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腎性尿崩癥

腎性尿崩癥是什么菜局铡颠恬?
位于大腦的下丘腦能夠合成一種叫抗利尿激素的物質亭郑,正常情況下相梭,抗利尿激素根據(jù)身體需要釋放入血,作用于腎臟濃縮尿液媳谁,以維持正常的尿量涂滴。腎性尿崩癥是由于腎臟對抗利尿激素部分或完全不敏感,造成尿液濃縮障礙的疾病晴音。
哪些人容易得腎性尿崩癥柔纵?
腎性尿崩癥可發(fā)生于任何年齡。
腎性尿崩癥分為哪幾種類型段多?
主要分為先天性和獲得性兩大類首量。

先天性腎性尿崩癥由基因突變引起,也可以繼發(fā)于某種遺傳病进苍,好發(fā)于兒童。

獲得性尿崩癥比先天性尿崩癥更常見鸭叙,可由藥物觉啊、電解質紊亂和腎臟梗阻性疾病等引起拣宏,如長期攝入鋰劑和高鈣血癥等。

所有群體

無傳染性

腎性尿崩癥有哪些常見表現(xiàn)杠人?

患者可出現(xiàn)典型的多飲勋乾、多尿、夜尿嗡善。具體可見頻繁口渴帕侦,大量喝水,排尿次數(shù)增多皆坚,每天 24 小時尿量可多達 5~10 L磷砌,甚至更多,影響日承Ψ螅活動及睡眠粒删,生活質量下降。

排尿過多可引起脫水嫁商,導致精神不振屁诬、低血壓、皮膚干燥等捏趴,血液中電解質紊亂也時常發(fā)生给惠。

先天性腎性尿崩癥患兒出生后不久可出現(xiàn)反復高熱、嘔吐筑唁、生長發(fā)育受限汤笋、腦損傷精神發(fā)育遲緩等。

腎性尿崩癥會不會造成嚴重后果葱峡?
長期未經治療控制的腎性尿崩癥砚哗,可以導致支配膀胱的神經病變、尿路及腎盂擴張砰奕、腎皮質萎縮的發(fā)生蛛芥,患者年輕時即可能面臨腎衰風險。有的患者出現(xiàn)靜脈血栓军援、休克甚至死亡仅淑。

1、尿液檢查:每天尿量明顯增多胸哥,而且伴有尿比重降低(1.001~1.005),尿滲透壓多在150~180mmol/l,加壓素試驗無反應(“不完全表現(xiàn)型”者可有部分反應).
2涯竟、血液化驗:因血液濃縮,血漿滲透壓升高空厌,細胞外液呈高滲狀態(tài)庐船,當血漿滲透壓>280mosm/l時血紅蛋白及血細胞比容升高,血鈉嘲更,血氯升高筐钟,血鈉>150mmol/l,晚期尿素氫和肌酐可增高揩瞪。
外源性注射加壓素治療無效,尿中camp液不升高咳讲,高滲鹽水試驗無反應慕怀,禁水試驗可用以區(qū)別重體性,精神性灸颜,腎性尿崩癥阐祭。
常規(guī)進行影像學及B超等各種檢查,可發(fā)現(xiàn)出生時羊水過多拇从,靜脈腎盂造影發(fā)現(xiàn)腎積水搬挡,輸尿管積水,膀胱擴張等迫手,腦CT檢查可發(fā)現(xiàn)腦組織鈣化坠袄,腦電圖檢查可發(fā)現(xiàn)有異常波或癲癇樣放電等。

懷疑腎性尿崩癥舒搬,需要做哪些檢查耻债?
禁水試驗、加壓試驗疤信、血電解質吩猴、血糖、血滲透壓口猜、尿滲透壓负溪、尿比重、垂體核磁共振济炎。必要時進行基因檢測川抡。
為什么要做這些檢查?這些檢查有什么用须尚?

禁水試驗:確診有無尿崩癥崖堤。禁水 6~16 小時。正常人禁水后尿量明顯減少耐床,尿比重密幔、尿滲透壓明顯升高。尿崩癥患者禁水后尿量仍多撩轰,尿比重胯甩、尿滲透壓升高不明顯。

加壓試驗:禁水后注射精氨酸加壓素(抗利尿激素)堪嫂,腎性尿崩癥患者注射加壓素后尿滲透壓無變化偎箫。

血、尿滲透壓、尿比重:用于禁水試驗摄李、加壓試驗的診斷指標买鹊。

血電解質:用于評估在大量排尿后患者有無鈉捍彼、鉀墅萌、鈣等電解質紊亂,以便及時處理蒜猎。

血糖:血糖升高亦可出現(xiàn)多飲肄酬、多尿,用于與尿崩癥鑒別川麦。

垂體核磁共振:用于判斷是否存在垂體疾病而導致了中樞性尿崩癥显憾。

基因檢測:用于判斷是否存在基因突變以及何種基因突變。

做禁水試驗有什么注意事項善歌?

