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慢性黏膜皮膚念珠菌病

慢性黏膜皮膚念珠菌病是指T淋巴細胞免疫缺陷帐捺,屬于原發(fā)性細胞免疫缺陷病框碾。本病為常染色體隱性遺傳病。臨床表現(xiàn)為皮膚赫捕、黏膜和指(趾)甲的慢性復(fù)發(fā)性念珠菌感染馋首。可合并特發(fā)性內(nèi)分泌異常飘拂。

無特殊人群

無傳染性接觸傳播

臨床表現(xiàn)患者可出現(xiàn)皮膚鳞皂、黏膜和指(趾)甲的慢性復(fù)發(fā)性念珠菌感染。皮膚損害多見于面部和四肢情召,呈略隆起的境界清楚的紅斑愧增,伴有角質(zhì)增生、鱗屑及念珠菌性肉芽腫钥屈,顏面悟民、前額和頭頂?shù)钠p常覆角化性厚痂,指(趾)甲周圍顯著腫脹篷就,甲板肥厚射亏、扭曲及破壞。內(nèi)臟常不受累竭业。并發(fā)癥本病可并發(fā)糖尿病智润、甲狀旁腺功能減退、埃狄森病、缺鐵性貧血窟绷、維生素A缺乏等疾病击纬。

1.免疫學(xué)檢查
多數(shù)患者出現(xiàn)T細胞功能缺陷,淋巴細胞總數(shù)钾麸、T細胞總數(shù)和淋巴細胞有絲分裂原如PHA等的免疫應(yīng)答正常。對念珠菌抗原的遲發(fā)性皮膚過敏試驗無反應(yīng)炕桨,對其他各種抗原的遲發(fā)性皮膚過敏反應(yīng)正常饭尝。患者B細胞數(shù)及體液免疫功能正常献宫,血清免疫球蛋白含量正常坏表。
2.組織學(xué)檢查
皮損組織學(xué)檢查呈念珠菌性肉芽腫表現(xiàn)。

根據(jù)臨床表現(xiàn)及實驗室檢查即可診斷拭愁。

免疫缺陷病的一般治療幢堕,需要維護最佳健康和營養(yǎng)狀態(tài),處理感染發(fā)作侣娄,預(yù)防與疾病有關(guān)的情緒問題山乐。盡量不讓病人接觸感染,有自己的臥室苇硫。在有一定抗體功能的情況下插凳,應(yīng)定期給予死疫苗。牙齒有病需要治療境薪±迅欤抗生素控制感染發(fā)作至關(guān)緊要『眯ィ抗生素的選擇和劑量與通常相同贵健。由于免疫缺陷病人可能迅速死于感染,因此出現(xiàn)發(fā)熱及其他感染征象時渊季,要考慮是細菌性感染的繼發(fā)表現(xiàn)朋蔫,應(yīng)立即開始抗菌治療。如果感染對最初選用的抗生素不敏感梭域,或者感染的是非常見微生物時斑举,應(yīng)在治療前作咽喉,血液及其他培養(yǎng)病涨。

1富玷、飲食上應(yīng)注意清淡,多以菜粥既穆、面條湯等容易消化吸收的食物為佳赎懦。
2、可多食新鮮的水果和蔬菜幻工,以保證維生素的攝入量励两。
3黎茎、給予流質(zhì)或半流質(zhì)的食物,如各種粥類当悔、米湯等傅瞻。

本病暫無有效預(yù)防措施,預(yù)防僅限于對已知的經(jīng)檢定的遺傳基因進行遺傳咨詢瓢身,以培養(yǎng)的羊水細胞或胎兒血作產(chǎn)前診斷可用于少數(shù)幾種免疫缺陷迟摹,諸如x連鎖無γ球蛋白血癥,wiskott-aldrich綜合征宝辛,大多數(shù)嚴重聯(lián)合免疫缺缺跋章,伴腺苷脫氨酶缺陷以及慢性肉芽腫病,性別檢定有助于除外x連鎖性缺陷枕泽,在有些原發(fā)性免疫缺陷可檢測到雜合子往姆。早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。

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李朝輝 南宮市婦幼保健院
2019-06-02
您好睛宝,是口腔還是其它部位的捅县?多長時間了?健康狀況怎么樣酬楚?口腔白膜涂片查真菌再加一個真菌培養(yǎng)+鑒定就能確診不是啊真菌感染這個是條件致病菌猪晰,屬于機會性感染有免疫缺陷的其它情況嗎抵抗力下降的其它情況粒颂,容易感冒,免疫性疾病免疫自身抗體檢測+感染3項反復(fù)發(fā)状寨,有必要不用客氣小朋友漱口會不會呢碳酸氫鈉溶液和制霉菌素其實都是可以的光刷牙不行這確實是真菌感染很少見仑萧,反復(fù)發(fā)作,確實應(yīng)該查一下前面說的項目免疫力正常的話枷遂,偶爾發(fā)一下樱衷,比較容易治療特比萘芬無效,還有個抗真菌藥伊曲康唑膠囊不一定是遺傳免疫很可能是感染造成的免疫力低酒唉,所以會繼發(fā)頑固性真菌感染這個有膠囊和針劑矩桂,是很安全的抗真菌藥
徐俊濤 襄陽市中心醫(yī)院
2019-02-17

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