多發(fā)于40-50歲成人

無傳染性

纖維瘤病于任何年齡均可發(fā)病，包括嬰兒和老年人，好發(fā)于 30～40 歲患者。該病可發(fā)生于全身各處，上下肢近端和腹部為其好發(fā)部位。根據(jù)纖維瘤病發(fā)生部位不同，分為腹外纖維瘤病、腹壁纖維瘤病、腹腔內(nèi)和腸系膜纖維瘤病 3 大類。臨床癥狀、表現(xiàn)各不相同。
常見癥狀有哪些？
腹外纖維瘤病
此類型復(fù)發(fā)率較高，多發(fā)生于肩部和上臂、胸壁和背部以及大腿和前臂，頭頸部較少見。兒童病灶好發(fā)于四肢，且兒童患病，通常預(yù)后較差。

微痛或無痛腫物：患者多在偶然情況下，發(fā)現(xiàn)深在、界限不清的質(zhì)硬的腫物。有些病變可為多灶性；
關(guān)節(jié)活動度受限：少數(shù)病變可影響患者的關(guān)節(jié)活動；
疼痛或麻木：當(dāng)病灶侵及神經(jīng)時(shí)，可引起疼痛或麻木。

腹壁纖維瘤病
多起自于腹壁的肌腱膜結(jié)構(gòu)，尤其是腹直肌、腹內(nèi)斜肌及其被覆的腱膜。好發(fā)于育齡女性，繼發(fā)于妊娠期及妊娠后。腫瘤多位于腹直肌鞘內(nèi)，或切口瘢痕內(nèi)，位置較淺，容易早期診斷及根治性手術(shù)，復(fù)發(fā)率較低。部分患者絕經(jīng)后，可出現(xiàn)自行消退。

緩慢生長的腫物，一般無明顯癥狀；
腫物增大時(shí)，可被觸及，常被誤診為卵巢腫物。

腹腔內(nèi)和腸系膜纖維瘤病
此種纖維瘤病，常起源于盆腔和腸系膜。腸系膜纖維瘤病的發(fā)病率低，也可呈家族遺傳性，此時(shí)，常伴有 Gardner 綜合征（家族性結(jié)腸息肉癥）和家族性腺瘤性息肉病（FAP）。

多數(shù)表現(xiàn)為無癥狀的腹部腫物；
有時(shí)伴輕微腹部疼痛；
當(dāng)出現(xiàn)消化道出現(xiàn)或穿孔時(shí)，可能出現(xiàn)劇烈腹痛、便血、高熱等表現(xiàn)。

組織病理學(xué)：形態(tài)具有介于成纖維細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞之間的特點(diǎn)。其增生的細(xì)胞間具有數(shù)量不等的膠原存在，缺乏惡性細(xì)胞的特征，核分裂象極少或缺如，呈浸潤性的生長方式。在病變邊緣的血管周圍可見淋巴細(xì)胞浸潤。

結(jié)合臨床表現(xiàn)及組織病理學(xué)可診斷。

手術(shù)切除
纖維瘤病的治療首選方法是手術(shù)切除，根據(jù)患者的病情，選擇不同的手術(shù)方法，分為腫瘤內(nèi)切除術(shù)、腫瘤切除術(shù)和根治性腫瘤切除術(shù)。
纖維瘤術(shù)預(yù)后影響因素眾多，包括腫瘤部位、大小及手術(shù)切緣等。此外，高齡、腹外腫瘤、腫瘤負(fù)荷重等因素，都可能是纖維瘤病預(yù)后不佳的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。
同時(shí)，手術(shù)治療存在不足：首先，根治性治療過程中，部分功能組織可能會被切除，導(dǎo)致生活質(zhì)量的降低。其次，手術(shù)創(chuàng)傷會增加腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。
化學(xué)治療
纖維瘤病的化療方式分為全身治療和局部灌注化療。全身化療給藥途徑包括：靜脈給藥和口服給藥兩種?；煹牟涣挤磻?yīng)有骨髓抑制、消化道反應(yīng)等。
放射治療
由于纖維瘤病的的生物學(xué)特征，疾病易出現(xiàn)復(fù)發(fā)，所以，放射治療被廣泛用于臨床，尤其是切除邊緣陽性、或姑息性治療（只解除癥狀而非根治性手術(shù)）的患者。但兒童或孕婦不適宜此項(xiàng)治療，而且放療后，會增加第二原發(fā)腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)。
內(nèi)分泌治療
纖維瘤病好發(fā)于育齡期女性，尤其是孕婦或長期服用避孕藥物的女性患者，因此雌激素水平可能與本病發(fā)生相關(guān)。故此，在纖維瘤病的治療中，可應(yīng)用雌激素受體調(diào)節(jié)劑的內(nèi)分泌治療，并同時(shí)注意血脂、肝功能、子宮內(nèi)膜厚度的監(jiān)測。
靶向治療
隨著分子水平研究的深入，發(fā)現(xiàn)某些信號通路的異常激活，可能是纖維瘤病的發(fā)病原因之一。因此，多靶點(diǎn)的酪氨酸激酶抑制劑，如伊馬替尼、索拉非尼、舒尼替尼等，均被應(yīng)用于纖維瘤病的治療[5]。
非甾體抗炎藥（NSAIDs）
最早于 1980 年，就有 NSAIDs 成功應(yīng)用于纖維瘤病治療的報(bào)道。雖然，NSAIDs 對纖維瘤病的治療有成功的案例，但是，這些研究都是單中心、散在的、樣本量小的案例報(bào)道，沒有多組織研究的對比，限制了這些數(shù)據(jù)的可信度。
干擾素
干擾素已被應(yīng)用于無法手術(shù)的患者，以阻止疾病的迅速進(jìn)展，作為另一個(gè)可治療腫瘤的全身性藥物。與對其他疾病的作用相似，干擾素對硬纖維瘤作用的確切機(jī)制尚不清楚。
疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
纖維瘤病是一種軟組織中間型腫瘤，其生物學(xué)特性介于良性成纖維細(xì)胞瘤與纖維肉瘤之間。早診斷、早干預(yù)，有助于預(yù)防嚴(yán)重并發(fā)癥的出現(xiàn)。同時(shí)，疾病易于復(fù)發(fā)，治療后的復(fù)查隨診，也是控制疾病復(fù)發(fā)的重要環(huán)節(jié)。

可以采取如下預(yù)防措施：

定期檢查：纖維瘤病的發(fā)病機(jī)制，目前仍不明確，可能與家族遺傳因素相關(guān)。因此，如果家族中存在 Gardner 綜合征、家族性腺瘤性息肉病等遺傳病，則該病的發(fā)病率升高?；颊邞?yīng)定期到醫(yī)院檢查，預(yù)防該病的發(fā)生。
纖維瘤病好發(fā)于育齡期女性，雌激素水平可能與本病發(fā)生相關(guān)。因此，在妊娠期以及長期口服避孕藥物的女性，均會導(dǎo)致雌激素水平較高，應(yīng)注意此病的發(fā)生。
纖維瘤病生物學(xué)特性為軟組織中間型腫瘤，有復(fù)發(fā)可能。無論何種治療后，均建議規(guī)律定期復(fù)查隨診。