多在40-50歲發(fā)病，男性多發(fā)于女性

無(wú)傳染性

肺纖維化多在40～50歲發(fā)病粪薛，男性多發(fā)于女性悴了。呼吸困難是肺纖維化最常見(jiàn)癥狀。輕度肺纖維化時(shí)违寿，呼吸困難常在劇烈活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)湃交，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當(dāng)肺纖維化進(jìn)展時(shí)藤巢，在靜息時(shí)也發(fā)生呼吸困難搞莺，嚴(yán)重的肺纖維化患者可出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難。其他癥狀有干咳掂咒、乏力抛现。部分患者有杵狀指和發(fā)紺。肺組織纖維化的嚴(yán)重后果莱芥，導(dǎo)致正常肺組織結(jié)構(gòu)改變，功能喪失丈蛇。當(dāng)大量沒(méi)有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡娩证，導(dǎo)致氧不能進(jìn)入血液√Э恚患者呼吸不暢隐睹，缺氧、酸中毒硝僻、喪失勞動(dòng)力鹿脯，嚴(yán)重者最后可致死亡。

1.查體
進(jìn)行性氣急毕沫、干咳抵师、肺部濕啰音或捻發(fā)音。
2.X線檢查
早期雖有呼吸困難嫂焕，但X線胸片可能基本正常坤学；中后期出現(xiàn)兩肺中下野彌散性網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰影，偶見(jiàn)胸膜腔積液报慕，增厚或鈣化深浮。
3.實(shí)驗(yàn)室檢查
可見(jiàn)血沉增快压怠，一般無(wú)特殊意義。
4.肺功能檢查
可見(jiàn)肺容量減少飞苇、彌散功能降低和低氧血癥菌瘫。
5.肺組織活檢
可提供病理學(xué)依據(jù)。

根據(jù)臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查可確診布卡。

1.藥物治療
(1)吡非尼酮：
吡非尼酮是2015年美國(guó)胸科學(xué)會(huì)/歐洲呼吸協(xié)會(huì)/日本胸科協(xié)會(huì)/拉丁美洲胸科協(xié)會(huì)聯(lián)合發(fā)布的《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中個(gè)推薦用于治療的兩個(gè)藥物之一雨让，也是全球第一個(gè)獲批用于特發(fā)性肺纖維化（即病因不明的肺部纖維化，英文簡(jiǎn)寫(xiě)IPF）的治療藥物羽利。IPF患者經(jīng)吡非尼酮連續(xù)服藥治療52周后宫患，能夠減緩患者的肺功能指標(biāo)如FVC和DLCO的下降，延長(zhǎng)患者無(wú)進(jìn)展生存期（PFS）这弧，同時(shí)降低患者死亡風(fēng)險(xiǎn)娃闲。
(2)尼達(dá)尼布：尼達(dá)尼布是2015年美國(guó)胸科學(xué)會(huì)/歐洲呼吸協(xié)會(huì)/日本胸科協(xié)會(huì)/拉丁美洲胸科協(xié)會(huì)聯(lián)合發(fā)布的《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級(jí)最高（條件推薦）的兩大藥物之一。
2.非藥物治療
①氧療匾浪；②機(jī)械通氣逛徽；③肺康復(fù)；④?肺移植蚜烹。

日常護(hù)理
1穗免、保持適當(dāng)?shù)捏w重和良好的營(yíng)養(yǎng)：體重超重增加心肺供氧到全身的負(fù)擔(dān)，也導(dǎo)致氣短报案，超重也增加膈肌的壓力而使呼吸不足趋臼。
2、定期隨診：及時(shí)發(fā)現(xiàn)苭物的不良反應(yīng)和病情變化抚揖，調(diào)整治療方案簿翔。
3、規(guī)律運(yùn)動(dòng)瓢宝，保持體型：通過(guò)規(guī)律訓(xùn)練牺会，使肌肉變得更有力，更能對(duì)抗疲勞语验。

專業(yè)指導(dǎo)
1道葬、避免感染：感染后會(huì)加重特發(fā)性肺纖維化癥狀和病情，容易忽視呼吸上的微小變化及加重的咳嗽澜驮，及時(shí)向醫(yī)生匯報(bào)新發(fā)的癥狀陷揪，以盡快采取治療。
2杂穷、學(xué)習(xí)和練習(xí)放松：學(xué)會(huì)放松有助于控制因氣短而產(chǎn)生的恐懼鹅龄；因肌肉緊張而消耗過(guò)多的氧氣，身體和精神放松可以避免亭畜。
3扮休、戒煙：重要的就是戒煙迎卤，阻止肺進(jìn)一步損害的最好方法就是停止刺激，戒煙困難者應(yīng)該向醫(yī)生尋求幫助玷坠。
4蜗搔、科學(xué)的態(tài)度：保持積極平和的心態(tài)面對(duì)疾病。積極參加疾病治療的全過(guò)程才是明智的選擇八堡。
5樟凄、保持適當(dāng)?shù)捏w重和良好的營(yíng)養(yǎng)：體重超重增加心肺供氧到全身的負(fù)擔(dān)，也導(dǎo)致氣短兄渺，超重也增加膈肌的壓力而使呼吸不足缝龄。
6、定期隨診：及時(shí)發(fā)現(xiàn)苭物的不良反應(yīng)和病情變化寝典，調(diào)整治療方案林没。
7、規(guī)律運(yùn)動(dòng)缅坯，保持體型：通過(guò)規(guī)律訓(xùn)練婶苦，使肌肉變得更有力，更能對(duì)抗疲勞怠播。