臨床表現(xiàn)本病可主要見于成人壳繁，兒童也可患病震捣，發(fā)病高峰年齡在40～60歲。起病較隱襲或呈亞急性病程闹炉，病前很少前驅(qū)感染蒿赢，自然病程包括階梯式進(jìn)展、穩(wěn)定進(jìn)展和緩解-復(fù)發(fā)三種形式渣触。進(jìn)展期數(shù)月至數(shù)年羡棵，平均3個(gè)月，起病6個(gè)月內(nèi)無明顯好轉(zhuǎn)玖生，進(jìn)展過程超過8周鹤莹，可與GBS鑒別。1.CIDP經(jīng)典型見于各年齡段丑钱，40～60歲多見坑遥，男女發(fā)病比率相近。較少有明確的前驅(qū)感染史呕漾。慢性起病剧廓，癥狀進(jìn)展在8周以上，但有16%的患者呈亞急性起病锋力，癥狀進(jìn)展較快崔三，在4～8周內(nèi)即達(dá)高峰，且對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)敏感扯蕾，這部分患者目前仍傾向歸類于CIDP而非AIDP软旁。CIDP癥狀局限于周圍神經(jīng)系統(tǒng)，主要表現(xiàn)為：（1）腦神經(jīng)異常 小部分患者會(huì)出現(xiàn)面癱或眼肌麻痹锚署，支配延髓肌的腦神經(jīng)偶可累及扛肩，可出現(xiàn)構(gòu)音障礙，吞咽困難骨田。（2）肌無力 大部分患者出現(xiàn)肌無力耿导，可累及四肢的近端和遠(yuǎn)端，但以近端肌無力為突出特點(diǎn)态贤。典型的無力表現(xiàn)為對(duì)稱性的近端和遠(yuǎn)端肢體無力舱呻，一般由雙下肢起病，自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展悠汽；呼吸肌受累較少見箱吕。（3）感覺障礙 大部分患者表現(xiàn)為四肢麻木，部分伴疼痛柿冲〔绺撸可有手套兆旬、襪套樣針刺覺減退，還可有深感覺減退怎栽，嚴(yán)重者出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)丽猬。但感覺查體客觀的感覺障礙一般不突出。（4）腱反射異常 腱反射減弱或消失熏瞄，甚至正常肌力者的腱反射減弱或消失脚祟。（5）自主神經(jīng)功能障礙 可表現(xiàn)為體位性低血壓、括約肌功能障礙及心律失常等惊申。少數(shù)患者出現(xiàn)Horner征烂攒、陽痿、尿失禁滓莱、視盤水腫舆伺、視力下降等。約5%的CIDP患者可同時(shí)出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害咏哈，脫髓鞘性病變可見于大腦和小腦阀洛，類似多發(fā)性硬化，免疫治療后中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和腦部影像學(xué)改變可消失萄罐。2.CIDP變異型（1）純運(yùn)動(dòng)型 選擇性累及運(yùn)動(dòng)纖維调拳，傳導(dǎo)阻滯較常見，對(duì)靜脈免疫球蛋白反應(yīng)較激素好吧玉。（2）感覺CIDP或慢性感覺性脫髓鞘性神經(jīng)病 以肢體末端感覺障礙起病杀肩，甚至出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)，雖然只有感覺癥狀警畴，但電生理提示神經(jīng)傳導(dǎo)速度存在典型CIDP的運(yùn)動(dòng)纖維受損洞难，隨著病程進(jìn)展可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)受累的癥狀。（3）輕型 肌力通常是正常的揭朝，癥狀包括遠(yuǎn)端麻木队贱、麻刺或無力，隨著病程延長可進(jìn)展潭袱。（4）多灶型（多灶性獲得性脫髓鞘性感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病） 臨床表現(xiàn)為多灶性神經(jīng)病柱嫌，受累神經(jīng)存在傳導(dǎo)阻滯，存在感覺損害的證據(jù)屯换，激素反應(yīng)好编丘。