無特殊人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)闌尾是類癌的好發(fā)部位，在年輕人作闌尾手術(shù)時，可偶然發(fā)現(xiàn)此病。發(fā)生在小腸的類癌，其局部表現(xiàn)如腹部疼痛、腸道出血等。疼痛的原因可由于腸梗阻、腸套疊所致。類癌綜合征多見于腸道類癌發(fā)生肝轉(zhuǎn)移以后。主要臨床表現(xiàn)皮膚潮紅。典型發(fā)作為突然出現(xiàn)皮膚潮紅，開始只持續(xù)10～15分鐘，間隔幾周到幾個月發(fā)作一次，以后發(fā)作愈來愈頻繁，一天可發(fā)作幾次；持續(xù)時間也越來越長，可長達(dá)幾小時。潮紅分為三個階段：1.初起頰部及鼻部皮膚呈磚紅色，后擴展到頸、胸部及四肢。結(jié)合膜也可充血。同時出現(xiàn)眼瞼及口唇水腫，皮膚變熱。2.皮膚出現(xiàn)青紫，皮膚變涼。輸出量降低，心率增快，血壓輕度下降。3.可能因為血管擴張而發(fā)生低血壓甚至休克，稱類癌危象。皮膚潮紅也可呈持續(xù)性，因局部毛細(xì)血管擴張引起血流淤滯。在鼻、頰部皮膚有典型的血管擴張的表現(xiàn)。若將類癌切除，這種改變可以消失。因為食物中的色胺酸被類癌細(xì)胞利用轉(zhuǎn)變?yōu)?－羥色胺，故出現(xiàn)由于煙酸缺乏而引起的糙皮癥。

1.24小時尿中5－羥吲哚醋酸大于30mg。在胃的類癌細(xì)胞內(nèi)，缺少脫羥酶因而血中5－羥色胺濃度不高，而5-羥色胺酸濃度增高。24小時尿中5-羥吲哚醋酸排出量波動很大，而且受食物的影響。如吃馬鈴薯、香蕉、菠蘿后，尿中5－羥吲哚醋酸排出量增加，因此需反復(fù)多次驗?zāi)?，診斷才較可靠。
2.在高度懷疑為類癌的患者，而尿中5－羥吲哚醋酸排出量又不增加時,可作激發(fā)試驗。試驗方法為先以5%葡萄糖500ml靜脈點滴,每半分鐘測血壓、脈搏一次，但血壓及脈搏穩(wěn)定后，以1μg的腎上腺素靜脈推注，若無反應(yīng)，可每隔15分鐘加1μg，直到有反應(yīng)出現(xiàn)。但每次最大的劑量不能超過15μg，用15μg仍無反應(yīng)時，此試驗即不再進(jìn)行。由于激發(fā)試驗可以引起嚴(yán)重的低血壓和支氣管痙攣，因此作此試驗應(yīng)特別慎重。
3.胃腸道的類癌可通過X射線檢查。B型超聲檢查及CT對有肝轉(zhuǎn)移者有診斷價值。支氣管的類癌可以在痰中找癌細(xì)胞，作支氣管鏡檢、胸部體層攝影等檢查。盆腔內(nèi)發(fā)生類癌時，通過婦科檢查、B型超聲檢查、CT等方法，可以找到腫瘤。

懷疑類癌綜合征時可能需要做什么檢查？

最有用的初步診斷性檢查是 5-羥吲哚醋酸（5-HIAA，5- 羥色胺的最終代謝產(chǎn)物）24 小時尿排泄量檢測。需要在收集尿液前 3 日起，嚴(yán)格避免攝入某些藥物以及含 5- 羥色胺和色氨酸的食物（如牛油果、菠蘿、香蕉、獼猴桃、李子、核桃、西紅柿、茄子等）。

