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結(jié)節(jié)性多動脈炎有什么表現(xiàn)？
患者常伴有全身癥狀兰险，如疲勞骇俏、體重減輕天殉、無力、發(fā)熱北郁、關(guān)節(jié)痛等靡鞭，以及多系統(tǒng)受累，如皮損用劲、高血壓蜘辕、腎功能不全、神經(jīng)功能障礙炉奴、腹痛等逼庞。
結(jié)節(jié)性多動脈炎死亡的可能性有多大？
如果不進行治療瞻赶，結(jié)節(jié)性多動脈炎的患者死亡率很高赛糟。接受治療后，生存情況能得到很大程度改善砸逊，5 年生存率約為 80%璧南，其中合并肝炎感染的生存率低于無感染者，器官受累少的患者生存率較高痹兜。
結(jié)節(jié)性多動脈炎會引起什么并發(fā)癥穆咐？
該病的并發(fā)癥很多，根據(jù)累及不同臟器動脈字旭，可有不同并發(fā)癥对湃。累及心臟血管、肺血管和腹腔動脈時遗淳，嚴重時可危及生命拍柒。
結(jié)節(jié)性多動脈炎會不會影響生育？
一般疾病本身較少影響生育止既。藥物治療中柔朽，糖皮質(zhì)激素對生育的影響不少。治療后停藥核瘤，可恢復(fù)精杜。
結(jié)節(jié)性多動脈炎患者伴有乙肝時，對治療或疾病發(fā)展有影響嗎涉泡？
乙肝增加結(jié)節(jié)性多動脈炎發(fā)生的風(fēng)險澳缴。由于治療結(jié)節(jié)性多動脈炎時需要用到激素和免疫抑制劑，這會導(dǎo)致乙肝病毒復(fù)制活躍而損傷身體政茄，因此需要治療乙肝來避免爆發(fā)性乙肝等風(fēng)險烧晤。

