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成人斯蒂爾病

成人斯蒂爾病本是指系統(tǒng)型起病的幼年型慢性關(guān)節(jié)炎诗眨,但相似的疾病也可發(fā)生于成年人度籍,稱為成人斯蒂爾病(adult onset Still’s disease诉玲,AOSD)粤街。本病曾稱為“變應(yīng)性亞敗血癥”剩症。
本病發(fā)病率低,約為(0.16-0.4)/100000晌颅,男女患病率相近奸误。患者散布世界各地真仲,無地域差異袋马。好發(fā)年齡為 16~35 歲。
多數(shù)患者在疾病早期有咽痛秸应,主要表現(xiàn)為發(fā)熱虑凛、關(guān)節(jié)痛、皮疹软啼、淋巴結(jié)腫大等桑谍。
本病無特異性診斷方法,為排除性診斷疾病祸挪,至今無公認(rèn)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)锣披,需要與感染腫瘤及其他風(fēng)濕性疾病鑒別贿条。
本病尚無根治療法雹仿,一線治療為非甾體抗炎藥,非甾體抗炎藥治療效果不佳者整以,可使用糖皮質(zhì)激素治療胧辽,嚴(yán)重者可使用慢作用抗風(fēng)濕藥物,難治者可予生物制劑治療勒蜘。
患者病情及病程呈多樣性悄锈,少數(shù)有自限傾向,多數(shù)容易反復(fù)發(fā)作炊惊,還有少部分為難治性菌渐,嚴(yán)重者可危及患者生命。

無特定的人群

無傳染性

本病復(fù)雜多變亮钩,臨床特征為發(fā)熱暖娃、關(guān)節(jié)痛和(或)關(guān)節(jié)炎、皮疹儒淌、中性粒細(xì)胞增多,嚴(yán)重者可伴有系統(tǒng)損害荡担。
發(fā)熱
發(fā)熱是本病最常見品客、最早出現(xiàn)的癥狀榴弧。80% 以上的患者呈典型的弛張熱,即體溫常達(dá)到 39℃ 以上粟翔,1 天內(nèi)可有 1~2 次高峰桅狠,可伴有畏寒、寒顫轿秧、乏力等全身癥狀中跌,熱退之后如常人。
皮疹
皮疹是本病的另一主要表現(xiàn)菇篡,約見于 85% 左右患者漩符,典型的皮疹為橘紅色斑疹或斑丘疹,有時皮疹多變驱还,有的表現(xiàn)為蕁麻疹樣皮疹嗜暴,主要分布于軀干、四肢议蟆、面部闷沥。皮疹常與發(fā)熱伴行,常在傍晚開始發(fā)熱時出現(xiàn)咐容,次日清晨退熱后皮疹亦消失舆逃。
關(guān)節(jié)及肌肉癥狀
幾乎 100% 患者均有關(guān)節(jié)痛的癥狀,90% 以上有關(guān)節(jié)炎戳粒,其常與發(fā)熱平行路狮,最常受累關(guān)節(jié)為膝、腕關(guān)節(jié)聋遮,其次為踝重柄、肩、肘關(guān)節(jié)仪丛。發(fā)病早期受累關(guān)節(jié)少汤史,一般不引起關(guān)節(jié)殘疾或破壞,晚期受累關(guān)節(jié)的軟骨及骨組織可出現(xiàn)侵蝕破壞卒粮,可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)僵直巴锄,畸形。80% 以上的患者會出現(xiàn)不同程度的肌肉痛钱挺,部分患者出現(xiàn)肌無力和或肌酶升高惕拍。
咽痛
50%~90% 的患者有咽痛,常與發(fā)熱平行辣沧,退熱后緩解狼棠。患者可有咽部充血哀铡,咽后壁淋巴濾泡增生及扁桃體腫大杯聚,與急性咽炎臼婆、扁桃體炎等不同,沒有滲出物幌绍。
其他臨床表現(xiàn)
部分患者可出現(xiàn)周圍淋巴結(jié)腫大颁褂、肝脾大、腹痛(少數(shù)似急腹癥)傀广、胸膜炎颁独、心包積液心肌炎肺炎伪冰。
較少見的有腎臟損害誓酒、中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常、周圍神經(jīng)系統(tǒng)損害糜值。少數(shù)患者可出現(xiàn)充血性心力衰竭丰捷、縮窄性心包炎、嚴(yán)重貧血及壞死性淋巴結(jié)病寂汇。
成人斯蒂爾病會引起哪些并發(fā)癥病往?
除發(fā)熱、皮疹免姻、關(guān)節(jié)痛等一些常見臨床表現(xiàn)外饭糊,嚴(yán)重時,該病還可引起多種并發(fā)癥们灵,包括:

