所有群體

常見癥狀：智力發(fā)育遲緩、學(xué)習(xí)困難、輕度精神發(fā)育遲滯、中度精神發(fā)育遲滯、重度精神發(fā)育遲滯、智力減低
根據(jù)智力低下的水平和社會(huì)適應(yīng)能力缺損程度分為4級(jí)。

1.輕度精神發(fā)育遲滯
患者智商為50~69歲之間，約占mr的80%,早期不易被發(fā)現(xiàn)，在嬰幼兒期可能有語(yǔ)言和運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育較遲，其軀體和神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育無(wú)明顯異常跡象。在學(xué)齡期可發(fā)現(xiàn)逐漸出現(xiàn)學(xué)習(xí)困難，語(yǔ)言發(fā)育雖稍落后，但社交用語(yǔ)尚可，個(gè)人生活尚能自理，可從事簡(jiǎn)單的勞動(dòng)和技術(shù)性操作。計(jì)算、讀寫、應(yīng)用抽象思維有困難，缺乏靈活性和依賴別人。軀體方面一般不存在異常，平均壽命接近正常人。

2.中度精神發(fā)育遲滯
患者智商為35~49歲之間，約占mr的12%,通常在3~5歲時(shí)被發(fā)現(xiàn)。患者早年各方面的發(fā)育均較普通兒童遲緩，尤其是語(yǔ)音理解與使用能力的發(fā)育遲緩，雖然可學(xué)會(huì)說話，但吐詞不清，詞匯與概念缺乏，言語(yǔ)簡(jiǎn)單，常詞不達(dá)意，也缺乏抽象的概念，對(duì)周圍環(huán)境的辨別能力、認(rèn)識(shí)事物趨于表面與片段。患者成年后，可在監(jiān)護(hù)下從事簡(jiǎn)單刻板或機(jī)械的體例勞動(dòng)，智力水平相當(dāng)于6~9歲的正常兒童。患者的軀體發(fā)育較差，多數(shù)可發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性病因，但一般可活至成年。

3.重度精神發(fā)育遲滯
患者智商在20~34歲之間，約占mr的8%,通常在20歲之前被發(fā)現(xiàn)?；颊叱Ｓ熊|體或中樞神經(jīng)系統(tǒng)的器質(zhì)性病變，或伴有畸形，并出現(xiàn)癲癇、腦癱等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。多數(shù)患者在出生后不久即被發(fā)現(xiàn)有明顯的精神和運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后，語(yǔ)言發(fā)育水平低，發(fā)音含糊不清，有的甚至不能講話?；颊哒莆盏脑~匯量少，缺乏抽象思維能力，對(duì)數(shù)字的概念模糊，不能與正常兒童一起學(xué)習(xí)，情感反應(yīng)不協(xié)調(diào)，易沖動(dòng)?；颊叱赡旰?，可在照管從事極為簡(jiǎn)單的體力勞動(dòng)。

4.極重度精神發(fā)育遲滯
患者智商在0~20歲之間，占mr的1%~2%.患者存在明顯神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙和軀體畸形，智力水平極低，沒有言語(yǔ)功能，大多數(shù)既不會(huì)講話也聽不懂別人的話，僅以尖叫、哭鬧來表示需求，感知覺明顯減退，不能辨別親疏，毫無(wú)防御和自衛(wèi)能力，不知躲避危險(xiǎn)。日常生活全需他人照料。經(jīng)特殊訓(xùn)練，患者僅可獲得極其有限的自助能力。大多數(shù)患者因病或生存能力差而早年夭折。

