無特殊人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)全身癥狀包括發(fā)熱、周身不適、乏力、體重減輕、關(guān)節(jié)疼痛和皮膚損害等。通常在出現(xiàn)癥狀14個月內(nèi)死于泛發(fā)性肺部病變和繼發(fā)感染。因其主要侵犯肺部，故最常見的主訴為下呼吸道癥狀，如咳嗽、咯血、胸痛及呼吸困難。有部分患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害，表現(xiàn)為精神錯亂、共濟失調(diào)、癲癇發(fā)作及顱神經(jīng)功能障礙等。皮損主要為浸潤性紅色斑塊及皮下或真皮結(jié)節(jié)，亦可發(fā)生潰瘍斑丘疹或紅斑性損害。多對稱發(fā)生于下肢和臀部，亦可泛發(fā)全身。皮損可先于肺部損害或同時發(fā)生，而且常伴全身癥狀，如發(fā)熱、倦怠、體重下降、肌痛及關(guān)節(jié)痛等胸外癥狀，常見因不同部位受累而出現(xiàn)相應(yīng)臨床表現(xiàn)。1.呼吸系統(tǒng)呼吸道癥狀常為主訴，患者大多有咳嗽、咳痰、呼吸困難或氣喘、胸痛等。肺部受累是本病最常見的早期表現(xiàn)，常伴有不同程度的發(fā)熱、消瘦，少數(shù)患者也可只有肺部X線異常而無臨床癥狀。有些患者起病時就有肺部受累,呈進行性發(fā)展，另有一些患者也可在病程之中發(fā)生進行性肺部受累，病變主要位于兩下肺野，尤以兩肺外帶為多見,肺尖部很少受累，病變幾乎總是呈雙側(cè)性，并且波及范圍很廣,但也可為非對稱性。雖然肺部病變具有淋巴瘤的特征，但很少有雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大，淋巴結(jié)腫大僅發(fā)生在其他器官系統(tǒng)，而且表現(xiàn)也不典型。臨床病情與淋巴瘤相似的患者，約1/3可出現(xiàn)肺空洞，可因大咯血而死亡。肺實質(zhì)大片破壞引起呼吸衰竭也是本病的主要死亡原因。本病發(fā)生呼吸道受累的范圍一般不大，但有時也以呼吸道病變?yōu)橹饕R床特征，表現(xiàn)為阻塞性細(xì)支氣管炎。2.神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)有周圍神經(jīng)病、腦神經(jīng)麻痹和各種中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征。神經(jīng)系統(tǒng)受累時可出現(xiàn)失語、頭痛、感覺異常、偏癱、共濟失調(diào)、精神錯亂、抽搐等。可發(fā)生于肺病變以前、中間、甚至肺部病變緩解時。周圍神經(jīng)病變多為非對稱性中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，可累及腦和脊髓的任何部位，可出現(xiàn)Bell麻痹、暫時性失明、復(fù)視、突眼、視力下降或眩暈；常見癥狀包括失語、輕偏癱、失明、運動失調(diào)、截癱、動眼神經(jīng)麻痹、腦神經(jīng)麻痹、頭痛、感覺異常、意識模糊、昏迷、抽風(fēng)、四肢癱、視神經(jīng)水腫、耳聾、面癱、感覺遲鈍、腦水腫、腦膜腦炎等。周圍神經(jīng)受累出現(xiàn)下肢感覺異常?？砂l(fā)生在其他系統(tǒng)病變出現(xiàn)之前。3.皮膚肺外最常見受累部位是皮膚，為大片浸潤性紅斑結(jié)節(jié)、潰瘍，部分患者以首發(fā)皮膚損害出現(xiàn)；皮損可以先于肺臟受累2～9年出現(xiàn)。由于皮膚損害發(fā)生率高、活檢容易以及病變的典型組織學(xué)所見，因此在疑診淋巴瘤樣肉芽腫時應(yīng)仔細(xì)進行皮膚科檢查。最常見的典型的皮損所見是紅紫色斑疹、丘疹或為硬而隆起的皮下結(jié)節(jié)（有時發(fā)生潰瘍），大小1～4cm，直徑2～3cm，多位于肢體。病損可發(fā)生于任何部位，但常見于臀部、腹部、大腿股部和下肢。修復(fù)過程常伴有瘢痕和色素沉著。其他皮損為非特異性改變?nèi)缧“拸V泛的鱗癬、斑狀脫發(fā)、局部無汗和環(huán)狀斑塊、皮下結(jié)節(jié)有時很大，偶爾也可為其主要臨床表現(xiàn)。主要皮膚損害也可表現(xiàn)為：開始呈紅色最后轉(zhuǎn)變成銅錢色，硬結(jié)狀的皮下?lián)p害。皮膚損害通常與肺部病變同時發(fā)生，但可發(fā)生在肺部病變之前或之后數(shù)月到數(shù)年，有無皮膚損害與預(yù)后無關(guān)。4.腎臟受累約半數(shù)患者有腎臟組織學(xué)改變但無臨床癥狀。臨床上明顯腎臟受累罕見。5.其他部分患者可有肝大、肝功能衰竭。少數(shù)患者有淋巴結(jié)腫大、脾大和腹水等肝大，也可為本病的早期表現(xiàn)。由于本病廣泛浸潤肝臟，可造成進行性肝功能衰竭，而死亡多數(shù)病例可出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，個別病例可出現(xiàn)巨脾并伴有淋巴瘤樣肉芽腫浸潤，可引起白細(xì)胞計數(shù)減少。并發(fā)癥最常見的并發(fā)癥為呼吸困難，尤其見于縱隔或肺的淋巴結(jié)腫大者，部分患者可出現(xiàn)肺空洞，可因大咯血而死亡。也可發(fā)生肺葉支氣管部分阻塞，肺實質(zhì)大片破壞，引起呼吸衰竭也是本病的主要死亡原因。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變可累及腦和脊髓的任何部位，可出現(xiàn)失語、輕偏癱、失明、運動失調(diào)、截癱、動眼神經(jīng)麻痹、腦神經(jīng)麻痹、頭痛、感覺異常、意識模糊、昏迷、抽風(fēng)、四肢癱、視神經(jīng)水腫、耳聾、面癱、感覺遲鈍、腦水腫、腦膜腦炎等，廣泛浸潤肝臟可造成進行性肝功能衰竭而死亡。