心包填塞稳虱;
肺動脈高壓
噬血細(xì)胞綜合征禀蜒;
暴發(fā)性肝功能衰竭畅刑;
彌散性血管內(nèi)凝血
成人呼吸窘迫綜合征槐猪。

1.實驗室檢查
本病突出表現(xiàn)是患者外周血白細(xì)胞總數(shù)增高喇躲,一般在14×109/L~20×109/L之間,也有報告高達(dá)50×109/L许食,呈類白血病反應(yīng)继棉。白細(xì)胞升高以中性粒細(xì)胞增高為主,分類一般在0.9以上够菊,中性粒細(xì)胞核左移而嗜酸性細(xì)胞不消失终琅。半數(shù)以上的患者血小板計數(shù)高達(dá)300×109/L以上。
血沉明顯增快符衔,C-反應(yīng)蛋白輕或中度升高找前。血清鐵蛋白在疾病活動期明顯升高可超過正常水平10倍以上并與疾病活動相平行在合并肌炎時肌酸磷酸肌酶和乳酸脫氫酶等升高。
骨髓象常為感染性特點判族,粒系統(tǒng)增生活躍躺盛,核左移系吭,胞質(zhì)內(nèi)有中毒顆粒及空泡變性。骨髓細(xì)菌培養(yǎng)陰性颗品。
2.X線表現(xiàn)
本病的X線表現(xiàn)是非特異性的。早期可見軟組織腫脹和關(guān)節(jié)附近骨質(zhì)疏松反復(fù)或持續(xù)存在的關(guān)節(jié)炎則可見關(guān)節(jié)軟骨破壞及骨糜爛沃缘。

診斷成人斯蒂爾病需要做哪些檢查躯枢?

血常規(guī):絕大多數(shù)患者的白細(xì)胞計數(shù)顯著升高(超過 15×10^9/L),中性粒細(xì)胞比例超過 90%槐臀,也可伴有貧血及血小板計數(shù)升高锄蹂。

血清鐵蛋白;該病患者血清鐵蛋白常顯著升高水慨,可用來評估疾病的活動及療效得糜。

血沉及 C 反應(yīng)蛋白:幾乎全部患者查血沉均顯著升高;C 反應(yīng)蛋白輕中度升高现熔》В可用來評估疾病的活動及療效。

纖維蛋白原:部分患者會升高展霸。

肝功能檢查:部分患者谷丙轉(zhuǎn)氨酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶升高蝎蛤。

抗核抗體、類風(fēng)濕因子等免疫指標(biāo):多為陰性莺肌。做這些檢查主要是為了排除其他風(fēng)濕性疾病挪吱。

病原學(xué)檢查:如血培養(yǎng)、咽拭子培養(yǎng)等辈喜,成人斯蒂爾病患者呈陰性捺柬。做這些檢查主要是為了排除其他導(dǎo)致發(fā)熱、咽痛的感染性疾病砖伴。

其他檢查:如骨髓穿刺望泪、淋巴結(jié)活檢、胸片安粤、腹部超聲贫宫、婦科超聲、胸腹部 CT枝誊、腫瘤標(biāo)志物况芒、骨掃描、胃腸鏡等叶撒,這些檢查主要是為了排除惡性腫瘤绝骚。

成人斯蒂爾病容易和哪些疾病混淆?

感染性疾察艄弧:如敗血癥压汪、膿腫和某些病毒感染粪牲。

惡性腫瘤:如白血病、淋巴瘤止剖、免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病腺阳。

其他風(fēng)濕免疫疾病:如系統(tǒng)性紅斑狼瘡穿香、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎亭引、干燥綜合征、混合性結(jié)締組織病皮获、血管炎等焙蚓。

