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硬腫癥

硬腫癥為一種不明原因的通常呈良性經(jīng)過的少見病。也是一種全身性風(fēng)濕病:其特征為突然出現(xiàn)全身性對(duì)稱性皮膚嚴(yán)重水腫硬結(jié)。皮損特點(diǎn)與系統(tǒng)性硬皮病水腫期出現(xiàn)的改變相似。本病通常在6~12個(gè)月內(nèi)可自行緩解,但偶可持續(xù)數(shù)十年。curzio(1775)首先報(bào)道本病。pifford(1876)較詳細(xì)地論述了其臨床病理特征。bushkle(1902)將其肯定為一種特殊的獨(dú)立疾病。

新生兒

無傳染性

常見癥狀:發(fā)紺、呼吸困難、面色蒼白、熱衰竭、腎功能衰竭、水腫、體溫過低、微循環(huán)障礙
癥狀為低熱、全身疲倦、食欲減退和失眠等,也有以全身肌肉疼痛為早期表現(xiàn)者。繼以上前驅(qū)癥狀之后,可突然出現(xiàn)皮膚進(jìn)行性彌漫性對(duì)稱性硬結(jié),皮損常從頸后和頸的兩側(cè)開始,呈頑固性蠟樣水腫,向周圍擴(kuò)展,可于數(shù)天內(nèi)很快累及面部、頸前區(qū)、肩部、上臂、背和胸部。皮膚損害為非凹陷性硬結(jié),喪失了正常的皮膚紋理和外觀,表面發(fā)亮呈蠟樣(圖2).偶爾在硬腫早期可伴有一過性紅斑性丘疹。雖然皮損通常位于軀干上部,但有時(shí)也可擴(kuò)展至腹壁、臀部和大腿,偶爾小腿也可受累。手足一般不受累。無皮膚萎縮或色素沉著,但常出現(xiàn)瘀斑樣皮損。胸、腹部皮膚受累有時(shí)引起呼吸困難。舌咽部受累可發(fā)生吞咽困難構(gòu)音障礙。由于關(guān)節(jié)周圍皮膚硬腫,故可造成一定程度的運(yùn)動(dòng)障礙。除皮膚硬腫外,尚可發(fā)生心包積液胸腔積液關(guān)節(jié)腔積液。
糖尿病病人在感染后出現(xiàn)全身向心性非凹陷性頑固性水腫,伴以紅斑樣皮損及病理改變,即可診斷為本病。

一、血常規(guī)
末梢血白細(xì)胞總數(shù)無明顯變化,合并感染時(shí)白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞可有不同程度的增高或降低。
若中性粒細(xì)胞明顯增高或減少者,提示預(yù)后不良。
二、dic篩選試驗(yàn)
對(duì)危重硬腫癥擬診dic者應(yīng)作以下6項(xiàng)檢查:
1、血小板計(jì)數(shù):常呈進(jìn)行性下降,約2/3患兒血小板計(jì)數(shù)
2、凝血酶原時(shí)間:重癥者凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng),生后日齡在4d內(nèi)者≥20s,日齡在第5d及以上者≥15s.
3、白陶土部分凝血活酶時(shí)間>45s.
4、血漿凝血酶時(shí)間:新生兒正常值19~44s(年長(zhǎng)兒16.3s),比同日齡對(duì)照組>3s有診斷意義。
5、纖維蛋白原
6、3p試驗(yàn)(血漿魚精蛋白副凝試驗(yàn)):生后1d正常新生兒的65%纖溶活力增強(qiáng),可有纖維蛋白降解產(chǎn)物(fdp),故3p試驗(yàn)可以陽性,24h后仍陽性則不正常,但dic晚期3p試驗(yàn)可轉(zhuǎn)為陰性。
三、血?dú)夥治?br/>由于缺氧和酸中毒,血pH值下降,pao2降低,paco2增高。
四、血糖
常降低,可有肌酐,非蛋白氮增高。
五、超微量紅細(xì)胞電泳時(shí)間測(cè)定
由于血液粘稠度增加,紅細(xì)胞電泳時(shí)間延長(zhǎng)。
六、心電圖改變
部分病例可有心電圖改變,表現(xiàn)為q-t延長(zhǎng),低血壓,t波低平或s-t段下降。

