無(wú)特定人群

無(wú)傳染性

原發(fā)免疫性血小板減少癥患者的臨床特征性，表現(xiàn)以皮膚黏膜出血為主批狐，少數(shù)重癥患者可發(fā)生內(nèi)臟出血扇售，甚至顱內(nèi)出血，有些患者伴有明顯的乏力癥狀嚣艇。不過承冰，另有部分患者僅有血小板減少而沒有出血癥狀。病情可由于感染等因素而驟然加重食零，出現(xiàn)全身性的廣泛困乒、嚴(yán)重出血，若顱內(nèi)出血或有生命危險(xiǎn)贰谣。醫(yī)生會(huì)特別關(guān)注懷孕患者娜搂，預(yù)防分娩時(shí)的大出血風(fēng)險(xiǎn)。
原發(fā)免疫性血小板減少癥有哪些臨床特征吱抚？
典型臨床特征包括：

早期階段起病隱匿百宇。
部分患者在血常規(guī)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)血小板降低，但平時(shí)并無(wú)出血癥狀狱林。
多數(shù)患者的出血癥狀輕微水搀，但有可能反復(fù)發(fā)生。

皮膚衙到、黏膜出血沟智，例如紫癜、瘀斑
鼻出血、牙齦出血
外傷后止血較困難
女性患者可能出現(xiàn)月經(jīng)過多啡洁，并可能導(dǎo)致失血性貧血


部分患者可出現(xiàn)明顯的乏力癥狀扶绒。
嚴(yán)重的內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血非常少見。

原發(fā)免疫性血小板減少癥會(huì)引起哪些并發(fā)癥蕊肖？

原發(fā)免疫性血小板減少癥患者的病情幅之，可能由于感染等因素而驟然加重，出現(xiàn)廣泛炼杉、嚴(yán)重的皮膚瞒帜、黏膜、內(nèi)臟出血踢漏。
極少數(shù)患者可發(fā)生顱內(nèi)出血征绸，可能會(huì)有致命風(fēng)險(xiǎn)。
患者在懷孕期間需密切監(jiān)測(cè)俄占，尤其在分娩過程中醫(yī)生會(huì)做好搶救準(zhǔn)備管怠，一旦出現(xiàn)大出血，可及時(shí)采取救治措施缸榄。

1.血常規(guī)
血常規(guī)示只有血小板減少而其他各系血細(xì)胞均在正常范圍渤弛，部分患者由于失血導(dǎo)致缺鐵，可伴有貧血甚带。單純ITP網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)基本正常她肯。
2.外周血涂片
需排除由于EDTA依賴性血小板凝聚而導(dǎo)致的假性血小板減少。出現(xiàn)破碎紅細(xì)胞應(yīng)除外血栓性血小板減少性紫癜和溶血尿毒綜合征鹰贵。出現(xiàn)的巨血小板或微小血小板需考慮遺傳性血小板減少癥晴氨。
3.骨髓涂片
骨髓增生活躍，巨核細(xì)胞一般明顯增多碉输，有時(shí)正常籽前，較為突出的改變是巨核細(xì)胞的核漿成熟不平衡，胞質(zhì)中顆粒較少敷钾，產(chǎn)血小板巨核細(xì)胞明顯減少或缺乏枝哄。
4.艾滋病毒（HIV）和丙型肝炎病毒（HCV）檢測(cè)
對(duì)考慮ITP的成人患者均應(yīng)進(jìn)行HIV和HCV檢查，HIV及HCV感染引起的血小板減少在臨床上有時(shí)很難與原發(fā)性ITP患者相鑒別絮增。
5.免疫球蛋白定量
多測(cè)定血清IgG德籍、IgA、IgM水平原堂。低水平的免疫球蛋白常提示變異型免疫缺陷病或選擇性IgA缺陷癥篡氯。

懷疑特發(fā)性血小板減少性紫癜，需要做哪些檢查斗退？
血常規(guī)、骨髓檢查
為什么要做這些檢查叁垫？這些檢查有什么用菠昼？

血常規(guī)：至少有 2 次血常規(guī)提示血小板數(shù)量下降克导。

骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)量正常或增多脯砚，有成熟障礙肪斗。血細(xì)胞形態(tài)無(wú)異常。

特發(fā)性血小板減少性紫癜易與哪些疾病相混淆魁胁？
本病的確診需排除繼發(fā)性血小板減少癥共螺，如再生障礙性貧血、脾功能亢進(jìn)情竹、骨髓增生異常綜合癥藐不、白血病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡秦效、藥物性免疫性血小板減少等雏蛮。具體的鑒別應(yīng)有專科醫(yī)生進(jìn)行阱州。