結(jié)節(jié)性多動脈炎的診斷：
一、輔助檢查(一)實驗室檢查(1)血常規(guī)：輕度貧血彭闷，白細胞計數(shù)增多[80%患者可達(20~40)×10^9/l],有時可見輕度嗜酸性粒細胞增多愈樱，血小板增多芳企；
(2)尿常規(guī)和腎功能：有腎臟損害者常有顯微鏡下血尿，蛋白尿和腎功能異常初之；
(3)一般免疫學(xué)指標：血沉(esr)加快造过、c反應(yīng)蛋白(crp)升高，且crp的血清濃度與疾病活動性呈正相關(guān)柑土；
(4)類風(fēng)濕因子(rf)可呈陽性蜀肘，但滴度較低；
(5)部分患者循環(huán)免疫復(fù)合物陽性稽屏，補體水平下降；有的可見血清清蛋白降低西乖，冷球蛋白陽性狐榔；
(6)約1/3患者乙肝表面抗原(hbsag)陽性。hb-sag陽性者获雕，可有肝功能異常薄腻。 )Ⅷ因子相關(guān)抗原與本病的活動度有一定的相關(guān)性，在器官梗死時常呈持續(xù)增高狀態(tài)届案。
(7)Ⅷ因子相關(guān)抗原與c反應(yīng)蛋白升高庵楷。后者濃度與本病活動性呈正相關(guān)。Ⅷ因子相關(guān)抗原和c反應(yīng)蛋白的測定可用于判斷病情的活動性楣颠，監(jiān)測治療效果尽纽。
(8)抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體(anca)陽性率<20%.(二)影像學(xué)檢查(1)彩色多普勒：中等血管受累，可探及受累血管狹窄拯拓、閉塞或動脈瘤形成披贰；
(2)電子計算機體層掃描(ct)和磁共振(mr1):較大血管受累者可查及血管呈局灶性、節(jié)段性分布涌咪，受累血管壁水腫等臣碟；
(3)靜脈腎盂造影：可見腎梗死區(qū)有斑點狀充盈不良影像； 腎周出血顯示腎臟邊界不清和不規(guī)則塊狀影降乔、腎盞變形和輸尿管移位踊眠。
(4)選擇性內(nèi)臟血管造影：可見到受累血管呈節(jié)段性狹窄、閉塞讨楔，動脈瘤和出血征象布缨。該項檢查在腎功能嚴重受損時慎用。
(三)組織活檢疑診pan主要依靠臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查冠樱，但確診需要受累臟器的活檢來證實炭箭。對臨床受累表現(xiàn)的組織進行活檢的陽性率很低。一項關(guān)于pan颠舞、churg-strauss綜合征和其他系統(tǒng)性血管炎累及胃腸道的回顧性研究結(jié)果表明上下消化道的病變雖然在內(nèi)鏡下很明顯菌司，但很少能在病理活檢中發(fā)現(xiàn)血管炎顾腊。17例上消化道活檢的標本無一例病理顯示血管炎。6例結(jié)腸鏡活檢標本中僅有3例確診(1例pan,2例韋格納肉芽腫).pan患者的腎臟活檢病理可顯示特征性的中等動脈炎癥挖胃。但活檢標本不合適也可能觀察不到該特征杂靶。同時，如果患者存在腎臟微動脈瘤酱鸭，則腎活檢出血的風(fēng)險大大增加吗垮，所以有些腎臟科醫(yī)生僅對腎血管造影陰性的患者進行腎活檢。
二凹髓、診斷pan的臨床診斷主要依據(jù)特征性的癥狀烁登、體征和相關(guān)的實驗室檢查。詳盡的病史采集一方面可發(fā)現(xiàn)pan相關(guān)的臨床表現(xiàn)蔚舀，另一方面尋找提示其他診斷的線索饵沧。例如采集病史時應(yīng)特別關(guān)注用藥史，因為有些藥物/毒品可以引起血管炎(如苯丙胺),此外靜脈濫用毒品與乙型和丙型肝炎病毒感染有關(guān)赌躺，而乙型肝炎與pan的關(guān)系已經(jīng)得到公認狼牺。還需要關(guān)注患者有無可能與pan相關(guān)的基礎(chǔ)病，例如結(jié)締組織病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡礼患、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是钥、系統(tǒng)性硬化癥)、感染性疾病(如慢性病毒性肝炎渺因、感染性心內(nèi)膜炎)或栓塞性疾病(如動脈粥樣硬化和近期動脈介入治療史).體格檢查有助于明確血管病變累及的范圍幅类、受累臟器的分布以及病情的嚴重程度。應(yīng)特別關(guān)注皮膚表現(xiàn)和運動神經(jīng)受累表現(xiàn)(如足下垂等).但是由于該病相對少見尘忿，其治療藥物毒性不良反應(yīng)較突出松摘，因此往往需要活檢病理來確診。當(dāng)無明確臨床表現(xiàn)提示活檢部位時屡拥，可行血管造影協(xié)助診斷乳栈。血管造影有時可發(fā)現(xiàn)腎、肝和腸系膜動脈的微動脈瘤剩骏。美國風(fēng)濕病學(xué)會于1990年制訂了結(jié)節(jié)性多動脈炎(polyarteritis nodosa,pan)的分類標準组伤。該標準主要用于血管炎的臨床研究時統(tǒng)一國際間pan研究的人選標準，但目前亦為臨床醫(yī)師所廣泛應(yīng)用监镰。
(1)體重下降≥4kg(發(fā)病后表現(xiàn));
(2)網(wǎng)狀青斑(四肢和軀干);
