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無傳染性

臨床表現(xiàn)顯微鏡下多血管炎起病急緩不一穿撮。MPA可呈急性起病，表現(xiàn)為急進(jìn)性腎小球腎炎痪欲、肺出血和咯血悦穿；有些也可非常隱匿，起病數(shù)年业踢，以間斷發(fā)紺落怀、輕度腎臟損害、間歇性咯血等為表現(xiàn)种洛。典型病例多具有皮膚-肺-腎的臨床表現(xiàn)百览。好發(fā)于冬季，多數(shù)有上呼吸道感染或藥物過敏樣前驅(qū)癥狀拔泪。非特異性癥狀有不規(guī)則發(fā)熱笑杯、疲乏、皮疹谍臀、關(guān)節(jié)痛辱得、肌痛、腹痛抡杈、神經(jīng)炎和體重下降等沉享。1.全身癥狀顯微鏡下多血管炎患者在就診時(shí)常伴有一般全身情況，包括發(fā)熱曹略、乏力砂裹、厭食、關(guān)節(jié)痛和體重減輕踢故。2.皮膚表現(xiàn)MPA可出現(xiàn)各種皮疹文黎，以發(fā)紺和高出皮面的充血性斑丘疹多見。皮疹可單獨(dú)出現(xiàn)殿较，也可和其他臨床癥狀同時(shí)出現(xiàn)耸峭，其病理多為白細(xì)胞破碎性血管炎桩蓉。除皮疹外，MPA患者還可出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑劳闹、皮膚潰瘍院究、皮膚壞死、壞疽以及肢端缺血本涕、壞死性結(jié)節(jié)业汰、蕁麻疹和血管炎相關(guān)的蕁麻疹，常持續(xù)24小時(shí)以上菩颖。3.腎臟損害腎臟損害是MPA最常見的臨床表現(xiàn)样漆，病變表現(xiàn)差異很大，極少數(shù)患者可無腎臟病變晦闰。多數(shù)患者出現(xiàn)蛋白尿放祟、血尿、各種管型散烂，水腫和腎性高血壓等巾妖；部分患者出現(xiàn)腎功能不全可進(jìn)行性惡化致腎衰竭。MPA的腎臟病理為壞死性腎小球腎炎变钙，其特征為節(jié)段性壞死伴新月體形成牵梗，很少或無毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖。腎小球組織學(xué)及電鏡下很少或無電子致密物沉積挥棒。4.肺部損害約一半的MPA患者有肺部損害洗筛，發(fā)生肺泡毛細(xì)血管炎，12%～29%的患者有彌漫性肺泡出血宿柜。查體可見呼吸窘迫征，肺部可聞及啰音望星。由于彌漫性的肺間質(zhì)改變和炎癥細(xì)胞的肺部浸潤(rùn)霹补，約1/3的患者出現(xiàn)咳嗽、咯血浸萤、貧血十匆，其中大量的肺出血可導(dǎo)致呼吸困難，甚至死亡顷锰。部分患者可在彌漫性肺泡出血的基礎(chǔ)上出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化柬赐。5.神經(jīng)系統(tǒng)20%～30%MPA患者有神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀，其中約57%出現(xiàn)多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)病變官紫，另約11%的患者可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累肛宋，常表現(xiàn)為癲癇發(fā)作。6.消化系統(tǒng)消化道也可被累及束世，表現(xiàn)為消化道出血酝陈、胰腺炎以及由腸道缺血引起的腹痛床玻。嚴(yán)重時(shí)可由于胃腸道的小血管炎和血栓形成造成缺血，導(dǎo)致腸穿孔沉帮。7.心血管系統(tǒng)MPA亦可累及心血管系統(tǒng)锈死，患者可出現(xiàn)胸痛和心衰癥狀，臨床可見高血壓穆壕、心肌梗死以及心包炎待牵。8.其他部分患者也有耳鼻喉的表現(xiàn)，如鼻竇炎喇勋，此時(shí)較易與韋格納肉芽腫相混淆缨该。少數(shù)患者還可有關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛和睪丸炎所致的睪丸痛牙饲。另外還有眼部癥狀摆采，包括眼部紅腫和疼痛以及視力下降，眼科檢查表現(xiàn)為視網(wǎng)膜出血舀鼎、鞏膜炎以及葡萄膜炎选从。

1.常規(guī)檢查
在MPA中，反映急性期炎癥的指標(biāo)（如ESR园桑、CRP）升高麦咪，部分患者有貧血，白細(xì)胞計(jì)數(shù)和血小板增多塔端。累及腎臟時(shí)出現(xiàn)蛋白尿娄勒、鏡下血尿和紅細(xì)胞管型，血清肌酐和尿素氮水平升高媒湖。
2.免疫學(xué)檢查
C3和C4水平正巢龅欤或升高。約80%的MPA患者抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（ANCA）陽(yáng)性舒贼，是MPA的重要診斷依據(jù)丰吐，其中約60%MPO-ANCA（p-ANCA）陽(yáng)性，肺受累及者常有此抗體琳钉，另有約40%的患者為PR3-ANCA（c-ANCA）陽(yáng)性势木。約40%的患者可查到抗心磷脂抗體，少部分患者血清抗核抗體歌懒、類風(fēng)濕因子陽(yáng)性啦桌。
3.胸片
早期可發(fā)現(xiàn)無特征性的雙側(cè)不規(guī)則的結(jié)節(jié)片狀陰影或小泡狀浸潤(rùn)影，肺空洞少見及皂，可見繼發(fā)于肺泡毛細(xì)血管炎和肺出血的彌漫性肺實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)影甫男，中晚期可出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化。

顯微鏡下多血管炎目前尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)验烧，以下情況有助于顯微鏡下多血管炎的診斷：
1.中老年查剖，以男性多見钾虐。
2.具有起病的前驅(qū)癥狀。
3.腎臟損害表現(xiàn)：蛋白尿笋庄、血尿或（及）急進(jìn)性進(jìn)行性腎功能不全等效扫。
4.伴有肺部或者肺腎綜合征的臨床表現(xiàn)。
5.伴有關(guān)節(jié)直砂、眼计侯、耳、心臟蜀梢、胃腸道等全身各器官受累表現(xiàn)傻当。
6.P-ANCA陽(yáng)性。
7.腎颗用、肺活檢有助于診斷堤型。

本病的治療主要依據(jù)疾病的病變范圍、進(jìn)展情況以及炎癥的程度來決定类繁。MPA的治療可以分為3個(gè)階段教物，第1階段為誘導(dǎo)緩解；第2階段為維持緩解撞浪，此階段可以中等量潑尼松治療并維持環(huán)磷酰胺治療12個(gè)月糊争，或換用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等維持緩解炭央；第3階段為治療復(fù)發(fā)婴鞭，服用磺胺類抗生素對(duì)防止復(fù)發(fā)有一定效果。對(duì)于伴有肺出血的肺泡毛細(xì)血管炎的病情嚴(yán)重患者應(yīng)聯(lián)合治療或行血漿置換治療熙掺。