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慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

當(dāng)兩側(cè)腎上腺絕大部分被破壞延蟹,出現(xiàn)種種皮質(zhì)激素不足的表現(xiàn)岖疲,稱腎上腺皮質(zhì)功能減退癥∏危可分原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱addison病员漩,比較少見收罢;繼發(fā)性可見下丘腦-垂體功能低下患者,由于crf或acth的分泌不足逝淹,以致腎上腺皮質(zhì)萎縮耕姊。

無特殊人群

無傳染性

一、發(fā)病緩慢可能在多年后才引起注意栅葡,偶有部分病例茉兰,因感染,外傷欣簇,手術(shù)等應(yīng)激而誘發(fā)腎上腺危象规脸,才被臨床發(fā)現(xiàn)。
二熊咽、色素沉著皮膚和粘膜色素沉著燃辖,多呈彌漫性,以暴露部网棍,經(jīng)常摩擦部位和指(趾)甲根部,疤痕妇智,乳暈滥玷,外生殖器,肛門周圍巍棱,牙齦信撞,口腔粘膜,結(jié)膜為明顯穴你,色素沉著的原因為糖皮質(zhì)激素減少時癣垛,對黑色素細(xì)胞刺激素(msh)和促腎上腺皮質(zhì)激素(acth)分泌的反饋抑制減弱所致,部分病人可有片狀色素脫失區(qū)乓收,繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者的msh和acth水平明顯降低瞻坊,故均無色素沉著現(xiàn)象。
三愧棋、乏力程度與病情輕重程度相平行兼峻,輕者僅勞動耐量差,重者臥床不起罗和,系電解質(zhì)紊亂神深,脫水,蛋白質(zhì)和糖代謝紊亂所致功哮。
四仅谍、胃腸道癥狀如食欲不振潦擅,惡心,嘔吐兼犯,上腹忍捡,右下腹或無定位腹痛,有時有腹瀉或便秘免都,多喜高鈉飲食锉罐,經(jīng)常伴有消瘦,消化道癥狀多見于病程久绕娘,病情嚴(yán)重者脓规。
五、心血管癥狀由于缺鈉险领,脫水和皮質(zhì)激素不足侨舆,病人多有低血壓(收縮壓及舒張壓均下降)和直立性低血壓,心臟較小绢陌,心率減慢挨下,心音低鈍。
六脐湾、低血糖表現(xiàn)由于體內(nèi)胰島素拮抗物質(zhì)缺乏和胃腸功能紊亂臭笆,病人血糖經(jīng)常偏低,但因病情發(fā)展緩慢隶秒,多能耐受持沛,癥狀不明顯,僅有饑餓感媒敲,出汗汇凌,頭痛,軟弱透鹊,不安蚪教,嚴(yán)重者可出現(xiàn)震顫,視力模糊召期,復(fù)視畅镐,精神失常,甚至抽搐编漆,昏迷卑保,本病對胰島素特別敏感,即使注射很小劑量也可以引起嚴(yán)重的低血糖反應(yīng)酸疹。
七天俺、精神癥狀精神不振,表情淡漠雌芽,記憶力減退授艰,頭昏辨嗽,嗜睡,部分病人有失眠淮腾,煩燥糟需,甚至譫妄和精神失常。
八谷朝、腎上腺危象病人抵抗力低下洲押,任何應(yīng)激性負(fù)荷如感染,外傷圆凰,手術(shù)杈帐,麻醉等均可誘發(fā)急性腎上腺皮質(zhì)功能減退性危象。
九专钉、其他對麻醉劑挑童,鎮(zhèn)靜劑甚為敏感,小劑量即可致昏睡或昏迷跃须,性腺功能減退站叼,如陽萎,月經(jīng)紊亂等诉抱。
十普毙、原發(fā)病表現(xiàn)如結(jié)核病,各種自身免疫疾病及腺體功能衰竭綜合征的各種癥狀聂闺。

慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的診斷:
一真译、實驗室檢查1、血液生化可有低血鈉燕柠、高血鉀。脫水嚴(yán)重時低血鈉可不明顯戒款。高血鉀一般不重尊慷,如不明顯需考慮腎功能不全或其他原因。少數(shù)患者可有輕度或中度高血鈣(糖皮質(zhì)激素有促進(jìn)腎区孩、腸排鈣作用),如有低血鈣和高血磷則提示同時合并有甲狀旁腺功能減退癥肖婴。脫水明顯時有氮質(zhì)血癥,可有空腹低血糖刑嚷,糖耐量試驗示低平曲線略裹。
2、血常規(guī)檢查 常有正細(xì)胞型正色素性貧血闽巩,少數(shù)患者合并有惡性貧血钧舌。白細(xì)胞分類示中性粒細(xì)胞減少,淋巴細(xì)胞相對增多涎跨,嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多洼冻。
3崭歧、影像學(xué)檢查 可示心臟縮小,呈垂直位撞牢,腎上腺區(qū)X線攝片及CT檢查于結(jié)核病患者可示腎上腺增大及鈣化陰影率碾。其他感染、出血屋彪,轉(zhuǎn)移性病變在CT掃描時也示腎上腺增大所宰,而自身免疾病所致者腎上腺不增大。部分患者ct示垂體增大畜挥,此與acth細(xì)胞增生有關(guān)仔粥,激素替代治療后多恢復(fù)正常。
4砰嘁、激素檢查①基礎(chǔ)血嚎猛、尿皮質(zhì)醇、尿17一羥皮質(zhì)類固醇(簡稱尿17一羥)測定常降低鹤梯,但也可接近正常拉鳄。
②acth試驗探查 腎上腺皮質(zhì)儲備功能,具診斷價值犬洽,并可鑒別原發(fā)性及繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全凳福。有多種不同方法,常用者為靜脈滴注acth 25u,歷時8小時纪萎,觀察尿17-羥和(或)皮質(zhì)醇變化则钩,正常人在興奮第一天較對照日增加1~2倍,第二天增加1.5~2.5倍虹限√囱玻快速法適用于病情較危急,需立即確診彭薪,補(bǔ)充激素的患者宜恩。在靜注入工合成acth(1~24)前及后30分鐘測血漿皮質(zhì)醇,或在肌注acth(1~24)前及后60分鐘測血漿皮質(zhì)醇夜矗,acth用量為25u,注后正常人血漿皮質(zhì)醇增加276~552nmol/l.對于病情較嚴(yán)重泛范,疑有腎上腺皮質(zhì)功能不全者,同時用靜注(或靜滴)地塞米松及acth,在注acth前紊撕、后測血漿皮質(zhì)醇罢荡,如此既可開始治療,又可同時進(jìn)行診斷檢查对扶。為鑒別原發(fā)性及繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退区赵,需連續(xù)靜脈滴注acth 3天,前者尿17一羥和(或)皮質(zhì)醇無明顯變化浪南,后者逐日增加惧笛。
③血漿基礎(chǔ)acth測定从媚,原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退者明顯增高,超過55pmol/l,常介于88~440pmol/l(正常人低于18pmoi/l),而繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退者患整,在血漿皮質(zhì)醇降低的條件下拜效,acth濃度也甚低。
二各谚、診斷1.對于有乏力紧憾、食欲減退、體重減輕甥鼠、血壓降低块生、皮膚粘膜色素增深者,需考慮慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥岭笔。本病需與一些慢性消耗性疾病相鑒別廓蒜,后者也可伴尿17-羥、17-酮降低钻国,而addison病者尿17-羥也可接近正常奴妈。最具診斷價值者為acth興奮試驗,腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者示儲備功能低下燎称,而非本病患者窃愿,經(jīng)acth興奮后,血贩溉、尿皮質(zhì)類固醇明顯上升(有時需連續(xù)興奮2~3日).2.在慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥基礎(chǔ)上發(fā)生的危象恨递,如已疑及或診斷為本病者,診斷較易膨桂,如原已患本病而未獲診斷者溺瘩,則診斷甚為困難;對于急癥患者有下列情況應(yīng)考慮腎上腺危象:所患疾病不太重而出現(xiàn)嚴(yán)重循環(huán)虛脫昌腰,脫水开伏、休克、衰竭剥哑,不明原因的低血糖,難以解釋的嘔吐淹父,體檢時發(fā)現(xiàn)色素沉著株婴,白斑病,體毛稀少暑认,生殖器發(fā)育差困介,原有體質(zhì)衰弱,慢性消耗蘸际。對這類患者應(yīng)補(bǔ)充葡萄糖鹽水和糖皮質(zhì)激素座哩,待病情好轉(zhuǎn)徒扶,再作檢查,或同時治療根穷,并作acth興奮試驗姜骡。