原發(fā)免疫性血小板減少癥挑秉，需要根據(jù)患者的具體病情和治療應(yīng)答情況，制定個(gè)體化的治療措施苔货。
沒有癥狀或癥狀輕微的患者無(wú)需特殊治療犀概，只需要定期監(jiān)測(cè)總體健康狀況，檢查血小板水平夜惭。兒童患者通常未經(jīng)治療即可自行好轉(zhuǎn)姻灶。
隨著患者年齡上升，大多數(shù)患者最終都需要接受治療滥嘴，主要的治療方案包括藥物治療和脾臟切除能眠。
如何治療原發(fā)免疫性血小板減少癥？
治療首選方案為糖皮質(zhì)激素和靜脈輸注丙種球蛋白捍陌；二線治療方案包括促血小板生成藥物糖窃、利妥昔單抗、脾切除術(shù)颁究。
臨床治療一線首選方案為

糖皮質(zhì)激素烦优，可有效抑制免疫反應(yīng)，但長(zhǎng)期用藥會(huì)造成眾多嚴(yán)重不良反應(yīng)丢袁，常用藥物如下：


大劑量地塞米松


潑尼松


靜脈輸注丙種球蛋白萤掷，主要用于以下情況：


患者的緊急治療


無(wú)法耐受糖皮質(zhì)激素的患者


脾切除術(shù)前準(zhǔn)備


妊娠或分娩前


臨床治療二線方案為[1]

促血小板生成藥物

重組人血小板生成素
艾曲波帕
羅米司亭


利妥昔單抗
脾臟切除術(shù)

其他可選用的藥物

硫唑嘌呤
環(huán)孢素 A
達(dá)那唑
長(zhǎng)春新堿或長(zhǎng)春花堿酰胺

飲食調(diào)理
1.發(fā)病較急，出血嚴(yán)重者需絕對(duì)臥床棠镇。緩解期應(yīng)注意休息焊轴，避免過勞，避免外傷。
2.慢性紫癲者相梭，則可根據(jù)體力情況辽乎，適當(dāng)進(jìn)行鍛煉。
3.飲食宜軟而細(xì)涂滴。如有消化道出血友酱，應(yīng)給予半流質(zhì)或流質(zhì)飲食，宜涼不宜熱柔纵。
4.脾虛可稍多進(jìn)肉缔杉、蛋、禽等滋補(bǔ)品搁料，但亦要注意不要過于溫補(bǔ)或详。
5.有熱可給蔬菜水果、綠豆湯加缘、蓮子粥鸭叙，忌用發(fā)物如魚、蝦拣宏、蟹沈贝、腥味之食物。
6.本病為藥物過敏或有過敏史者勋乾，應(yīng)在用藥時(shí)注意避免使用致敏藥物宋下。紫班多有皮膚蓬癢者，可用爐甘石洗劑或九華粉洗劑涂擦帕侦。注意皮膚清潔岖酸，避免抓破感染。平素可常服藥膳磷砌。
護(hù)理
一币遮、急性發(fā)作期，應(yīng)臥床休息粒删。加強(qiáng)必要的防護(hù)躏印，避免創(chuàng)傷而引起出血。衣服應(yīng)柔軟屁诬、寬松笋俭，以免加重皮膚紫癜。避免劇烈運(yùn)動(dòng)及外傷给惠，平時(shí)活動(dòng)要避免關(guān)節(jié)受傷沦恩，一旦受傷應(yīng)固定并局部冷敷。
二拌喳、飲食以高蛋白拒惯、高維生素及易消化飲食為主饺饭，避免進(jìn)食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至誘發(fā)消化道出血龙助。多食含維生素k的食物砰奕。有消化道出血時(shí)蛛芥，更應(yīng)注意飲食調(diào)節(jié)提鸟，要根據(jù)情況給予禁食，或進(jìn)流食或冷流食仅淑，出血情況好轉(zhuǎn)称勋，方可逐步改為少渣半流、軟飯涯竟、普食等赡鲜。同時(shí)要禁酒。
三庐船、如有口腔粘膜與齒齦出血银酬，應(yīng)加強(qiáng)口腔護(hù)理，預(yù)防口腔感染筐钟，定時(shí)以復(fù)方硼酸溶液漱口揩瞪。如齒齦及舌體出現(xiàn)血泡，小血泡一般無(wú)須處理咳讲，大的影響進(jìn)食的血泡慕怀，可用無(wú)菌空針抽吸積血，局部以紗布卷加壓至出血停止灸颜。
四阐祭、春、夏之際易發(fā)本病拇从，因此在此期間要注意避免受涼搬挡、感冒，以免誘發(fā)發(fā)作赠恭。

由于具體發(fā)病機(jī)制未完全明確术拇，目前缺乏有效的方法預(yù)防原發(fā)免疫性血小板減少癥。