孕早期婦女

常見(jiàn)癥狀：腹痛、陰道出血、妊娠物排出
臨床上脊膜膨出與脊髓脊膜膨出的表現(xiàn)可分為三方面：

1.局部包塊 嬰兒出生時(shí)，在背部中線的頸、胸或腰骶部可見(jiàn)一囊性腫物，其體積從棗大至巨大不等。包塊呈圓形或橢圓形，多數(shù)基底較寬，少數(shù)為帶狀。表面皮膚正常，有時(shí)呈瘢痕樣改變，或?yàn)榉票〉囊粚?，嬰兒哭鬧時(shí)包塊膨大，壓迫包塊則前囟門膨隆。曾發(fā)生潰破者，表面缺損處只有一層蛛網(wǎng)膜，呈肉芽狀或有感染。已潰破者，包塊表面有腦脊液流出，說(shuō)明膨出包囊與蛛網(wǎng)膜下腔相通。對(duì)包塊進(jìn)行透光試驗(yàn)檢查發(fā)現(xiàn)，在單純的脊膜膨出者，其透光程度高；對(duì)脊髓脊膜膨出者，由于其內(nèi)含有脊髓與神經(jīng)根，部分可見(jiàn)包塊內(nèi)有陰影；若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者，由于其外表為脂肪組織覆蓋，其深面為脊膜膨出囊，故透光程度較低。

2.神經(jīng)損害癥狀 單純的脊膜膨出可以無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)功能癥狀。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端發(fā)育畸形、變性、形成脊髓空洞者，其癥狀多較嚴(yán)重，常有不同程度的雙下肢癱瘓及大小便失禁。在腰骶部病變引起的嚴(yán)重神經(jīng)損害癥狀，遠(yuǎn)遠(yuǎn)多于頸、胸部病變者。這些神經(jīng)損害癥狀包括畸形足(如內(nèi)翻、外翻、背曲與足小),肌肉萎縮，下肢不等長(zhǎng)并伴麻木、無(wú)力和自主神經(jīng)功能障礙等。脊髓、脊膜膨出本身構(gòu)成的脊髓栓系，可隨著年齡與身長(zhǎng)的增長(zhǎng)，脊髓栓系綜合征也進(jìn)一步加重。脊髓外露通常都表現(xiàn)出嚴(yán)重的神經(jīng)功能癥狀，并且也決定于脊髓畸形的程度。

3.其他癥狀 少數(shù)脊膜膨出向椎管側(cè)方或咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔內(nèi)伸展者，可表現(xiàn)膨出囊壓迫鄰近組織器官的癥狀。一部分脊膜膨出患兒合并腦積水和脊柱側(cè)彎等其他畸形，可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。
根據(jù)上述臨床癥狀特點(diǎn)，一般均能做出診斷。透光試驗(yàn)可作為診斷時(shí)參考。最關(guān)鍵的診斷點(diǎn)是嬰兒出生后即發(fā)現(xiàn)背部中線、有膨脹性的包塊，并隨著年齡增長(zhǎng)而擴(kuò)大，以及伴隨的相應(yīng)神經(jīng)功能損害癥狀。

應(yīng)與脊膜膨出相鑒別的疾病如下：

1.骶尾部畸胎瘤 骶尾部畸胎瘤位置較低，大小不等，形狀不規(guī)則，硬度不均勻，為囊實(shí)性混合的腫物，位置多偏向一側(cè)。腫物內(nèi)常有實(shí)質(zhì)性組織，如骨骼、牙齒、軟骨等。腫物界限清楚，囊性畸胎瘤透光試驗(yàn)陽(yáng)性。因與椎管不相通，所以壓迫腫物時(shí)囟門無(wú)沖擊感。直腸指診時(shí)可觸到骶前腫物。血胎甲球測(cè)定>20ng%時(shí)有惡變的可能。B超檢查腫物為囊實(shí)性，X線攝片顯示無(wú)腰骶椎骨質(zhì)缺損，可見(jiàn)到腫物內(nèi)的牙齒、骨骼等影像。

2.脂肪瘤 脂肪瘤柔軟，表面皮膚雖高起，但正常，界限清楚，常呈分葉狀，透光試驗(yàn)陰性，與椎管不相通，穿刺抽不出腦脊液。但脊柱裂常合并該部位的皮下脂肪瘤，更應(yīng)注意的是與脂肪脊髓脊膜膨出型的鑒別。