硬腫癥為一種不明原因的,通常呈良性經(jīng)過的少見病。也是一種全身性風(fēng)濕?。浩涮卣鳛橥蝗怀霈F(xiàn)全身性對(duì)稱性皮膚嚴(yán)重水腫硬結(jié)。皮損特點(diǎn)與系統(tǒng)性硬皮病水腫期出現(xiàn)的改變相似,可與之相鑒別。?????? 系統(tǒng)性硬化癥(systemic sclerosis,ssc)是一種原因不明的臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的結(jié)締組織病。除皮膚受累外,它也可影響內(nèi)臟(心、肺和消化道等器官).本病作為一種自身免疫病,往往伴抗核抗體、抗著絲點(diǎn)抗體、抗scl-70等自身抗體。本病相對(duì)較少見,根據(jù)歐洲風(fēng)濕病聯(lián)盟硬皮病臨床試驗(yàn)及研究組[the european league against rheumatism (eular) scleroderma trials andresearch,eustar]的調(diào)查,國外的系統(tǒng)性硬化癥患病率為5/10, 尚無國人的確切患病率資料。本病女性多見,發(fā)病率約為男性的4倍,兒童相對(duì)少見

1、對(duì)冬季新生兒應(yīng)注意保暖。必要時(shí)身旁放熱水袋,使身體溫暖。

2、供給足量水和乳汁,不能吮吸時(shí)用滴管或胃管滴喂,如有脫水可靜脈輸液。

3、重癥每公斤體重可口服強(qiáng)的松l~2毫克/日,分2~3次服,或氫化可的松10~20毫克靜滴,一日一次。待好轉(zhuǎn)后,即逐漸減量以至停藥。

4、維生素k5毫克肌注,一日一次,連續(xù)3~5日。并服用維生素C及b12.
5、極易并發(fā)肺炎,應(yīng)注意積極防治。

1、預(yù)防
做好孕婦保健,盡量避免早產(chǎn)、產(chǎn)傷、窒息。寒冷季節(jié)做好新生兒保暖,調(diào)節(jié)產(chǎn)房?jī)?nèi)溫;度為20度左右,尤其注意早產(chǎn)兒及低體重兒的保暖工作。
2、護(hù)理
注意消毒隔離,防止交叉感染,患兒衣被、尿布應(yīng)清潔柔軟干燥,睡臥姿勢(shì)須勤變換,嚴(yán)防發(fā)生并發(fā)癥。對(duì)吸吮能力差的新生兒,可用滴管滴奶,必要時(shí)鼻飼,或靜脈點(diǎn)滴葡萄糖注射液、血漿。

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您好!很高興為您解答你好,寶寶這種情況有多長(zhǎng)時(shí)間了寶貝多大哦,有硬腫嗎大概1周就好了嗯,是的,寶貝不是早產(chǎn)吧不是出生時(shí)順利吧哦,哦,那的在溫箱里保暖哦比如寒冷,窒息,產(chǎn)傷,等病史感染,熱量供給不足注意保暖好了就沒事了嗯,也有這種可能寶貝太小,沒有脂肪層保護(hù),與缺氧有關(guān),缺氧后循環(huán)不好,也會(huì)硬腫好好治療,很快就會(huì)好的嗯一周查不多能恢復(fù)不行哦,建議繼續(xù)治療,好了再出院不客氣
張瑞霞 保德縣人民醫(yī)院
2019-05-30
如果確診了 建議醫(yī)院新生兒科治療 有輕有重 要重視 療程不好估計(jì)看輕重程度了 重的有生命危險(xiǎn) 去醫(yī)院就診吧
張彥 杭州市兒童醫(yī)院
2014-02-25
您好:寶寶有什么表現(xiàn)嗎?去醫(yī)院檢查了嗎?如果確定是硬腫,必須去正規(guī)醫(yī)院治療。引起硬腫的原因很多。最常見的是寒冷和感染。您要去醫(yī)院看看具體什么情況。沒用。必須去醫(yī)院查明原因正規(guī)治療。不客氣。謝謝您的垂詢,希望我的回答能對(duì)您有所幫助。稍后評(píng)價(jià),您的‘’很滿意‘’是對(duì)我最大鼓勵(lì)!祝寶寶健康!如果敷了會(huì)消掉,就不是硬腫。根據(jù)您說的情況我不能判斷到底是什么。不好意思,沒能及時(shí)回復(fù)。局部感染也可以出現(xiàn)這種情況。
李之紅 冠縣新華醫(yī)院
2017-01-06

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