原疾病繼發(fā)

無(wú)傳染性

常見癥狀：乏力止吐、體重減輕、色素異常侨糟、食欲不振碍扔、惡心與嘔吐、腹脹秕重、性欲減退不同、頭暈、眼花专运、嗜睡
臨床表現(xiàn)
慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的臨床表現(xiàn)是由于皮質(zhì)醇及醛固酮缺乏所致酵吴。

(一)軟弱無(wú)力
為早期主要癥狀，乏力程度與病情輕重呈正比壮畏。嚴(yán)重時(shí)可達(dá)到無(wú)力翻身或伸手取物律腊。也可見嚴(yán)重的肌肉痙攣，特別是腿部铭歪。這些肌肉病變可能與神經(jīng)-肌肉終板處鈉和鉀平衡失調(diào)有關(guān)份帮。

(二)體重減輕
由于皮質(zhì)醇缺乏引起胃腸道功能紊亂如食欲不振、惡心嘔吐溪茶、腹脹腹瀉手财，脂肪儲(chǔ)存減少及肌肉消耗等因素可導(dǎo)致體重減輕，進(jìn)行性較大幅度減輕預(yù)示腎上腺皮質(zhì)危象可能。.
(三)色素沉著
由于皮質(zhì)醇缺乏以后對(duì)垂體acth徐扯、黑素細(xì)胞刺激素(msh)经融、促脂素(lph)的反饋抑制作用減弱，使這些激素分泌增多苫馏，且acth及l(fā)ph又分別包含α與β-msh結(jié)構(gòu)雏节，故皮膚、粘膜處色素沉著高职，摩擦處钩乍、掌紋、乳暈怔锌、疤痕等處尤為明顯寥粹。色素沉著是鑒別原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退的主要依據(jù)之一，色素突然加深可能預(yù)示病情惡化埃元。

(四)心血管癥狀
由于對(duì)兒茶酚胺的升壓反應(yīng)減弱涝涤，導(dǎo)致血壓降低，以直立性低血壓最為常見岛杀。X線示心影縮小阔拳，心電圖示低電壓，p-r與q-t間期延長(zhǎng)类嗤『Γ患者常有頭暈、眼花遗锣、直立性昏厥诵执。

(五)低血糖
患者對(duì)內(nèi)、外源性胰島素的敏感性增高交豪，在饑餓唾囚、胃腸道功能紊亂、感染等情況下容易發(fā)生低血糖善占。

(六)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如淡漠君哮、嗜睡甚至精神障礙。

(七)對(duì)感染遮英、外傷等各種應(yīng)激的抵抗力降低焊槐，易誘發(fā)腎上腺危象。對(duì)麻醉劑厅瘩、安眠鎮(zhèn)靜劑及降血糖藥物等均極為敏感斗液，少量即可引起昏迷。

(八)性功能紊亂
男女患者都可有性功能減退紊尺，女性腎上腺源雄激素對(duì)維持性毛及性欲有關(guān)彰晌，因此女性腋毛领姨、陰毛稀少或脫落，月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)张弛，性欲減退荒典。如系自身免疫性病因，還可能有卵巢吞鸭、睪丸功能過(guò)早衰竭寺董。

