無特殊人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)全身癥狀包括發(fā)熱度堤、周身不適捅硅、乏力、體重減輕沙螺、關節(jié)疼痛和皮膚損害等桅蕊。通常在出現(xiàn)癥狀14個月內死于泛發(fā)性肺部病變和繼發(fā)感染。因其主要侵犯肺部娇皇，故最常見的主訴為下呼吸道癥狀阅牛，如咳嗽、咯血呛仁、胸痛及呼吸困難秫痪。有部分患者出現(xiàn)神經系統(tǒng)損害，表現(xiàn)為精神錯亂捅没、共濟失調叭舰、癲癇發(fā)作及顱神經功能障礙等玫斋。皮損主要為浸潤性紅色斑塊及皮下或真皮結節(jié)，亦可發(fā)生潰瘍斑丘疹或紅斑性損害显驼。多對稱發(fā)生于下肢和臀部，亦可泛發(fā)全身坯临。皮損可先于肺部損害或同時發(fā)生焊唬，而且常伴全身癥狀，如發(fā)熱看靠、倦怠赶促、體重下降、肌痛及關節(jié)痛等胸外癥狀挟炬，常見因不同部位受累而出現(xiàn)相應臨床表現(xiàn)鸥滨。1.呼吸系統(tǒng)呼吸道癥狀常為主訴，患者大多有咳嗽谤祖、咳痰婿滓、呼吸困難或氣喘、胸痛等粥喜。肺部受累是本病最常見的早期表現(xiàn)凸主，常伴有不同程度的發(fā)熱、消瘦额湘，少數(shù)患者也可只有肺部X線異常而無臨床癥狀卿吐。有些患者起病時就有肺部受累,呈進行性發(fā)展，另有一些患者也可在病程之中發(fā)生進行性肺部受累忘哼，病變主要位于兩下肺野疏悯，尤以兩肺外帶為多見,肺尖部很少受累，病變幾乎總是呈雙側性锨穷，并且波及范圍很廣,但也可為非對稱性歉冷。雖然肺部病變具有淋巴瘤的特征，但很少有雙側肺門淋巴結腫大岗憨，淋巴結腫大僅發(fā)生在其他器官系統(tǒng)炸穿，而且表現(xiàn)也不典型。臨床病情與淋巴瘤相似的患者署霸，約1/3可出現(xiàn)肺空洞暖鬓，可因大咯血而死亡。肺實質大片破壞引起呼吸衰竭也是本病的主要死亡原因赠魂。本病發(fā)生呼吸道受累的范圍一般不大麸档，但有時也以呼吸道病變?yōu)橹饕R床特征，表現(xiàn)為阻塞性細支氣管炎缆刁。2.神經系統(tǒng)表現(xiàn)有周圍神經病乃沙、腦神經麻痹和各種中樞神經系統(tǒng)癥狀及體征起趾。神經系統(tǒng)受累時可出現(xiàn)失語、頭痛警儒、感覺異常训裆、偏癱、共濟失調蜀铲、精神錯亂边琉、抽搐等〖侨埃可發(fā)生于肺病變以前变姨、中間、甚至肺部病變緩解時厌丑。周圍神經病變多為非對稱性中樞神經系統(tǒng)病變定欧，可累及腦和脊髓的任何部位，可出現(xiàn)Bell麻痹怒竿、暫時性失明砍鸠、復視、突眼耕驰、視力下降或眩暈武帚；常見癥狀包括失語、輕偏癱幌瓦、失明称海、運動失調、截癱苫担、動眼神經麻痹脓甘、腦神經麻痹、頭痛滓层、感覺異常茅祠、意識模糊、昏迷禁糖、抽風舒跌、四肢癱、視神經水腫狞穗、耳聾概丢、面癱、感覺遲鈍民轴、腦水腫攻柠、腦膜腦炎等。周圍神經受累出現(xiàn)下肢感覺異常后裸」迮ィ可發(fā)生在其他系統(tǒng)病變出現(xiàn)之前冒滩。3.皮膚肺外最常見受累部位是皮膚，為大片浸潤性紅斑結節(jié)浪谴、潰瘍开睡，部分患者以首發(fā)皮膚損害出現(xiàn)；皮損可以先于肺臟受累2～9年出現(xiàn)苟耻。由于皮膚損害發(fā)生率高篇恒、活檢容易以及病變的典型組織學所見，因此在疑診淋巴瘤樣肉芽腫時應仔細進行皮膚科檢查梁呈。最常見的典型的皮損所見是紅紫色斑疹婚度、丘疹或為硬而隆起的皮下結節(jié)（有時發(fā)生潰瘍）蘸秘，大小1～4cm官卡，直徑2～3cm，多位于肢體僚洋。病損可發(fā)生于任何部位剥乍，但常見于臀部、腹部候赏、大腿股部和下肢斧炎。修復過程常伴有瘢痕和色素沉著。其他皮損為非特異性改變如小皰廣泛的鱗癬盯媚、斑狀脫發(fā)铝寿、局部無汗和環(huán)狀斑塊、皮下結節(jié)有時很大抖唧，偶爾也可為其主要臨床表現(xiàn)陷克。主要皮膚損害也可表現(xiàn)為：開始呈紅色最后轉變成銅錢色，硬結狀的皮下?lián)p害瓤鬓。皮膚損害通常與肺部病變同時發(fā)生版幕，但可發(fā)生在肺部病變之前或之后數(shù)月到數(shù)年，有無皮膚損害與預后無關四乱。4.腎臟受累約半數(shù)患者有腎臟組織學改變但無臨床癥狀衔甲。臨床上明顯腎臟受累罕見。5.其他部分患者可有肝大宣吱、肝功能衰竭窃这。少數(shù)患者有淋巴結腫大、脾大和腹水等肝大征候，也可為本病的早期表現(xiàn)钦听。由于本病廣泛浸潤肝臟，可造成進行性肝功能衰竭倍奢，而死亡多數(shù)病例可出現(xiàn)淋巴結腫大朴上，個別病例可出現(xiàn)巨脾并伴有淋巴瘤樣肉芽腫浸潤垒棋，可引起白細胞計數(shù)減少。并發(fā)癥最常見的并發(fā)癥為呼吸困難痪宰，尤其見于縱隔或肺的淋巴結腫大者叼架，部分患者可出現(xiàn)肺空洞，可因大咯血而死亡衣撬。也可發(fā)生肺葉支氣管部分阻塞乖订，肺實質大片破壞，引起呼吸衰竭也是本病的主要死亡原因具练。中樞神經系統(tǒng)病變可累及腦和脊髓的任何部位乍构，可出現(xiàn)失語、輕偏癱喝壹、失明仓近、運動失調、截癱旱已、動眼神經麻痹肌蛮、腦神經麻痹、頭痛殿漆、感覺異常忍猛、意識模糊、昏迷肾蕉、抽風掐股、四肢癱、視神經水腫笤敞、耳聾扳九、面癱、感覺遲鈍旱万、腦水腫萤晴、腦膜腦炎等，廣泛浸潤肝臟可造成進行性肝功能衰竭而死亡胁后。

