成年人

常見癥狀：腹痛、出現(xiàn)紫斑
高血壓耳高、腎臟受累扎瓶、血尿、血尿伴蛋白尿泌枪、眼底出血和滲出概荷、心臟增大。
診斷基于存在持續(xù)性舒張血壓>120mmHg,神經(jīng)視網(wǎng)膜病變和其他心臟與腎臟受累的臨床表現(xiàn)工闺。
腎臟受累乍赫。過敏性紫癜也稱為出血性毛細(xì)血管中毒癥，是一種毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病尾烛，與血管的自體免疫損傷有關(guān)杭恩。臨床上將過敏性紫癜所引起的腎臟受累稱為過敏性紫癜腎炎。臨床特點(diǎn)除紫癜外萤考，常有皮疹及血管神經(jīng)性水腫悠拗、關(guān)節(jié)炎、腹痛及腎炎等癥狀乒柳。

惡性腎小動(dòng)脈硬化的主要檢查方法有：
血壓
血壓顯著升高尘是，通常舒張壓在130mmHg(16.9kpa)以上，但血壓變動(dòng)范圍大彭铐，大多既往存在良性高血壓數(shù)年岸欣。
眼底檢查
眼底視網(wǎng)膜改變包括眼底條紋狀、火焰狀出血摊谢，棉絮狀滲出和視乳頭水腫等凰届，為惡性高血壓的特征性表現(xiàn)。35％~60％患者出現(xiàn)視力受損辕芳。
尿液檢查
表現(xiàn)為突發(fā)性蛋白尿坚伍，1/3以上患者甚至出現(xiàn)大量蛋白尿，20％患者出現(xiàn)肉眼血尿，50％表現(xiàn)為鏡下血尿墅诡，75％有無(wú)菌性白細(xì)胞尿壳嚎，可出現(xiàn)紅細(xì)胞管型和顆粒管型。
腎功能檢查
31％左右患者有腎功能受損末早，血清肌酐水平>260μmol/l,尿蛋白排泄量高的患者往往血清肌酐水平也高烟馅。
腎臟病理檢查
輕度受累的腎小球則表現(xiàn)為基底膜皺縮和毛細(xì)血管襻塌陷，腎間質(zhì)可表現(xiàn)為出血和灶性炎癥伴纖維化荐吉，腎小管逐漸萎縮焙糟。此外可見腎小球旁器肥大，分泌腎素的顆粒細(xì)胞增生样屠。

應(yīng)除外各種繼發(fā)高血壓尤其是慢性腎炎高血壓型惡性腎小動(dòng)脈硬化癥應(yīng)與急進(jìn)性腎炎系統(tǒng)性血管炎等病相鑒別穿撮。

1.慢性腎小球腎炎(chronic glomerulonephritis)系指各種病因引起的不同病理類型的雙側(cè)腎小球彌漫性或局灶性炎癥改變，臨床起病隱匿痪欲，病程冗長(zhǎng)悦穿，病情多發(fā)展緩慢的一組原發(fā)性腎小球疾病的總稱，故嚴(yán)格說(shuō)來(lái)它不是一獨(dú)立性疾病业踢。

2.動(dòng)脈硬化是動(dòng)脈的一種非炎癥性病變落怀，是動(dòng)脈管壁增厚、變硬种洛，失去彈性和管腔狹小的退行性和增生性病變的總稱百览，常見的有：動(dòng)脈粥樣硬化，動(dòng)脈中層鈣化拔泪，小動(dòng)脈硬化3種笑杯。