診斷測(cè)定下丘腦-垂體-腎上腺軸心完整性可以通過(guò)替可克肽5~250μg靜脈給予。30分鐘后刻剥，血漿皮質(zhì)醇應(yīng)該>20μg/dl(>552nmol/l),垂體腫塊或垂體萎縮有力提示繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不足遮咖。鑒別診斷繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不足主要與原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不足相區(qū)別：大多數(shù)繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不足是由于垂體破壞所致，因而蝶鞍ct或MRI有助于排除腫瘤和萎縮造虏∮蹋空鞍綜合征不總是伴有垂體功能不足，當(dāng)垂體陰影發(fā)生改變酗电，必須進(jìn)行功能試驗(yàn)。原發(fā)性腎上腺疾病病人内列，血漿acth水平增高(≥50pg/ml).垂體衰竭或單一acth缺乏病人acth水平低撵术。假如不能測(cè)定acth,應(yīng)作甲吡酮試驗(yàn)。由于甲吡酮阻滯了皮質(zhì)醇前體11羥化话瞧，血漿皮質(zhì)醇降低邪盼。正常人皮質(zhì)醇降低興奮acth分泌，導(dǎo)致皮質(zhì)醇前體合成增加鹅媒，尤其是11-脫氧皮質(zhì)醇(化合物s),作為代謝產(chǎn)物排泄在尿中(四氫-s).最好和最簡(jiǎn)單的方法是半夜口服甲吡酮30mg/kg,同時(shí)進(jìn)食少量食物避免胃刺激梗擅。次晨8點(diǎn)鐘血漿皮質(zhì)醇應(yīng)<10μg/dl(<276nmol/l),11-脫氧皮質(zhì)醇應(yīng)介于7~22μg/dl(0.2~0.6μmol/l).對(duì)甲吡酮無(wú)反應(yīng)病人必須再作替可克肽試驗(yàn)。原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減低病人兩種化合物均低矛郁，對(duì)替可克肽無(wú)反應(yīng)意苞。垂體功能減退病人對(duì)人工合成acth有反應(yīng)，對(duì)甲吡酮無(wú)反應(yīng)蒜座。有必要在試驗(yàn)前3天對(duì)病人肌內(nèi)注射長(zhǎng)效acth20u,每日2次美域，防止垂體衰竭病人發(fā)生腎上腺萎縮。對(duì)甲吡酮反應(yīng)不足叽渡，但有肯定反應(yīng)茧纵，則需要作這一準(zhǔn)備。

繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不足主要與原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不足相區(qū)別：大多數(shù)繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不足是由于垂體破壞所致酣殊，因而蝶鞍ct或MRI有助于排除腫瘤和萎縮郭销。空鞍綜合征不總是伴有垂體功能不足锡移，當(dāng)垂體陰影發(fā)生改變呕童，必須進(jìn)行功能試驗(yàn)漆际。原發(fā)性腎上腺疾病病人，血漿acth水平增高 (≥50pg/ml).垂體衰竭或單一acth缺乏病人acth水平低拉庵。假如不能測(cè)定acth,應(yīng)作甲吡酮試驗(yàn)灿椅。由于甲吡酮阻滯了皮質(zhì)醇前體11羥化，血漿皮質(zhì)醇降低钞支。正常人皮質(zhì)醇降低興奮acth分泌茫蛹，導(dǎo)致皮質(zhì)醇前體合成增加，尤其是11-脫氧皮質(zhì)醇(化合物s),作為代謝產(chǎn)物排泄在尿中(四氫-s).最好和最簡(jiǎn)單的方法是半夜口服甲吡酮30mg/kg,同時(shí)進(jìn)食少量食物避免胃刺激烁挟。次晨8點(diǎn)鐘血漿皮質(zhì)醇應(yīng)<10μg/dl(<276nmol /l),11-脫氧皮質(zhì)醇應(yīng)介于7~22μg/dl(0.2~0.6μmol/l).對(duì)甲吡酮無(wú)反應(yīng)病人必須再作替可克肽試驗(yàn)婴洼。原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減低病人兩種化合物均低，對(duì)替可克肽無(wú)反應(yīng)撼嗓。垂體功能減退病人對(duì)人工合成acth有反應(yīng)柬采，對(duì)甲吡酮無(wú)反應(yīng)。有必要在試驗(yàn)前3天對(duì)病人肌內(nèi)注射長(zhǎng)效 acth20u,每日2次且警，防止垂體衰竭病人發(fā)生腎上腺萎縮粉捻。對(duì)甲吡酮反應(yīng)不足，但有肯定反應(yīng)阿钞，則需要作這一準(zhǔn)備杖荤。

