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脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤

脈絡(luò)膜黑色素瘤像虹膜、睫狀體黑色素瘤一樣出募,是由惡性黑色素性瘤細(xì)胞組成的腫瘤涌俘,其組織發(fā)生于脈絡(luò)膜基質(zhì)內(nèi)的黑色素細(xì)胞。脈絡(luò)膜是葡萄膜黑色素瘤最常發(fā)生的部位蒂扇,也是成人最常見的眼內(nèi)惡性腫瘤昔永。多見于40~60歲,與性別或左右眼無(wú)關(guān)词宴,可以發(fā)生于脈絡(luò)膜的任何部位令怎,但常見于眼的后極部。

所有人群

常見癥狀:視力下降蹈垢、青光眼慷吊、眼部疼痛袖裕、充血、出血溉瓶、
脈絡(luò)膜黑色素瘤如位于眼底周邊部急鳄,早期常無(wú)自覺癥狀。如位于后極部堰酿,患者早期常主訴視力減退疾宏,視野缺損,視物變形触创,眼前黑影坎藐,色覺改變,持續(xù)性遠(yuǎn)視屈光度數(shù)增加等哼绑。腫瘤增大并繼發(fā)視網(wǎng)膜脫離時(shí)可出現(xiàn)嚴(yán)重視力下降岩馍。

1.腫瘤性病變:眼內(nèi)很多良性與惡性腫瘤可類似于脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤。常見的有:

(1)脈絡(luò)膜黑色素痣:黑色素痣的厚度一般<2mm ffa=>2mm,其邊緣為從正常周圍組織突然隆起抖韩。表面有邊界不清的橘黃色素浇沧,伴有較多的視網(wǎng)膜下液體,定期觀察瘤體增大豹炊,ffa示有早期斑駁樣高熒光坏扣,晚期光點(diǎn)逐漸融合不退色,部分有典型的“雙環(huán)征”.
(2)脈絡(luò)膜血管瘤:脈絡(luò)膜血管瘤通常為播紅色遂报,隆起度不高则徒,極少呈蘑菇樣形狀斯够,ffa動(dòng)脈前期或動(dòng)脈期有脈絡(luò)膜大血管高熒光影骂远,icga早期(10-20s)瘤體部位有小血管網(wǎng),30s到1min內(nèi)整個(gè)瘤體完全充盈馒易,呈顯著高熒光框嫁,6~10min后熒光逐漸消退,30min左右絕大部分有“沖洗現(xiàn)(washout),即由于血管瘤的特點(diǎn)是血流阻力低即钞,流速快形炬,致后期瘤體部位熒光消退快而比正常部位熒光低,且使后期快速流動(dòng)的熒光進(jìn)出瘤體而呈現(xiàn)為沖洗現(xiàn)象部爱。a型超聲波則顯示高人波與高內(nèi)反射波亏吝,B超示高內(nèi)反射回聲而沒(méi)有脈絡(luò)膜凹陷征。脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤常呈圓頂形或蘑菇形盏混,ffa早期無(wú)血管瘤樣的高熒光蔚鸥,超聲披也有不同的特點(diǎn)。

(3)脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌:轉(zhuǎn)移癌通常為無(wú)色素性扁平腫物许赃,多呈暗黃色止喷,可雙眼發(fā)生或呈多灶性馆类,合并的視網(wǎng)膜下液體較廣泛彌散,可查到轉(zhuǎn)移灶弹谁。

(4)脈絡(luò)膜骨瘤:多見于30歲以下的年青女性乾巧,20%為雙側(cè)性,大部分位于視乳頭成包繞視乳頭生長(zhǎng)预愤,橘黃色沟于,邊界清晰,超聲波和ct可查到特征性骨性改變植康。

(5)視乳頭黑色素細(xì)胞瘤:為黑色旷太,邊界清楚,定期觀察一般不增大销睁,ffa示遮蔽熒光祟勿。

(6)其他:如視網(wǎng)膜血管瘤、脈絡(luò)膜神經(jīng)鞘瘤碉讯、脈絡(luò)膜平滑肌瘤與平滑肌肉瘤等以及視網(wǎng)膜色索上皮性病變?nèi)缦忍煨砸暰W(wǎng)膜色素上皮增生鹤鲤,反應(yīng)性視網(wǎng)膜色素上皮增生和視網(wǎng)膜色素上皮腺瘤與腺癌等。

