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綠色瘤

綠色瘤是由髓系原始細(xì)胞屁奏、未成熟髓系細(xì)胞在髓外增生和浸潤(rùn),所形成的局限性腫瘤包塊蜡峰,此類細(xì)胞內(nèi)含豐富的過(guò)氧化物酶了袁,致腫瘤切面呈綠色而得名[1]朗恳。

急性髓系白血病(AML)患者中湿颅,綠色瘤的發(fā)生率為 2.5%~9.1%。綠色瘤可以發(fā)生在任何年齡渠余, 但 60% 的患者年齡在 15 歲以下斟策,若成年人發(fā)病,則多在 40 歲左右采散。男性多于女性胡傅,男女之間的發(fā)病率大約為 2:1 到 3:1 之間[3]。
綠色瘤的發(fā)病機(jī)制尚不明確猩琳,還需進(jìn)一步研究母烘。
綠色瘤常表現(xiàn)為不同組織或器官的單個(gè)或是大小不均一的多發(fā)結(jié)節(jié),而主要臨床表現(xiàn)也因發(fā)病部位的不同而各異侈兄。如綠色瘤可侵犯眼眶惨侵、消化道、硬膜外版痪,甚至中樞神經(jīng)系統(tǒng)而導(dǎo)致不同程度的突眼蓉肤、消化道出血、黃疸什箭、截癱及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等棋捷。
由于綠色瘤發(fā)生時(shí)常累及全身各部位,因此需要取活組織進(jìn)行病理診斷最仑。
孤立性綠色瘤如果不治療藐俺,88% 患者會(huì)在 1 年內(nèi)進(jìn)展為急性髓系白血病
綠色瘤目前還沒(méi)有明確的治療方案泥彤。治療主要取決于綠色瘤的位置欲芹、是初診還是復(fù)發(fā)蜜葱、臨床表現(xiàn)及年齡。全身化療對(duì)于綠色瘤的治療有至關(guān)重要的作用耀石,并不提倡放療及手術(shù)牵囤。
綠色瘤大部分診斷時(shí)伴有髓系疾病,如急性髓系白血病滞伟、骨髓增生異常綜合征揭鳞、慢性粒細(xì)胞白血病骨髓增殖性疾病。也有少部分不伴有髓系疾病梆奈,為孤立性髓系肉瘤野崇,也稱原發(fā)性髓系肉瘤,此種情況少見亩钟,很可能短期內(nèi)進(jìn)展為白血病乓梨,只有少數(shù)不轉(zhuǎn)化[2]。

兒童林慷、青少年

無(wú)傳染性

綠色瘤的常見癥狀有哪些浓蜈?
綠色瘤可出現(xiàn)在任何部位,臨床表現(xiàn)無(wú)特異性否胸,癥狀根據(jù)累及的部位及程度不同而各異芳迅。還與鄰近結(jié)構(gòu)是否受壓及受壓程度有關(guān)。

綠色瘤常累及的骨質(zhì)部位有顱骨及眼眶馆梦,也可見于鼻旁竇蕾胶、胸骨、椎骨桐继、骨盆刘耀,除此以外還有臟器和腺體,如肝蚤弃、腎召藻、脾、乳腺打恕、淋巴結(jié)及皮膚退疫,肌肉也偶有累及。
綠色瘤侵犯眼眶時(shí)鸽素,可引起突眼褒繁,以不對(duì)稱的一側(cè)或雙側(cè)突眼為典型癥狀,嚴(yán)重時(shí)有眼瞼水腫馍忽,結(jié)膜外翻棒坏、發(fā)炎,角膜干燥遭笋、潰瘍坝冕,眼肌癱瘓徒探,視覺(jué)銳減甚至失明。
綠色瘤侵犯顳骨喂窟,可引起眩暈测暗、聽力減退、面神經(jīng)麻痹等磨澡。
皮膚受累典型表現(xiàn)為皮膚紫質(zhì)碗啄、隆起、非壓痛性包塊或結(jié)節(jié)队乔,活檢發(fā)現(xiàn)這些包塊或結(jié)節(jié)有髓系前體細(xì)胞浸潤(rùn)隅贫。
牙齦受累導(dǎo)致牙齦腫脹、疼痛拾肚,刷牙時(shí)容易出血和損傷做销。
胸骨亦是綠色瘤的好發(fā)部位。
乳腺受累時(shí)常因偶然發(fā)現(xiàn)乳腺無(wú)痛性腫塊就診奶匆,一般無(wú)乳頭溢液和乳頭凹陷等表現(xiàn)对夹。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)的綠色瘤(即實(shí)性白血病腫瘤)極為罕見,但也有報(bào)道附舌。
世界衛(wèi)生組織(WHO)將綠色瘤分為 3 種病理類型:

粒細(xì)胞肉瘤渺纯,來(lái)源于不成熟粒細(xì)胞,常見蛉差,綠色瘤多屬于粒細(xì)胞肉瘤
原始單核細(xì)胞肉瘤重蕉,來(lái)源于原始單核細(xì)胞壕哩,少見,常與單核細(xì)胞白血病相關(guān)男窿;
由三系造血細(xì)胞扎运,或主要由紅系或巨核系前體細(xì)胞所組成的腫瘤,極少見饮戳,常與慢性骨髓增殖性疾病的急性轉(zhuǎn)化有關(guān)豪治。