宣教
應(yīng)使患者充分了解疾病的性質(zhì)，認(rèn)識(shí)應(yīng)終身使用腎上腺皮質(zhì)激素替代治療篇张，一旦診斷明確即應(yīng)摸索并得到適當(dāng)?shù)幕A(chǔ)量窥吮，且在應(yīng)激情況下可就診或根據(jù)自身實(shí)際情況適當(dāng)增加劑量。
基礎(chǔ)治療
慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥需長(zhǎng)期替代治療胀蹭。替代療法的劑量應(yīng)個(gè)別化哗搏，因?yàn)榕c個(gè)人的體重、體表面積见丘、勞動(dòng)強(qiáng)度酒危、腸道對(duì)激素的吸收程度、病情程度匀挪、激素和血漿蛋白結(jié)合狀態(tài)等有關(guān)刃撮。替代治療應(yīng)首選氫皮質(zhì)素或皮質(zhì)素，一般每日一片铡说，分次口服畸裳，上午需要量較大。有糖尿病淳地、潰瘍或精神病患者宜減量怖糊。兒童患者調(diào)節(jié)劑量時(shí)應(yīng)尤其注意，用量不足容易導(dǎo)致腎上腺危象颇象，用量過(guò)大可引起發(fā)育遲緩伍伤。尤其禁用地塞米松并徘，其抑制線性生長(zhǎng)是氫皮質(zhì)素的80倍。
氫皮質(zhì)素有一定的潴鈉作用扰魂，但在100~200mg/24h時(shí)才發(fā)揮最大的理鹽皮質(zhì)類固醇作用麦乞，因此低于此劑量的長(zhǎng)期替代療法時(shí)須加用食鹽或理鹽皮質(zhì)類固醇。當(dāng)鈉攝入不足或排出量增加時(shí)劝评，如夏天出汗過(guò)多不能保持鈉的平衡姐直，則須補(bǔ)充鈉或應(yīng)用潴鈉激素，攝入量應(yīng)充分蒋畜。
潴鈉激素有9α-氟氫皮質(zhì)素声畏、醋酸脫氧皮質(zhì)酮及長(zhǎng)效的三甲基醋酸脫氧皮質(zhì)酮等。9α-氟氫皮質(zhì)素最為方便與價(jià)廉姻成，常用劑量為 0.05~0.2mg/24h.醋酸脫氧皮質(zhì)酮油劑淤点，每日或隔日肌注2.5~5mg.三甲基醋酸脫氧皮質(zhì)酮，每月肌注一次能盈，每次50~100mg.此三種制劑之間的劑量比較為每日口服9α-氟氫皮質(zhì)素0.2mg,相當(dāng)于每日肌注醋酸脫氧皮質(zhì)酮5mg或每月肌注三甲基醋酸脫氧皮質(zhì)酮125mg.
應(yīng)激時(shí)治療
較輕應(yīng)激如感冒揉远、拔牙等時(shí)，每日可外加氫皮質(zhì)素40mg左右接寥，待應(yīng)激過(guò)后衰件，逐漸減至維持量。有消化功能紊亂時(shí)每日至少增加氫皮質(zhì)素40mg,并改用靜脈滴注驾萄。較重感染或大手術(shù)時(shí)碍逐，處理同急性腎上腺危象浴蝉。大手術(shù)之前亥戒、手術(shù)中及手術(shù)后都必須應(yīng)用充分劑量的皮質(zhì)激素。
腎上腺危象的治療
詳見急性腎上腺皮質(zhì)功能減退冗腐。
病因治療
如有活動(dòng)性結(jié)核患者應(yīng)積極抗癆治療率偏，生理替代量的氫皮質(zhì)素不影響對(duì)結(jié)核的控制，個(gè)別患者可獲痊愈蚊患。
自身免疫性疾病應(yīng)檢查有無(wú)其他腺體功能減退的可能浙于，如有，則應(yīng)對(duì)合并存在的諸如甲狀旁腺功能減退挟纱、自身免疫性甲狀腺疾病或糖尿病等作相應(yīng)治療羞酗。
在自身免疫性多內(nèi)分泌腺病綜合征治療時(shí)，如伴發(fā)甲狀腺功能減退紊服，為避免甲狀腺激素加重腎上腺皮質(zhì)功能減退或?qū)е挛Ｏ筇垂欤瑧?yīng)先予腎上腺皮質(zhì)激素，直至適當(dāng)?shù)木S持劑量欺嗤。如合并糖尿病参萄，多屬胰島素依賴型卫枝，需胰島素治療，但較易出現(xiàn)低血糖反應(yīng)讹挎。反之校赤，如腎上腺皮質(zhì)激素用量過(guò)大，又可導(dǎo)致糖尿病惡化筒溃，甚至酮癥酸中毒等马篮，治療時(shí)須慎重。伴有霉菌感染時(shí)蜻赃，可采用轉(zhuǎn)移因子與兩性霉素聯(lián)合治療椰严。