降壓速度及目標(biāo)：除了合并高血壓腦病、嚴(yán)重充血性心力衰竭谍臀、急性心肌梗死等的惡性高血壓需要盡快降低血壓外辱得，大多數(shù)無(wú)并發(fā)癥的惡性高血壓無(wú)需也應(yīng)避免在短期內(nèi)迅速將血壓降至正常，以防止腎臟及心腦缺血加重抡杈。通常血壓下降幅度在24h內(nèi)不超過20%,血壓在24~48h內(nèi)降至160~170/100~110mmHg(21.3~22.7/13.3~14.7kpa)為宜沉享，對(duì)于有長(zhǎng)期高血壓史及老年患者，降壓過程更宜緩慢加梁。
降壓藥物的選擇：血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(acei)根據(jù)ras在惡性高血壓發(fā)生發(fā)展中所起的重要作用顶质，不難理解acei作為首選藥物不僅具有良好的降壓作用，并能有效保護(hù)靶器官融蹂，改善血管損傷旺订。口腔或舌下含服卡托普利10~50mg能有效治療惡性高血壓殿较，其口服起效時(shí)間在15~30min內(nèi)耸峭，若30min后未能觀察到血壓下降則acei對(duì)該患者可能無(wú)顯著降壓作用。除具有良好的降低系統(tǒng)血壓作用外淋纲，acei具有卓越的保護(hù)腎臟劳闹，改善血管損傷作用，包括(1)減輕angⅡ介導(dǎo)的腎缺血洽瞬，降低腎小動(dòng)脈管壁壓力和血管通透性本涕；
(2)抑制血管平滑肌細(xì)胞肥大，減少細(xì)胞外基質(zhì)產(chǎn)生伙窃；
(3)影響腎血管加壓素受體的親合力菩颖；
(4)減少緩激肽的降解，而緩激肽具有抗增殖和改善血管張力的作用为障；
(5)升高血清鉀水平晦闰，已知高鉀飲食能降低血管內(nèi)皮的通透性，抑制巨噬細(xì)胞對(duì)血管內(nèi)皮的粘附鳍怨，減少血管內(nèi)膜的損害散烂。acei在使用中需注意的是腎血管性惡性高血壓應(yīng)禁用，繼發(fā)于腎實(shí)質(zhì)病變腎功能已發(fā)生損害估横，血肌酐水平在40~50mg/l以上者也應(yīng)禁用变钙。對(duì)于低容量狀態(tài)的患者，acei會(huì)導(dǎo)致低血壓發(fā)生台筷，故對(duì)此類患者應(yīng)同時(shí)積極擴(kuò)容治療挥棒。
血管緊張素ⅡⅠ型受體拮抗劑(at1ra):通過阻斷angⅡ的作用抑制ras,因而適用于惡性高血壓。根據(jù)現(xiàn)有的研究資料售微，at1ra具有與acei相似的降低血壓芭惠、保護(hù)靶器官的作用，由于能更徹底地抑制ras,理論上比acei具有更強(qiáng)大的作用望星，但由于對(duì)緩激肽無(wú)明顯作用霹补，其降壓作用受到一定影響。關(guān)于該類藥物在惡性高血壓治療中的療效評(píng)判目前尚缺乏有關(guān)資料浸萤。
柳胺心定：能同時(shí)阻斷α十匆、β受體，并有直接擴(kuò)血管作用顷锰，靜脈用藥往往效果顯著柬赐，并且具有作用迅速、持久官紫，低毒性肛宋，無(wú)需進(jìn)行侵入性血壓監(jiān)測(cè)的優(yōu)點(diǎn)。首劑予20~40mg,以后每10min可重復(fù)給藥并可逐漸加大給藥劑量束世，但不提倡首劑大劑量給藥酝陈。柳胺心定還可以持續(xù)靜脈滴注床玻，1~2mg/min的給藥速度可在15min內(nèi)降低血壓〕涟铮口服柳胺心定100~400mg也可在1~3h內(nèi)奏效锈死。該藥在降低外周阻力的同時(shí)不會(huì)反射性刺激心排量，但會(huì)導(dǎo)致已有的左心功能不全惡化穆壕。
β-受體阻滯劑：該類藥物盡管在快速降低血壓方面作用不大待牵，但由于能顯著減少腎素分泌，故而對(duì)具有高血漿腎素水平的惡性高血壓患者不失為理想的藥物喇勋。并且對(duì)于有心動(dòng)過速缨该、冠狀動(dòng)脈病變的患者具有保護(hù)作用，與其他降壓藥物聯(lián)用能減輕藥物對(duì)心臟的反射性刺激判逊。
血管擴(kuò)張劑：肼苯噠嗪靜脈注射已被用于許多高血壓急癥饿遏，長(zhǎng)壓定5~20mg口服給藥也能在4h內(nèi)發(fā)揮有效作用。但由于該類藥物能反射性激活腎上腺素能系統(tǒng)導(dǎo)致心動(dòng)過速和(或)引起水鈉潴留殊纫，故需要聯(lián)用β受體阻滯劑和(或)利尿劑选从，而冠狀動(dòng)脈供血不足的患者則不宜使用。
鈣離子拮抗劑：通過擴(kuò)張外周血管而產(chǎn)生降壓效應(yīng)园桑。雖然對(duì)心肌具有負(fù)性肌力作用麦咪，但由于能顯著降低外周阻力故能改善血流動(dòng)力學(xué)，事實(shí)上該類藥物中的二氫吡啶類幾乎無(wú)負(fù)性肌力作用塔端。在高血壓急癥中最為常用的是硝苯吡啶娄勒，無(wú)論是口服、舌下含服或嚼碎后吞服均能起效媒湖，通常一次給藥即能較快起效馋奠，且無(wú)需進(jìn)行侵入性血壓監(jiān)測(cè)。此類藥物也會(huì)導(dǎo)致反射性交感神經(jīng)興奮舒贼，產(chǎn)生心動(dòng)過速丰吐，故在冠狀動(dòng)脈供血不足的患者中禁用。緩釋硝苯吡啶和第二代二氫吡啶類藥物如尼卡地平引起反射性交感神經(jīng)興奮的副作用小琳钉，在惡性高血壓合并腎功能衰竭的治療中非常有效势木。
容量平衡的維持：前已述及惡性高血壓往往存在血容量不足現(xiàn)象，因而降壓治療不提倡使用利尿劑歌懒，而且利尿劑能激活ras進(jìn)一步加重病情啦桌。在惡性高血壓的治療中，隨著降壓藥物作用的發(fā)揮及皂，往往會(huì)出現(xiàn)血壓急劇下降甚至發(fā)生低血壓甫男，因而積極地靜脈補(bǔ)充晶體對(duì)避免低血壓發(fā)生，改善臟器的血流灌注具有重要意義验烧。有趣的是有研究發(fā)現(xiàn)部分惡性高血壓可通過水及鈉鹽的補(bǔ)充得以緩解板驳，腎素的合成和釋放也減少又跛。
急性腎功能不全的治療：惡性高血壓對(duì)腎功能影響的程度取決于有無(wú)基礎(chǔ)腎臟疾患及發(fā)病時(shí)腎功能水平。對(duì)于惡性高血壓發(fā)生時(shí)腎臟受累并不十分嚴(yán)重若治，血壓得到迅速有效控制的患者效扫，腎功能可能恢復(fù)。如果血清肌酐水平在300μmol/l以上直砂，腎功能急劇惡化的發(fā)生率相當(dāng)高，恢復(fù)的可能性小帝畸。腎功能的恢復(fù)偶爾也會(huì)發(fā)生在接受透析后1周~2年以后蜀梢。正因?yàn)槟I功能恢復(fù)有如此大的潛力，積極邀安、嚴(yán)格的抗高血壓治療十分必要颗用。與此同時(shí)，需小心維持足夠的血容量以避免伴隨降壓治療而來(lái)的腎血流量下降扬瘸。降壓藥物可選擇口服或靜脈用柳胺心定类繁、緩釋硝苯吡啶、長(zhǎng)壓定結(jié)合β-受體拮抗劑乌骇，acei也相當(dāng)有效撞浪。降壓治療會(huì)減少腎小球?yàn)V過率、一過性加重腎功能不全序摔，尤其是在容量不足的患者炭央，而靜脈補(bǔ)充晶體擴(kuò)容能改善腎臟灌注，故實(shí)屬必要柱悬，需引起重視熙掺。然而對(duì)于出現(xiàn)腎性水腫或終末期腎功能不全的患者，采用襻利尿劑或透析治療以排除過多體液能顯著降低血壓咕宿。在長(zhǎng)期治療方面币绩，嚴(yán)格控制血壓、采用生物相容性透析膜府阀、避免使用腎毒性藥物缆镣、避免透析過程中低血壓事件的發(fā)生等將能最大程度地提供腎功能恢復(fù)的機(jī)會(huì)。由于腎功能恢復(fù)可以發(fā)生在相當(dāng)后期试浙，故腎移植主張延遲于發(fā)病12個(gè)月后進(jìn)行费就。

