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春雨醫(yī)生

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肺動靜脈瘺

肺動靜脈瘺為先天性肺血管畸形宙帝。血管擴(kuò)大紆曲或形成海綿狀血管瘤勋崇,肺動脈血液不經(jīng)過肺泡直接流入肺靜脈事矾,肺動脈與靜脈直接相通形成短路害唧。1897年首先由 churton發(fā)現(xiàn)描述朗涩,稱為多發(fā)性肺動脈瘤。1939年smith應(yīng)用心血管造影證實(shí)本病绑改。文獻(xiàn)命名較多谢床,如肺動靜脈瘤,肺血管擴(kuò)張癥(haemagiectasis of the lung),毛細(xì)血管擴(kuò)張癥伴肺動脈瘤(haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm).另外厘线,本病有家族性识腿,與遺傳因素有關(guān)出革,如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(rendu-osler-weber病).

無特殊人群

無傳染性

①本病多見于青年,分流量小者可無癥狀渡讼,僅在肺部X線檢查時發(fā)現(xiàn)骂束。分流量大者可出現(xiàn)活動后呼吸急促、紫紺成箫,但多在兒童期出現(xiàn)展箱,偶見於新生兒。多數(shù)病人從兒童期有紫紺蹬昌,隨年齡增長逐漸加重并有呼吸困難混驰。
②25%患者有驚厥、共濟(jì)失調(diào)皂贩、復(fù)視等神經(jīng)癥狀捣柿。
③35%~50%患者具有家族性遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥狀,如鼻衄纹站、咯血澈越、血尿、消化道出血泌位。
④肺動靜脈瘺破裂時晨瀑,患者可出現(xiàn)胸痛并有血胸
⑤若瘺較大酒妄,于瘺所在部位可聽到收縮期或連續(xù)性雜音拉冯。

診斷檢查:
1.X線片表現(xiàn)為密度均勻、邊界清楚的圓形蜜硫、卵圓形或分葉狀結(jié)節(jié)影极胸,無鈣化。部分病變與肺門之間可見模糊血管影谚碌。
2.ct表現(xiàn)為圓形眯穴、卵圓形塊影,密度均勻广料,輪廓清楚砾脑,多為單發(fā),局部可見擴(kuò)大的肺血管影艾杏。增強(qiáng)后迅速強(qiáng)化韧衣,增強(qiáng)的峰值及出現(xiàn)時間與肺動脈幾乎一致。肺動靜脈瘺的血化驗(yàn)可見紅細(xì)胞增多购桑、氧飽和度降低等畅铭。
3.肺血管造影是肺動靜脈瘺的診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。

診斷:
在臨床上本病可分為三型,分別是:
Ⅰ型:多發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張硕噩,為彌漫假残、多發(fā)性,由毛細(xì)血管末梢吻合形成榴徐,其短路分流量大守问。
Ⅱ型:肺動脈瘤,由較近中樞的較大血管吻合形成坑资,因壓力因素呈瘤樣擴(kuò)張耗帕,短路分流量更大。
Ⅲ型:肺動脈與左房交通爹故,肺動脈顯著擴(kuò)大番艳,短路分流量極大,右至左分流量可占肺血流量的80%,常伴肺葉妹茬、支氣管異常尚和。
鑒別診斷:
在臨床上,本病還需與以下等疾病進(jìn)行鑒別診斷:
(1)肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤
肺動靜脈瘺尤其是多發(fā)性的肺動靜脈瘺泳唇,其胸部ct顯示肺部有多處的占位病變十吐,極易誤診為肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤,應(yīng)根據(jù)其病歷還有血?dú)夥治龅荣Y料進(jìn)行辨別夜勋,尤其要分清楚兩者在ct上的區(qū)別曼舟。
(2)肺結(jié)核
pavf與其他類型肺結(jié)核的主要鑒別要點(diǎn)有:
(1) 肺結(jié)核多有發(fā)熱、納差聚伤、乏力嗤积、盜汗等中毒癥狀,而pavf 則少見坠天。
(2) 活動性肺結(jié)核病人血紅細(xì)胞沉降率及白細(xì)胞多輕至中度升高夯秃,而pavf 一般無明顯變化。
(3) 肺結(jié)核病人ppd 試驗(yàn)多強(qiáng)陽性痢艺,而pavf一般陰性仓洼。

凡有癥狀且病變局限的病人,均需手術(shù)治療堤舒。即使無明顯癥狀衬潦,但因進(jìn)行性病變,可發(fā)生破裂植酥、出血、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎弦牡、腦膿腫友驮、栓塞等致死性并發(fā)癥,因此均應(yīng)手術(shù)治療驾锰。除非極小的瘺或彌漫性累及雙側(cè)肺者不宜手術(shù)卸留。嬰幼兒癥狀不重者走越,可在兒童期手術(shù)。
手術(shù)方式根據(jù)范圍大小耻瑟,數(shù)量旨指、類型而定。肺切除為最常用方式溃墨,有楔形抽雇、區(qū)域性、肺葉和全肺切除擂益。原則上盡量少切除肺組織剖冒,保持肺功能。操作時先結(jié)扎動脈翻妆,處理粘連時警惕出血卓邓。當(dāng)發(fā)現(xiàn)異常血管所致瘺時,結(jié)扎異常血管為最簡單和有效的方法践拐。在無法切除或結(jié)扎異常血管時铁蒋,可作動脈瘤內(nèi)縫閉術(shù)。

本病是一組先天性前疾病鹿逞,故對本病的預(yù)防主要對其并產(chǎn)癥的預(yù)防魏刘。肺動靜脈瘺切除術(shù)后的主要并發(fā)癥在術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后均可發(fā)生弄察,只要采取積極的措施蜂筹,可以預(yù)防或減少。因此芦倒,對患者術(shù)前要用抗生素治療艺挪,減少咳嗽和痰量, 訓(xùn)練患者做有效的排痰咳嗽兵扬,術(shù)后要鼓勵和協(xié)助患者有效咳痰麻裳,將并發(fā)癥減少到最低限度。

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肺動靜脈瘺基因檢測是查不出來的。我覺得你這個做法想法可能實(shí)現(xiàn)不了羔巢。因?yàn)楸旧磉@個病就是發(fā)病率很小的附直,所以你生二胎再得這個情況基本上沒有。而且現(xiàn)在醫(yī)院也沒有說一個檢查就能告訴你霹早,你在生會不會得矢锯,他只能告訴你一個概率。而且現(xiàn)在這種檢查針對這種病是沒有的秋贤。親愛的患者跛猛,您好!如果您對本次咨詢滿意奏喜,請您動動自己的手指耿窍,點(diǎn)擊右上角“評價”對本次咨詢進(jìn)行評價,您的肯定效益,就是我努力的目標(biāo)较搔。謝謝寡瘩!
然鋆 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院
2018-01-16
你好屈淫!請問你這種情況持續(xù)有多久你的胸悶要考慮心功能的問題了一般不會當(dāng)時是因?yàn)槭裁丛蛟殳浳铱纯礄z查結(jié)果嗯嗯不客氣
龔鈺 四川省交通醫(yī)院
2022-08-04
...科醫(yī)生看的肺動靜脈瘺是需要手術(shù)的可以的管书,能做都沒問題的那就行了不屬于
許增開 廈門大學(xué)附屬心血管病醫(yī)院
2019-06-17

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