1.實驗室檢查
（1）血常規(guī)及血沉
少數(shù)患者有嚴(yán)重貧血，白細(xì)胞計數(shù)可升高或降低，淋巴細(xì)胞可增多血沉加快。
（2）尿常規(guī)
一般正常，有時可見有輕度蛋白尿和白細(xì)胞。
（3）生化學(xué)檢查
當(dāng)肝實質(zhì)廣泛受侵犯時，轉(zhuǎn)氨酶可升高。
（4）免疫學(xué)檢查
部分患者可有IgG或IgM升高，細(xì)胞免疫試驗多為陰性類風(fēng)濕因子、狼瘡細(xì)胞、抗核抗體均為陰性。
（5）外周血檢查
可有貧血、白細(xì)胞計數(shù)減少或增多，淋巴細(xì)胞增高或降低。
（6）血液檢查
血沉可正常或增快。類風(fēng)濕因子可陽性。RF常陽性，ANA常陰性。
（7）免疫球蛋白檢查
免疫球蛋白IgAIgG可輕度增高。
（8）病理檢查
（9）免疫表型
EBV陽性，B細(xì)胞常表達(dá)CD20和CD79a，CD15陰性；LMP1陽性。部分單克隆細(xì)胞胞質(zhì)Ig陽性，不典型淋巴細(xì)胞可CD3陽性，其中CD4+細(xì)胞為多。
2.其他輔助檢查
（1）X線檢查：X線胸片所見依病變進展時期而不同，典型者表現(xiàn)為兩肺中、下葉有多發(fā)性結(jié)節(jié)狀陰影，大小不一，直徑自數(shù)毫米至10厘米不等，1/3伴有厚壁空洞形成，20%左右僅為單側(cè)肺結(jié)節(jié)陰影。少數(shù)表現(xiàn)為肺大片浸潤性陰影，1/3可見胸膜腔積液，但肺門淋巴結(jié)不腫大。偶爾可見兩肺呈彌漫性網(wǎng)狀結(jié)節(jié)性和絨毛狀肺泡浸潤或呈多發(fā)性結(jié)節(jié)性病變，類似于轉(zhuǎn)移性肺癌病變，多為雙側(cè)性，主要累及兩下肺野，特別是兩肺外帶結(jié)節(jié)影可迅速增大或縮小，而且甚至可以完全消失。少數(shù)患者有縱隔或肺門淋巴結(jié)腫大。
（2）根據(jù)病情、臨床表現(xiàn)、癥狀、體征，選擇做心電圖、B超、CT、MRI等檢查。
3.相關(guān)檢查
免疫球蛋白A、免疫球蛋白G、免疫球蛋白M、總膽固醇、抗核抗體、漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、狼瘡細(xì)胞、類風(fēng)濕因子、腦脊液、免疫球蛋白、血沉。

需與淋巴瘤、韋氏肉芽腫病、感染性肉芽腫病、阻塞性支氣管炎、肺轉(zhuǎn)移性腫瘤等相鑒別。

本病至今尚無滿意的治療方法，在病程早期用糖皮質(zhì)激素治療，可獲得一定療效，用激素與免疫抑制劑聯(lián)合治療，較單用激素治療效果好。1.藥物治療皮質(zhì)類固醇激素適用于早期限局性病變，即良性淋巴細(xì)胞性血管炎及肉芽腫，采用中量到大劑量的皮質(zhì)類固醇激素可緩解病情。常用潑尼松，亦可應(yīng)用免疫抑制劑治療，早期聯(lián)合應(yīng)用環(huán)磷酰胺和皮質(zhì)激素可使病情長期緩解。2.放射治療孤立性病灶可行小劑量放射治療。預(yù)后本病預(yù)后不良，大多在發(fā)病后2年死亡。本病預(yù)后與肺和肺外部位受累程度以及組織學(xué)分級相關(guān)。

1、給予高熱量、高蛋白、豐富維生素、易消化食物，多飲水。以增強機體對化療、放療承受力，促進毒素排泄。
2、保持皮膚清潔，每日用溫水擦洗，尤其要保護放療照射區(qū)域皮膚，避免一切刺激因素如日曬、冷熱、各種消毒劑、肥皂、膠布等對皮膚的刺激，內(nèi)衣選用吸水性強柔軟棉織品，宜寬大。

1.維護環(huán)境衛(wèi)生，加強身體鍛煉，提高自身免疫功能，防止感染。2.注意生活規(guī)律，勞逸結(jié)合，心情舒暢，避免劇烈精神刺激。3.加強營養(yǎng)，禁食生冷油膩，注意溫補。4.避免感冒受涼，防止繼發(fā)細(xì)菌感染。5.早期診斷、早期治療。