2.出血性血管性病變:視網(wǎng)膜色素上皮下出血等病變由于呈深黑色订淑,容易誤診為脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤枷辫,最常見者為老年性黃斑變性,其次為視網(wǎng)膜色素上皮或神經(jīng)上皮出血性脫離搁排。老年性黃斑變性一般為雙側(cè)性笔房,以黃斑為中心的視網(wǎng)膜下出血與滲出,出血容易突破視網(wǎng)膜內(nèi)界膜致玻璃體出血占窥,而這在脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤十分少見学虑。隆起度也不高,最好的鑒別方法是ffa,ffa顯示黃斑部出血為遮蔽熒光唆海,伴有脈絡(luò)膜新生血管形成欲炉。出血性視網(wǎng)膜色素上皮脫離亦可類似于脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤,但出血性視網(wǎng)膜色素上皮脫離ffa顯示遮蔽性低熒光赞季,當(dāng)出血逐漸吸收后眼底顯示為淡黃色纖維樣組織愧捕。

3.炎癥性病變:后鞏膜炎有時(shí)類似于脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤。但后鞏膜炎常伴有眼部炎癥申钩,眼底檢查示視網(wǎng)膜皺折次绘,其顏色與脈絡(luò)膜背景是一致的,激素治療后病變很快消退撒遣。鞏膜透照試驗(yàn)?zāi)芡腹庥寿恕A硗饷}絡(luò)膜視網(wǎng)膜肉芽腫性炎癥如外傷、結(jié)核义黎、肉樣瘤等也容易與脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤相混淆禾进,這類病變一般伴有炎癥改變?nèi)绶克W輝豁跑,玻璃體混濁,病變?yōu)辄S白色命迈。ffa早期為低熒光贩绕,后期為高熒光。

4.脈絡(luò)膜脫離:絡(luò)膜脫離多發(fā)生于外傷或手術(shù)后壶愤,常為多葉性淑倾,眼壓低,鞏膜透照試驗(yàn)顯示透光涮饱,但出血性脈絡(luò)膜脫離則不透光绸廉。彩色多普勒超聲檢查可做出鑒別:出血性脈絡(luò)膜脫離顯示無(wú)血供;而惡性黑色素瘤常有較豐富的血供常择。臨床上難以鑒別時(shí)可做32p吸收試驗(yàn)姨痊。

5.其他葡萄膜滲漏綜合征、裂孔源性視網(wǎng)膜脫離笆赤、玻璃體出血购狈、眶內(nèi)腫瘤壓迫眼球等有時(shí)也會(huì)誤診為脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤,但只要認(rèn)識(shí)到每一種病變的特點(diǎn)粮唯,不難鑒別杂猾。此外,結(jié)膜色家痣浇找、前鞏膜葡萄腫等容易誤診為脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤眼外轉(zhuǎn)移签子,注意區(qū)別。

1.一般治療原則
傳統(tǒng)的患眼摘除術(shù)搭为,在國(guó)內(nèi)仍為治療葡萄膜惡性黑色素瘤的主要手段缺西。但國(guó)內(nèi)外不少學(xué)者對(duì)眼球摘除術(shù)的有效性產(chǎn)生了懷疑,認(rèn)為眼球摘除不能免除轉(zhuǎn)移的可能性馒胆,甚至可能有助于腫瘤的播散缨称。定期觀察,光凝治療祝迂、放射治療(如鞏膜表面敷貼放療具钥,電荷粒子束放療,伽瑪?shù)吨委煹?液兽、局部切除術(shù)等方法在不少國(guó)家已成為主要的治療手段。在選擇治療方法時(shí)應(yīng)考慮到以下一些因素掌动。
手術(shù)療法:最主要是早期診斷四啰,及時(shí)摘除眼球,摘除時(shí)粗恢,視神經(jīng)要盡可能剪長(zhǎng)一些柑晒,因腫瘤有可能沿視神經(jīng)蔓延欧瘪,如眶內(nèi)組織被腫瘤波及則應(yīng)作眶內(nèi)容剜除術(shù)。對(duì)位于虹膜及睫狀體者匙赞,可行虹膜切除術(shù)及虹膜狀體切除術(shù)佛掖。近年來(lái)有人統(tǒng)計(jì)行眼球摘除者更容易加快腫瘤轉(zhuǎn)移,而且隨訪結(jié)果顯示季距,不手術(shù)者的生存率并不低于手術(shù)者虚蹋,因此主張對(duì)一眼因其他原因已失明時(shí),建議暫不手術(shù)蒿蛆,給于免疫治療抄娜。