(3)睪丸痛和/或壓痛(不是因感染遗秩、外傷或其他原因弓起);
(4)肌痛、乏力或下肢壓痛俐芬；
(5)多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎绎狭；
(6)舒張壓≥90mmHg;
(7)血尿素氮>40mg/dl或肌酐>1.5mg/dl(非腎前因素);
(8)血清hbv標記陽性(hbs抗原或抗體);
(9)動脈造影見動脈瘤或血管閉塞(除外動脈硬化，纖維肌發(fā)育不良等其他非炎癥性病變);
(10)中小動脈壁活檢見有包括中性粒細胞的炎性細胞浸潤褥傍。滿足10條標準中3條以上者儡嘶，可考慮診斷pan,其敏感性和特異性分別為82%和87%.鑒別診斷：需與pan進行鑒別的疾病很多喇聊，包括：累及血管床或并發(fā)系統(tǒng)性血管炎的感染性疾病，可以引起廣泛動脈栓塞蹦狂、血栓形成或血管痙攣的非感染性疾病誓篱。對于前者，應(yīng)用免疫抑制劑可對感染繼發(fā)的系統(tǒng)性血管炎有效凯楔，但會掩蓋感染本身的表現(xiàn)導(dǎo)致診斷的延誤窜骄，對于后者則根本不應(yīng)該采用免疫抑制劑進行治療。其他系統(tǒng)性血管炎雖然治療策略與pan有相似之處摆屯，但也有各自的特點邻遏。
1.感染性疾病 其臨床表現(xiàn)可與血管炎的表現(xiàn)相似造成混淆，或者疾病本身可繼發(fā)血管炎虐骑。最常見者包括：感染性心內(nèi)膜炎或其他細菌感染党远，真菌性動脈瘤伴肢體遠端栓塞，乙型或丙型肝炎病毒感染朝正。
2.非炎癥性血管和血栓栓塞性疾病 其臨床表現(xiàn)可類似中等動脈的血管炎，主要包括：栓塞性疾病(如左房黏液瘤圾恐、膽固醇結(jié)晶栓塞),血栓性疾病(如災(zāi)難性抗磷脂綜合征),纖維肌發(fā)育不良农想，麥角中毒，放射性纖維化擂椎，惡性萎縮性丘疹病(degos綜合征),動脈粥樣硬化例氓，惡性高血壓，硬皮病腎危象融卿，糖尿病血管病變峡黍。
3.其他系統(tǒng)性血管炎 腎小球腎炎在mpa比pan更為常見。這類患者通常尿常規(guī)有輕至中度蛋白尿油蒙、活動性尿沉渣(含有異形紅細胞居串、細胞或顆粒管型).同時累及運動和感覺功能的多發(fā)性單神經(jīng)病(或非對稱性多神經(jīng)病)是pan最常見的表現(xiàn)之一，需要與anca相關(guān)性血管炎和混合性冷球蛋白血癥相鑒別保地，在發(fā)達國家還需與糖尿病神經(jīng)病變相鑒別撰拯。包括：韋格納肉芽腫和mpa,churg-strauss綜合征，繼發(fā)于結(jié)締組織病的血管炎(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡嗓奢、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎),混合性冷球蛋白血癥讼撒。
(1)顯微鏡下多血管炎：
①以小血管(毛細血管、小靜脈股耽、小動脈)受累為主根盒；
②可出現(xiàn)急劇進行性腎炎和肺毛細血管炎、肺出血物蝙；
③周圍神經(jīng)受累較少炎滞，占10%~20%;
④抗中性粒細胞胞漿抗體( anca)陽性率較高敢艰，占50%~80%;
⑤與乙型肝炎病毒(hbv)感染無關(guān)；
⑥治療后復(fù)發(fā)率較高厂榛；
⑦血管造影無異常盖矫，依靠病理診斷。
(2)變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(churg-strauss):
①病變可累及小击奶、中口徑的肌性動脈辈双，也可累及小動脈、小靜脈柜砾；
②肺血管受累多見湃望；
③血管內(nèi)和血管外有肉芽腫形成；
④外周血嗜酸性粒細胞增多芬莫，病變組織可見嗜酸性粒細胞浸潤笼万；
⑤既往有支氣管哮喘和(或)慢性呼吸道疾病的病史；
⑥如有腎受累則以壞死性腎小球腎炎為特征众被；
⑦anca(+)患者多見简些，約占2/3.(3)wegener肉芽腫：上呼吸道或下呼吸道或兩處同時有壞死性、肉芽腫性病變唤抚，彌漫性篱撩、灶性血管炎，侵犯小動脈说庶、小靜脈缓鞠；壞死性腎小球腎炎。典型的結(jié)節(jié)性多動脈炎無呼吸道癥狀秆牍，主要侵犯中等大動脈业抵。
(4)成人斯蒂爾病：弛張熱是其突出的特點支读，多數(shù)患者有肌痛厦碎、關(guān)節(jié)痛、淋巴結(jié)和肝脾大解滓，約85%的患者出現(xiàn)片狀或斑片狀淡紅色皮疹赃磨，多為一過性，夜間發(fā)熱時出現(xiàn)或加重洼裤，熱退時消失邻辉。實驗室檢查可有紅細胞沉降率升高、血白細胞明顯升高等腮鞍。伴有發(fā)熱值骇、體重減輕及合并感染時，應(yīng)注意與敗血癥、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎和惡性腫瘤等相鑒別吱瘩。伴尿液及腎功能異常時應(yīng)與各種腎小球腎炎鑒別道伟，腎活檢有助于診斷。臨床表現(xiàn)為急腹癥時需注意與腹膜炎使碾、膽囊炎蜜徽、胰腺炎及潰瘍穿孔等鑒別。外周神經(jīng)病變時需與其他各種引起相似癥狀的疾病相鑒別票摇。需與惡性腫瘤及結(jié)締組織病繼發(fā)的血管炎相鑒別拘鞋。