精神發(fā)育遲滯的診斷，需要依靠收集多方面資料，加以綜合評(píng)定。
1.詳細(xì)收集病史，特別應(yīng)了解家族有無(wú)遺傳史、父母是否近親婚配、母孕期有否高危因素，患兒的發(fā)育史和既往病史等。
2.體格檢查，包括神經(jīng)系統(tǒng)檢查，生長(zhǎng)發(fā)育狀況，如身高、體重、頭圍、頭形，有無(wú)畸形、視力、聽力以及皮膚、毛發(fā)有無(wú)異常等。
3.實(shí)驗(yàn)室檢查，包括腦電圖、頭顱影像學(xué)檢查、腦誘發(fā)電位、生化檢驗(yàn)和遺傳細(xì)胞學(xué)檢查等。
4.心理學(xué)診斷，包括智力測(cè)驗(yàn)、發(fā)育評(píng)估、社會(huì)適應(yīng)能力評(píng)定。目前國(guó)內(nèi)常用的有多種智力量表和發(fā)育評(píng)定量表，可根據(jù)個(gè)體具體情況正確運(yùn)用。denver發(fā)育篩查(ddst),適用于0~6歲兒童；gesell發(fā)育量表，適用0~3歲半兒童；baylcy嬰兒發(fā)育量表適用于2~30個(gè)月兒童；畫人試驗(yàn)適用于4~12歲兒童；peabody圖片詞匯篩查試驗(yàn)適用于2歲以上兒童；50項(xiàng)提問智能測(cè)驗(yàn)法適用于4~7歲兒童；修訂wechler兒童智力量表(wiscrc)適用于6~16歲兒童；wechler學(xué)齡前期和學(xué)齡初期智力量表適用于4~6.5歲兒童。對(duì)于兒童的智力評(píng)定，須遵守心理測(cè)試各項(xiàng)的要求，認(rèn)真、正確使用和評(píng)定。診斷精神發(fā)育遲滯，不能單純依靠智力測(cè)驗(yàn)，應(yīng)結(jié)合兒童具體情況、社會(huì)文化教育背景、臨床多方面資料以及社會(huì)適應(yīng)能力評(píng)定加以綜合分析，診斷是否為智力低下，取慎重態(tài)度，避免輕易給予“智力低下”的標(biāo)簽。根據(jù)ccmd-Ⅱ-r或ccmd-Ⅲ提出精神發(fā)育遲滯的診斷標(biāo)準(zhǔn)各項(xiàng)指征必須全部符合，才能建立診斷。診斷標(biāo)準(zhǔn)：
①起病于18歲以前；
②智商低于70;
③有不同程度的社會(huì)適應(yīng)困難。輕度精神發(fā)育遲滯診斷標(biāo)準(zhǔn)：
①智商50~70;
②無(wú)明顯言語(yǔ)障礙；
③學(xué)習(xí)能力較低不能順利完成小學(xué)教育能學(xué)會(huì)一定的謀生技能。中度精神發(fā)育遲滯診斷標(biāo)準(zhǔn)：
①智商35—49;
②能掌握日常生活用語(yǔ)但詞匯貧乏；
③不能適應(yīng)普通學(xué)校學(xué)習(xí)但可以學(xué)會(huì)生活自理與簡(jiǎn)單勞動(dòng)。重度精神發(fā)育遲滯診斷標(biāo)準(zhǔn)：
①智商20—34;
②言語(yǔ)功能嚴(yán)重受損不能進(jìn)行有效的語(yǔ)言交流；
③生活不能自理。極重度精神發(fā)育遲滯診斷標(biāo)準(zhǔn)：
①智商低于20;
②言語(yǔ)功能缺乏；
③生活完全不能自理。精神發(fā)育遲滯的鑒別診斷精神發(fā)育遲滯在臨床上應(yīng)與下列疾病相鑒別：
1.精神發(fā)育暫時(shí)性延緩 兒童慢性軀體疾病、病后虛弱狀態(tài)、營(yíng)養(yǎng)不良、服用鎮(zhèn)靜藥物或環(huán)境不良、學(xué)習(xí)條件欠缺等，都可以造成兒童反應(yīng)性呆滯、思維貧乏，容易被誤認(rèn)為智力低下及精神發(fā)育遲滯。如果改善其生活條件及學(xué)習(xí)條件或身體康復(fù)后其智力可迅速恢復(fù)。
2.癲癇 頻繁的癲癇發(fā)作及服用苯巴比妥、卡馬西平、丙戊酸類抗癲癇藥物，都可以使患兒困倦、呆滯、類似智力低下。
3.兒童精神分裂癥 也可以有學(xué)習(xí)成績(jī)低下、淡漠，對(duì)周圍環(huán)境接觸及適應(yīng)不良，但大多數(shù)患兒并無(wú)真正的智力低下。
4.視聽障礙所致適應(yīng)環(huán)境及學(xué)習(xí)困難 早年耳聾嚴(yán)重者常有語(yǔ)言發(fā)育障礙，不要把這些情況誤為精神發(fā)育遲滯。某些腦病所引起的失語(yǔ)、失用、失寫也影響學(xué)習(xí)及語(yǔ)言能力但其一般智力良好。
5.兒童多動(dòng)癥 有注意力不集中，學(xué)習(xí)成績(jī)差，不遵守紀(jì)律，適應(yīng)社會(huì)能力差等特點(diǎn)，類似精神發(fā)育遲滯，但檢查其智力常常在正常范圍之內(nèi)，經(jīng)督促學(xué)習(xí)成績(jī)可以顯著提高，服藥治療可以好轉(zhuǎn)，以上這些表現(xiàn)可以同精神發(fā)育遲滯相鑒別。
6.正常兒童中也有一部分言語(yǔ)能力、運(yùn)動(dòng)能力發(fā)育緩慢，但一般理解及適應(yīng)環(huán)境的能力則仍正常，一旦功能發(fā)育，能迅速趕上正常兒童，在各個(gè)方面都不顯落后，與精神發(fā)育遲滯不同。

