失禁宦衡、便秘或腹瀉等。
4.感覺障礙：病初常訴手足發(fā)麻签缸、疼痛尼荆、奇癢或蟻爬感∵罂眩客觀檢查有手套捅儒、襪套式感覺障礙。
5.呼吸肌麻痹：重癥者可有呼吸肌受累振亮，引起呼吸減弱甚至停止巧还。
6.腦膜刺激征：頸部輕微疼痛或頸強直。
7.自主神經(jīng)功能障礙：gbs急性期有約26%的患者可表現(xiàn)自主神經(jīng)功能障礙坊秸，影響交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)功能麸祷，表現(xiàn)直立性低血壓、竇性心動過速褒搔、出汗異常摇锋、瞳孔反應(yīng)異常等。

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的診斷：
一站超、輔助檢查1.腦脊液 ?多數(shù)患兒腦脊液顯示蛋白荸恕、細胞分離現(xiàn)象，即蛋白量增高而細胞數(shù)正常死相，細菌培養(yǎng)陰性洪洪，糖正常。在起病的48小時內(nèi)可以無變化丘三，一般在病程1周后腦脊液蛋白逐漸增高极谚，病后2~3周時達高峰，4周后逐漸下降许辖。
2.肌電圖 ?gbs患兒主要表現(xiàn)運動和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢疲些，表現(xiàn)為神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢通肋，f波缺如或潛伏期延長，提示周圍神經(jīng)近段或神經(jīng)根受損眷抠。aman患兒肌電圖提示cmpa的波幅降低明顯璃蓬，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常或輕度減慢漏踊，f波潛伏期正常想祝。aman患兒肌電圖提示運動神經(jīng)及感覺神經(jīng)cmpa波幅均減低，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正秤榕希或輕度減慢览讳。
3.心電圖 ?部分病例有竇性心動過速、st段下降部凑、t波低平或倒置露乏、qt間期延長、右房室束支不完全或完全性傳導(dǎo)阻滯涂邀、左心室肥厚勞損或心房纖顫等不同改變瘟仿。
4.MRI ?部分患兒腰骶部MRI檢查可顯示馬尾神經(jīng)根異常增強信號。
二必孤、診斷典型病例不難作出診斷猾骡。依據(jù)急性起病瑞躺，上行性敷搪、對稱性、弛緩性麻痹不發(fā)熱幢哨，腱反射減弱或消失赡勘。伴有麻木或酸痛等異常感覺，或呈手套樣捞镰、襪套樣感覺障礙闸与，或伴有運動性腦神經(jīng)的受累，甚至出現(xiàn)呼吸肌麻痹岸售。腦脊液可有蛋白喳卢、細胞分離現(xiàn)象等即可診斷。
(一)病史采集要點1.起病情況以兒童或青少年多見玖远，急性或亞急性起病坦妙，數(shù)口或2周內(nèi)達高峰。需要耐心分析契惶，爭取掌握比較確切的起病時間璃帘，了解病情進展情況。
2.主要臨床表現(xiàn)為運動驳蒙、感覺和自主神經(jīng)損害熬魄。肢體弛緩性癱瘓姐药，從下肢遠端向上發(fā)展，至上肢并累及腦神經(jīng)(也可以首發(fā)癥狀為雙側(cè)周圍性面癱).感覺異常如燒灼感滔壳、麻木削晦、疼痛等，以遠端為主碘父。自主神經(jīng)紊亂癥狀明顯缩旬。如心律失常、皮膚營養(yǎng)障礙等莱没，但尿便障礙絕大多數(shù)病人不出現(xiàn)初肉，嚴重病人可有。
3.既往史若發(fā)現(xiàn)可能致病的原因有較大意義饰躲。如起病前1~4周有無胃腸或呼吸道感染癥狀牙咏，有無疫苗接種史，或者外科手術(shù)史嘹裂，也有無明顯誘因妄壶。