（5）遠(yuǎn)端型（遠(yuǎn)端獲得性脫髓鞘性對(duì)稱性神經(jīng)病） 近端肌力不受累，未發(fā)現(xiàn)單克隆蛋白彤悔，且治療反應(yīng)與經(jīng)典型CIDP類似嘉抓。（6）慢性免疫性感覺性多發(fā)性神經(jīng)根病 臨床表現(xiàn)為感覺性共濟(jì)失調(diào)和大纖維性感覺缺失。電生理檢查軀體感覺誘發(fā)電位提示感覺神經(jīng)根受累，但神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常掌眠。其組織學(xué)模式與CIDP類似蕾盯。[1]

1.電生理檢查
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測定提示周圍神經(jīng)存在脫髓鞘性病變幕屹，在非嵌壓部位出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散對(duì)診斷脫髓鞘病變更有價(jià)值孤批。通常選擇一側(cè)的正中神經(jīng)、尺神經(jīng)触良、脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)進(jìn)行測定谒绍。神經(jīng)電生理檢測結(jié)果必須與臨床表現(xiàn)相一致。電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)為：
(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)至少要有2根神經(jīng)均存在下述參數(shù)中的至少1項(xiàng)異常：
①遠(yuǎn)端潛伏期較正常值上限延長50%以上颓腮；
②運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度較正常值下限下降30%以上底悍；
③f波潛伏期較正常值上限延長20%以上[當(dāng)遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位(cmap)負(fù)相波波幅較正常值下限下降20%以上時(shí)，則要求f波潛伏期延長50%以上]或無法引出f波谭某；
④運(yùn)動(dòng)神經(jīng)部分傳導(dǎo)阻滯：周圍神經(jīng)常規(guī)節(jié)段近端與遠(yuǎn)端比較蜡瓜，cmap負(fù)相波波幅下降50%以上；
⑤異常波形離散：周圍神經(jīng)常規(guī)節(jié)段近端與遠(yuǎn)端比較camp負(fù)相波時(shí)限增寬30%以上接竣。當(dāng)cmap負(fù)相波波幅不足正常值下限20%時(shí)昨浆，檢測傳導(dǎo)阻滯的可靠性下降。
(2)感覺神經(jīng)傳導(dǎo)可以有感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢和(或)波幅下降巢季。
(3)針電極肌電圖通常正常魔呈，繼發(fā)軸索損害時(shí)可出現(xiàn)異常自發(fā)電位、運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限增寬和波幅增高沾谓，以及運(yùn)動(dòng)單位丟失委造。
2.腦脊液檢查
典型的腦脊液改變?yōu)榈鞍?細(xì)胞分離，及蛋白含量增高均驶，而細(xì)胞計(jì)數(shù)正郴枵祝或僅輕度升高，蛋白含量波動(dòng)較大妇穴，通常在0.75~2.0g/l,部分患者可出現(xiàn)寡克隆區(qū)帶陽性爬虱，24小時(shí)鞘內(nèi)igg合成率增高。
3.神經(jīng)活檢
