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肺出血腎炎綜合征

肺出血腎炎綜合征是一種罕見但嚴重的自身免疫性疾病,肺和腎受到機體免疫系統(tǒng)的攻擊。當(dāng)免疫系統(tǒng)錯誤地產(chǎn)生針對肺和腎中的膠原蛋白的抗體時,就會發(fā)生這種疾病。膠原蛋白是一種有助于形成結(jié)締組織的蛋白質(zhì)。此病最初只會引發(fā)模糊的癥狀,如疲乏,但可以迅速發(fā)展至肺和腎。如果不能快速診斷和治療,幾乎總有致命危險。

最初癥狀包括:

疲乏
惡心和嘔吐
呼吸困難
皮膚蒼白

由于病情能迅速延伸至肺部,因此呼吸短促等初始癥狀可迅速發(fā)展為持續(xù)性咳嗽、有時甚至帶血。
影響腎臟時,癥狀包括:

尿中帶血
泡沫尿
腿部腫脹
高血壓
小便時有灼燒感或小便困難
背部肋骨下方疼痛
手腳腫脹

盡管肺出血腎炎綜合征會導(dǎo)致肺出血,但通常不會引起長期肺損傷。最嚴重的后果是腎衰竭,需要透析甚至腎移植治療。

診斷檢查1.診斷要點①年輕,過去身體健康,無肺腎疾病及高血壓病史。
②反復(fù)出現(xiàn)不同程度的咳血,胸片有游走性片狀陰影,陰影的擴大與消失,與咳血程度相平行。
③貧血進行性加重,呈小細胞性低血色素性貧血,鐵劑治療有效。
④伴有腎小球腎炎,表現(xiàn)為蛋白尿、血尿及管型尿,腎活檢有灶性腎小球病變及腎小管萎縮。
⑤痰中有含鐵血黃素的巨噬細胞。
⑥用直接免疫熒光法及放射免疫檢查igg.2.常規(guī)檢查可有正細胞性貧血。尿中可見紅、白細胞-,尿蛋白陽性,尿中可有顆粒和細胞管型。血肌酐、尿素氮增高。血清抗gbm抗體檢測對于該病的診斷甚為重要。痰化驗可見含鐵血黃素細胞。
3.影像學(xué)檢查胸部影像學(xué)可見肺門向兩肺肺野擴散的蝶形陰影,肺尖及肺底很少受累,咯血控制后可完全吸收。
4.肺功能檢查彌散功能在活性出血期是增高的,彌散功能較基線水平增加30%高度提示肺泡內(nèi)出血。
5.組織活檢肺臟或腎臟病理均可,臨床上腎穿刺活檢較多。其表現(xiàn)見病理表現(xiàn)所述。診斷及鑒別診斷根據(jù)反復(fù)咯血,肺部X線征象、尿中紅細胞、顆粒管型、蛋白管型,痰中含鐵血黃素細胞等可做出初步診斷;如再有血清agbm抗體陽性,肺泡毛細血管或腎小球基底膜有igg、c3沉積。即可確診。該病應(yīng)與特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡、韋格內(nèi)肉芽腫、結(jié)節(jié)性多動脈炎相鑒別。

肺出血腎炎綜合征需要及時和積極的治療,以便:

對抗有害的抗體
控制體液積聚
控制高血壓
預(yù)防嚴重的肺和腎損傷

治療通常需要口服環(huán)磷酰胺和皮質(zhì)類固醇等免疫抑制藥物。這些藥物會減少抗體的產(chǎn)生。
在某些情況下,需要靜脈注射皮質(zhì)類固醇來控制肺部出血。
根據(jù)患者對治療的應(yīng)答,免疫抑制藥物治療可持續(xù) 6~12 個月。
通常,治療還包括血漿分離術(shù),去除血液中的有害抗體。
術(shù)中,從身體抽取約 300 毫升血液,置于離心機中;由于血漿中含有肺出血腎炎綜合征抗體,離心機會將紅細胞和白細胞從血漿中分離出來;再將紅細胞和白細胞混入血漿代用品,并輸回體內(nèi)。通常每天都要進行血漿置換,并持續(xù)數(shù)周。
肺出血腎炎綜合征可持續(xù)數(shù)周,甚至長達 2 年。
在疾病發(fā)展、消退之前,有些患者需要補充氧氣或使用呼吸機,有些患者需要輸血。
雖然腎功能衰竭是肺出血腎炎綜合征的常見并發(fā)癥,只有不到 30% 的患者都需要長期透析。

大多數(shù)腎炎綜合征病因尚不明確,因此無法通過單一途徑進行有效預(yù)防。通過對基礎(chǔ)疾病的臨床管理,可減少腎炎綜合征的發(fā)病風(fēng)險:

紅斑狼瘡患者應(yīng)配合醫(yī)生積極開展治療,有效控制病情,避免自身器官的損傷。
鏈球菌感染后,應(yīng)開展及時、有效的治療,以免進展為風(fēng)濕熱,誘發(fā)自身免疫功能異常。
遵循安全性行為準則,避免靜脈注射毒品,防止 HIV(艾滋病病毒)或肝炎病毒感染。
控制高血壓和高血糖。

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先救命,完善檢查,再看下一步。你好,你有什么不適癥狀嗎?好的看看檢查報告。估計需要這病原因多數(shù)是系統(tǒng)性紅斑狼瘡,ANCA相關(guān)性血管炎,抗腎小球基底膜病。這三個其中一個。
閆建鋒 安康市中醫(yī)院
2020-01-29
...的腎損傷和肺出血透析了嗎?血肌酐多少呢?因為有肺出血,所以需要血漿置換肺出血的癥狀好轉(zhuǎn)了嗎?肺出血腎炎綜合征,常見于很多嚴重的腎臟疾病并,比如抗GBM陽性,急進性腎小球腎炎 也就是Goodpasture綜合征,狼瘡性腎炎等這種情況需要血漿置換治療同時還要用激素和免疫抑制劑沖擊治療那就說明腎功能受損比較嚴重因為還需要激素和免疫抑制劑的治療透析后600,每次透析前血肌酐多少呢?尿量少也是腎衰竭的表現(xiàn),所以目前的情況還需要繼續(xù)透析最好轉(zhuǎn)到腎內(nèi)科治療治療規(guī)范的話,還應(yīng)該在腎內(nèi)科醫(yī)生的指導(dǎo)下 目前不能脫離透析激素現(xiàn)在還用嗎?環(huán)磷酰也需要定期用的最好出院前去一趟腎內(nèi)科門診,看后續(xù)的治療怎樣安排好的,不客氣腎臟是否能恢復(fù),還需要激素和免疫抑制劑治療觀察療效沒有去腎內(nèi)科住院治療嗎?是的,目前還不能脫離透析那現(xiàn)在激素和免疫抑制劑用了嗎?是的,如果需要用激素和免疫抑制劑的話,建議去腎內(nèi)科科治療腎內(nèi)科,血管炎的專家可以的上面是專家的擅長嗎?那就可以的嗯好的,不客氣可以再去腎內(nèi)科門診咨詢一次血管炎的專家可以的,可以找這方面的專家
王學(xué)敏 紹興文理學(xué)院附屬醫(yī)院
2020-01-29
治療的話主要是血漿置換,激素免疫抑制劑中醫(yī)可以試。是的是的不咳嗽不代表病情輕。你好請問這種情況有多長時間了?這個病在腎臟病里屬于進展最快病情最重的。死亡的風(fēng)險非常高。中藥那是原來血沒咳出來會
王賀勇 四川省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
2022-04-03

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