臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀多是胃腸炎颠通，表現(xiàn)為腹痛址晕、嘔吐及腹瀉，可為血性腹瀉顿锰，極似潰瘍性結(jié)腸炎谨垃，也有報(bào)道似急腹癥者。少數(shù)前驅(qū)癥狀為呼吸道感染硼控，占10%～15%刘陶。前驅(qū)期持續(xù)3～16天（平均7天）。無(wú)胃腸炎前驅(qū)癥狀者死亡率明顯較高淀歇。前驅(qū)期后經(jīng)過(guò)數(shù)日或數(shù)周間歇期易核，隨即急性起病，數(shù)小時(shí)內(nèi)即有嚴(yán)重表現(xiàn)包括溶血性貧血浪默、急性腎衰竭及出血傾向等牡直。最常見(jiàn)的主訴是黑便、嘔血薛淆、無(wú)尿甜芭、少尿或血尿〈掌患兒蒼白霸臂、虛弱。高血壓占30%～60%托蜡，近25%病人有充血性心力衰竭及水腫辈拔，30%～50%病人肝脾腫大，約1/3病人有皮膚瘀斑及皮下血腫谢燎，15%～30%小兒有黃疸匙典。有些癥狀因地區(qū)而異，主要決定預(yù)后的是腎臟損害的程度钧椿。86%～100%有少尿宜箩，30%病人無(wú)尿（持續(xù)4天至數(shù)周）。某些嬰兒病例僅有一過(guò)性少尿及尿異常盹屠。大多數(shù)病人腎功能可完全恢復(fù)题禀。有的發(fā)生慢性腎功能不全及高血壓鞋诗。本病患兒可有復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)者預(yù)后差迈嘹。并發(fā)癥急性期可出現(xiàn)各種急性腎衰竭的并發(fā)癥如充血性心力衰竭削彬、肺水腫、高血壓腦病江锨、高鉀血癥吃警、代謝性酸中毒等。慢性期可出現(xiàn)慢性腎功能不全啄育、神經(jīng)系統(tǒng)損害后遺癥如智力低下酌心、肢體癱瘓、精神行為異常以及癲癇發(fā)作等挑豌。

1.血液學(xué)改變
由于急性溶血安券，血紅蛋白下降明顯，可降至30～50克/升氓英，網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高侯勉，血清膽紅素增高。周?chē)笥刑卣餍缘氖羌t細(xì)胞形態(tài)異常铝阐，表現(xiàn)為大小不等以睦、嗜多染、三角形昂游、芒刺狀及紅細(xì)胞碎片等滤钠。白細(xì)胞升高可見(jiàn)于85%的病人。90%病例病初即有血小板減少，平均值為75×109/L，大多在2周內(nèi)恢復(fù)正常让虐。
2.凝血因子檢查
其結(jié)果與病期關(guān)系密切。早期可有凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)惯悠、纖維蛋白原降低、纖維蛋白降解產(chǎn)物增高及凝血Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ因子減少拔衙，但數(shù)天后即恢復(fù)正常。
3.尿常規(guī)
可見(jiàn)不同程度的血尿繁触、紅細(xì)胞碎片栓稻，10%有肉眼血尿，嚴(yán)重溶血者可有血紅蛋白尿篙耗。此外，尚有程度不等的蛋白尿宪赶、白細(xì)胞及管型宗弯。腎功能檢查可見(jiàn)不同程度的代謝性酸中毒、高鉀血癥及氮質(zhì)血癥。

根據(jù)先驅(qū)癥狀及突然出現(xiàn)的溶血性貧血蒙保、血小板減少及急性腎衰竭三大特征不難作出診斷辕棚，但應(yīng)與其他原因引起的急性腎衰竭、腎小球腎炎邓厕、血小板減少及溶血性貧血等鑒別逝嚎。

本病無(wú)特殊治療。主要是早期診斷详恼，早期治療水及電解質(zhì)紊亂补君，及早控制高血壓，盡早進(jìn)行腹膜透析及血液透析昧互。1.急性腎衰竭的治療與一般急性腎衰竭治療相似挽铁。應(yīng)強(qiáng)調(diào)嚴(yán)格控制入量，積極治療高血壓机凭，適當(dāng)給靜脈高營(yíng)養(yǎng)迟伤。2.透析的適應(yīng)證（1）24小時(shí)無(wú)尿；（2）BUN迅速升高级衅；（3）嚴(yán)重水負(fù)荷過(guò)重娘型，如充血性心力衰竭及容量性高血壓而對(duì)速尿無(wú)反應(yīng)者；（4）電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂對(duì)非透析療法無(wú)反應(yīng)者笑诫，如血鉀>6mmol/L铝矢。3.貧血的糾正應(yīng)盡可能少輸血及輸少量血，如血紅蛋白在50克/升以下锰胀，可輸洗過(guò)三次的新鮮紅細(xì)胞猩吕，2.5～5毫升/（千克?次），在2～4小時(shí)內(nèi)緩慢輸入涣疑。由于血小板減少引起的出血可輸入血小板脸掘。4.抗凝治療現(xiàn)尚無(wú)統(tǒng)一的有效療法。（1）肝素治療 臨床上有爭(zhēng)議诞嗦。因本病基本病理變化是局部血管內(nèi)凝血纷臊，理論上有效，但應(yīng)早期給予并注意本病的出血傾向乌企，宜在嚴(yán)密觀察下進(jìn)行虑润。（2）抗血小板凝聚藥 阿司匹林和潘生丁可縮短血小板減少的時(shí)間。但因阿司匹林是前列腺環(huán)氧化酶抑制劑加酵，可同時(shí)抑制前列環(huán)素（PGI2）及血栓素A2（TXA2）的生成拳喻，用量應(yīng)小，潘生丁量宜大猪腕。（3）提高血中抗血小板凝聚劑PGI2水平 有報(bào)道用PGI2靜脈持續(xù)輸入冗澈，輸新鮮凍血漿（恢復(fù)PGI2活性）或血漿置換療法（補(bǔ)充刺激PGI2生成钦勘，補(bǔ)充所需血漿因子或除去血漿中抑制PGI2的物質(zhì)），初步觀察可升高血小板亚亲，并有利尿及改善腎功能的作用彻采，尚應(yīng)進(jìn)一步研究。（4）其他療法 腎上腺皮質(zhì)激素因其有促凝血作用捌归，現(xiàn)已不用肛响。此外，應(yīng)注意在因肺炎雙球菌引起的HUC惜索，輸血漿是禁忌的特笋。靜脈輸入γ-球蛋白治療亦無(wú)效。預(yù)后主要決定于腎受累的輕重健十，個(gè)別因神經(jīng)系統(tǒng)損害導(dǎo)致死亡诊拦，無(wú)前驅(qū)病者、復(fù)發(fā)者及有家族傾向者织娶，預(yù)后差霹糜。50年代病死率曾高達(dá)40%～50%，由于改進(jìn)了對(duì)急性腎衰竭的治療掐赠，近年來(lái)病死率已下降至15%左右淳篡，有的報(bào)道低至4.5%。