懷疑本病但電生理檢查結(jié)果與臨床不符時(shí)伟骨，需要行神經(jīng)活體組織檢查饮潦。腓腸神經(jīng)活檢主要病理改變：有髓神經(jīng)纖維出現(xiàn)節(jié)段性脫髓鞘，軸索變性携狭，施萬細(xì)胞增生并形成洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)继蜡，單核細(xì)胞浸潤等，此改變并非cidp特異性標(biāo)志逛腿。還可以除外血管炎性周圍神經(jīng)病和遺傳性周圍神經(jīng)病稀并。神經(jīng)活體組織檢查還由于活檢的腓腸神經(jīng)和腓淺神經(jīng)為遠(yuǎn)端感覺神經(jīng)，而cidp最顯著的病變位于神經(jīng)根和近端的運(yùn)動(dòng)纖維，因此周圍神經(jīng)活檢對(duì)cidp的診斷陽性結(jié)果在60%左右梗力。
4.MRI檢查
MRI可以發(fā)現(xiàn)近端神經(jīng)或神經(jīng)根增粗瘦肥，強(qiáng)化有助于發(fā)現(xiàn)活動(dòng)性病變。[2

1.多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病(mmn)
mmn是僅累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的脫髓鞘性周圍神經(jīng)病筷品，主要表現(xiàn)為以肢體遠(yuǎn)端肌肉開始的非對(duì)稱性無力挟伯，以上肢為主，不伴感覺減退絮眨；部分患者血清gm1抗體增高拇支，腦脊液蛋白水平和細(xì)胞計(jì)數(shù)通常正常；電生理為多個(gè)非嵌壓部位出現(xiàn)不完全性運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯低白。mmn一般對(duì)皮質(zhì)類固醇療效不佳唬爹，可用免疫球蛋白和環(huán)磷酰胺治療。
2.復(fù)發(fā)型gbs
極少見酣夫，1個(gè)月內(nèi)進(jìn)展至高峰押赋，而cidp平均為3個(gè)月；另外若又，復(fù)發(fā)型gbs多有前驅(qū)感染史仙冕，常見面神經(jīng)麻痹和呼吸肌受累，cidp均少見吉捶。
3.poems綜合征
主要表現(xiàn)為脫髓鞘為主的周圍神經(jīng)病和m蛋白(通常為igg型夺鲜，λ輕鏈增多)陽性，可以同時(shí)存在臟器腫大(如肝呐舔、脾币励、淋巴結(jié)等)、內(nèi)分泌異常(如糖尿病珊拼、甲狀腺功能低下等)和皮膚改變(膚色變深).
4.意義未明的單克隆丙種球蛋白病(mgus)
mgus伴發(fā)周圍神經(jīng)病感覺癥狀突出食呻，遠(yuǎn)端受累更明顯，最常見的是igm型澎现，免疫蛋白固定電泳發(fā)現(xiàn)m蛋白是診斷mgus的關(guān)鍵仅胞，該病對(duì)丙種球蛋白反應(yīng)好，部分患者可進(jìn)展為多發(fā)性骨髓瘤剑辫。
5.副腫瘤性神經(jīng)病
多為純感覺性或感覺運(yùn)動(dòng)性干旧，感覺癥狀較明顯，病程進(jìn)行性發(fā)展妹蔽，部分患者血清中可檢出腫瘤相關(guān)的自身抗體椎眯，周圍神經(jīng)受損可在癌癥出現(xiàn)之前、同時(shí)或之后绎疟。
6.遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺性神經(jīng)病(hsmn)
根據(jù)家族史咒舰，合并色素性視網(wǎng)膜炎、魚鱗病和弓形足等體征可幫助鑒別，確診需依靠神經(jīng)活檢埂帜。
7.其他
cidp還需各種原因引起的慢性多發(fā)性周圍神經(jīng)病鑒別懊据，如hiv感染、丙型肝炎病毒跑科、結(jié)締組織病接纽、淋巴瘤、白血病猪破、糖尿病等代謝性疾病鄙吗、中毒性玻啡、藥物等滓乡。