其他:如結(jié)節(jié)病、克羅恩病等裸岁。

醫(yī)生通過詳細(xì)了解病史届辽,并進(jìn)行一些必要的檢查,可以盡量將上述疾病區(qū)別開來郊啄。

本病尚無根治方法映贞,但如能及早診斷、合理治療寄菲,可以減輕癥狀紊埂、控制發(fā)作、防止復(fù)發(fā)及并發(fā)癥[4]胆叁。針對炎癥反應(yīng)的程度庶消、有無內(nèi)臟病變及持續(xù)性關(guān)節(jié)炎等病情,常用的藥物有非甾體抗炎藥(non-steroidal anti-inflammatory drug轻迹,NSAID)媚哪、糖皮質(zhì)激素、改善病情抗風(fēng)濕藥(如甲氨蝶呤祭昏、來氟米特耙厚、金制劑、硫唑嘌呤岔霸、環(huán)孢素A薛躬、環(huán)磷酰胺),免疫調(diào)節(jié)劑(如靜脈用人免疫球蛋白)等呆细。
急性發(fā)熱炎癥期治療可首先單獨使用NSAID型宝,約 1/4 患者使用后可控制癥狀,這部分患者通常預(yù)后良好絮爷。一般需用較大劑量趴酣,病情緩解后應(yīng)繼續(xù)使用 1~3 個月,再逐漸減量。
對單用NSAID不緩解者岖寞,加用糖皮質(zhì)激素抡四,酌情決定初始用量,待癥狀控制仗谆、病情穩(wěn)定1-3個月以后逐漸減量指巡。長期服用激素者應(yīng)注意感染、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥恤络。同時风加,需要及時補充防治骨質(zhì)疏松的相關(guān)藥物,如鈣劑抽述、活性維生素 D、雙膦酸鹽等边饿。
仍不緩解或激素減量復(fù)發(fā)使城,加用改善病情抗風(fēng)濕藥物,首選甲氨蝶呤值舀;

對于病情控制不滿意者蛆骨,在甲氨喋呤基礎(chǔ)上,聯(lián)合使用其他抗風(fēng)濕藥物裙澎,如患者對甲氨蝶呤不能耐受或療效不佳洒妈,還可選擇來氟米特、硫唑嘌呤艘彭、環(huán)保霉素 A蛮碾、環(huán)磷酰胺等慢作用抗風(fēng)濕藥物,對于嚴(yán)重跟狱、難治性 AOSD 還可選擇生物制劑俭厚。

成人斯蒂爾病日常護(hù)理
消除和減少或避免發(fā)病因素,改善生活環(huán)境空間驶臊,改善養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣挪挤,防止感染,注意飲食衛(wèi)生关翎,合理膳食調(diào)配扛门。

由于目前本病病因仍不明確,因此沒有特異纵寝、有效的預(yù)防措施论寨。
據(jù)前所述,成人斯蒂爾病可能與感染爽茴、環(huán)境政基、遺傳等因素有關(guān),因此適量鍛煉、防止受涼沮明、防止感染辕坝、增強免疫力,積極治療上呼吸道感染施式、肺炎等疾病有助于預(yù)防成人斯蒂爾病的產(chǎn)生酷卖。
此外,及早就醫(yī)涎花、盡快治療也可改善預(yù)后喊宿,減少并發(fā)癥,特別強調(diào)的是一定要規(guī)律隨診瞒酪,不要迷信偏方荞宰、秘方。

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可以你好汰寓,一般建議吃一種就可以可以試試環(huán)孢素不客氣好的,晚安不客氣苹粟,祝早日康復(fù)激素量不變
李光文 青島市市立醫(yī)院
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你好有滑,有什么具體的癥狀嗎?在皮膚科看的嗎六水?有沒有發(fā)熱俺孙?有關(guān)節(jié)炎?皮疹確定是銀屑病嗎掷贾?高熱睛榄?恩,那你要解決什么問題呢想帅?這個可能和用量场靴,療程等有關(guān)系的。銀屑病還是很好區(qū)分的港准。成人still病本身就是排除性疾病旨剥,需要排除感染,腫瘤浅缸,其他自身免疫性疾病等轨帜。可以讓皮膚科會診看看的這些問題我也幫你解決不了啊庵坛。still病可以治療的很好的梯匈。用的什么藥?哦恼睹,必要時還要做皮膚的活檢看看病理鐵蛋白高嗎士涤?哦,那還可以啊狞衷。如果皮疹一直不消退剩耸,還要考慮有沒有其他原因那是不是療程不夠或者激素量不足呢?哦久耍,這種情況跟主治醫(yī)師反應(yīng)了嗎士宏?
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你好,請問你是患者本人嗎椭皿?現(xiàn)在主要有什么癥狀掐悄?你現(xiàn)在主要是什么癥狀商贾?你什么時候確診的這個病,這個藥物主要是治療免疫缺陷類疾病的嗯吨拗,現(xiàn)在控制的怎么樣满哪?有什么癥狀?這個藥物主要是風(fēng)濕免疫科用來治療類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和狼瘡性腎炎還有其他一些免疫類疾病的劝篷,如果你現(xiàn)在控制的挺好想額外服用這個藥物的話建議你找風(fēng)濕免疫科的醫(yī)生面診咨詢一下不客氣
楊全中 北京市豐臺中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
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