做禁水試驗前件塌,需盡量減少飲水量 1~2 周,不然容易影響試驗結果吸哩。試驗時每小時會抽血驗尿漱凝。

在試驗過程中,患者可能會感到煩渴加重诸迟,精神萎靡茸炒,不必緊張,醫(yī)生會觀察患者體重阵苇、血壓壁公、脈搏的變化,以判斷試驗是否可以繼續(xù)绅项。不能繼續(xù)者會給予輸液治療紊册。

腎性尿崩癥容易和哪些疾病相混淆?
腎性尿崩癥需與精神性煩渴快耿、中樞性尿崩癥囊陡、糖尿病、慢性腎臟疾病等鑒別润努。一般通過禁水关斜、加壓試驗、垂體核磁共振及基因檢測進行鑒別铺浇。

尿崩癥要去看哪個科痢畜?
內分泌科或腎內科。
腎性尿崩癥怎么治療祷消?

首先應用低鹽低蛋白膳食轴及、利尿劑及非甾體類抗炎藥可減少 NDI 患者的尿量。為所有嬰兒和幼兒提供低鈉膳食。對于成人塑渤,是否開始治療的決定必須取決于患者個體對多尿和煩渴的不耐受程度巢的。

保證適當?shù)娘嬎亢蜖I養(yǎng)攝入量,存在胃腸道失水(嘔吐饱舆、腹瀉)和發(fā)熱處于嚴重脫水狀態(tài)的患者嘴符,可能需要靜脈補液。多選擇 5% 的葡萄糖水溶液和 1/4 張( 0.22% )的鹽水稻蒂。

噻嗪類利尿劑聯(lián)合低溶質膳食可減少 NDI 患者的多尿癥程度蒿荤,如果效果不好,可同時給予阿米洛利以提高療效秒牙。

使用藥物治療腎性尿崩癥禾绊,有哪些注意事項?
開始藥物治療后應該注意避免大量飲水造成水中毒的發(fā)生攻臀。若出現(xiàn)不明原因的頭痛焕数、嘔吐、少尿刨啸、胸悶氣促堡赔、體重增加和抽搐,或發(fā)生全身感染呜投、發(fā)燒及腹瀉加匈,可能是發(fā)生了水中毒哺肘,請立即就醫(yī)涧俐。還要遵醫(yī)囑定期復診。
腎性尿崩癥治療后需要復查嗎煞檩?如何復查粘招?
需要復查啥寇。醫(yī)生會定期評估多飲多尿癥狀、血電解質洒扎、血尿滲透壓辑甜、泌尿系超聲及小兒患者的生長發(fā)育等情況。
腎性尿崩癥可以治愈嗎驹播?
以目前的醫(yī)療技術還無法治愈先天性尿崩癥蝎业,僅能緩解。部分獲得性尿崩癥在解除相關病因后可以治愈谓虽。

腎性尿崩癥可以預防嗎捣卵?
目前先天性腎性尿崩癥沒有特效的預防方法,只有早發(fā)現(xiàn)笤簸、早治療借陕。獲得性腎性尿崩癥的預防方法主要是避免自行使用氨基糖苷類抗生素远丸、兩性霉素 B 等,積極治療腎結石册安、腎積水等泌尿系統(tǒng)疾病喜毅。

