無特殊人群

無傳染性

煙霧病有哪些癥狀？
煙霧病可以出現(xiàn)缺血和出血兩組癥狀，不同年齡發(fā)病的煙霧病患者的臨床表現(xiàn)不同：
兒童患者以腦梗死或反復(fù)發(fā)作的 TIA 為主：

常見偏癱、偏身感覺障礙、偏盲、失語等；
TIA 反復(fù)發(fā)作可以表現(xiàn)為兩側(cè)肢體交替出現(xiàn)的輕偏癱；
10% 的患者出現(xiàn)腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血，常見癥狀是頭痛；
部分患者有智能減退和癲癇發(fā)作。

成年患者常表現(xiàn)為出血性中風(fēng)：

顱內(nèi)出血情況多見，例如腦室出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦出血等，原因是側(cè)支血管或動脈瘤破裂，可以反復(fù)發(fā)作；
有 20% 的患者表現(xiàn)為腦梗死，表現(xiàn)為癱瘓、感覺障礙、失語等；
部分患者也可以表現(xiàn)為反復(fù)暈厥。

煙霧病有哪些危害？
煙霧病的大多數(shù)并發(fā)癥與中風(fēng)的影響有關(guān)，包括：

視力障礙；
肌力減退（偏癱）；
言語障礙（失語或構(gòu)音障礙）；
運動障礙：盡管罕見，但是一些煙霧病患者出現(xiàn)部分肌肉的不自主運動；
學(xué)習(xí)或發(fā)育問題：發(fā)生中風(fēng)后，兒童可能出現(xiàn)心理加工過程的異常，影響學(xué)業(yè)，引起情緒問題和降低自尊心。成年人可以出現(xiàn)記憶力下降和其他認知功能的障礙；
?癲癇發(fā)作。

1.體檢
有無眼底水腫、肢體癱瘓、失語和腦膜刺激征。
2.實驗室檢查
（1）一般化驗檢查??一般化驗檢查包括血常規(guī)、血沉、抗“O”、C反應(yīng)蛋白、黏蛋白測定、結(jié)核菌素試驗以及血清鉤端螺旋體凝溶試驗等。血常規(guī)多數(shù)患者白細胞計數(shù)在10×109/L以下；血沉可稍高，多數(shù)正常；抗“0”可稍高；若患者系結(jié)核性腦膜炎所致，結(jié)核菌素皮試可為強陽性；若為鉤端螺旋體病引起，血清鉤端螺旋體凝溶試驗可為陽性。
（2）腦脊液檢查??腦脊液的化驗檢查與其他腦血管疾病相似。
3.影像學(xué)檢查
（1）腦電圖??一般無特異性變化，無論是出血患者還是梗塞患者，其腦電圖的表現(xiàn)大致相同，均表現(xiàn)為病灶側(cè)或兩側(cè)慢波增多，并有廣泛的中、重度節(jié)律失調(diào)。
（2）腦血管造影??腦血管造影是確診此病的主要手段。
（3）CT掃描??煙霧病在CT掃描中可單獨或合并出現(xiàn)以下幾種表現(xiàn)。①多發(fā)性腦梗死。②繼發(fā)性腦萎縮。③腦室擴大。④顱內(nèi)出血。⑤強化CT掃描。
（4）磁共振（MRI）?可顯示煙霧病以下病理形態(tài)變化：①無論陳舊性還是新近性腦梗死。②顱內(nèi)出血者在所有成像序列中均呈高信號。③局限性腦萎縮以額葉底部及顳葉最明顯。④顱底部異常血管網(wǎng)因流空效應(yīng)而呈蜂窩狀或網(wǎng)狀低信號血管影像。

煙霧病如何診斷？
患者出現(xiàn)沒有誘因的自發(fā)性腦出血，特別是腦室內(nèi)出血。兒童或年輕患者出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的短暫性腦缺血所致的臨床癥狀、體征，都應(yīng)考慮該病。并對可疑患者行頭顱 MRA（核磁共振血管成像，即用核磁共振機器檢查腦動脈）、CTA（即用 CT 機器檢查腦動脈）或 DSA（全腦血管造影）檢查。其中 DSA 是診斷煙霧病的金標(biāo)準，如發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端狹窄或閉塞伴有煙霧狀血管形成即可確診。
煙霧病容易和什么病混淆？
腦動脈硬化
腦動脈硬化引起的頸內(nèi)動脈閉塞患者多為老年，常有多年的高血壓、高血脂或糖尿病病史。DSA（腦血管造影）表現(xiàn)為動脈突然中斷或呈不規(guī)則狹窄，一般無異常血管網(wǎng)出現(xiàn)。
腦動脈瘤或腦動靜脈畸形
對于煙霧病引起出血時，應(yīng)與腦動脈瘤或腦動靜脈畸形相鑒別。DSA（腦血管造影）可顯示出動脈瘤或有增粗的供血動脈、成團的畸形血管和異常粗大的引流靜脈，無頸內(nèi)動脈狹窄、閉塞和側(cè)支循環(huán)等現(xiàn)象。

