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淋巴瘤樣丘疹病

淋巴瘤樣丘疹病是一種慢性、復(fù)發(fā)性、自愈性、丘疹壞死或丘疹結(jié)節(jié)性皮膚病?;緭p害是丘疹和小結(jié)節(jié),臨床與急性痘瘡糠疹類似,但組織學(xué)上有皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的特點(diǎn),10%~20%的患者可先后或同時(shí)發(fā)生另一種淋巴瘤。最新的WHO-EORTC分類認(rèn)為本病是一種低級別的皮膚T細(xì)胞淋巴瘤。在新的WHO造血與淋巴組織腫瘤分類中,它屬于CD30+的皮膚淋巴增生性疾病譜系。

無特殊人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)常見于20~40歲的成年人。原發(fā)皮損為紅色丘疹,直徑可達(dá)約1cm,可進(jìn)展為丘疹水皰性、丘疹膿皰性或出血性,數(shù)日數(shù)周后,表面壞死。典型損害可在8周內(nèi)自愈。大多數(shù)慢性經(jīng)過,不經(jīng)治療,新的損害不斷出現(xiàn),因而不同時(shí)期的皮損可同時(shí)存在。損害治愈后遺留痘瘡樣、色素沉著或色素減退瘢痕。自覺癥狀輕微,病程3個(gè)月~40年。10%~20%的淋巴瘤樣丘疹病患者,可發(fā)展為MF-CD30皮膚T細(xì)胞淋巴瘤Hodgkin病

主要依靠皮膚組織病理學(xué)檢查,對本病有診斷和分型價(jià)值。病理學(xué)表現(xiàn)分為a、b、c型。此三型可同時(shí)出現(xiàn)在一個(gè)病人身上,或出現(xiàn)于疾病的不同時(shí)期,有個(gè)別皮損可兼具三型特點(diǎn)。
1.a型(組織細(xì)胞型)
真皮內(nèi)浸潤呈楔形,由散在或群集的間變性大細(xì)胞混合較多小淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞組成,間變性大細(xì)胞不超過浸潤細(xì)胞的50%,其胞質(zhì)豐富,類似組織樣細(xì)胞,有時(shí)可見與r-s細(xì)胞類似的多核巨細(xì)胞,核分裂相常見,親表皮現(xiàn)象可有可無。
2.B型(蕈樣肉芽腫型)
此型少見(少于10%).表皮常萎縮,真皮內(nèi)浸潤呈楔形或帶狀,浸潤細(xì)胞由小至中等大小的多形性淋巴細(xì)胞組成,形態(tài)不規(guī)則,多呈腦回狀,深染,有親表皮性,病理表現(xiàn)類似蕈樣肉芽腫,診斷需要結(jié)合臨床。
3.c型(間變大細(xì)胞淋巴瘤樣型)
此型被認(rèn)為是淋巴瘤樣丘疹病-間變大細(xì)胞淋巴瘤的交界性。表現(xiàn)為較多形態(tài)單一的、cd30+大t細(xì)胞浸潤,而炎癥細(xì)胞較少。病理學(xué)上與間變大細(xì)胞淋巴瘤難以區(qū)別。
免疫組化:a型和c型淋巴瘤樣丘疹病腫瘤細(xì)胞表達(dá)cd30,呈簇集或呈大片狀分布,大部分瘤細(xì)胞呈cd3+、cd4+、cd8-.B型腫瘤細(xì)胞僅cd4+,而不表達(dá)cd30.pcr基因克隆重排見于40%以上的淋巴瘤樣丘疹病損害。

根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn),組織病理特征性,免疫組化檢查即可診斷。

一般不需治療。尚無證據(jù)證明治療能防止繼發(fā)性淋巴瘤的發(fā)展。但如患者有癥狀,可適當(dāng)治療。如強(qiáng)效皮質(zhì)類固醇激素;PUVA系統(tǒng)性或局部治療。局部應(yīng)用卡莫司?。ǖ妫梢种茡p害而無骨髓抑制。甲氨蝶呤(MTX),可使90%的患者癥狀顯著好轉(zhuǎn)。預(yù)后典型損害可在8周內(nèi)自愈。大多數(shù)傾向慢性,不經(jīng)治療,新的損害不斷出現(xiàn),因而不同時(shí)期的皮損可同時(shí)存在。損害治愈后遺留痘瘡樣、色素沉著或色素減退性瘢痕。自覺癥狀輕微,病程3個(gè)月~40年。

1) 有良好的心態(tài)應(yīng)對壓力,勞逸結(jié)合,不要過度疲勞,可見壓力是重要的癌癥誘因,中醫(yī)認(rèn)為壓力導(dǎo)致過勞體虛從而引起免疫功能下降,內(nèi)分泌失調(diào),體內(nèi)代謝紊亂,導(dǎo)致體內(nèi)酸性物質(zhì)的沉積;壓力也可導(dǎo)致精神緊張引起氣滯血淤,毒火內(nèi)陷等。
2) 加強(qiáng)體育鍛煉,增強(qiáng)體質(zhì),多在陽光下運(yùn)動(dòng),多出汗可將體內(nèi)酸性物質(zhì)隨汗液排出體外,避免形成酸性體質(zhì)。
3) 生活要規(guī)律,生活習(xí)慣不規(guī)律的人,如徹夜唱卡拉ok,打麻將,夜不歸宿等生活無規(guī)律,都會(huì)加重體質(zhì)酸化,容易患癌癥,應(yīng)當(dāng)養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣,從而保持弱堿性體質(zhì),使各種癌癥疾病遠(yuǎn)離自己。

減少環(huán)境污染、保持良好的生活習(xí)慣、對機(jī)體的某些慢性炎癥性疾病及時(shí)治療、改善機(jī)體的免疫功能,不僅可能減少淋巴瘤的發(fā)病率,也是減少其他惡性腫瘤發(fā)病率的共同原則。

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2018-07-22
你好,你有什么癥狀?稍等包塊多大切除后隨訪有可能,變成皮膚T細(xì)胞淋巴瘤久等了,剛忙完不會(huì)很嚴(yán)重切除沒?一部分會(huì)惡變,但是一般就治愈了每三個(gè)月復(fù)查良性的不會(huì)危及生命不需要可以外用化療藥拍個(gè)照片切除了嗎?我看好幾個(gè)紅點(diǎn)都是剛出現(xiàn)的嗎?不客氣這個(gè)病也可能自愈不會(huì)
劉培杰 河南大學(xué)第一附屬醫(yī)院
2020-01-16

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