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慢性髓細(xì)胞白血病

慢性髓細(xì)胞白血病是我國(guó)慢性白血病的主要病種,約占慢性白血病的70%,而西方國(guó)家則僅占慢性白血病的30%左右。本病主要見于成人范颠,隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)病增多,也是老年人白血病的主要病種棒假。男性多于女性溯职,二者的比例為1.4∶1。慢性髓細(xì)胞白血病發(fā)展緩慢帽哑,病程長(zhǎng)達(dá)數(shù)年谜酒,未經(jīng)治療的自然病程為3年左右。大多數(shù)病例經(jīng)慢性期祝拯、加速期甚带,最后進(jìn)入急變期轉(zhuǎn)化為急性白血病而死亡她肯。

無特定人群

無傳染性

本病患者中有一部分可無任何癥狀佳头,往往在定期健康查體時(shí),或因其他疾病就診中發(fā)現(xiàn)脾腫大和/或血白細(xì)胞增高而發(fā)現(xiàn)晴氨。但多數(shù)病例有以下兩大組臨床表現(xiàn):
1.代謝增高綜合征
患者有一系列代謝增高的表現(xiàn)康嘉,如乏力、多汗籽前、消瘦亭珍、低熱。原因是白血病細(xì)胞的代謝高于正常細(xì)胞枝哄,尤其在白血病細(xì)胞負(fù)荷明顯增加時(shí)稿服,如血白細(xì)胞>50×109/L時(shí)癥狀更為突出
2.白血病細(xì)胞浸潤(rùn)造成的臟器腫大及相應(yīng)表現(xiàn)
(1)脾腫大??大多數(shù)患者因白細(xì)胞在脾內(nèi)大量浸潤(rùn)德籍、堆積致脾明顯腫大舀闻,通常為左肋緣下3~4cm,部分腫大至臍水平(即肋緣下7cm)消耸,少數(shù)可達(dá)臍下手霎,伸入盆腔,且向右過中線達(dá)右中上腹租既,并可觸及脾切跡杖进。腫大的脾臟質(zhì)地硬,大多無壓痛宿拔,但明顯腫大的脾臟可壓迫周圍臟器隧庐,產(chǎn)生左上腹不適、腹脹视甩、食欲減退等癥狀士袜。如脾在短期內(nèi)急劇增大,可引發(fā)左上腹脹痛,并有觸痛该肴。此外情竹,少數(shù)病例由于脾急劇增大,加之血液中白細(xì)胞大量堆積匀哄,使血液黏度明顯升高秦效,致脾血液供應(yīng)受阻而發(fā)生脾梗塞,即脾某支血管支配區(qū)域因供血中斷發(fā)生組織缺血涎嚼、壞死阱州。此時(shí)則出現(xiàn)左上、中腹劇痛法梯,呼吸時(shí)更加重苔货,并有明顯觸痛,有時(shí)可出現(xiàn)摩擦感立哑,叩診時(shí)有摩擦音夜惭。
(2)胸骨壓痛??是本病僅次于脾腫大的重要體征,且特異性較強(qiáng)铛绰,尤其在血白細(xì)胞明顯升高者更為突出诈茧。有時(shí)患者尚有自發(fā)的胸骨疼痛。胸骨壓痛是白血病細(xì)胞在胸骨內(nèi)大量增殖丈巩,使骨髓腔壓力升高粗线;同時(shí)白血病細(xì)胞也侵犯骨膜,均為這一陽(yáng)性體征的發(fā)病機(jī)制超丛。
(3)其他??部分病例可伴肝腫大蚂霎,但程度輕,大多在右肋緣下2~3cm逢棺。淺表淋巴結(jié)腫大在慢性髓細(xì)胞白血病較少見贷挠。少數(shù)患者白血病細(xì)胞浸潤(rùn)皮膚及皮下組織,可形成皮膚結(jié)節(jié)理促,質(zhì)地偏硬棠镇,無壓痛,皮膚色澤也無變化控栓。如白血病細(xì)胞極度增多亭郑,>100×109/L,甚至更高辽乎,有時(shí)可堵塞男性患者陰莖海綿體血管媳谁,造成陰莖持續(xù)勃起、疼痛友酱,甚至因血供阻斷而壞死晴音。
慢性期通常持續(xù)2~3年柔纵,隨后即逐漸進(jìn)入加速期及急變期。此時(shí)患者表現(xiàn)為乏力锤躁、貧血搁料、衰弱,往往出現(xiàn)出血傾向系羞、不明原因的發(fā)熱及關(guān)節(jié)郭计、骨痛,原已消失或縮小的脾臟可在短期內(nèi)增大椒振。