煙霧病早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是關(guān)鍵，通過早期手術(shù)治療，80% 以上的患者都可以恢復(fù)正常人的生活。醫(yī)生會全面評估患者的情況，給予最合適的治療。治療的目標(biāo)是減輕癥狀、改善腦部血流和降低發(fā)生嚴重并發(fā)癥的風(fēng)險。
煙霧病是如何治療的？
煙霧病的治療主要包括藥物治療和手術(shù)治療。目前還沒有確切有效的藥物能夠治療煙霧病。外科手術(shù)是煙霧病主要的治療方法，可以有效防治缺血性腦中風(fēng)。
藥物治療
對煙霧病目前還沒有確切有效的藥物，但對處在慢性期的煙霧病患者，針對卒中危險因素或合并疾病的某些藥物治療可能是有益的，醫(yī)生一般會選擇以下藥物：

血管擴張劑[3]；
抗血小板聚集藥物：如阿司匹林[1][3]，不過需要注意，長期服用阿司匹林等抗血小板聚集藥物可能增加出血風(fēng)險，一旦出血后不易止血，對患者的恢復(fù)不利[3]；
抗凝藥[3]；
抗癲癇藥物：一些患者有癲癇發(fā)作，可能需要服用抗癲癇藥物[1]。

外科手術(shù)治療
腦血管重建手術(shù)是煙霧病的主要治療方法，可以有效防治缺血性卒中。無論是缺血型還是出血型煙霧病，近年來主流觀點越來越傾向于積極手術(shù)[3]。

手術(shù)時機

由于煙霧病呈現(xiàn)出逐漸進展的特點，因此一旦確診，醫(yī)生會建議盡早手術(shù)治療[3]。
手術(shù)會避開腦梗死或顱內(nèi)出血的急性期，對于具體的時間間隔目前還沒有定論，醫(yī)生通常根據(jù)病變范圍和嚴重程度等因素來決定，一般是間隔 1~3 個月[3]。


腦血管重建手術(shù)的術(shù)式：腦血管重建手術(shù)主要包括 3 類：直接血管重建手術(shù)、間接血管重建手術(shù)、聯(lián)合手術(shù)。腦血管重建手術(shù)的主要并發(fā)癥包括腦梗死、癲癇等[3]。

直接血管重建手術(shù)：最常用的是顳淺動脈-大腦中動脈吻合術(shù)[1][3]。顳淺動脈-大腦前動脈、顳淺動脈-大腦后動脈吻合術(shù)可以作為補充或替代。也有一些患者選用枕動脈-大腦中動脈或耳后動脈-大腦中動脈分支吻合術(shù)等。
間接血管重建手術(shù)：目的是逐漸增加腦部的血流。手術(shù)方法包括：腦-硬腦膜-動脈血管吻合術(shù)（EDAS）、腦-肌肉血管融合術(shù)（EMS）等。
聯(lián)合手術(shù)：是直接和間接血管重建手術(shù)的組合。


其他治療

如果煙霧病患者發(fā)生顱內(nèi)出血或腦梗死，醫(yī)生會根據(jù)中風(fēng)的類型給予相應(yīng)的治療。
癲癇發(fā)作的患者，根據(jù)情況，醫(yī)生可能給予抗癲癇藥物治療。
如果煙霧病的發(fā)病與鉤端螺旋體、結(jié)核和病毒感染有關(guān)，醫(yī)生會針對病因進行治療。

鼓勵患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，調(diào)動病人的主觀積極性，保持樂觀精神，避免緊張情緒。注意保持充足的睡眠，避免過度勞累，注意勞逸結(jié)合，注意生活的規(guī)律性。

煙霧病的確切病因不明，目前還沒有能夠預(yù)防煙霧病的方法。