兒童复濒、青年

無(wú)傳染性

常見癥狀：發(fā)熱、貧血巧颈、出血、感染袖扛、體重減輕砸泛、關(guān)節(jié)疼痛、顱內(nèi)出血
起病急緩不一唇礁。起病隱襲和數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸進(jìn)展，或起病急驟。臨床癥狀和體征由骨髓衰竭或白血病細(xì)胞浸潤(rùn)所致垒迂。

1.貧血
常見面色蒼白屁坛、疲乏、困倦和軟弱無(wú)力笨拯，呈進(jìn)行性發(fā)展宽缎，與貧血嚴(yán)重程度相關(guān)讶粹。

2.出血
半數(shù)以上患者有出血着雪，程度輕重不一，部位可遍及全身贩仇，表現(xiàn)為淤點(diǎn)瞎励、淤斑切役，鼻出血蒜肥，牙齦出血和月經(jīng)過(guò)多、眼底出血等蕉妇，出血主要是血小板明顯減少，血小板功能異常腹忽、凝血因子減少来累、白血病細(xì)胞浸潤(rùn)、細(xì)菌毒素等均可損傷血管而引起出血窘奏。急性早幼粒細(xì)胞白血病常伴有彌散性血管內(nèi)凝血(dic)而出現(xiàn)全身廣泛出血嘹锁。

3.發(fā)熱
多數(shù)患者診斷時(shí)有程度不同的發(fā)熱着裹。白血病本身可以低熱领猾、盜汗，化療后體溫恢復(fù)骇扇，較高發(fā)熱常提示繼發(fā)感染摔竿，主要與成熟粒細(xì)胞明顯減少相關(guān)匠题。常見的感染是牙齦炎拯坟、口腔炎、咽峽炎韭山、上呼吸道感染、肺炎腻危、腸炎弹双、肛周炎等碰素，嚴(yán)重感染有敗血癥等。最常見的致病菌為大腸桿菌战辨、克雷伯菌屬媒邀、金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌滴推、不動(dòng)桿菌屬、腸球菌屬驻碟、腸桿菌屬等細(xì)菌感染仪从，以及真菌、病毒潜狭、原蟲等感染。

4.浸潤(rùn)
(1)淋巴結(jié)和肝脾大 急淋較急非淋多見洪稿，腫大程度也較顯著谭央。縱隔淋巴結(jié)腫大多見于t細(xì)胞急淋。

(2)骨骼和關(guān)節(jié)疼痛 常有胸骨下端壓痛瞻润。白血病細(xì)胞浸潤(rùn)關(guān)節(jié)、骨膜或在髓腔內(nèi)過(guò)度增殖可引起骨和關(guān)節(jié)痛献汗，兒童多見敢订，急淋較急非淋常見且顯著王污。骨髓壞死時(shí)可出現(xiàn)骨骼劇痛罢吃。

(3)皮膚和黏膜病變 急單和急性粒-單核細(xì)胞白血病較常見昭齐。特異性皮膚損害表現(xiàn)為彌漫性斑丘疹尿招、紫藍(lán)色皮膚結(jié)節(jié)或腫塊等。急非淋相關(guān)的良性皮膚病變有sweet綜合征和壞疽性膿皮病阱驾，激素治療有效。白血病細(xì)胞浸潤(rùn)可出現(xiàn)牙齦增生里覆、腫脹丧荐。

(4)中樞神經(jīng)系統(tǒng) 白血病隨著白血病緩解率提高和生存期延長(zhǎng)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(cnsl)成為較突出的問(wèn)題哮瓦。以急淋較急非淋常見，急性早幼粒細(xì)胞白血病也較多見岛盗。常無(wú)癥狀匆罗，可表現(xiàn)為頭痛终于、頭暈、煩躁记辖，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)嘔吐禁脏、頸項(xiàng)強(qiáng)直苗圃、視神經(jīng)乳頭水腫和腦神經(jīng)谣泄、脊髓癱瘓等。

(5)綠色瘤 又稱粒細(xì)胞肉瘤或髓母細(xì)胞瘤惫饲，見于2%~14%的急非淋，由于白血病細(xì)胞大量的髓過(guò)氧化物酶在稀酸條件下變成綠色轴座，故稱為綠色瘤禀综，常累及骨、骨膜苔严、軟組織定枷、淋巴結(jié)或皮膚届氢，但以眼眶和副鼻竇最常見欠窒。可表現(xiàn)為眼球突出退子、復(fù)視或失明岖妄。

(6)睪丸 白血病細(xì)胞浸潤(rùn)睪丸寂祥，在男性幼兒或青年是僅次于cnsl的白血病髓外復(fù)發(fā)根源荐虐。主要表現(xiàn)為一側(cè)無(wú)痛性腫大，急淋多于急非淋丸凭。