(1)視力 在不影響生命預(yù)后的前提下,盡可能保存患眼的視力毙纫,采取保守療法砂彻。如果腫瘤生長(zhǎng)迅速,視力喪失已不可逆轉(zhuǎn)港排,或腫瘤較大搪狗,已經(jīng)喪失視力者,一般需摘除患眼筑背。當(dāng)患眼是患者惟一有視力的眼跛究,對(duì)側(cè)眼視力差時(shí),在不改變生命預(yù)后的前提下遮乾,盡可能避免摘除眼球专肪,以挽救有用的視力。

(2)腫瘤大小及部位 直徑<10mm堪侯、厚度<3mm的較小的脈絡(luò)膜黑色素瘤嚎尤,通過(guò)超聲波、眼底照相等檢查伍宦,生長(zhǎng)并不活躍者芽死,應(yīng)進(jìn)行定期觀察。直徑10~15mm次洼、厚度3~5mm中等大小的腫瘤关贵,可選擇定期觀察,放射治療卖毁,局部切除或眼球摘除揖曾。直徑超過(guò)15mm、厚度5~10mm的較大的腫瘤亥啦,可以選擇放射治療炭剪,局部切除或眼球摘除。對(duì)于厚度超過(guò)10mm的大腫瘤,最安全的措施是眼球摘除奴拦。近赤道部生長(zhǎng)活躍的小的或中等大的黑色素瘤颖倾,可以采取放射治療或局部切除術(shù);而同樣大小的腫瘤如位于后極部天库,通常采用放射治療才褂。視盤附近的黑色素瘤可以放療,但包繞視神經(jīng)的腫瘤應(yīng)行眼球摘除術(shù)都泥。

(3)腫瘤的生長(zhǎng)特征 脈絡(luò)膜黑色素瘤大多數(shù)呈結(jié)節(jié)狀详贿,腫瘤的基底直徑比厚度大2倍左右,可選擇局部切除或放射治療舆鸿。彌漫性生長(zhǎng)的黑色素瘤其基底直徑比厚度大許多倍藐篡,甚至呈環(huán)繞眼球生長(zhǎng),致葡萄膜普遍增厚翰发,容易發(fā)生廣泛性視網(wǎng)膜脫離辑剿、視神經(jīng)浸潤(rùn)及眼外蔓延,保守治療效果差吮骑,最好選擇眼球摘除術(shù)坚浩。鞏膜外輕度蔓延且有完整包膜者亦不是放療或局部切除的禁忌證。對(duì)于鞏膜外大范圍的蔓延循头、邊界不清者宜眼球摘除绵估,大塊的眶內(nèi)轉(zhuǎn)移宜選擇眶內(nèi)容摘除術(shù)。

(4)患者全身狀況 全身狀況好的卡骂,瘤體較大且視力已經(jīng)喪失者国裳,宜選擇眼球摘除術(shù)。有嚴(yán)重全身病患者宜采取保守治療全跨。已經(jīng)發(fā)生全身轉(zhuǎn)移的患者亦不強(qiáng)調(diào)眼球摘除缝左。對(duì)于心理素質(zhì)較好者,即使是中等大小的腫瘤浓若,亦可選擇放療或局部切除術(shù)渺杉,對(duì)于恐懼或憂慮癥患者,即使是小的腫瘤亦常采取眼球摘除術(shù)挪钓。