超聲心動圖檢查是否存在類癌性心臟病。

5-HIAA 水平變化不明顯時需要考慮其他部位（如支氣管）類癌，胸部 CT 是最有用的影像學(xué)檢查方法，常通過支氣管鏡下活檢或經(jīng)胸穿刺活檢確定診斷。

磁共振成像（MRI）、基于生長抑素受體的診斷性造影或肝臟造影檢查等，并不是常規(guī)檢查，需要根據(jù)具體情況來選擇進(jìn)行。

類癌綜合征易與哪些疾病混淆？

系統(tǒng)性組織嗜堿細(xì)胞增多癥：皮膚潮紅歷時 20～30 min 或更長，常伴有瘙癢和色素蕁麻疹，行骨髓穿刺術(shù)如找到嗜堿細(xì)胞可鑒別。

消化道癥狀如腹瀉、腹痛、惡心等應(yīng)與胃、小腸、結(jié)腸、闌尾的疾病相鑒別，包括良性疾病如乳糜瀉、潰瘍性結(jié)腸炎、胃潰瘍等及其他消化道腫瘤如胃癌、結(jié)腸癌、淋巴瘤等鑒別。

1.手術(shù)治療適用于沒有轉(zhuǎn)移的類癌。發(fā)生在闌尾、支氣管、卵巢的類癌可以手術(shù)治療。在腸道者若已引起腸梗阻、腸套疊，即使已有轉(zhuǎn)移，也需進(jìn)行手術(shù)治療。癥狀較重者，用內(nèi)科治療方法效果不好時，若將腫瘤切除，雖然不能治愈，但亦可在較長時間內(nèi)使癥狀緩解。2.內(nèi)科治療主要有以下三方面：（1）一般治療 給病人充足的營養(yǎng)和維生素，特別是煙酸或煙酰胺。若病人有腹瀉，需糾正水及電解質(zhì)平衡失調(diào)。此外，應(yīng)避免精神刺激，不飲酒，不進(jìn)食含色胺酸較多的食物，如牛奶、橘類水果、菠蘿、馬鈴薯等。禁用腎上腺素、嗎啡。（2）對癥治療 有腹瀉時用5－羥色胺拮抗劑，如甲麥酸胺或賽庚啶口服，亦可用阿托品。α－甲基多巴可以干擾兒茶酚胺使類癌細(xì)胞釋放酶的作用，同時也可抑制5－羥色胺的合成，對腹瀉及皮膚潮紅都有療效。若有脂肪瀉，可用膜蛋白酶。對皮膚潮紅的治療用α－阻滯劑，可以阻止5－羥色胺的釋放，也可能阻止激肽釋放酶的釋放，療效較好，還可用酚妥拉明、酚芐明、H1及H2阻滯劑，如苯海拉明、西咪替丁口服。亦可將上述兩種藥物聯(lián)合應(yīng)用，試用于皮膚潮紅的病人。有喘息時，禁用腎上腺素，可用異丙腎上腺素噴霧及胺茶堿進(jìn)行治療。若發(fā)生低血壓或休克時，禁用去甲腎上腺素，但可使用甲氧胺（美速克新命）、血管緊張素Ⅱ治療。（3）對腫瘤的治療 放射治療及藥物治療效果均不理想。

如何早期發(fā)現(xiàn)類癌綜合征？

由于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的惡性程度并不高且發(fā)病隱匿，大部分患者在類癌綜合征癥狀出現(xiàn)前不能發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤灶，發(fā)現(xiàn)時常已經(jīng)伴有其他器官轉(zhuǎn)移。

出現(xiàn)類癌綜合征常見癥狀應(yīng)于門診就診，行系統(tǒng)有序的化驗和檢查。

有惡性腫瘤家族史、高齡的患者應(yīng)定期體檢。

已發(fā)現(xiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的患者如何預(yù)防類癌綜合征？

及早手術(shù)治療原發(fā)腫瘤，術(shù)后遵醫(yī)囑定期化療或放療。

保持心情愉快，避免焦慮、抑郁等情緒。