1.外周血象檢查
表現(xiàn)為白細(xì)胞總數(shù)增高,以原始粒細(xì)胞為主扯罐,紅細(xì)胞负拟、血紅蛋白降低,骨髓象細(xì)胞增生極度活躍或明顯活躍歹河,且原始粒細(xì)胞>0.90掩浙,早幼粒細(xì)胞少,中幼粒細(xì)胞不見或罕見秸歧。綠色瘤血象厨姚、骨髓象此特點(diǎn)均不明顯衅澈,但卻出現(xiàn)在眼眶、鼻部等多處粒細(xì)胞肉瘤的浸潤(rùn)性病灶谬墙,說(shuō)明綠色瘤可以在血象今布、骨髓象明顯改變之前就可有局部表現(xiàn)。
2.CT育另、MRI掃描
為非侵入性檢查仁墅,對(duì)眼眶綠色瘤的占位、形態(tài)和范圍以及眶壁骨質(zhì)的破壞情況顯示清楚缤币,尤其對(duì)細(xì)微骨質(zhì)破壞的顯示更有優(yōu)勢(shì)冲倡,對(duì)診斷有一定的參考價(jià)值。眼眶CT檢查表現(xiàn)為一側(cè)眶壁溶骨性骨質(zhì)破壞旬敞,伴眼眶和顱內(nèi)不規(guī)則軟組織腫塊蒸橡,骨質(zhì)破壞一般表現(xiàn)為骨皮質(zhì)邊緣毛糙,眶壁的輪廓存在深境,眼外肌可受推壓移位每玛,但無(wú)增粗,密度不均等受侵征象旅雇。
3.MRI檢查
示左眼眶內(nèi)上方占位性病變芦赔,T1WI呈低信號(hào),2WI呈中等信號(hào)強(qiáng)度跃旁。眼B超提示:眶內(nèi)形狀不規(guī)則占位病變桥膝。內(nèi)回聲少,透聲性差撒穷,不可壓縮匣椰,彩色多普勒顯示病變內(nèi)有少量紅色動(dòng)脈頻譜血流。結(jié)合細(xì)胞學(xué)病理學(xué)等檢查可作出結(jié)論端礼。

根據(jù)臨床表現(xiàn)禽笑、檢查可做出診斷。

目前綠色瘤的治療尚無(wú)明確的治療方案蛤奥,主要取決于綠色瘤發(fā)生的部位佳镜、是初診還是復(fù)發(fā)、臨床表現(xiàn)及年齡[6]凡桥。
系統(tǒng)性治療
綠色瘤始終被認(rèn)為是全身性疾病的表現(xiàn)蟀伸,而不是孤立的局部現(xiàn)象,因而全身化療對(duì)于綠色瘤的治療有至關(guān)重要的作用唬血。以單獨(dú)的實(shí)體瘤形式發(fā)病者望蜡,即使發(fā)病時(shí)沒(méi)有骨髓病變,也應(yīng)當(dāng)按照全身病變進(jìn)行系統(tǒng)性治療拷恨。對(duì)于綠色瘤化療方案的選擇脖律,一般采用急性髓系白血病相似的化療方案谢肾。
手術(shù)或放療
手術(shù)治療并不是治療原發(fā)性綠色瘤的有效策略,只有在需要快速解除器官功能障礙和緩解癥狀的急癥情況下苹衰,在進(jìn)行全身治療之前芬赢,應(yīng)該考慮手術(shù)。
如果綠色瘤在誘導(dǎo)化療結(jié)束后仍持續(xù)存在棘爱,可以考慮局部治療眷幢,如手術(shù)或放療,盡管有研究表明這兩種方法對(duì)生存率均無(wú)影響柜棠。但亦有報(bào)道顯示酒舶,放療對(duì)僅有局部瘤塊而無(wú)伴發(fā)其他急性髓系白血病表現(xiàn)者,有較好的治療效果歇决。
造血干細(xì)胞移植
目前還沒(méi)有關(guān)于孤立性綠色瘤患者造血干細(xì)胞移植的前瞻性研究宇赁。對(duì)于難治復(fù)發(fā)患者,如有適合的患者與合適的供者芹蟹,應(yīng)考慮行異基因造血干細(xì)胞移植凳嘁。
疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸

完全緩解的急性白血病患者,如果出現(xiàn)孤立性綠色瘤通常是復(fù)發(fā)的征兆绍绽,需要針對(duì)白血病復(fù)發(fā)進(jìn)行系統(tǒng)性治療只磷,但其預(yù)后不良。
骨髓增生異常綜合征患者泌绣,即所謂“白血病前期”患者钮追,如果出現(xiàn)綠色瘤,通常被視為已轉(zhuǎn)化為急性白血病赞别,需要及時(shí)行系統(tǒng)治療畏陕。
目前急性髓系白血病患者合并綠色瘤的預(yù)后意義尚存在爭(zhēng)議,一般認(rèn)為提示預(yù)后較差仿滔,患者對(duì)治療的反應(yīng)較差,生存期較短犹芹。
早期原發(fā)性孤立性綠色瘤預(yù)后較好崎页,但孤立性綠色瘤如果不治療,88% 患者會(huì)在 1 年內(nèi)進(jìn)展為急性髓系白血病腰埂。此外飒焦,綠色瘤累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)時(shí)預(yù)后較差,綠色瘤患者出現(xiàn)染色體異常改變時(shí)預(yù)后亦較差[7]屿笼。

目前病因未明牺荠,無(wú)有效預(yù)防措施。

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