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畸形性骨炎

畸形性骨炎(Osteitis Deformans)是一種慢性秃殉、進(jìn)行性骨代謝異常疾病。在正常情況下浸剩,人體會不斷形成新生骨骼钾军,并有序取代原有的骨骼組織,骨吸收和骨重建基本處于動態(tài)平衡绢要。在畸形性骨炎患者體內(nèi)吏恭,這一動態(tài)平衡被打破拗小,整個骨骼代謝過程混亂無序。發(fā)生病變的骨骼最終將變得脆弱和畸形樱哼。該病具有非常明顯的人種和地區(qū)差異哀九,西歐、中歐和澳新地區(qū)的白人發(fā)病率搅幅,明顯高于亞洲和非洲人種阅束。中國臨床患者的報告較為少見。

畸形性骨炎的具體病因尚不明確茄唐,可能與遺傳基因或病毒感染有關(guān)伴严。
發(fā)生畸形性骨炎的主要高危因素包括:年齡>40歲、男性辐芍、伴有家族病史贡垃。
大多數(shù)畸形性骨炎患者在發(fā)病早期沒有明顯癥狀。隨著病情進(jìn)展掷戚,由于新生骨骼結(jié)構(gòu)混亂而脆弱碗昭,可導(dǎo)致骨痛、畸形和易骨折等膊向。最常見的病變部位是骨盆、顱骨涎狐、脊柱和腿部糙娃。
畸形性骨炎若未能及時控制,可引起骨關(guān)節(jié)炎赐汤、聽力受損憎抡、心力衰竭,極少部分患者會發(fā)生惡性骨腫瘤刨紊。
如果患者出現(xiàn)畸形性骨炎的明顯癥狀性湿,應(yīng)該盡早去醫(yī)院接受診治。
醫(yī)生通過仔細(xì)觀察患者癥狀和體征满败,詢問具體的病情進(jìn)展過程肤频,并結(jié)合實驗室和影像學(xué)檢查結(jié)果,可以作出臨床診斷算墨。
多數(shù)無癥狀或癥狀輕微的患者無需治療宵荒。出現(xiàn)明顯癥狀,或是病變位于顱骨净嘀、脊椎等高危區(qū)域的患者报咳,都應(yīng)該盡早接受治療。雙膦酸鹽是治療畸形性骨炎的常用藥物挖藏,無法耐受者也可換用降鈣素暑刃。極少數(shù)重癥患者有必要接受手術(shù)治療厢漩。
患者應(yīng)防止跌倒,家中需做好防滑措施岩臣,補充足量鈣和維生素D溜嗜,經(jīng)常參加適量運動。
畸形性骨炎的具體致病機(jī)制尚现辰。

中老年

無傳染性

畸形性骨炎有哪些癥狀盔雷?

大多數(shù)畸形性骨炎患者,在發(fā)病早期沒有明顯癥狀托捆,可能是在檢查其他疾病時偶然發(fā)現(xiàn)篱汤。
隨著病情進(jìn)展,畸形性骨炎患者的骨代謝異常媒卑,造成新生骨骼結(jié)構(gòu)混亂而脆弱铃越,從而導(dǎo)致以下的常見癥狀:

骨骼疼痛
骨骼畸形
易發(fā)骨折


該病可能只累及人體的 1~2 個局部區(qū)域,也可能全身性發(fā)病经馍,最常見于骨盆切锈、顱骨、脊柱和腿部父绿∧蚵茫患者的癥狀和體征主要取決于發(fā)生病變的具體部位:

骨盆:髖關(guān)節(jié)疼痛;
顱骨:顱骨過度生長會導(dǎo)致頭痛畅廷,頭顱周徑也會不斷增大捕阅;
脊柱:導(dǎo)致神經(jīng)根受壓,從而引起手臂或腿部的疼痛麸塞、刺痛和麻木秃臣;
腿部:由于骨骼松軟、脆弱哪工,腿部的負(fù)重骨可能會彎曲成弓形奥此。


畸形性骨炎會引起哪些并發(fā)癥?

骨關(guān)節(jié)炎:腿部的病變骨骼增大和畸形雁比,會給附近的關(guān)節(jié)帶來額外的壓力稚虎,可能造成膝關(guān)節(jié)或髖關(guān)節(jié)發(fā)生骨關(guān)節(jié)炎
聽力受損:顱骨病變可造成耳鳴或聽力喪失章贞。
心力衰竭:全身性畸形性骨炎祥绞,心臟需要超負(fù)荷泵血,才能將血液輸送至骨骼病變部位鸭限,尤其是在原本就有心臟病的患者中蜕径,更容易引起心力衰竭。
惡性骨腫瘤:在畸形性骨炎患者中的發(fā)病率低于 1%。

