無(wú)脈絡(luò)膜癥
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無(wú)脈絡(luò)膜癥是一種遺傳性眼病笼裳。由于基因突變而引起脈絡(luò)膜血管層發(fā)育障礙唯卖,進(jìn)而導(dǎo)致視網(wǎng)膜色素上皮和脈絡(luò)膜營(yíng)養(yǎng)不良、變性和進(jìn)行性脈絡(luò)膜萎縮和消失躬柬。
該病臨床少見(jiàn)拜轨。一般 10 歲左右發(fā)病,40~50 歲視力可下降至僅能辨別亮光允青。
本病屬于 X 連鎖隱性遺傳性眼病橄碾,病變的基因定位于 Xq13-21 染色體上[1]。大多有明顯的家族史颠锉。
根據(jù)眼底改變的情況法牲,該病分為初期、中期足贴、晚期牡泡。
該病的主要癥狀包括夜盲,視物范圍縮窄哮寨,雙眼進(jìn)行性發(fā)展尔产,晚期視力明顯下降。
目前無(wú)有效的治療方法瞎遗。
該病可損害視功能每此,疾病晚期時(shí),患者雙眼失明悦浙。
本病為男性發(fā)病愤栽,女性為基因的攜帶者⌒撸患者的子代通常不發(fā)病齿喧,而外孫的 50% 可發(fā)病[2]∠嗪兀可通過(guò)遺傳咨詢來(lái)做到優(yōu)生優(yōu)育轻欣。
早期表現(xiàn)為夜盲、視物范圍縮窄肃弟,雙眼大多同步進(jìn)行性發(fā)展玷室。晚期視力明顯下降,可失明笤受。多在 10 歲左右發(fā)病穷缤。僅男性發(fā)病。
無(wú)脈絡(luò)膜癥的常見(jiàn)癥狀有哪些?
無(wú)脈絡(luò)膜癥的常見(jiàn)癥狀包括:
夜盲:即暗光下視力極差津肛。雙眼受累章喉,并進(jìn)行性加重。本病多在 10 歲左右發(fā)病身坐,發(fā)病初期可僅有夜盲的癥狀秸脱。
視物范圍縮窄:雙眼視物的范圍變窄,并進(jìn)行性加重部蛇。
視力下降:早期雙眼視力下降不明顯摊唇,但視力逐漸下降。晚期時(shí)涯鲁,患者有明顯的視力障礙巷查,40~50 歲時(shí),視力可下降至僅能辨別亮光岛牺,最終可導(dǎo)致雙眼失明尸闸。
無(wú)脈絡(luò)膜癥可能會(huì)引起哪些并發(fā)癥运怖?
脈絡(luò)膜新生血管:脈絡(luò)膜有異常的新生血管長(zhǎng)入杉藐。
白內(nèi)障帮冶。
眼底熒光血管造影檢查可以輔助診斷。早期RPE缺損呈現(xiàn)廣泛的強(qiáng)熒光區(qū)繼而視網(wǎng)膜色素上皮萎縮和脈絡(luò)膜毛細(xì)血管消失订搏,僅見(jiàn)熒光充盈的脈絡(luò)膜大血管锯运,晚期可見(jiàn)廣泛的無(wú)熒光區(qū)其中殘存稀疏的脈絡(luò)膜大血管。女性基因攜帶者的熒光造影可見(jiàn)RPE萎縮呈透見(jiàn)熒光或廣泛的強(qiáng)熒光框辞。
本病男性患者的臨床特征為夜盲蛔颖,視野向心性縮窄,藍(lán)色覺(jué)異常缤媒,暗適應(yīng)閾值升高及進(jìn)行性全脈絡(luò)膜血管和RPE萎縮政拾,根據(jù)典型的眼底改變,電生理改變及家族史岔冯,可做出正確診斷贸桶。
本病無(wú)特異性的治療方法,低視力者可戴助視器桌肴。在出現(xiàn)并發(fā)癥時(shí)皇筛,給予對(duì)癥治療。
疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
本病的視力預(yù)后差坠七。病情發(fā)展到晚期時(shí)水醋,雙眼視力可永久性地喪失。
①彪置、保持樂(lè)觀愉快的情緒拄踪。長(zhǎng)期出現(xiàn)精神緊張蝇恶、焦慮、煩燥宫蛆、悲觀等情緒艘包,會(huì)使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過(guò)程的平衡失調(diào)的猛,所以需要保持愉快的心情耀盗。
②、生活節(jié)制注意休息卦尊、勞逸結(jié)合猎之,生活有序,保持樂(lè)觀乐跺、積極鹃远、向上的生活態(tài)度對(duì)預(yù)防疾病有很大的幫助。做到茶飯有規(guī)律症忽,生存起居有常嚎闹、不過(guò)度勞累、心境開(kāi)朗牙晰,養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣暂臀。
③、合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果较谣,營(yíng)養(yǎng)均衡帐扯,包括蛋白質(zhì)、糖趾赡、脂肪赴辨、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營(yíng)養(yǎng)素好勤,葷素搭配捣域,食物品種多元化,充分發(fā)揮食物間營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的互補(bǔ)作用宴合,對(duì)預(yù)防此病也很有幫助焕梅。
目前無(wú)有效的預(yù)防方法。
但本病為 X 連鎖隱性遺傳病形纺,男性發(fā)病丘侠,女性為基因的攜帶者≈鹧患者的子代通常不發(fā)病蜗字,而外孫的 50% 可發(fā)病[2]≈拢可通過(guò)遺傳咨詢來(lái)做到優(yōu)生優(yōu)育挪捕。
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你好,這種情況有多久了可以中醫(yī)治療可以在當(dāng)?shù)卣覀€(gè)好的中醫(yī)看看針灸和藥物
宋洪娟
四川省第二中醫(yī)醫(yī)院
2018-10-12
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