掌握住精神發(fā)育遲滯特征及診斷要點(diǎn)，則鑒別診斷并不困難。但要注意在以其他精神病癥狀為主的病人中，不要忽視精神發(fā)育遲滯的癥狀。

1.暫時(shí)性發(fā)育延緩 各種心理或軀體因素，如營(yíng)養(yǎng)不良、慢性軀體疾病、學(xué)習(xí)條件不良或缺乏，視覺、聽覺障礙等都可能影響兒童心理，包括智力的正常發(fā)育。但這些原因去除或糾正以后，心理發(fā)育速度可在短期內(nèi)加速，趕上同齡兒童的智力水平。

2.特定性發(fā)育障礙 特定性言語(yǔ)和語(yǔ)言、學(xué)校技能或運(yùn)動(dòng)技能發(fā)育障礙都可能影響兒童在學(xué)習(xí)和日常生活中智力水平的發(fā)揮，表現(xiàn)為學(xué)習(xí)困難、人際交往困難和社會(huì)適應(yīng)能力下降。但通過對(duì)兒童發(fā)育水平的全面評(píng)估可發(fā)現(xiàn)這些患者除了特定的發(fā)育障礙以外，其他心理發(fā)育完全正常，在不涉及這些特定技能的時(shí)候，可以完成學(xué)習(xí)任務(wù)。而精神發(fā)育遲滯患者在任何情況下，智力水平和學(xué)習(xí)成績(jī)都是一致的。

3.兒童精神分裂癥 精神癥狀會(huì)影響患者正常的學(xué)習(xí)、生活、人際交往等社會(huì)功能。但精神分裂癥患者病前智力正常，有起病、癥狀持續(xù)及演變等疾病過程，有確切精神病性癥狀，根據(jù)這些特點(diǎn)可與精神發(fā)育遲滯相鑒別。

4.注意缺陷與多動(dòng)障礙 可有注意力不集中、不守紀(jì)律、學(xué)習(xí)成績(jī)差、社會(huì)適應(yīng)能力差等，類似精神發(fā)育遲滯，但其智力經(jīng)檢查在正常范圍內(nèi)，在督促下成績(jī)可明顯提高，服藥治療有顯著效果，可與精神發(fā)育遲滯鑒別。