1.血常規(guī)
血白細(xì)胞計(jì)數(shù)無一例外地增高昭伸,輕者>10×109/L,重者達(dá)100×109/L~1000×109/L及以上澎迎。血涂片可見較多中度不成熟的白血病髓細(xì)胞庐杨,主要為中幼粒細(xì)胞及晚幼粒細(xì)胞。紅細(xì)胞及血紅蛋白大多正常夹供,少部分病例可有輕度貧血律愉。血小板數(shù)大多也正常,但少數(shù)病例可增高皆坚,甚至高達(dá)1000×109/L以上磷砌。白細(xì)胞币遮、血小板極度升高者代表腫瘤負(fù)荷大笑敷,預(yù)后差。
2.骨髓檢查
骨髓穿刺抽取少許骨髓液涂片躏印,顯示骨髓極度增生(即涂片中有核細(xì)胞明顯多于成熟的紅細(xì)胞)嫁商,其中主要為中度成熟的粒細(xì)胞,即中幼粒及晚幼粒細(xì)胞笋俭。血小板也常增多捏趴。此為典型的慢性髓細(xì)胞白血病骨髓象。
3.分子遺傳學(xué)檢查
可檢出Ph染色體沦恩、BCR-ABL融合基因及BCR-ABL融合蛋白(P210蛋白)筑唁。
4.血液生化檢查
外周血尿酸常升高,是由于本病白細(xì)胞代謝旺盛拒惯,生成大量核酸的代謝產(chǎn)物嘌呤饺饭,而嘌呤的代謝產(chǎn)物即為尿酸。高尿酸血癥者尿酸大量從腎排出時(shí)可形成尿酸結(jié)晶职车,其沉積在腎內(nèi)可損傷腎臟功能瘫俊。尿酸結(jié)晶也可在關(guān)節(jié)內(nèi)積聚,造成尿酸性關(guān)節(jié)病悴灵,可急性發(fā)作扛芽,表現(xiàn)為拇指(趾)關(guān)節(jié)的紅、腫、熱川尖、痛登下,稱痛風(fēng)。

診斷依據(jù):①外周血白細(xì)胞持續(xù)升高叮喳,至少>10×109/L庐船;血涂片中出現(xiàn)數(shù)量不一的中幼粒細(xì)胞、晚幼粒細(xì)胞嘲更。②骨髓增生極度活躍筐钟,以粒細(xì)胞為主,其中大部分為中幼粒細(xì)胞及晚幼粒細(xì)胞赋朦。③骨髓或外周血中有核細(xì)胞檢出Ph染色體和/或BCR-ABL融合基因及蛋白咳讲。④臨床體檢常有脾腫大。
診斷慢性髓細(xì)胞白血病至少應(yīng)滿足上面①线盔、②二項(xiàng)依據(jù)灸颜,因?yàn)椴糠植±⑴K可不腫大。有條件的醫(yī)院應(yīng)進(jìn)行第③項(xiàng)檢測(cè)柄童,Ph染色體拇从、BCR-ABL融合基因/蛋白二者中檢測(cè)一項(xiàng)也可,因?yàn)榈冖垌?xiàng)指標(biāo)在治療后監(jiān)測(cè)是重要的預(yù)后指征免趋,持續(xù)轉(zhuǎn)陰(即不能檢出)者預(yù)后良好赠恭。
診斷慢性髓細(xì)胞白血病后還應(yīng)進(jìn)行分期診斷,因?yàn)楦髌诘闹委煼椒ú煌咄福A(yù)后也不一樣棱歹。

1.造血干細(xì)胞移植
至今唯一能治愈慢性髓細(xì)胞白血病的措施是做異體造血干細(xì)胞移植,治愈率達(dá)60%~70%发荧。效果最好的是在發(fā)病后第一年馁梁,即在慢性期的早期進(jìn)行。首先爭(zhēng)取有血緣關(guān)系的人白細(xì)胞抗原(HLA)配型一致的供者刃唤,非血緣關(guān)系的HLA相合供者隔心,包括臍血移植為第二選擇,最后也可選擇有血緣關(guān)系的HLA半相合供者尚胞。
2.其他治療
化療硬霍、干擾素及靶向治療。

