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溶血性尿毒癥綜合征

溶血性尿毒癥綜合征(HUS)是一類原因不明的急性血管內(nèi)溶血性貧血腎功能衰竭的綜合征。本病累及多系統(tǒng),以微血管病性溶血、急性腎衰竭血小板減少為主要特征,是小兒急性腎衰竭常見的病因之一。1/3以上的HUS患兒可有神經(jīng)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)。由于HUS與血栓性血小板減少性紫癜(TTP)在病因、發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)方面均有共同之處,越來越多的學(xué)者認(rèn)為兩者是同一疾病不同階段的臨床表現(xiàn),可統(tǒng)稱之為HUS/TTP或血栓性微血管病(TMA)。隨著診療技術(shù)的日趨完善,HUS的預(yù)后已有所改觀。

臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀多是胃腸炎,表現(xiàn)為腹痛、嘔吐及腹瀉,可為血性腹瀉,極似潰瘍性結(jié)腸炎,也有報道似急腹癥者。少數(shù)前驅(qū)癥狀為呼吸道感染,占10%~15%。前驅(qū)期持續(xù)3~16天(平均7天)。無胃腸炎前驅(qū)癥狀者死亡率明顯較高。前驅(qū)期后經(jīng)過數(shù)日或數(shù)周間歇期,隨即急性起病,數(shù)小時內(nèi)即有嚴(yán)重表現(xiàn)包括溶血性貧血、急性腎衰竭及出血傾向等。最常見的主訴是黑便、嘔血、無尿、少尿或血尿。患兒蒼白、虛弱。高血壓占30%~60%,近25%病人有充血性心力衰竭及水腫,30%~50%病人肝脾腫大,約1/3病人有皮膚瘀斑及皮下血腫,15%~30%小兒有黃疸。有些癥狀因地區(qū)而異,主要決定預(yù)后的是腎臟損害的程度。86%~100%有少尿,30%病人無尿(持續(xù)4天至數(shù)周)。某些嬰兒病例僅有一過性少尿及尿異常。大多數(shù)病人腎功能可完全恢復(fù)。有的發(fā)生慢性腎功能不全高血壓。本病患兒可有復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)者預(yù)后差。并發(fā)癥急性期可出現(xiàn)各種急性腎衰竭的并發(fā)癥如充血性心力衰竭、肺水腫高血壓腦病、高鉀血癥代謝性酸中毒等。慢性期可出現(xiàn)慢性腎功能不全、神經(jīng)系統(tǒng)損害后遺癥如智力低下、肢體癱瘓、精神行為異常以及癲癇發(fā)作等。

1.血液學(xué)改變
由于急性溶血,血紅蛋白下降明顯,可降至30~50克/升,網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高,血清膽紅素增高。周圍血象有特征性的是紅細(xì)胞形態(tài)異常,表現(xiàn)為大小不等、嗜多染、三角形、芒刺狀及紅細(xì)胞碎片等。白細(xì)胞升高可見于85%的病人。90%病例病初即有血小板減少,平均值為75×109/L,大多在2周內(nèi)恢復(fù)正常。
2.凝血因子檢查
其結(jié)果與病期關(guān)系密切。早期可有凝血酶原時間延長、纖維蛋白原降低、纖維蛋白降解產(chǎn)物增高及凝血Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ因子減少,但數(shù)天后即恢復(fù)正常。
3.尿常規(guī)
可見不同程度的血尿、紅細(xì)胞碎片,10%有肉眼血尿,嚴(yán)重溶血者可有血紅蛋白尿。此外,尚有程度不等的蛋白尿、白細(xì)胞及管型。腎功能檢查可見不同程度的代謝性酸中毒、高鉀血癥及氮質(zhì)血癥。

根據(jù)先驅(qū)癥狀及突然出現(xiàn)的溶血性貧血、血小板減少及急性腎衰竭三大特征不難作出診斷,但應(yīng)與其他原因引起的急性腎衰竭、腎小球腎炎、血小板減少及溶血性貧血等鑒別。

本病無特殊治療。主要是早期診斷,早期治療水及電解質(zhì)紊亂,及早控制高血壓,盡早進(jìn)行腹膜透析及血液透析。1.急性腎衰竭的治療與一般急性腎衰竭治療相似。應(yīng)強調(diào)嚴(yán)格控制入量,積極治療高血壓,適當(dāng)給靜脈高營養(yǎng)。2.透析的適應(yīng)證(1)24小時無尿;(2)BUN迅速升高;(3)嚴(yán)重水負(fù)荷過重,如充血性心力衰竭及容量性高血壓而對速尿無反應(yīng)者;(4)電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂對非透析療法無反應(yīng)者,如血鉀>6mmol/L。3.貧血的糾正應(yīng)盡可能少輸血及輸少量血,如血紅蛋白在50克/升以下,可輸洗過三次的新鮮紅細(xì)胞,2.5~5毫升/(千克?次),在2~4小時內(nèi)緩慢輸入。由于血小板減少引起的出血可輸入血小板。4.抗凝治療現(xiàn)尚無統(tǒng)一的有效療法。(1)肝素治療 臨床上有爭議。因本病基本病理變化是局部血管內(nèi)凝血,理論上有效,但應(yīng)早期給予并注意本病的出血傾向,宜在嚴(yán)密觀察下進(jìn)行。(2)抗血小板凝聚藥 阿司匹林和潘生丁可縮短血小板減少的時間。但因阿司匹林是前列腺環(huán)氧化酶抑制劑,可同時抑制前列環(huán)素(PGI2)及血栓素A2(TXA2)的生成,用量應(yīng)小,潘生丁量宜大。(3)提高血中抗血小板凝聚劑PGI2水平 有報道用PGI2靜脈持續(xù)輸入,輸新鮮凍血漿(恢復(fù)PGI2活性)或血漿置換療法(補充刺激PGI2生成,補充所需血漿因子或除去血漿中抑制PGI2的物質(zhì)),初步觀察可升高血小板,并有利尿及改善腎功能的作用,尚應(yīng)進(jìn)一步研究。(4)其他療法 腎上腺皮質(zhì)激素因其有促凝血作用,現(xiàn)已不用。此外,應(yīng)注意在因肺炎雙球菌引起的HUC,輸血漿是禁忌的。靜脈輸入γ-球蛋白治療亦無效。預(yù)后主要決定于腎受累的輕重,個別因神經(jīng)系統(tǒng)損害導(dǎo)致死亡,無前驅(qū)病者、復(fù)發(fā)者及有家族傾向者,預(yù)后差。50年代病死率曾高達(dá)40%~50%,由于改進(jìn)了對急性腎衰竭的治療,近年來病死率已下降至15%左右,有的報道低至4.5%。

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...疸不會引起溶血性尿毒癥沒有關(guān)聯(lián)癲癇只能控制,如果控制好,一般不會有后遺癥但腦電圖是有異常,有異常波還需要復(fù)查,如果還是有異常棘波尖波就需考慮癲癇目前寶寶有沒有異常癥狀這種情況加強肌力訓(xùn)練就行了寶寶肌張力高不高那就沒關(guān)系,多做運動訓(xùn)練就行了寶寶聽力怎么樣那一般溶血性只要運動發(fā)育正常一般就沒有后遺癥就是肢體操不客氣
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