5.兒童孤獨(dú)癥 除智力障礙以外，還有與智力發(fā)育水平不相當(dāng)?shù)耐怀龅恼Z(yǔ)言發(fā)育問題，明顯的社會(huì)交往問題。孤獨(dú)癥兒童智力的各方面發(fā)展不平衡，精神發(fā)育遲滯則是智力全面發(fā)育低下，智力測(cè)驗(yàn)各分量表得分都是普遍性低下。

精神發(fā)育遲滯的病因繁多，至今尚有不少病因不詳，給治療帶來一定困難。但由于生物醫(yī)學(xué)、遺傳學(xué)及康復(fù)醫(yī)學(xué)的發(fā)展，采用綜合防治措施以及社會(huì)環(huán)境的改善，多數(shù)精神發(fā)育遲滯者由社會(huì)的負(fù)擔(dān)變成社會(huì)的生產(chǎn)力量，改變了對(duì)他們發(fā)展?jié)摿烙?jì)過低的傾向及悲觀的態(tài)度。治療原則是以教育訓(xùn)練為主，藥物治療為輔。治療方式可選擇住院治療或門診治療；以學(xué)校為基礎(chǔ)的治療；以社區(qū)為基礎(chǔ)，社團(tuán)組織參與的治療。

1.醫(yī)學(xué)措施
(1)病因治療：先天性代謝病，地方性克汀病，早期采用飲食療法和甲狀腺素類藥可以防止精神發(fā)育遲滯的發(fā)生。對(duì)某些有內(nèi)分泌不足的性染色體畸變者可適時(shí)給予性激素以改善患者的性征發(fā)育。

(2)對(duì)癥治療：對(duì)活動(dòng)過度，注意障礙和行為異常可用中樞神經(jīng)興奮劑或其他精神藥物，對(duì)合并癲癇者要用抗癲癇治療。

(3)教育培訓(xùn)：由于對(duì)精神發(fā)育遲滯尚無(wú)特效藥物治療，非醫(yī)學(xué)措施顯得更為重要。主要是特殊教育和訓(xùn)練以及其他康復(fù)措施。無(wú)論何種類型、程度或何種年齡的患者均可施行，當(dāng)然重點(diǎn)應(yīng)是兒童，并且年齡越小，開始訓(xùn)練越早，效果越好。內(nèi)容涉及勞動(dòng)技能和社會(huì)適應(yīng)能力兩大方面。按照疾病不同的嚴(yán)重程度判定不同的訓(xùn)練目標(biāo)，無(wú)論一般生活自助能力，日常生活習(xí)慣，社會(huì)交往能力以及職業(yè)訓(xùn)練都特別要強(qiáng)調(diào)個(gè)別化。結(jié)合我國(guó)國(guó)情，除了有專門的特殊教育學(xué)校，幼兒園，訓(xùn)練中心外，要強(qiáng)調(diào)和積極開展以家庭和社區(qū)的力量，培訓(xùn)父母和基層保健和幼教人員，將訓(xùn)練和照管的理論科學(xué)知識(shí)和基本方法教給他們，幫助制定訓(xùn)練計(jì)劃和訓(xùn)練步驟，基層保健人員定期訪視，堅(jiān)持耐心地訓(xùn)練，其能力肯定會(huì)有不同程度的提高。

2.心理治療 主要有精神支持療法、暗示療法、生物反饋法、精神分析法等，以精神支持療法最常用。

(1)認(rèn)知行為療法：教育患兒正確認(rèn)識(shí)自己行為和動(dòng)作的缺陷，主動(dòng)地自我矯正。

(2)系統(tǒng)脫敏法：有助于消除患兒的恐懼和緊張，脫敏刺激要階梯性逐步加強(qiáng)。

(3)暗示矯正法：通過調(diào)動(dòng)患兒的潛意識(shí)參與缺陷行為和動(dòng)作的矯正。

(4)識(shí)錯(cuò)法和培養(yǎng)習(xí)慣法：讓患兒在活動(dòng)過程中逐步認(rèn)識(shí)和區(qū)別正確行為與錯(cuò)誤行為，并堅(jiān)持和培養(yǎng)正確行為模式，改正不正確的行為模式。

