中老年

無(wú)傳染性

畸形性骨炎有哪些癥狀？

大多數(shù)畸形性骨炎患者，在發(fā)病早期沒(méi)有明顯癥狀，可能是在檢查其他疾病時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。
隨著病情進(jìn)展，畸形性骨炎患者的骨代謝異常，造成新生骨骼結(jié)構(gòu)混亂而脆弱，從而導(dǎo)致以下的常見(jiàn)癥狀：

骨骼疼痛
骨骼畸形
易發(fā)骨折


該病可能只累及人體的 1～2 個(gè)局部區(qū)域，也可能全身性發(fā)病，最常見(jiàn)于骨盆、顱骨、脊柱和腿部?；颊叩陌Y狀和體征主要取決于發(fā)生病變的具體部位：

骨盆：髖關(guān)節(jié)疼痛；
顱骨：顱骨過(guò)度生長(zhǎng)會(huì)導(dǎo)致頭痛，頭顱周徑也會(huì)不斷增大；
脊柱：導(dǎo)致神經(jīng)根受壓，從而引起手臂或腿部的疼痛、刺痛和麻木；
腿部：由于骨骼松軟、脆弱，腿部的負(fù)重骨可能會(huì)彎曲成弓形。


畸形性骨炎會(huì)引起哪些并發(fā)癥？

骨關(guān)節(jié)炎：腿部的病變骨骼增大和畸形，會(huì)給附近的關(guān)節(jié)帶來(lái)額外的壓力，可能造成膝關(guān)節(jié)或髖關(guān)節(jié)發(fā)生骨關(guān)節(jié)炎。
聽(tīng)力受損：顱骨病變可造成耳鳴或聽(tīng)力喪失。
心力衰竭：全身性畸形性骨炎，心臟需要超負(fù)荷泵血，才能將血液輸送至骨骼病變部位，尤其是在原本就有心臟病的患者中，更容易引起心力衰竭。
惡性骨腫瘤：在畸形性骨炎患者中的發(fā)病率低于 1%。

實(shí)驗(yàn)室檢查出的生化指標(biāo)對(duì)本病的診斷、代謝性骨病的鑒別診斷和療效判斷有重要的意義。
1.反映骨吸收的指標(biāo)
尿吡啶啉交聯(lián)和脫氧吡啶啉交聯(lián)可升高。
2.反映骨形成指標(biāo)
有血堿性磷酸酶、骨源性堿性磷酸酶及尿羥脯氨酸，這些指標(biāo)均可升高。當(dāng)病變范圍廣、尤其侵犯到顱骨時(shí)，堿性磷酸酶可升至正常參考值上限的10倍以上。
3.X線檢查
X線表現(xiàn)具有一定的特征性，如顱骨病變?cè)缙赬線表現(xiàn)為病變區(qū)多個(gè)邊緣銳利的骨質(zhì)疏松區(qū)，由外板向內(nèi)板發(fā)展，病灶周?chē)鸀楣怯不瘞?。病變進(jìn)展期，在板層骨與編織骨之間骨層增厚，形成不規(guī)則或棉球狀骨影。外板出現(xiàn)疏松時(shí)，內(nèi)板可表現(xiàn)為硬化像，此為本病的X線特征性表現(xiàn)之一。長(zhǎng)骨病變，往往是骨皮質(zhì)先受累出現(xiàn)透亮區(qū)，之后在骨海綿質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)囊狀區(qū)，使皮質(zhì)菲薄呈雙重輪廓。在病變初始區(qū)與正常區(qū)交界部，可見(jiàn)到V形或“火焰狀”溶骨帶，為骨吸收所致。病變進(jìn)入修復(fù)期后，V形分界帶被修復(fù)組織掩蓋，并形成多層狀骨膜新生骨，使骨干增粗，并沿力線方向呈粗放的條紋或網(wǎng)狀小梁排列，導(dǎo)致長(zhǎng)骨彎曲、粗大、畸形。
4.骨掃描
可用于了解病變的范圍和程度，但一般不用于診斷。

需與本病進(jìn)行鑒別的疾病有以下幾種：
1.本病的并發(fā)癥關(guān)節(jié)炎需與骨盆和下肢畸形所繼發(fā)的退行性關(guān)節(jié)炎相鑒別。
2.本病需與骨纖維結(jié)構(gòu)不良鑒別，后者多發(fā)于青少年，以骨病損、疼痛、功能障礙及弓形畸形為癥狀特點(diǎn)，常伴有腰、臀部、大腿皮膚色素沉著；X線圖像顯示，長(zhǎng)骨發(fā)病常在干骺端，病變髓腔呈膨脹形溶骨改變，骨皮質(zhì)變薄，厚薄不一，病變界線清楚，無(wú)骨膜反應(yīng)。

醫(yī)生根據(jù)患者病情程度，選擇治療方案。多數(shù)無(wú)癥狀或癥狀輕微的患者無(wú)需治療；出現(xiàn)明顯癥狀或是病變位于顱骨或脊椎等高危區(qū)域的患者，應(yīng)盡早接受治療，雙膦酸鹽是治療畸形性骨炎的常用藥物，無(wú)法耐受者可換用降鈣素；極少數(shù)重癥患者有必要接受手術(shù)治療。
哪些畸形性骨炎患者需要治療？

多數(shù)無(wú)癥狀或癥狀輕微的患者，一般不需要接受治療。
如果患者伴有以下情況，即使沒(méi)有明顯癥狀，醫(yī)生還是會(huì)建議進(jìn)行積極治療，以免發(fā)生嚴(yán)重的并發(fā)癥。

病情處于活躍狀態(tài)：血液中堿性磷酸酶水平升高；
病變位于顱骨或脊椎等高危區(qū)域。


出現(xiàn)明顯癥狀的患者，一般都需要接受藥物。
極少數(shù)重癥患者，需要接受接受手術(shù)治療。

如何治療畸形性骨炎？

雙膦酸鹽是治療畸形性骨炎的常用藥物，其中有口服藥，也有注射劑：

阿侖膦酸鹽（Alendronate）
伊班膦酸鹽（Ibandronate）
帕米膦酸鹽（Pamidronate）
利塞膦酸鹽（Risedronate）
唑來(lái)膦酸（Zoledronic acid）


口服雙膦酸鹽通常耐受性良好，但也可能會(huì)胃腸道不良反應(yīng)。雙膦酸鹽在罕見(jiàn)情況下，可能造成嚴(yán)重的肌肉、關(guān)節(jié)或骨骼疼痛，還可能誘發(fā)頜骨壞死。

降鈣素（calcitonin）：如果患者無(wú)法耐受雙膦酸鹽的副作用，醫(yī)生會(huì)給患者換用降鈣素。這是一種自然存在的激素，參與鈣調(diào)節(jié)和骨代謝。藥物可以通過(guò)注射或鼻噴劑給藥。
手術(shù)：僅有極少的患者可能需要接受手術(shù)治療。

重癥關(guān)節(jié)炎施行關(guān)節(jié)置換術(shù)；
畸形骨進(jìn)行整形修復(fù)；
幫助骨折愈合，緩解神經(jīng)壓迫。


畸形性骨炎常常在病變骨骼部位形成過(guò)多的血管，增加了手術(shù)過(guò)程中的失血風(fēng)險(xiǎn)。臨床醫(yī)生在準(zhǔn)備手術(shù)時(shí)，會(huì)充分考慮這一問(wèn)題，制定相應(yīng)的處置措施。

畸形性骨炎的致病機(jī)制尚不明確，目前無(wú)法實(shí)現(xiàn)有效預(yù)防。