(二)體格檢查要點1.一般情況精神疲乏，若感染嚴重者寄狼，可有不同程度的發(fā)熱丁寄。竇性心動過速，血壓不穩(wěn)定泊愧，出汗多伊磺，皮膚紅腫以及營養(yǎng)障礙。
2.神經(jīng)系統(tǒng)檢查神志清删咱，高級神經(jīng)活動正常屑埋。腦神經(jīng)以雙側(cè)周圍性而癱、球麻痹為主凭坪，四肢呈弛緩性癱瘓肤俱，末梢型感覺障礙。大连谁、小便功能障礙多不明顯绸搞。
(三)門診資料分析1.血常規(guī)白細胞輕度升高或正常。
2.生化血鉀正常醋皂。
3.從病史和檢查可見患者有運動亭结、感覺和自士神經(jīng)障礙，因此藤汇，定位在周圍神經(jīng)病變召摔。起病前有感染等病史，考慮為感染性或自身免疫性疾病蜻肄，應(yīng)進一步檢查感染和免疫相關(guān)指標(biāo)以確診际终。鑒別診斷：本病需與以急性弛緩性麻痹為特征的疾病相鑒別丙卧。
(1)急性脊髓灰質(zhì)炎：該病急性期有腦膜刺激征、發(fā)熱誓呆，癱瘓為不對稱性洪鸭，以單側(cè)下肢癱瘓為主，無感覺障礙仑扑，腦脊液在早期出現(xiàn)白細胞增多览爵，糞便病毒分離或血清學(xué)檢查可以證實，運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度正痴蛞或輕度減慢蜓竹。
(2)急性脊髓炎：上升性急性脊髓炎也表現(xiàn)為急性或亞急性起病的四肢癱瘓，在脊髓休克期可以表現(xiàn)為肌張力低下储藐、腱反射消失俱济，但脊髓炎常有明顯的感覺障礙平面和自主神經(jīng)功能障礙，有尿潴留或排便障礙等表現(xiàn)钙勃，肌電圖一般正常蛛碌，運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，下肢體感誘發(fā)電位異常辖源。
(3)脊髓腫瘤：病程進展緩慢蔚携，多為不對稱性上運動神經(jīng)元性癱瘓，伴有感覺異常和排便障礙克饶，MRI檢查可以明確診斷那辰。
(4)周期性癱瘓：其四肢癱瘓?zhí)攸c為近端重、遠端輕膏逮，下肢重拣壮、上肢輕虎北。無感覺障礙琢刮，一般不影響神經(jīng)和呼吸肌，血清鉀低腋尘，心電圖呈低鉀改變耍烙，腦脊液無蛋白、細胞分離盈综，運動神經(jīng)傳導(dǎo)正常扼希。補鉀治療很快能恢復(fù)。
(5)重癥肌無力：重癥肌無力可表現(xiàn)為四肢及軀干無力寒圃，在發(fā)生危象時可出現(xiàn)吞咽困難工殖、聲嘶、呼吸困難等背涉，應(yīng)根據(jù)既往病史矮男、新斯的明試驗等加以鑒別移必。
(6)艾滋病性急性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病：可表現(xiàn)為四肢對稱性癱瘓毡鉴，運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢崔泵，但從患者的神經(jīng)和腦脊液中可發(fā)現(xiàn)hiv病毒。
(7)其他：應(yīng)排除卡尼汀猪瞬、重金屬憎瘸、長春新堿等引起的中毒。

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的治療概要：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病要加強體格鍛煉陈瘦，做戶外運動幌甘，避免受涼。密切觀察其呼吸情況痊项，作血氣分析含潘。保持皮膚干燥清潔∠呋椋可去除血漿中的循環(huán)抗體遏弱、免疫復(fù)合物、淋巴因子塞弊、補體成分和急性期反應(yīng)物差齐。靜注免疫球蛋白。皮質(zhì)類固醇耘炭∑郑可采用理療、按摩及針灸等蔼紫。病死率已明顯降低给措。