1辐真、注意適當(dāng)休息须尚,勿過勞掌握動(dòng)靜結(jié)合,休息好侍咱,有利于疲勞的恢復(fù)耐床;運(yùn)動(dòng)可以增強(qiáng)體力密幔,增強(qiáng)抗病能力,兩者相結(jié)合撩轰,可更好的恢復(fù)胯甩。
2、繼續(xù)服用藥物堪嫂,做好護(hù)理偎箫。
3、保持良好的心態(tài)非常重要猖沈,保持心情舒暢莱检,有樂觀、豁達(dá)的精神诲狐、堅(jiān)強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心斗赘。不要恐懼,只有這樣喧畏,才能調(diào)動(dòng)人的主觀能動(dòng)性砍梁,提高機(jī)體的免疫功能。
4愤栽、適當(dāng)?shù)臓I(yíng)養(yǎng)供給嗤雪,在如今的生活條件下,不宜過多強(qiáng)調(diào)高糖齿喧、高蛋白妥析、高維生素及低脂肪飲食。但營(yíng)養(yǎng)的搭配要平衡吸哩,葷素搭配漱凝,多吃蔬菜、水果诸迟、肉類、蛋奶類等愕乎,其攝入量依人的胖瘦來決定阵苇,嚴(yán)禁煙酒。

避免或減少有害物質(zhì)如放射性物質(zhì)感论,化學(xué)物質(zhì)绅项,化學(xué)藥物的接觸。

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你好请状,本病目前治療效果很好,絕大部分生存期十年以上皱耗,但藥物還不能根治铝儒!不能停藥,終生服用目前二代尼洛替尼有在嘗試停藥的觀察极棵,一代還不行
李君 廊坊市中醫(yī)醫(yī)院
2019-04-02
你好抬邑,很高興為你解答確診慢粒多久了 在的確診不久就急變了嗎急變之前用的什么治療查過耐藥突變嗎最好的治療就是用二代TKI誘導(dǎo)緩解后,行異基因造血干細(xì)胞移植嗤详。你的醫(yī)生給你開的達(dá)沙替尼已經(jīng)是最好的有國(guó)產(chǎn)的 正大天晴公司的這個(gè)你也承受不了嗎進(jìn)醫(yī)保了 醫(yī)备鋈牛可以報(bào)銷一部分你之前吃過伊馬替尼嗎你有醫(yī)保嗎之前吃過伊馬替尼治療沒有如果沒有吃過伊馬替尼,可以先吃伊馬替尼正大天晴的900多一盒 一個(gè)月吃2盒 總價(jià)不到2000 醫(yī)保報(bào)銷75% 自己每個(gè)月出600左右 這個(gè)也不能承受嗎國(guó)產(chǎn)達(dá)沙替尼也不貴 一盒427 一個(gè)月吃9盒的樣子 報(bào)銷后自己出1000多點(diǎn)最好吃達(dá)沙替尼3個(gè)月評(píng)估基因這是20mg的你要吃50mg的一天一次 一次2粒427一盒要在醫(yī)院里面開才能報(bào)銷價(jià)格全國(guó)統(tǒng)一定價(jià)葱色,都是差不多的递宅。如果同樣劑量,價(jià)格便宜一半苍狰,多半是假藥办龄。天上不會(huì)掉餡餅的不客氣哈 咨詢你們當(dāng)?shù)蒯t(yī)生具體醫(yī)保政策哈每個(gè)地方具體政策不一樣。越往后面都會(huì)越來越好淋昭。西醫(yī)不太禁忌的俐填。干凈的沒毒的都可以吃的。不存在什么發(fā)物翔忽∮⑷冢可能致癌物質(zhì)最好不吃。比如燒烤歇式,腌臘制品驶悟,泡菜等這些最好不吃。但也沒有絕對(duì)禁忌材失。還要看血象找塌,吃藥后血象低了,辛辣制品不要吃坊秉。不會(huì)傳染
曾彥 成都市第二人民醫(yī)院
2018-07-04
你好相誓,有什么不適嗎?確診了嗎前忿?哪一類贡按?化驗(yàn)單我看看那你之前吃伊馬替尼嗎現(xiàn)在控制的如何?要復(fù)查骨穿扁奢,進(jìn)展了要及時(shí)換藥了中藥可以輔助調(diào)理惫吝,但是我覺得不應(yīng)該放棄西藥的治療特別是現(xiàn)在慢粒的靶向治療可以選擇第二代藥物我建議做骨穿看看外周血判斷不準(zhǔn)確不客氣的
陳俊騰 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬市八醫(yī)院
2018-05-11

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