2.定期觀察
對(duì)于部分生長(zhǎng)緩慢的脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤或疑為惡性者是越,暫不采取其他治療方法而定期觀察是合適的。
初診患者的較小的脈絡(luò)膜黑色素瘤表現(xiàn)為靜止?fàn)顟B(tài)碌上,通過(guò)眼底照相及超聲波檢查未發(fā)現(xiàn)其生長(zhǎng)者倚评;大部分靜止?fàn)顟B(tài)的中等大的脈絡(luò)膜黑色素瘤;表現(xiàn)出緩慢生長(zhǎng)跡象的大部分小的或中等的腫瘤条嚼;高齡患者或患有全身疾患者呈篱;患者惟一有視力的眼所患的小的或中等大的緩慢生長(zhǎng)的脈絡(luò)膜黑色素瘤均可定期隨訪质脐,每3~4個(gè)月檢查1次,包括熒光素眼底血管造影(ffa)臣塑、眼底照相、超聲波岁十、視野特干、視力等眼部檢查及全身體檢,注意腫瘤大小惦踩、厚度涨剧、色素多少及分布,有無(wú)視網(wǎng)膜脫離等敲骏。如無(wú)變化每半年復(fù)查1次樊淑,隨訪中發(fā)現(xiàn)腫瘤生長(zhǎng)者應(yīng)采取其他治療措施。對(duì)于視盤及黃斑區(qū)附近的腫瘤蝇降,更應(yīng)密切觀察铜缠。對(duì)于初診時(shí)疑為脈絡(luò)膜黑色素瘤者也應(yīng)密切隨訪觀察4~6個(gè)月,如病情無(wú)變化改為6個(gè)月~1年隨訪1次饵骨。臨床上亦發(fā)現(xiàn)少數(shù)小的腫瘤翘悉,其厚度不超過(guò)2mm,而在短期內(nèi)迅速生長(zhǎng)和轉(zhuǎn)移者,對(duì)于這些生長(zhǎng)迅速者不能長(zhǎng)期觀察居触,宜早做眼球摘除術(shù)妖混。

3.光凝治療
激光光凝適用于高度≤5d、范圍≤30o轮洋、表面無(wú)視網(wǎng)膜脫離的脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤制市,腫瘤部位必須易被光凝包繞,腫瘤不鄰近視盤或視網(wǎng)膜中央血管之內(nèi)弊予,屈光間質(zhì)清晰祥楣,瞳孔能充分散大,患者同意的情況下可光凝治療块促。對(duì)于局部切除術(shù)中荣堰,腫瘤周圍的組織切除不夠充分,可能遺留的殘余腫瘤竭翠,或術(shù)后復(fù)發(fā)的小腫瘤亦可采取光凝治療振坚。
光凝方法采用“先包圍后殲滅法”,在腫瘤外圍正常組織作2排完整光凝包圍,激光參數(shù)為:功率500mw,光斑大小500μm,時(shí)間0.5s,以強(qiáng)濃白色光斑為宜祠劣,5周后可在色素瘢痕處重復(fù)光凝1~2次秤淀,以確實(shí)阻斷其血液供應(yīng),而后再光凝腫瘤本身耗萝。光凝后需長(zhǎng)期密切隨訪觀察世荐,每3個(gè)月檢查1次否因,至少2~10年,有光凝8年后復(fù)發(fā)者介腻。隨訪檢查包括眼底照相榔晃、超聲波、視力酱滞、視野招殊、熒光素眼底血管造影檢查等。如治療成功者诲猴,腫瘤區(qū)域無(wú)血管秆候,無(wú)熒光滲漏。

4.經(jīng)瞳孔溫?zé)嶂委?ttt)
溫?zé)嶂委?themotherapy,tt)一直被用于治療全身性癌癥慌回,如皮膚黑色素瘤刺洒、乳腺癌等。1996年shields采用經(jīng)瞳孔溫?zé)嶂委熋}絡(luò)膜黑色素瘤吼砂,14個(gè)月隨訪顯示逆航,正確地應(yīng)用溫?zé)嶂委熆梢允?4%、厚度<4.0mm的脈絡(luò)膜黑色素瘤得到控制帅刊,對(duì)于中度大和大的腫瘤纸泡,溫?zé)嶂委熉?lián)合鞏膜表面敷貼放療,86%的患者腫瘤完全變平赖瞒。