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不管是遺傳因素引起的尿崩癥贡按,又或者是腎臟疾病本身導致的尿崩癥熙屁,都是需要通過積極的有效的治療才能夠解決尿崩癥帶來的身體方面的影響,一般優(yōu)先還是使用去氨加壓素進行治療惫吝。不知您本人對這方面有什么不理解的地方嗎匹憎?存在相關的基因,但是相關的基因只是可能會誘發(fā)每镀,而不是必然會導致业满,并且相關的基因引起的尿崩癥往往需要父母雙方都攜帶有相關的基因,而目前檢查的結果只是兩個基因當中有一個出現(xiàn)了突變绷匀。所以不好說哭振,這是不是來自于遺傳導致的可能性。孩子的智力方面的情況如何呢楔绞?真要如此的話结闸,可能受單基因的干擾問題應該也不大,后面可以考慮多活動酒朵,適當補鈣桦锄,也許能夠長得高扎附。尿常規(guī)檢查有什么問題嗎?那么果然應該還是與腎小管濃縮功能有關结耀,總體來說問題不是很大留夜。但是尿液過多會排出身體很多的電解質,尤其是鈣的排出图甜,會影響孩子的成長碍粥。導致基因突變的原因太多,生活環(huán)境相關的問題黑毅,又或者自身的基因復制的過程中出現(xiàn)的問題嚼摩,又或者長期接觸的某些物質導致的等等。只要你們夫妻雙方都沒有什么問題矿瘦,夫妻雙方的染色體檢查都好枕面,理論上來說這個孩子在發(fā)生突變的可能性也很低。也就是不可能遺傳的学蛤。之前病房有點忙贮祥,耽誤您時間了,不好意思夭菲。理論上來說程昨,如果孩子的父親以及孩子的爺爺們那一輩都沒有出現(xiàn)同樣的類似的癥狀的話,孩子的父親攜帶基因的可能性也是無限接近于零的辰襟。應該和這個關系不是很大遵奇。有的時候喝水多可能只是一個習慣。更何況這年頭也是有基因相關的檢查的赏赔。也不是盲目的猜測了不用謝的,您客氣了轮昧,如果還想到什么其他不理解的地方隨時再問雷倦。氫氯噻嗪這個藥雖然是利尿劑,但是卻能夠通過對腎小管重吸收功能的影響熟排,而影響到抗利尿激素分泌水平的變化肺灭,從而達到癥狀的緩解,但是這個藥物的半衰期比較短筏餐,所以如果忘記使用藥物开泽,那么就有可能會出現(xiàn)體內藥物濃度不夠,就可能會導致癥狀的再次發(fā)生魁瞪。其實所謂的其他的影響也就是指藥物的副作用穆律,一般說明書上說的那些副作用不是必然會發(fā)生的,而是可能會發(fā)生导俘,就好像青霉素的副作用是過敏峦耘,但是如果使用青霉素的人沒有發(fā)生過敏反應剔蹋,那么青霉素對這種使用的人來說就沒有副作用。同樣的道理辅髓,那個藥物說的那些副作用泣崩,如果沒有發(fā)生在孩子身上,那么對孩子來說就是沒有副作用的洛口。
李揚揚 皖東人民醫(yī)院
2018-10-19
你好矫付,已經確診了嗎?一般需要常規(guī)檢查的那需要檢查需要抽血化驗腦部檢查小便等一般不需要是的查血對包括突變這個是常規(guī)檢查對比較麻煩看具體原因了有但是沒辦法對內分泌系統(tǒng)影響大
楚天臣 周口市中心醫(yī)院
2019-10-26
...醫(yī)洞歼。否則為腎性尿崩癥,建議還是要去醫(yī)院去就診的郁表。請問查過尿常規(guī)么這樣建議您最好去醫(yī)院完善一下尿常規(guī)匣描,血糖一類的,糖尿病也可能會多飲多尿的一天的尿量統(tǒng)計過么罕腿?尿常規(guī)一般是晨尿桶眠,統(tǒng)計尿量24小時的總量就可以了買一個帶刻度的大桶,一般醫(yī)院里有賣的看群,或者去醫(yī)院附近的小商店都有沦煤,然后把尿倒進桶里嗯嗯請問一天的尿量有多少呢?只憑癥狀是判斷不了得了什么病的涯锅,還得需要結合檢查結果來看的24小時以后看一下總量嗯嗯可以的寇祈,去醫(yī)院完善檢查系統(tǒng)的檢查一下是正確的您如果是尿頻可以去腎內科,如果懷疑尿崩癥可以去內分泌科嗯嗯不客氣漱南,祝好這個和生理期關系不大的勋崇,沒什么影響子宮肌瘤如果過大壓迫膀胱是有可能導致尿頻的嗯嗯不客氣,祝好可以把報告發(fā)給我么糖尿病患者不一定會瘦的笔喉,這個都不是絕對的請問您統(tǒng)計過一天的尿量么嗯嗯祝好您的尿常規(guī)看著尿比重還好取视,但是有尿膽原,建議再查一下肝功能不客氣常挚,目前看不一定是尿崩癥作谭,建議您可以住院系統(tǒng)的檢查一下,祝好
李慧穎 天津市海河醫(yī)院
2020-10-21

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