(7)其他 白血病細(xì)胞還可浸潤(rùn)心臟福扬、呼吸道惜犀、消化道铛碑，但臨床表現(xiàn)不多。胸腔積液多見于急淋势纺。腎臟浸潤(rùn)常見赦锰，可發(fā)生蛋白尿演茂、血尿灼址。

1.外周血常規(guī)絕大部分患者wbc增高，wbc＜1.0×109/l稱為白細(xì)胞不增多白血病履剔，wbc＞10×109/l稱為白細(xì)胞增多性白血病篇臭，wbc＞100×109/l稱高白細(xì)胞白血病钠彬。外周血涂片可見原始或幼稚細(xì)胞肢抚。大部分患者可伴有不同程度的貧血和血小板減少汹改。
2.骨髓象骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查是診斷al的基礎(chǔ)。原始細(xì)胞占全部骨髓有核細(xì)胞≥30%(fba分型標(biāo)準(zhǔn))或≥20%(who分型標(biāo)準(zhǔn)).auer氏小體見于aml,不見于all.結(jié)合細(xì)胞組織化學(xué)染色可進(jìn)一步對(duì)al進(jìn)行分類分型别主。
3.細(xì)胞免疫表型根據(jù)白血病細(xì)胞表達(dá)的系列相關(guān)抗原確定白血病細(xì)胞的來(lái)源。
4.細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)染色體異常見于半數(shù)以上al患者色罚。aml最常見染色體異常為t(8;21),t(15;17),inv(16),+8,+21等碰缔；而成人all中最常見的是ph染色體。apl患者可檢測(cè)出pml/rarα融合基因等戳护。
5.根據(jù)不同病例可作尿常規(guī)、便常規(guī)腌且、胸部X線檢查梗肝、心電、肝功能铺董、腎功能巫击、hbsag、免疫功能等項(xiàng)目精续。凝血功能檢查可有不同程度的異常甚至出現(xiàn)dic的證據(jù)。

1重付、骨髓增生異常綜合征：骨髓中原始細(xì)胞不到30 % ,且病態(tài)造血明顯顷级。

2、某些感染引起的白細(xì)胞異常：如傳染性單核細(xì)胞增多癥境猜，血象中出現(xiàn)異形淋巴細(xì)胞寨衣，但形態(tài)與原始細(xì)胞不同胸叠，病程短，可治愈遇托。百日咳债烹、傳染性淋巴細(xì)胞增多癥笔广、風(fēng)疹等病毒感染時(shí)闪侨，血象中淋巴細(xì)胞增多，但淋巴細(xì)胞形態(tài)正常灿西，病程良性挑明。

3断猩、巨幼細(xì)胞貧血：巨幼細(xì)胞貧血可與急性紅白血病混淆沪翔，但前者骨髓中原始細(xì)胞不增多肪瘤，幼紅細(xì)胞pas 反應(yīng)為陰性。

4潮瓶、再生障礙性貧血：骨髓象檢查可鑒別陶冷。

5毯辅、特發(fā)性血小板減少性紫癱：骨髓象可鑒別埂伦。

6、急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期：在藥物或某些感染引起的粒細(xì)胞缺乏癥的恢復(fù)期骨髓中早幼粒細(xì)胞明顯增加思恐，但該癥多有明確病因沾谜，血小板正常胀莹，早幼粒細(xì)胞中無(wú) auer 小體类早。

1.支持治療
(1)注意休息 高熱、嚴(yán)重貧血或有明顯出血時(shí)嗜逻，應(yīng)臥床休息涩僻。進(jìn)食高熱量、高蛋白食物栈顷，維持水逆日、電解質(zhì)平衡辐菩。

(2)感染的防治 嚴(yán)重的感染是主要的死亡原因芭贬，因此防治感染甚為重要。病區(qū)中應(yīng)設(shè)置“無(wú)菌”病室或區(qū)域处膛，以便將中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)低或進(jìn)行化療的人隔離坚呜。注意口腔胆抓、鼻咽部闸虹、肛門周圍皮膚衛(wèi)生辽察，防止黏膜潰瘍敌痴、糜爛、出血腰步，一旦出現(xiàn)要及時(shí)地對(duì)癥處理溪臊。食物和食具應(yīng)先滅菌堆鸦∧魅担口服不吸收的抗生素如慶大毒素填抬、黏菌素和抗霉菌如制霉菌素、萬(wàn)古霉素等以殺滅或減少腸道的細(xì)菌和霉菌隧期。對(duì)已存在感染的患者，治療前作細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)厌秒，以便選擇有效抗生素治療读拆。