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的詳細治療：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的預(yù)防：加強體格鍛煉，做戶外運動恒焕，避免受涼炮罩、淋雨及勞累。積極預(yù)防呼吸道及消化道感染余二。本病可再發(fā)圃匙，故痊愈后仍須密切觀察。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的治療：
(一)維持呼吸功能本病最嚴重的并發(fā)癥是呼吸衰竭秕肌，因此病人應(yīng)安置在監(jiān)護室炎蹬，密切觀察其呼吸情況，作血氣分析好唯，有呼吸困難時即宜作氣管插管或氣管切開竭沫，必要時呼吸機輔助呼吸。輕度但持久的缺氧有發(fā)生心臟驟停的危險。兇此應(yīng)該及早糾正缺氧狀態(tài)蜕提。氣管插管或氣管切開后要預(yù)防氣道阻塞和肺不張权旷，需勤吸痰，吸痰前在氣管內(nèi)滴入稀釋液贯溅，濕化呼吸道拄氯，有感染時及時應(yīng)用抗生素。
(二)一般治療與護理經(jīng)常翻身它浅，至少每2小時1次译柏，保持皮膚干燥清潔。對癱瘓肢體經(jīng)常做被動運動和按摩姐霍，以預(yù)防肢體肌肉攣縮和肺動脈栓塞鄙麦，如有足垂需應(yīng)用足架，腕下垂則用腕托镊折。使用抗生素防治呼吸道胯府、泌尿道等感染非常必要。吞咽困難者需胃管鼻飼马前。注意補液痪猛，防止血壓突然下降，對血壓升高者使用β受體阻斷藥居截，心動過緩予阿托品算换，嚴重房室傳導(dǎo)阻滯需置入臨時性心內(nèi)起搏器。常用b族維生素六呼、葉酸客惨、atp、輔酶a刨税、中藥等營養(yǎng)神經(jīng)践赁，亦可輔以針灸、理療筏所，促使其功能恢復(fù)胧扇。
(三)血漿置換療法本法可去除血漿中的循環(huán)抗體、免疫復(fù)合物丝仿、淋巴因子蟆豫、補體成分和急性期反應(yīng)物议忽，能縮短病程懒闷。每次交換血漿量按20~40ml/kg體蕈或1—1.5倍血漿容量計算，每周可分別做2~3次血漿置換栈幸。主要禁忌證為嚴重感染愤估、心律失常、心功能不全及凝血系統(tǒng)疾病。發(fā)病2周后治療效果差玩焰。
(四)免疫球蛋白靜注免疫球蛋白效果和血漿置換相似由驹，方法簡單、安全昔园，而且不需要任何設(shè)備蔓榄。成人用量為0.4g/(kg·d),連用5天；兒童用量為1.0g/(kg·d),用1天默刚。主要禁忌證是免疫球蛋白過敏和先天性iga缺乏甥郑。血漿置換和靜脈免疫球蛋白不必聯(lián)合使用，聯(lián)合應(yīng)用并不增效荤西。
(五)皮質(zhì)類固醇意見尚未統(tǒng)一澜搅。多數(shù)研究認為激素對gbs無明顯療效，無助于縮短癇程和改善預(yù)后饲肪。如需使用則應(yīng)堅持早期屋犯、大劑量、緩慢減藥的原則塔苦，可用地塞米松10~15mg或甲潑尼龍500~1000mg,每日1次連續(xù)5天后逐步減量滑期，療程1個月左右。
(六)康復(fù)治療可采用理療医窖、按摩及針灸等凰侈，改善患肢的肌力，預(yù)防肌萎縮和關(guān)節(jié)攣縮畸形馍丑，促進肢體功能恢復(fù)郎丰。
【病程觀察及處理】可以按照以下分型評估患者的臨床狀況。輕型：四肢肌力Ⅲ以上绷坠，可獨立行走洛惹。中型：四肢肌力Ⅲ以下，不能獨立行走泥天。重型：四肢無力或癱瘓奋构，伴Ⅸ、x對顱神經(jīng)和其他神經(jīng)麻痹拱层，不能吞咽弥臼，活動時有輕微呼吸困難，但不需要氣管切開人工輔助呼吸根灯。極重型：數(shù)小時或數(shù)天內(nèi)發(fā)展為四肢癱径缅，吞咽不能，呼吸肌麻痹烙肺，需要氣管切開人工輔助呼吸纳猪。