CIDP患者進(jìn)行免疫治療可使多數(shù)患者病情緩解或得到控制。免疫治療包括皮質(zhì)類固醇捌轮、靜脈免疫球蛋白（IVIG）咆下、血漿置換（PE）和免疫抑制劑。免疫治療的能終止自身免疫反應(yīng)和炎性脫髓鞘虽另，防止繼發(fā)性軸突變性暂刘。治療有效的患者必須堅(jiān)持治療，直到病情得到最大程度的改善或穩(wěn)定捂刺，此后進(jìn)行維持治療谣拣，預(yù)防復(fù)發(fā)和進(jìn)展。CIDP是一種慢性病族展，治療方案個(gè)體化森缠，根據(jù)患者的無力情況、費(fèi)用仪缸、方便性贵涵、系統(tǒng)性疾病、副作用等進(jìn)行選擇恰画。1.皮質(zhì)類固醇為CIDP首選治療藥物宾茂。常用藥物有甲潑尼龍、潑尼松和地塞米松等拴还。在使用激素過程中注意補(bǔ)鈣跨晴、補(bǔ)鉀和保護(hù)胃黏膜。2.IVIG50%以上的患者使用IVIG治療有效症影。部分患者初次治療后即趨緩解曹是，多數(shù)患者需要繼續(xù)治療。復(fù)發(fā)治療或維持治療建議每月注射1次并逐漸減量蜓盯。為使病情持續(xù)改善可加用小劑量潑尼松或其他免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺口服型吃。3.PE能清除免疫復(fù)合物和相關(guān)抗體以減輕周圍神經(jīng)炎性破壞作用。近半數(shù)CIDP患者對(duì)PE反應(yīng)良好。多數(shù)患者反應(yīng)是暫時(shí)的栗雳，需要多次獲定期進(jìn)行PE治療凉危。在應(yīng)用IVIG后3周內(nèi)不建議進(jìn)行PE治療。4.免疫抑制藥通常在其他治療無效時(shí)給予免疫抑制劑治療是临。常用藥物包括環(huán)磷酰胺粮森、硫唑嘌呤和環(huán)孢菌素A。5.免疫調(diào)節(jié)劑皮質(zhì)類固醇兆又、PE或IVIG療效不佳的CIDP患者可使用α-干擾素治療拢宛。6.其他治療可以應(yīng)用B族維生素營養(yǎng)神經(jīng)治療，如維生素B1陈莽、B12渤昌、B6等；嚴(yán)重神經(jīng)痛不能耐受者可以加用卡馬西平走搁、加巴噴丁独柑、普瑞巴林等治療；早期開始神經(jīng)功能康復(fù)鍛煉預(yù)防肌肉萎縮和關(guān)節(jié)攣縮私植。[3]預(yù)后緩解－復(fù)發(fā)型CIDP患者預(yù)后較持續(xù)進(jìn)展型好忌栅。研究顯示CIDP患者的長期預(yù)后取決于患者的發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)形式以及治療反應(yīng)曲稼。亞急性起病或單向病程的年輕患者索绪，其治療效果較好。64歲以上起病的老年人其治療后完全恢復(fù)的可能性較64歲以下起病的患者小贫悄。近端無力的CIDP患者其緩解率較遠(yuǎn)端無力的高瑞驱，且預(yù)后較好∏迮總之钱烟，CIDP患者遠(yuǎn)期預(yù)后一般較好，尤其是單向病程或是緩解型病程的患者嫡丙；另外昆颇，經(jīng)驗(yàn)提示患者起病后至開始治療的時(shí)間是預(yù)后的關(guān)鍵，但尚需進(jìn)一步研究證實(shí)忠帝。

由于CIDP的直接病因以及始動(dòng)的誘發(fā)因素并不明確侣赘，所以缺乏明確的一級(jí)預(yù)防建議，目前尚無預(yù)防措施及預(yù)防性藥物涝猩。CIDP雖然未能證實(shí)與前驅(qū)感染事件或接種疫苗有明確關(guān)系频澜，但一部分CIDP患者的復(fù)發(fā)或加重與感染相關(guān)，因此對(duì)于已經(jīng)罹患CIDP的患者還是建議避免感染期司，尤其是呼吸系統(tǒng)和消化系統(tǒng)的感染试授。另外伶肚，一些年輕女性患者的復(fù)發(fā)與妊娠相伴隨，提示孕期風(fēng)險(xiǎn)增高辈畜，在孕期應(yīng)注意神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的變化侄含。