懷疑結(jié)節(jié)性多動脈炎時可能需要做什么檢查？
常規(guī)檢查包括：

體格檢查：尋找皮膚表現(xiàn)共悼，是否存在運動無力（如足下垂或腕下垂）驶闰，或感覺喪失。仔細的體格檢查有助于確定血管病變的程度钙瘫、受累器官的分布和其他疾病的存在阔垢。

輔助檢查：血清肌酐、肌酶濃度侯砸，肝功能檢查挨奶，肝炎（HBV 和 HCV）血清學(xué)檢查，免疫系列俗衍，血沉（ESR）朴树，類風(fēng)濕因子（RF），抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）索驰，尿液分析等。此外骡拐，查胸片用于排除其他疾病妓浮，特別是易于累及肺臟的其他類型血管炎；即使沒有心臟癥狀蓉冈，也可進行基線心電圖檢查城舞；進行血培養(yǎng)，以排除血流感染寞酿〖叶幔基本實驗室檢查有助于查明受累器官的范圍及它們的受累程度。

活檢：由于這種疾病相對少見伐弹，且治療可能引起嚴重不良反應(yīng)拉馋，應(yīng)盡可能通過活檢證實診斷。

結(jié)節(jié)性多動脈炎易與哪些疾病混淆惨好？
結(jié)節(jié)性多動脈炎的鑒別診斷范圍較廣煌茴，具體包括：

感染性心內(nèi)膜炎、HBV 或 HCV 感染、HIV 感染等蔓腐；

非感染性疾病矩乐，特別是可能引起廣泛動脈栓塞、血栓形成或血管痙攣的疾病回论，如動脈粥樣硬化恋猜、左心房粘液瘤、惡性高血壓晴消、某些發(fā)育不良或中毒等贰嚷。這些疾病不適合進行免疫抑制治療，需格外注意鑒別坯肿。

其他系統(tǒng)性血管炎蓄扳，如肉芽腫性多血管炎（Wegener 肉芽腫）、顯微鏡下多血管炎（MPA）蔗承、過敏性紫癜（IgA 血管炎）拢给、藥物誘發(fā)的血管炎、繼發(fā)于結(jié)締組織仓魅场（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡褥疆、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎）的血管炎等。

結(jié)節(jié)性多動脈炎一般去看哪個科糊怖？
風(fēng)濕科永铛。
結(jié)節(jié)性多動脈炎怎么治療？要治療多久捻艳？
治療前要先對病情進行評估驾窟，

輕度疾病，指存在全身癥狀认轨、關(guān)節(jié)炎绅络、貧血和皮損，但腎功能正常且沒有顯著心臟表現(xiàn)嘁字、神經(jīng)系統(tǒng)恩急、胃腸道表現(xiàn)，不伴肝炎纪蜒。初始治療糖皮質(zhì)激素口服衷恭，持續(xù) 4 周；如果癥狀消退纯续，無新疾病表現(xiàn)及其他動脈病變的進展随珠，可逐漸緩慢減量。約 6～8 個月后猬错，停用糖皮質(zhì)激素牙丽。

