老年人群

無(wú)傳染性

臨床表現(xiàn)先天性手足徐動(dòng)癥通常為出生后即出現(xiàn)不自主運(yùn)動(dòng)，但亦可于生后數(shù)月癥狀才變明顯者。發(fā)育遲緩，開始起坐、行走或說(shuō)話的時(shí)間均延遲。不自主運(yùn)動(dòng)實(shí)早已開始，但起初皆不明顯，直至患兒能作隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)才能顯著發(fā)覺(jué)。癥狀性手足徐動(dòng)癥可發(fā)生于任何年齡，男女皆可發(fā)病。由肝性腦病、藥物過(guò)量引起的手足徐動(dòng)癥常于成年以后或老年期發(fā)病。所特有的手足徐動(dòng)性運(yùn)動(dòng)，是手足不斷做出緩慢的、彎彎曲曲的或蚯蚓爬行樣的奇形怪狀的強(qiáng)制運(yùn)動(dòng)，可成“佛手”樣姿勢(shì)。這些動(dòng)作以四肢的遠(yuǎn)端較近端顯著。下肢受累時(shí)，拇趾常自發(fā)地背屈，造成假性的巴賓斯基征。有時(shí)面部亦可受累，患者常弄眉擠眼，扮成各種鬼臉。咽喉肌和舌肌受累時(shí)，則言語(yǔ)不清，構(gòu)音困難，舌頭時(shí)而伸出時(shí)而縮回，吞咽亦發(fā)生障礙。尚可伴有扭轉(zhuǎn)痙攣或痙攣性斜頸。這種不自主運(yùn)動(dòng)可因情緒緊張、或精神受刺激時(shí)、或作隨意運(yùn)動(dòng)中加重，完全安靜時(shí)減輕，入睡時(shí)停止。肌張力時(shí)高時(shí)低變動(dòng)無(wú)常，當(dāng)肌痙攣時(shí)肌張力增高，肌松弛時(shí)正常，故本病又稱易變性痙攣。約有半數(shù)患者因錐體束受累可出現(xiàn)雙側(cè)輕癱或痙攣，特別是下肢。半數(shù)以上有智力缺陷。全身感覺(jué)正常。手足徐動(dòng)癥有手足特殊姿勢(shì)的不自主運(yùn)動(dòng)，故診斷并不困難。舞蹈病的舞蹈樣動(dòng)作出現(xiàn)于肢體軀干及頭面部，范圍廣泛，且比不自主動(dòng)作更迅速，呈跳動(dòng)樣，不同于本征的不自主動(dòng)作主要局限于手足。但本征有時(shí)與舞蹈病并存，則稱為舞蹈-手足徐動(dòng)癥。并發(fā)癥咽喉肌、舌肌受累出現(xiàn)言語(yǔ)不清、吞咽障礙等；各種原因引起腦癱可出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥，如圍生期缺氧性腦病、早產(chǎn)、產(chǎn)傷、膽紅素腦病、大腦皮質(zhì)發(fā)育不良、腦穿通畸形、膽紅素腦病等，成人心跳驟停、中毒等導(dǎo)致缺氧性腦病等，故同時(shí)存在導(dǎo)致腦癱的原發(fā)病表現(xiàn)；腦癱患兒尚出現(xiàn)發(fā)育遲緩、智力缺陷、行走或說(shuō)話延遲等表現(xiàn)。

1.血、尿、便常規(guī)及電解質(zhì)檢查，依病因不同可有不同結(jié)果。
2.腦脊液檢查，有鑒別診斷意義。
3.腦癱患兒MRI檢查，T2WI多可見(jiàn)雙側(cè)下丘腦、殼核對(duì)稱性高信號(hào)，部分可見(jiàn)側(cè)腦室周圍高信號(hào)。
4.家族性發(fā)作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動(dòng)癥腦電圖及頭部MRI檢查多無(wú)異常。發(fā)作性運(yùn)動(dòng)源性舞蹈手足徐動(dòng)癥腦電圖及頭部MRI檢查也多無(wú)異常，但SPECT檢查顯示，發(fā)作時(shí)對(duì)側(cè)基底核區(qū)腦血流量降低。
5.其他腦部疾病導(dǎo)致的癥狀性手足徐動(dòng)癥，CT、MRI可有相關(guān)表現(xiàn)。
6.基因檢測(cè)有原發(fā)病因鑒別診斷意義。

如何確定得了手足徐動(dòng)癥？
一般醫(yī)生根據(jù)臨床表現(xiàn)即可判斷。
懷疑手足徐動(dòng)癥，需要做哪些檢查？

神經(jīng)科體格檢查：檢查肌力、肌張力、腱反射等是否有異常；

抽血檢查：常規(guī)抽血化驗(yàn)，檢查是否有感染、激素異常等情況；

腰椎穿刺：判斷是否有感染性腦炎，從腰背部插進(jìn)去一根針抽取腦脊液檢查，可以判斷出具體是哪一種細(xì)菌感染，也能緩解頭痛、嘔吐的癥狀。這項(xiàng)檢查對(duì)診斷細(xì)菌性腦膜炎至關(guān)重要，但屬于有創(chuàng)檢查，需要患者及家屬簽字，穿刺時(shí)需患者配合不動(dòng)，必要時(shí)需要家屬幫忙給予安慰。穿刺后患者需不枕枕頭仰臥休息一段時(shí)間。

腦部影像學(xué)檢查：顱腦 CT 或 MRI 等，檢查腦部是否有異常損傷。

基因檢測(cè)：必要時(shí)可以進(jìn)行基因檢測(cè)排除遺傳性疾病原因。

手足徐動(dòng)癥容易和哪些疾病混淆？怎么區(qū)分？
手足徐動(dòng)癥容易和舞蹈癥混淆，但舞蹈癥一般會(huì)累及臉、鼻子眼睛的肌肉也會(huì)出現(xiàn)異常，比如擠眉弄眼等，而且，舞蹈癥的動(dòng)作呈爆發(fā)性，比較急促。但是，有時(shí)手足徐動(dòng)癥和舞蹈癥可能出現(xiàn)在同一個(gè)患者身上。

治療療效不肯定。腦癱患兒采用立體定向術(shù)毀損丘腦后結(jié)節(jié)、背外側(cè)核及小腦齒狀核或不同位點(diǎn)相結(jié)合可改善各種運(yùn)動(dòng)障礙，療效達(dá)80%以上。發(fā)作性運(yùn)動(dòng)源性舞蹈手足徐動(dòng)癥與家族性發(fā)作性舞蹈手足徐動(dòng)癥相同，以鎮(zhèn)靜、抗癲癇為主，非特發(fā)性者應(yīng)尋找病因治療。

手足徐動(dòng)癥可以預(yù)防嗎？怎么預(yù)防？
一般無(wú)法預(yù)防。
一些病因明確的疾病可以預(yù)防該疾病，比如及時(shí)打疫苗可以預(yù)防麻疹，避免麻疹腦炎，但一旦得了麻疹腦炎，無(wú)法判斷是否一定會(huì)出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥，也無(wú)法預(yù)防其出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥。