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神經(jīng)母細(xì)胞瘤

神經(jīng)母細(xì)胞瘤(neuroblastoma)是起源于神經(jīng)細(xì)胞的惡性腫瘤,大約三分之一的神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)生在腎上腺,大約三分之一的神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)生在腹部的交感神經(jīng)節(jié)。其他發(fā)生在頸部、胸部或骨盆的交感神經(jīng)節(jié),在罕見的情況下,無法確定腫瘤的原發(fā)部位。
神經(jīng)母細(xì)胞瘤屬于罕見疾病,每十萬人中有一人患病。大約 90% 發(fā)生在 5 歲以下的兒童,平均診斷年齡是 1~2 歲,幾乎所有病人確診時(shí)年齡小于 10 歲。是兒童期最常見的顱外實(shí)體腫瘤,占兒童期惡性腫瘤的 8%~10%。


目前還不清楚神經(jīng)母細(xì)胞瘤的確切病因,遺傳因素可能參與發(fā)病。

臨床表現(xiàn)取決于腫瘤侵犯哪些部位。腹部腫瘤可以表現(xiàn)為腹痛、皮下腫塊、排便習(xí)慣改變(腹瀉便秘)。
如果腫瘤壓迫到腎血管、腸道、淋巴管、下腔靜脈,可以造成腎功能障礙、腸梗阻、腹水、下肢/陰囊水腫。
胸部腫瘤可以表現(xiàn)為氣急、胸痛等。
轉(zhuǎn)移到骨或骨髓可以引起貧血、發(fā)熱、癱瘓、四肢疼痛等表現(xiàn)。
侵犯眼眶和眼眶周圍軟組織時(shí),可以出現(xiàn)眼球突出、眼眶周圍瘀斑。
轉(zhuǎn)移到肝臟可以引起腹部膨出和呼吸困難。
腫瘤分泌大量兒茶酚胺類物質(zhì),可以引起高血壓、頭暈、惡心、嘔吐等表現(xiàn)。
不同病人的病情差異較大,一些腫瘤不經(jīng)治療可以自發(fā)消退,但是大部分發(fā)病隱匿,沒有明顯表現(xiàn),確診時(shí)已經(jīng)發(fā)生轉(zhuǎn)移。
神經(jīng)母細(xì)胞瘤容易發(fā)生轉(zhuǎn)移,大約三分之二的患者發(fā)生轉(zhuǎn)移。通過淋巴和血液,腫瘤細(xì)胞可以擴(kuò)散到淋巴結(jié)、骨髓、骨、肝臟、皮膚和眼眶等部位。腫瘤細(xì)胞也可以轉(zhuǎn)移到顱內(nèi)和肺部,但是比較少見。
治療包括手術(shù)、放療、化療和免疫治療等。

由于該病是由于胎兒期的神經(jīng)嵴發(fā)育異常所導(dǎo)致的,目前還沒有有效預(yù)防的方法。

嬰幼兒

神經(jīng)母細(xì)胞瘤有哪些癥狀?
神經(jīng)母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤侵犯的部位。當(dāng)腫瘤比較局限時(shí),往往沒有癥狀,常常是在體檢中通過超聲等影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤

腹部腫瘤可以表現(xiàn)為腹痛、皮下腫塊、排便習(xí)慣改變(腹瀉便秘)。
如果腫瘤壓迫到腎血管、腸道、淋巴管、下腔靜脈,可以造成腎功能障礙、腸梗阻、腹水、下肢/陰囊水腫。
胸部腫瘤可以表現(xiàn)為氣急、胸痛。
轉(zhuǎn)移到骨或骨髓可以引起貧血、發(fā)熱、癱瘓、四肢疼痛。
侵犯眼眶和眼眶周圍軟組織可以出現(xiàn)眼球突出、眼眶周圍瘀斑。
轉(zhuǎn)移到肝臟可以引起腹部膨出和呼吸困難。
腫瘤分泌大量兒茶酚胺類物質(zhì),這些物質(zhì)可以引起高血壓、頭暈、惡心、嘔吐等表現(xiàn)。
其他表現(xiàn)包括頸部腫塊、體重減輕、吞咽困難等。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤有哪些危害?
神經(jīng)母細(xì)胞瘤可能引起一系列并發(fā)癥:

腫瘤轉(zhuǎn)移到淋巴結(jié)、骨髓、肝臟、皮膚和骨等部位,引起一系列表現(xiàn)。
腫瘤生長可以壓迫脊髓,可能導(dǎo)致疼痛和偏癱。

1.特異性的銀浸染色和神經(jīng)元相關(guān)細(xì)胞骨架蛋白的免疫組化和特異性檢測神經(jīng)突起。
2.磷鎢酸蘇木精(PTAH)染色和神經(jīng)膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)免疫組化有助于確定原始腫瘤內(nèi)有無腫瘤性膠質(zhì)成分。
3.以神經(jīng)母細(xì)胞起源的腫瘤——嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的影像學(xué)常表現(xiàn)為:
(1)CT檢查:腫塊主要位于鼻腔頂部、上鼻甲和鼻中隔上部,少數(shù)位于中、下鼻道,可侵犯鄰近鼻竇、眼眶或經(jīng)篩板侵及前顱窩底;平掃鼻腔頂部不均勻的軟組織密度腫塊,形態(tài)不規(guī)則;冠狀面骨窗顯示篩板、鼻中隔或鄰近眶壁骨質(zhì)吸收破壞;增強(qiáng)示中等至明顯強(qiáng)化。
(2)MRI檢查:低T1等或高T2信號,瘤內(nèi)囊變可致信號不均,矢狀位和冠狀位掃描示腫塊向顱內(nèi)侵犯;增強(qiáng)掃描示腫塊呈中度至明顯強(qiáng)化。

懷疑神經(jīng)母細(xì)胞瘤時(shí)可能需要做什么檢查?
常規(guī)血細(xì)胞計(jì)數(shù)、血清化學(xué)檢查、肝腎功能檢測、尿液或血清兒茶酚胺代謝物(VMA 和 HVA)的水平檢測。根據(jù)癥狀部位,進(jìn)行腹部 CT/MRI、胸部 X 線片、頭部 CT、骨骼 X 線或特殊掃描等檢查。必要時(shí)還會進(jìn)行腫瘤組織活檢(取一小塊腫瘤組織進(jìn)行化驗(yàn)和檢查)或骨髓活檢。
神經(jīng)母細(xì)胞瘤易與哪些疾病混淆?
由于神經(jīng)母細(xì)胞瘤表現(xiàn)多樣,也需要與多種疾病鑒別。
腫瘤位于腎上腺時(shí),還需考慮肝母細(xì)胞瘤的可能;轉(zhuǎn)移至骨髓時(shí),需要與淋巴瘤、某些骨肉瘤、橫紋肌肉瘤、白血病等鑒別;影響脊髓時(shí),還需考慮其他神經(jīng)腫瘤,如畸胎瘤和星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤等。
對于副腫瘤綜合征,也可能伴發(fā)于其他疾病,如肝母細(xì)胞瘤、感染、某些藥物攝入等。
新生兒和嬰兒的皮膚結(jié)節(jié),需要與某些先天皮膚異常鑒別,如皮樣囊腫。

醫(yī)生根據(jù)患者年齡、腫瘤分期、腫瘤細(xì)胞類型和是否有染色體與基因異常等情況,制定合適的治療方案。根據(jù)以上信息,醫(yī)生將患者分為低危、中危和高危,采取相應(yīng)的治療措施[1]。
危險(xiǎn)程度越高,患者的預(yù)后越差。5 年生存率:低危患者高于 95%,中?;颊呤?90%~95%,高?;颊叽蠹s是 40%~50%[9]。
神經(jīng)母細(xì)胞瘤是如何治療的?
神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療包括外科手術(shù)、化療、放療、干細(xì)胞移植和免疫治療等。
外科手術(shù)治療

通過手術(shù)切除腫瘤,一些低?;颊咧恍枰扇∈中g(shù)治療。
腫瘤能否完全切除取決于腫瘤的部位和大小,當(dāng)腫瘤靠近重要器官時(shí),例如肺部或脊柱,手術(shù)切除的風(fēng)險(xiǎn)較大。
對于中危和部分低?;颊?,外科醫(yī)生會盡可能切除腫瘤組織,有可能需要其他治療(例如化療和放療)來殺死殘留的腫瘤細(xì)胞。

化療

采用化療藥物來破壞腫瘤細(xì)胞,化療針對患者體內(nèi)快速生長的細(xì)胞,包括腫瘤細(xì)胞。不幸的是,化療也會影響快速生長的健康細(xì)胞,例如毛囊細(xì)胞和胃腸道細(xì)胞,引起脫發(fā)、惡心、嘔吐、腹瀉、便秘等副作用[1][9]。
中?;颊咄ǔT谑中g(shù)之前接受化療,目的是增加完全切除腫瘤的機(jī)會[1]。
高危患者通常接受大劑量的化療藥物治療,使腫瘤縮小,并且殺死轉(zhuǎn)移到其他部位的腫瘤細(xì)胞。通常在手術(shù)和骨髓干細(xì)胞移植之前接受化療[1]。
應(yīng)用的化療藥物包括環(huán)磷酰胺、異環(huán)磷酰胺、順鉑、卡鉑、長春新堿、多柔比星、依托泊苷和拓樸替康等[9]。

放療

采用高能量射線(例如 X 線)來破壞腫瘤細(xì)胞[1]。
如果手術(shù)和化療無效的話,低危或中?;颊呖梢越邮芊暖煛8呶;颊咴诨熀褪中g(shù)后接受放療,目的是預(yù)防腫瘤復(fù)發(fā)[1]。
放療主要針對腫瘤,但是射線可能損傷腫瘤周圍的一些健康的組織。副作用取決于射線照射的部位和照射的強(qiáng)度[1]。

干細(xì)胞移植

高?;颊呖赡苄枰浦沧陨淼脑煅杉?xì)胞(叫做自體干細(xì)胞移植)[1]。
在接受干細(xì)胞移植之前,需要過濾患者的血液,收集造血干細(xì)胞,將造血干細(xì)胞存儲起來待用。之后,采用大劑量化療殺死患者體內(nèi)殘留的所有腫瘤細(xì)胞。之后把造血干細(xì)胞輸入患者體內(nèi),之后造血干細(xì)胞可以形成新的、健康的血細(xì)胞[1]。

免疫治療

免疫治療作用于人體的免疫系統(tǒng)。高?;颊呖梢越邮苊庖咧委?,刺激人體的免疫系統(tǒng)來殺死腫瘤細(xì)胞[1]。

目前還不能預(yù)防神經(jīng)母細(xì)胞瘤,原因是該病是由于胎兒期的神經(jīng)嵴發(fā)育異常所導(dǎo)致的。目前還不推薦對胎兒進(jìn)行神經(jīng)母細(xì)胞瘤的篩查,除非家族中有其他人患有該病。

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說明腫瘤有突變繼續(xù)化療縮期再考慮手術(shù)在哪個醫(yī)院看的指導(dǎo)治療作用有限化療2周期后腫瘤縮小不太明顯是化療2周期,的嗎嗯嗯指導(dǎo)治療作用有限都有原因后期突變目前結(jié)果來看不大還是有治愈希望外科醫(yī)生評估手術(shù)難度大是嗎?這種冰病因不明嗯基因檢測的目的是評估預(yù)后可以術(shù)后還要輔助化療可做可不做遺傳導(dǎo)致的易突變得看后期情況了縮小明顯的話手術(shù)就能盡量切除的干凈是的骨髓轉(zhuǎn)移就不好治療不會變成良性的你好,做過化療了嗎?多種因素影響要做基因檢測8.20的ct不是必須目前只能走一步看一步
高震 徐州市中醫(yī)院
2021-09-05
...T沒事這和神經(jīng)母細(xì)胞瘤關(guān)系不大那沒啥事有時(shí)候我肚子還疼呢
巨春雷 山西省人民醫(yī)院
2019-11-14
...,并有典型神經(jīng)母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)或者尿液兒茶酚胺升高就可以確診。
黃青 贛南醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院
2019-01-04

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