1.實驗室檢查
（1）血常規(guī)及血沉
少數(shù)患者有嚴重貧血店读，白細胞計數(shù)可升高或降低，淋巴細胞可增多血沉加快攀芯。
（2）尿常規(guī)
一般正常屯断，有時可見有輕度蛋白尿和白細胞。
（3）生化學檢查
當肝實質廣泛受侵犯時侣诺，轉氨酶可升高殖演。
（4）免疫學檢查
部分患者可有IgG或IgM升高，細胞免疫試驗多為陰性類風濕因子年鸳、狼瘡細胞趴久、抗核抗體均為陰性丸相。
（5）外周血檢查
可有貧血、白細胞計數(shù)減少或增多彼棍，淋巴細胞增高或降低灭忠。
（6）血液檢查
血沉可正常或增快座硕。類風濕因子可陽性攘体。RF常陽性，ANA常陰性门痕。
（7）免疫球蛋白檢查
免疫球蛋白IgAIgG可輕度增高办轮。
（8）病理檢查
（9）免疫表型
EBV陽性，B細胞常表達CD20和CD79a困喜，CD15陰性枫欢；LMP1陽性。部分單克隆細胞胞質Ig陽性因镊，不典型淋巴細胞可CD3陽性托茅，其中CD4+細胞為多武慨。
2.其他輔助檢查
（1）X線檢查：X線胸片所見依病變進展時期而不同晋劫，典型者表現(xiàn)為兩肺中、下葉有多發(fā)性結節(jié)狀陰影行掰，大小不一怎机，直徑自數(shù)毫米至10厘米不等，1/3伴有厚壁空洞形成坪江，20%左右僅為單側肺結節(jié)陰影仲闽。少數(shù)表現(xiàn)為肺大片浸潤性陰影，1/3可見胸膜腔積液僵朗，但肺門淋巴結不腫大赖欣。偶爾可見兩肺呈彌漫性網狀結節(jié)性和絨毛狀肺泡浸潤或呈多發(fā)性結節(jié)性病變，類似于轉移性肺癌病變验庙，多為雙側性顶吮，主要累及兩下肺野，特別是兩肺外帶結節(jié)影可迅速增大或縮小粪薛，而且甚至可以完全消失悴了。少數(shù)患者有縱隔或肺門淋巴結腫大。
（2）根據(jù)病情违寿、臨床表現(xiàn)湃交、癥狀、體征藤巢，選擇做心電圖搞莺、B超息罗、CT、MRI等檢查抛现。
3.相關檢查
免疫球蛋白A音拢、免疫球蛋白G、免疫球蛋白M葬陡、總膽固醇丈蛇、抗核抗體、漿細胞阁巨、淋巴細胞抬宽、狼瘡細胞、類風濕因子岸寿、腦脊液硝僻、免疫球蛋白、血沉践斟。