5.光動(dòng)力學(xué)治療
眼部腫瘤的光動(dòng)力學(xué)治療是光敏劑在較低能量女揭、特定波長(zhǎng)的光激發(fā)下通過(guò)光化學(xué)反應(yīng)(非熱效應(yīng))造成血管的阻塞,使得腫瘤組織缺血缺氧栏饮,間接破壞腫瘤細(xì)胞吧兔。光敏劑與生長(zhǎng)較快的組織如腫瘤、胚胎袍嬉、新生血管組織等具有較強(qiáng)的親和力境蔼,可在腫瘤組織形成高濃度的聚集。目前國(guó)內(nèi)外光化學(xué)療法主要應(yīng)用于表淺的腫瘤伺通,如膀胱癌箍土、支氣管肺癌、消化道腫瘤嫌隆、女性生殖器腫瘤及皮膚逸讹、皮下組織腫瘤,被證實(shí)有效荷况。近年來(lái)國(guó)內(nèi)外在光敏劑研究方面有了重大進(jìn)展禾计,新一代光敏劑克服了代謝慢的缺點(diǎn),避光時(shí)間大大縮短為1~2天梆甘,激光以紅光為主宇夭。國(guó)外verteporfin用于脈絡(luò)膜新生血管膜已通過(guò)fda批準(zhǔn)用于臨床烛辜。國(guó)內(nèi)卟啉甲醚用于膀胱癌、血紅斑痣等已取得較好成績(jī)楔撩。選用進(jìn)口臂葫、國(guó)產(chǎn)光敏劑進(jìn)行較小、部位近黃斑區(qū)的脈絡(luò)膜黑色素瘤進(jìn)行治療有望獲得進(jìn)展焙番。

6.眼球摘除術(shù)
患眼眼球摘除是治療葡萄膜黑色素瘤的傳統(tǒng)方法郎抖。但20世紀(jì)70年代末及80年代初許多學(xué)者發(fā)現(xiàn)眼球摘除治療后2年患者病死率比定期觀察的患者高,并分析了眼球摘除手術(shù)可能促使腫瘤轉(zhuǎn)移蜓耻,提高病死率。由于局部切除及放射治療等保守療法的改進(jìn)械巡,既可保留眼球保存部分視力刹淌,亦不改變生命預(yù)后。多數(shù)較小的腫瘤通過(guò)觀察讥耗,發(fā)現(xiàn)其生長(zhǎng)及轉(zhuǎn)移的傾向性很小有勾。由于以上原因,目前歐美國(guó)家已不再把眼球摘除作為治療脈絡(luò)膜黑色素瘤的首選方法古程。

7.放射治療
stallard用鐳針以及相繼發(fā)展的鈷(co)蔼卡、碘(i)、釕(ru)挣磨、銥(ir)雇逞、金(au)、鈀(pa)等敷貼放療茁裙,利用放射線損傷腫瘤細(xì)胞的dna來(lái)破壞腫瘤細(xì)胞塘砸,損傷腫瘤血管使腫瘤組織發(fā)生缺血壞死。目前用于治療脈絡(luò)膜黑色素瘤的放射療法包括鞏膜表面敷貼放療晤锥、電荷粒子束放療肺沃、伽瑪?shù)吨委煛=?jīng)過(guò)幾十年的臨床觀察鬼浮,放射治療已取得令人鼓舞的效果樱猬,在不少國(guó)家已成為治療脈絡(luò)膜黑色素瘤的最主要治療方法之一。

8.局部切除
自1914年raubitschek首先提出手術(shù)治療葡萄膜惡性黑色素瘤以來(lái)全头,僅有少數(shù)報(bào)道采取局部腫瘤切除以替代傳統(tǒng)的眼球摘除術(shù)肛巫。1961年stallard提出對(duì)獨(dú)眼葡萄膜惡性黑色素瘤如放療失敗時(shí)可采用局部手術(shù)切除,以保留患眼资杆,挽救視力酒吠。