3.皮樣囊腫 囊腫由結(jié)締組織構(gòu)成，內(nèi)含皮脂腺、汗腺、毛發(fā)等。囊內(nèi)尚有脫落的上皮與皮脂，覆蓋的皮膚正常。囊腫較小，與皮膚緊密相連，可以移動(dòng)，為實(shí)質(zhì)感。透光試驗(yàn)陰性。與椎管不相通，壓迫時(shí)囟門沒(méi)有沖動(dòng)感。

(一)治療
1.處理原則 此類病變?cè)谔幚碓瓌t上，均應(yīng)采取手術(shù)治療，通常手術(shù)時(shí)期愈早，則效果愈好。

2.手術(shù)基本要點(diǎn)
(1)切除脊膜膨出囊和修補(bǔ)軟組織缺損，對(duì)單純性脊膜膨出者，經(jīng)此手術(shù)可以獲得治愈。

(2)探查脊髓與神經(jīng)根向脊膜囊內(nèi)膨出的情況，宜在手術(shù)顯微鏡下將其進(jìn)行游離和分解，使之還納于椎管內(nèi)，絕不能盲目地予以切除。

(3)對(duì)于脊髓、脊膜膨出手術(shù)時(shí)，通常需要向上、向下擴(kuò)大椎板切開(kāi)范圍，以便于對(duì)椎管內(nèi)進(jìn)行探查和處理，這有利于將膨出神經(jīng)組織的還納。

(4)對(duì)合并腦積水、且出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀者，應(yīng)先作腦積水分流術(shù)，以緩解顱內(nèi)高壓，第二步才作脊膜膨出切除修補(bǔ)術(shù)。

(5)伸向咽后壁、胸腔、腹腔、盆腔的脊膜膨出包塊，常需進(jìn)行椎板切開(kāi)，并邀請(qǐng)相關(guān)學(xué)科醫(yī)師施行咽后、胸、腹、盆腔內(nèi)的聯(lián)合手術(shù)。

3.麻醉與體位 手術(shù)多在局麻加強(qiáng)化麻醉下進(jìn)行，也可根據(jù)情況采取基礎(chǔ)麻醉或全麻。一般取俯臥位。

4.手術(shù)切口 視包塊大小、形態(tài)而采用直切口或橫切口。而直切口則較有利于向上、下擴(kuò)大椎板切開(kāi)進(jìn)行探查。

5.手術(shù)步驟 第一步作皮膚切開(kāi)，游離脊膜囊至 靠近椎板缺裂處。若膨出囊過(guò)大，應(yīng)先用穿刺針排出囊內(nèi)液體，以便縮小其體積，并探查需要擴(kuò)大椎板切開(kāi)范圍；
第二步作囊內(nèi)容物探查，游離神經(jīng)組織并按其不同情況進(jìn)行處理，達(dá)到使神經(jīng)組織還納的要求，尚可同時(shí)作椎管內(nèi)探查；
第三步切除與修補(bǔ)膨出囊，以及加強(qiáng)縫合修補(bǔ)其外之肌膜層。骨缺損無(wú)需作修補(bǔ)。

6.嬰幼兒手術(shù) 對(duì)嬰幼兒的脊髓、脊膜膨出手術(shù)時(shí)，需結(jié)合其周身情況與承受手術(shù)的耐力進(jìn)行綜合考慮。手術(shù)中的輸液、輸血應(yīng)有保障，這很重要，以免術(shù)中發(fā)生失血性休克而出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。

7.特殊類型脊膜膨出的處理 例如突向咽后壁、胸、腹、盆腔者，需要施行聯(lián)合手術(shù)。其處理原則基本相同。
手術(shù)后應(yīng)用抗生素防止感染，并需預(yù)防發(fā)生腦脊液漏，以保證修復(fù)手術(shù)的成功。

(二)預(yù)后
單純脊膜膨出與脊膜脊髓膨出者，早期手術(shù)治療效果良好。若已出現(xiàn)下肢完全癱瘓、大小便失禁者，以往多視為手術(shù)禁忌證，而目前麻醉與顯微手術(shù)技術(shù)的發(fā)展，可有選擇性地進(jìn)行手術(shù)，也能取得一定的效果。