(3)糾正貧血 顯著貧血者可酌情輸注紅細(xì)胞或新鮮全血；自身免疫性貧血可用腎上腺皮質(zhì)激素鸵闪，丙酸睪丸酮或蛋白同化激素等檐晕。

(4)控制出血 對(duì)白血病采取化療蚌讼，使該病得到緩解是糾正出血最有效的方法辟灰。但化療緩解前易發(fā)生血小板減少而出血，可口服安絡(luò)血預(yù)防之篡石。有嚴(yán)重的出血時(shí)可用腎上腺皮質(zhì)激素芥喇，輸全血或血小板凰萨。急性白血病(尤其是早粒),易并發(fā)dic,一經(jīng)確診要迅速用肝素治療继控，當(dāng)dic合并纖維蛋白溶解時(shí)，在肝素治療的同時(shí)笤碍，給予抗纖維蛋白溶解藥况饥。必要時(shí)可輸注新鮮血或血漿支赖。

(5)高尿酸血癥的防治 對(duì)白細(xì)胞計(jì)數(shù)很高的病人在進(jìn)行化療時(shí)荸冒，可因大量白細(xì)胞被破壞、分解访跪，使血尿酸增高扬饰，有時(shí)引起尿路被尿酸結(jié)石所梗阻，所以要特別注意尿量班跟，并查尿沉渣和測(cè)定尿酸濃度，在治療上除鼓勵(lì)病人多飲水外醋躏，要給予嘌呤醇虹婿。

2.化療
化療是治療急性白血病的主要手段∏苈颍化療可分為緩解誘導(dǎo)和維持治療兩個(gè)階段耀里，其間可增加強(qiáng)化治療蜈缤、鞏固治療和中樞神經(jīng)預(yù)防治療等拾氓。
緩解誘導(dǎo)是大劑量多種藥物聯(lián)用的強(qiáng)烈化療，以求迅速大量殺傷白血病細(xì)胞底哥，控制病情，達(dá)到完全緩解趾徽，為以后的治療打好基礎(chǔ)续滋。所謂完全緩解，是指白血病的癥狀孵奶，體征完全消失疲酌，血象和骨髓象基本上恢復(fù)正常了袁。維持治療量一系列的小劑量較緩和的治療方案進(jìn)行較長(zhǎng)時(shí)間的延續(xù)治療朗恳，目的在于鞏固由緩解誘導(dǎo)所獲得的完全緩解，并使病人長(zhǎng)期地維持這種“無(wú)病”狀態(tài)而生存载绿，最后達(dá)到治愈渠余。鞏固治療是在維持治療以后。維持治療以前采散，在病人許可的情況，再重復(fù)緩解誘導(dǎo)方案氧悦。強(qiáng)化治療是在維持治療的幾個(gè)療程中間再重復(fù)原緩解誘導(dǎo)的方案蚌斑。中樞神經(jīng)預(yù)防性治療宜在誘導(dǎo)治療出現(xiàn)緩解后立即進(jìn)行，以避免和減少中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病發(fā)生宽藏，一個(gè)完整的治療方案應(yīng)遵循上述原則進(jìn)行。

3.骨髓移植
(1)同基因骨髓移植闺撩，供者為同卵孿生子饺斧。

(2)同種異基因骨髓移植，供者為患者的兄弟姐妹娩鬼。

(3)自體骨髓移植读囤，不需選擇供者佣盒，易推廣挎袜。

想要做好急性白血病的預(yù)防，在日常生活中要注意以下幾點(diǎn)：
1肥惭、一定要盡量避免接觸到各種放射線盯仪，如：x射線、電離輻射等全景。這類物質(zhì)對(duì)人體的傷害很大耀石，若長(zhǎng)期接觸的話，會(huì)嚴(yán)重?fù)p害自身健康爸黄。
2滞伟、避免濫用藥物炕贵，在服用一些免疫抑制劑梆奈、各種抗癌藥物或者是某種降壓藥物時(shí)，一定要小心称开，千萬(wàn)不要擅自服用亩钟，更不可濫用或者是長(zhǎng)期服用憾顿。必須要遵循醫(yī)囑窜抽，以免損害自身健康，導(dǎo)致急性白血病的發(fā)生豺研。
3髓无、減少苯等化學(xué)物質(zhì)的接觸，也是急性白血病的預(yù)防之一允逝。因?yàn)椋@類化學(xué)物質(zhì)能夠影響人體中的造血系統(tǒng)宵绒，導(dǎo)致血小板減少建淘，從而增加了患病的幾率。所以浴恐，在日常生活中咪枷，人們一定要盡量減少這類物質(zhì)的接觸总枢。
4打恕、作息時(shí)間正常，太晚睡覺渠缕，或者經(jīng)常加夜班鸽素，也會(huì)增加患急性白血病幾率。很多年輕人工作壓力較大馍忽，經(jīng)常加夜班，食用過(guò)多的加工處理過(guò)的肉類食品燕差，都會(huì)增加患急性白血病幾率遭笋。