9.免疫療法
本病與免疫有關(guān),可用特異性黑色素瘤轉(zhuǎn)移因子课陪、基因工程黑色素瘤單克隆抗體及其生物導(dǎo)彈唇佳,細(xì)胞因子(ril-2骏点、 rifn、rtfn等)杆叛、til谷芬、lak細(xì)胞等進(jìn)行攻擊;也可通過(guò)提高機(jī)體的免疫力使腫瘤局限模聋,甚至消失肩民。其他免疫增強(qiáng)劑,如卡介苗链方、短小棒狀桿菌持痰,酵母多糖、茯苓祟蚀、豬苓工窍、靈芝多糖、左旋米佐等都有增強(qiáng)免疫作用前酿。

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你好行拢,請(qǐng)問(wèn)除了病理以外,現(xiàn)在全身檢查做了嗎僅僅局部切除手術(shù)是不夠的诞吱,需要全身檢查舟奠,明確分期,如果是手術(shù)無(wú)法完整切除房维,可以行全身化療CT檢查可以沼瘫,包括腦磁共振,明確分期以后才能定下一步治療方案粮按。如果是在局部可完整切除忽浓,還有一定可能治愈。如果是晚期腫瘤全身治療已转,治愈可能非常低矮憔。如果您需要再次咨詢,可以直接搜索我的名字渗送,進(jìn)入主頁(yè)后再次找我咨詢遭绝。要是沒(méi)問(wèn)題,歡迎您給我一個(gè)“滿意”評(píng)價(jià)(評(píng)價(jià)按鈕在頁(yè)面右上角泰四,問(wèn)題關(guān)閉后頁(yè)面下面也可評(píng)價(jià))零硫。春雨系統(tǒng)會(huì)自動(dòng)贈(zèng)送您一張復(fù)診優(yōu)惠券。目前看尿道和陰道都有兔页,可能最起碼是局部晚期了全身治療為主的抗腫瘤這個(gè)需要治療前評(píng)分評(píng)估萄蕾。目前還是以化療免疫治療為主的全身治療。
閆鵬展 鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院
2022-04-26
沒(méi)有做過(guò)手術(shù)嗎應(yīng)該不是的進(jìn)入了終末期你好俄洞,具體情況可以詳細(xì)說(shuō)明一下嗎以躯?具體存活時(shí)間沒(méi)法確定,這跟病人心態(tài)啄踊,體質(zhì)有很大關(guān)系現(xiàn)在精神狀態(tài)怎么樣那可能就是到了終末期疾病的進(jìn)展導(dǎo)致的希望我的回答能幫到你給個(gè)評(píng)價(jià)忧设,謝謝
王鵬 濱州市人民醫(yī)院
2020-04-09
...的轉(zhuǎn)移一般惡性黑色素瘤容易出現(xiàn)腦轉(zhuǎn)移哪個(gè)地方痛?原發(fā)病在哪里颠通?現(xiàn)在主要是有什么不舒服這個(gè)和腫瘤也不一定有關(guān)系址晕,有空了做個(gè)盆腔和腰椎的核磁看看河南的可以發(fā)過(guò)來(lái)看下?可以看清楚的如果達(dá)不到要求的手術(shù)切緣顿锰,可能很快就復(fù)發(fā)了你可以再去上級(jí)醫(yī)院看看谨垃,12月份的做的手術(shù),現(xiàn)在是在做手術(shù)和化療不知道意義大不大了你愛人這個(gè)情況應(yīng)該需要做術(shù)后化療的粘膜惡性黑色素瘤惡性程度還是比較高的這個(gè)病還是很惡的手術(shù)需要再次咨詢一下手術(shù)醫(yī)生嗯硼控,聯(lián)系之前的大夫乘客,咨詢一下后續(xù)治療的事情吧免疫治療也可以考慮的好的,祝健康
郭勝男 安陽(yáng)市腫瘤醫(yī)院
2020-02-27

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