一、繼發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 五色素沉著诽怨,且皮色變淺勃经,甚至蒼白無華,水鹽代謝紊亂較輕食云,血糖波動大浩铺,低血糖傾向明顯;兼有多腺體功能障礙痒池;血漿acth明顯降低红骏。
二、瑞爾黑變病 原因不明凉陌,可能與暴曬星茶,化妝品,自主神經(jīng)功能紊亂及營養(yǎng)缺乏有關(guān)益柳,面部色素沉著尊陪,好發(fā)于額,顴捕谢,頸側(cè)等易外露部位段物,伴輕度毛細(xì)血管擴(kuò)張和毛囊角化,皮損面有粉狀鱗屑轧简,腎上腺皮質(zhì)功能正常驰坊。
三、其他疾病 17-ks約有1/3來自男性睪丸哮独,且肝硬化拳芙,營養(yǎng)不良,腎功能不全及慢性消耗性疾病患者尿中排出量亦降低皮璧,而肥胖或尿量多者排出量又升高舟扎,故應(yīng)摒除上述疾病或影響因素,慢性肝病悴务,血色病睹限,黑棘皮病及慢性鉛,汞讯檐,砷中毒等羡疗,亦可致色素沉著,但不具本病特征,加之輔以有關(guān)檢測自可鑒別叨恨。

一菱拙、基礎(chǔ)治療? 平時進(jìn)高鈉飲食,替代療法可以服氫化考的松每天20~30mg,或強(qiáng)地松5~7.5mg,應(yīng)清晨服總劑量的2/3,下午服1/3 如不能糾正乏力去弹、疲倦和低鈉血癥团尿,則可以加用小劑量鹽皮質(zhì)激素,如9α-氟氫考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮質(zhì)酮125mg .
二希没、急性皮質(zhì)功能危象的治療? 在輕度應(yīng)激時每天增加氫化考地松50mg左右械拉,不能口服者可以靜脈滴注給藥。重度急性腎上腺危象腿伟,多危及生命鸿铐,必須及時搶救。
①補(bǔ)充鹽水芬过,在前兩天應(yīng)迅速補(bǔ)充鹽水胞仅,每天2~3l.②糖皮質(zhì)激素,立即靜脈注射磷酸氫化可的松或琥珀酰氫化可的松100mg,使血漿皮質(zhì)醇濃度達(dá)到正常人在發(fā)生嚴(yán)重應(yīng)激時的水平佣今。以后每6小時靜脈滴注100mg,第三天逐漸減量唁映,嘔吐停止后,可以改為口服氫化考的松50~60mg/d.可以加用9α-氟氫可的松靠汁。

三蜂大、病因治療 如免疫抑制劑,抗結(jié)核治療等蝶怔。

①保持樂觀愉快的情緒奶浦。長期出現(xiàn)精神緊張、焦慮踢星、煩燥澳叉、悲觀等情緒,會使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過程的平衡失調(diào)沐悦,所以需要保持愉快的心情成洗。
②生活節(jié)制注意休息、勞逸結(jié)合藏否,生活有序瓶殃,保持樂觀、積極副签、向上的生活態(tài)度對預(yù)防疾病有很大的幫助遥椿。做到茶飯有規(guī)律,生存起居有常继薛、不過度勞累预旺、心境開朗,養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣灯彩。
③合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果浪熙,營養(yǎng)均衡,包括蛋白質(zhì)阵蔚、糖锨蹄、脂肪、維生素扶免、微量元素和膳食纖維等必需的營養(yǎng)素努墩,葷素搭配,食物品種多元化紧视,充分發(fā)揮食物間營養(yǎng)物質(zhì)的互補(bǔ)作用引晌,對預(yù)防此病也很有幫助。

1.患者免疫力極低硝荚,易患呼吸道感染赌骏,胃腸功能紊亂,甚至引發(fā)腎上腺皮質(zhì)危象焙蹭,而激素替代療法的長期應(yīng)用晒杈,則副作用較大,故應(yīng)積極配合中醫(yī)藥治療孔厉,以取得最佳療效拯钻。
2.注意休息,避免精神及體力上的過勞撰豺,但應(yīng)動靜結(jié)合粪般,進(jìn)行適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉,以增強(qiáng)體質(zhì)郑趁,減少并發(fā)癥刊驴。
3.避免感冒,受傷寡润,手術(shù)刺激捆憎,吐瀉,大汗或過度冷熱刺激等情況的發(fā)生梭纹。
4.飲食宜富含蛋白質(zhì)躲惰,維生素及碳水化合物的食品,多鈉鹽晶襟,少鉀鹽驳达,以維持電解質(zhì)的平衡。

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