實驗室檢查出的生化指標(biāo)對本病的診斷兜喻、代謝性骨病的鑒別診斷和療效判斷有重要的意義梦染。
1.反映骨吸收的指標(biāo)
尿吡啶啉交聯(lián)和脫氧吡啶啉交聯(lián)可升高。
2.反映骨形成指標(biāo)
有血堿性磷酸酶硫缓、骨源性堿性磷酸酶及尿羥脯氨酸抄刁,這些指標(biāo)均可升高。當(dāng)病變范圍廣恭隧、尤其侵犯到顱骨時祈哆,堿性磷酸酶可升至正常參考值上限的10倍以上。
3.X線檢查
X線表現(xiàn)具有一定的特征性啃极,如顱骨病變早期X線表現(xiàn)為病變區(qū)多個邊緣銳利的骨質(zhì)疏松區(qū)帆速,由外板向內(nèi)板發(fā)展,病灶周圍為骨硬化帶粘榕。病變進(jìn)展期互愚,在板層骨與編織骨之間骨層增厚,形成不規(guī)則或棉球狀骨影伴零。外板出現(xiàn)疏松時千覆,內(nèi)板可表現(xiàn)為硬化像,此為本病的X線特征性表現(xiàn)之一感桌。長骨病變姑裂,往往是骨皮質(zhì)先受累出現(xiàn)透亮區(qū),之后在骨海綿質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)囊狀區(qū)男旗,使皮質(zhì)菲薄呈雙重輪廓炭分。在病變初始區(qū)與正常區(qū)交界部,可見到V形或“火焰狀”溶骨帶剑肯,為骨吸收所致。病變進(jìn)入修復(fù)期后观堂,V形分界帶被修復(fù)組織掩蓋让网,并形成多層狀骨膜新生骨,使骨干增粗师痕,并沿力線方向呈粗放的條紋或網(wǎng)狀小梁排列溃睹,導(dǎo)致長骨彎曲、粗大胰坟、畸形因篇。
4.骨掃描
可用于了解病變的范圍和程度,但一般不用于診斷笔横。

需與本病進(jìn)行鑒別的疾病有以下幾種:
1.本病的并發(fā)癥關(guān)節(jié)炎需與骨盆和下肢畸形所繼發(fā)的退行性關(guān)節(jié)炎相鑒別竞滓。
2.本病需與骨纖維結(jié)構(gòu)不良鑒別,后者多發(fā)于青少年,以骨病損瞧佃、疼痛搔献、功能障礙及弓形畸形為癥狀特點,常伴有腰袭甲、臀部榛瞪、大腿皮膚色素沉著;X線圖像顯示赊蚁,長骨發(fā)病常在干骺端窟诈,病變髓腔呈膨脹形溶骨改變,骨皮質(zhì)變薄某尘,厚薄不一掏手,病變界線清楚,無骨膜反應(yīng)焚惰。

醫(yī)生根據(jù)患者病情程度碌掩,選擇治療方案。多數(shù)無癥狀或癥狀輕微的患者無需治療蛆存;出現(xiàn)明顯癥狀或是病變位于顱骨或脊椎等高危區(qū)域的患者步氏,應(yīng)盡早接受治療,雙膦酸鹽是治療畸形性骨炎的常用藥物徒爹,無法耐受者可換用降鈣素荚醒;極少數(shù)重癥患者有必要接受手術(shù)治療。
哪些畸形性骨炎患者需要治療隆嗅?

多數(shù)無癥狀或癥狀輕微的患者界阁,一般不需要接受治療。
如果患者伴有以下情況胖喳,即使沒有明顯癥狀泡躯,醫(yī)生還是會建議進(jìn)行積極治療,以免發(fā)生嚴(yán)重的并發(fā)癥丽焊。

病情處于活躍狀態(tài):血液中堿性磷酸酶水平升高较剃;
病變位于顱骨或脊椎等高危區(qū)域。


出現(xiàn)明顯癥狀的患者技健,一般都需要接受藥物写穴。
極少數(shù)重癥患者,需要接受接受手術(shù)治療雌贱。

如何治療畸形性骨炎星肤?

雙膦酸鹽是治療畸形性骨炎的常用藥物,其中有口服藥爸桨,也有注射劑:

阿侖膦酸鹽(Alendronate)
伊班膦酸鹽(Ibandronate)
帕米膦酸鹽(Pamidronate)
利塞膦酸鹽(Risedronate)
唑來膦酸(Zoledronic acid)


口服雙膦酸鹽通常耐受性良好溢牡,但也可能會胃腸道不良反應(yīng)贱供。雙膦酸鹽在罕見情況下,可能造成嚴(yán)重的肌肉钥忌、關(guān)節(jié)或骨骼疼痛虏淤,還可能誘發(fā)頜骨壞死。

降鈣素(calcitonin):如果患者無法耐受雙膦酸鹽的副作用虏爸,醫(yī)生會給患者換用降鈣素舶惕。這是一種自然存在的激素,參與鈣調(diào)節(jié)和骨代謝角雅。藥物可以通過注射或鼻噴劑給藥饶几。
手術(shù):僅有極少的患者可能需要接受手術(shù)治療。

重癥關(guān)節(jié)炎施行關(guān)節(jié)置換術(shù)材光;
畸形骨進(jìn)行整形修復(fù)暮态;
幫助骨折愈合,緩解神經(jīng)壓迫谍椅。


畸形性骨炎常常在病變骨骼部位形成過多的血管误堡,增加了手術(shù)過程中的失血風(fēng)險。臨床醫(yī)生在準(zhǔn)備手術(shù)時雏吭,會充分考慮這一問題锁施,制定相應(yīng)的處置措施。

畸形性骨炎的致病機(jī)制尚不明確杖们,目前無法實現(xiàn)有效預(yù)防悉抵。

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胡文婷 晉中市榆次區(qū)人民醫(yī)院
2019-09-12

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