需與淋巴瘤毕沫、韋氏肉芽腫病、感染性肉芽腫病顶赎、阻塞性支氣管炎嫂焕、肺轉移性腫瘤等相鑒別。

本病至今尚無滿意的治療方法疯坤，在病程早期用糖皮質激素治療报慕，可獲得一定療效，用激素與免疫抑制劑聯(lián)合治療压怠，較單用激素治療效果好眠冈。1.藥物治療皮質類固醇激素適用于早期限局性病變，即良性淋巴細胞性血管炎及肉芽腫菌瘫，采用中量到大劑量的皮質類固醇激素可緩解病情蜗顽。常用潑尼松，亦可應用免疫抑制劑治療雨让，早期聯(lián)合應用環(huán)磷酰胺和皮質激素可使病情長期緩解雇盖。2.放射治療孤立性病灶可行小劑量放射治療。預后本病預后不良宫患，大多在發(fā)病后2年死亡刊懈。本病預后與肺和肺外部位受累程度以及組織學分級相關。

1娃闲、給予高熱量虚汛、高蛋白、豐富維生素、易消化食物珊辛，多飲水蚜烹。以增強機體對化療、放療承受力障渡，促進毒素排泄报案。
2、保持皮膚清潔篙袄，每日用溫水擦洗抚揖，尤其要保護放療照射區(qū)域皮膚，避免一切刺激因素如日曬接骄、冷熱瓢宝、各種消毒劑、肥皂锈犯、膠布等對皮膚的刺激语验，內衣選用吸水性強柔軟棉織品，宜寬大献爷。

1.維護環(huán)境衛(wèi)生澜驮，加強身體鍛煉，提高自身免疫功能惋鸥，防止感染杂穷。2.注意生活規(guī)律，勞逸結合揩慕，心情舒暢亭畜，避免劇烈精神刺激扮休。3.加強營養(yǎng)迎卤，禁食生冷油膩，注意溫補玷坠。4.避免感冒受涼蜗搔，防止繼發(fā)細菌感染。5.早期診斷八堡、早期治療樟凄。