(5)集體矯正法：依靠集體成員之間互相幫助，矯正缺陷。

(6)代幣療法(獎(jiǎng)勵(lì)法):對(duì)錯(cuò)誤行為糾正，給以及時(shí)肯定和獎(jiǎng)勵(lì)。

3.治療性特殊照顧和特殊教育 家庭、醫(yī)療部門及社會(huì)福利部門，通過特殊教育和訓(xùn)練方法，使患兒的潛能得到充分開發(fā)，如使輕度和中度患兒學(xué)會(huì)一定的知識(shí)、技能，成年后能參加簡(jiǎn)單的勞動(dòng)；使中度或重度患兒能承擔(dān)極簡(jiǎn)單的家務(wù)，生活能自理或半自理。對(duì)6歲以下(最好是3歲以下)患兒采取早期干預(yù)，主要目的在于使這部分患兒提高生活自理能力，為以后的學(xué)習(xí)打下基礎(chǔ)。

4.飲食治療 對(duì)某些疾病(如苯丙酮尿癥)的患兒，要提供特殊膳食。

5.藥物治療
(1)病因治療：對(duì)可找出病因的精神發(fā)育遲滯患者，應(yīng)及早進(jìn)行病因治療。例如，先天性甲狀腺功能低下所致的精神發(fā)育遲滯可以給予甲狀腺激素替代治療；對(duì)先天性腦積水、神經(jīng)管閉合不全等顱腦畸形可考慮相應(yīng)外科治療；對(duì)一些單基因遺傳性疾病，國(guó)外已開展基因治療。先天性代謝病、地方性克汀病，早期采用飲食療法和甲狀腺素類藥物治療，可以防止精神發(fā)育遲滯的發(fā)生。對(duì)苯丙酮尿癥病人可嚴(yán)格限制苯丙氨酸的攝入，使血中苯丙氨酸維持在5~10mg水平?？墒秤醚蛉?、大米、玉米、大豆、淀粉、糖、蔬菜、水果等低苯丙氨酸食物，限制小麥、蛋白、肉、魚、蝦、乳類等食品。對(duì)脆性x綜合征可試用大劑量葉酸治療。

(2)對(duì)癥治療：精神發(fā)育遲滯患兒約30%~60%伴有精神癥狀，導(dǎo)致接受教育訓(xùn)練的困難。因此，根據(jù)需要可短期選用適當(dāng)藥物治療。
對(duì)合并明顯活動(dòng)過多和注意缺陷癥狀的患者，可選用哌甲酯(哌醋甲酯、利他林)等改善注意缺陷的藥物。對(duì)于伴有精神運(yùn)動(dòng)性興奮、攻擊或沖動(dòng)行為、自傷或自殘行為者可選用氟哌啶醇、甲硫噠嗪或卡馬西平。藥物應(yīng)當(dāng)由小劑量開始，逐漸增加到有效劑量，當(dāng)癥狀消除以后逐漸減量至停藥。

①氟哌啶醇：初始劑量1~2mg/d,分2次口服，每天最大劑量20mg,對(duì)于拒絕口服的患者可用2~5mg肌內(nèi)注射。

②甲硫噠嗪：初始劑量10~20mg/d,分2~3次口服，每天最大劑量200mg.
③卡馬西平10~20mg/(kg·d),分3次口服。

(3)促進(jìn)腦功能發(fā)育治療：主要有益智藥和腦代謝改善藥。可選用谷氨酸、γ-氨酪酸、腦蛋白水解物(腦活素)等。