惡性腎小動(dòng)脈硬化的預(yù)防措施主要有：

1、運(yùn)動(dòng) 加強(qiáng)體育鍛煉川队，增加機(jī)體的抵抗力力细，注意勞逸結(jié)合。每天可堅(jiān)持散步固额，以自我不感覺疲勞為度眠蚂，也可進(jìn)行氣功鍛煉等煞聪，以增強(qiáng)體質(zhì)，提高機(jī)體抵抗力逝慧。要注意預(yù)防感冒讹荣，防止因呼吸道感染等誘因使病情加重。

2保跨、保持小便通暢 小便通暢合杜，說(shuō)明腎臟的排泄功能正常，如果發(fā)生尿道阻塞强媚，小便不通暢断迁，就會(huì)增加腎盂和腎實(shí)質(zhì)發(fā)炎的機(jī)會(huì)，加重腎臟負(fù)擔(dān)捞幅，甚至發(fā)生尿中毒迎硼。常見小便不暢的原因有尿路結(jié)石、前列腺肥大闲窃、腫瘤雹税、結(jié)核等。

3骇诈、注意飲食 病人了解正確飲食的重要性和必要性旧庶，保護(hù)腎臟需要食用蛋白質(zhì)和糖類，不宜吃含脂肪過高的食物浊洞。

4谒所、休閑娛樂和工作 患者一旦確診為腎臟病，在開始階段沛申，應(yīng)以休息為主劣领，積極治療，觀察病情變化铁材，如果病情好轉(zhuǎn)尖淘，水腫消退，血壓正常則可開始從事輕工作著觉，要避免較強(qiáng)體力勞動(dòng)村生，預(yù)防呼吸道及尿路感染的發(fā)生。