中度至重度疾病简卧，存在腎功能不全、繼發(fā)于血管炎的新發(fā)高血壓或高血壓加重郑舷、有癥狀的動脈狹窄迈叫、動脈瘤或任何缺血性疾病（如肢體肘鹅、心臟暂韭、胃腸道及中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺血）。靜脈給藥進行初始糖皮質(zhì)激素治療奇门，之后采用口服潑尼松治療盒伸。同時使用環(huán)磷酰胺沖擊治療，至少持續(xù) 4 個月栖啰，不超過 12 個月橘沾，直到病情實現(xiàn)穩(wěn)定緩解。

難治性疾病劫漠，少數(shù)情況下仲它，患者可能對糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺治療的反應(yīng)不充分。對于中重度患者拄弯，如果在糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺治療 2～3 個月后病情持續(xù)或加重兜飒，我們采用糖皮質(zhì)激素沖擊治療，之后給予潑尼松口服贞盯，并將環(huán)磷酰胺換為其他免疫抑制劑音念。

合并乙型肝炎或丙型肝炎病毒感染，輕度患者使用抗病毒藥物進行初始治療躏敢，不使用免疫抑制藥物闷愤；中重度患者建議抗病毒藥物治療同時，進行糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療件余。

結(jié)節(jié)性多動脈炎患者需要吃什么藥肝谭？藥物有什么常見副作用？
主要是糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺）蛾扇。

糖皮質(zhì)激素：皮膚變薄和紫癜；股骨頭壞死魏滚；類庫欣特征（體脂重新分布為軀干性肥胖镀首、水牛背和滿月臉、體重增加）鼠次；眼部異常更哄；缺血性心臟病和心力衰竭等風(fēng)險增加；血糖調(diào)節(jié)異常（影響胰島素功能）齿矗；血脂異常用玷；胃腸道表現(xiàn)，如胃炎、潰瘍形成和消化道出血疗涎。促進液體潴留侵透，對于有心臟或腎臟基礎(chǔ)疾病患者增加液體負擔(dān)；血壓升高理若；女性月經(jīng)不規(guī)則逞脚，也可降低男性和女性的生育力；妊娠女性可能增加子代發(fā)育異常的風(fēng)險等涡似；可誘發(fā)精神癥狀和認知癥狀霸篡；感染風(fēng)險增加。

環(huán)磷酰胺：可能引起出血性心肌壞死怨怒；可見肺纖維化吹毫，代謝產(chǎn)物丙烯醛可以引起泌尿系統(tǒng)疾病榴痢；可導(dǎo)致中至重度免疫抑制龟卷；有肝毒性，引起肝功能損害编曼；骨髓抑制豆巨，嚴重程度與使用劑量相關(guān)；可有皮膚表現(xiàn)掐场，如皮膚及指甲色素沉著往扔、黏膜潰瘍、蕁麻疹熊户、脫發(fā)萍膛、藥物性皮炎等。

結(jié)節(jié)性多動脈炎患者需要復(fù)查嗎嚷堡？多長時間復(fù)查一次蝗罗？
在治療的初始階段，至少每月隨訪一次蝌戒；治療最初的兩年內(nèi)串塑，至少每 3 個月隨訪一次。復(fù)查需進行常規(guī)體格檢查及藥物毒性的監(jiān)測外北苟，還應(yīng)進行血清肌酐檢測和尿液分析桩匪，評估腎功能。如果出現(xiàn)新的癥狀或表現(xiàn)酌涮，應(yīng)立即就診冶侮。
結(jié)節(jié)性多動脈炎復(fù)發(fā)的可能性有多大？
結(jié)節(jié)性多動脈炎相對不容易復(fù)發(fā)丑炒。但它仍需要一個相對長期的療程们萄，來控制病情措铸。

如何預(yù)防結(jié)節(jié)性多動脈炎？
目前大多數(shù)結(jié)節(jié)性多動脈炎病例是找不到明確病因的焦驰，可能和免疫系統(tǒng)的病變有關(guān)废含，所以很難預(yù)防。