無特殊人群

無傳染性

小兒常染色體隱性小腦性共濟(jì)失調(diào)
1、典型病例
起病年齡2~16歲慈琼，平均11歲，絕大多數(shù)在20歲以前起病憾擒，首發(fā)癥狀為軀干和下肢共濟(jì)失調(diào)芋沽，步態(tài)不穩(wěn)，跑步困難点待，romberg征陽性(兩下肢并攏不能站穩(wěn)),以后累及上肢，表現(xiàn)為震顫弃舒，指鼻試驗陽性癞埠，輪替運動不良等，少數(shù)病例以脊柱側(cè)彎聋呢，肢體笨拙或心臟病為首發(fā)癥狀苗踪，早期不一定有構(gòu)音障礙，錐體束征或深感覺減低或消失削锰，數(shù)年后這些癥狀都相繼出現(xiàn)通铲，跟腱和膝腱反射消失，多數(shù)病人上肢腱反射也消失或減弱器贩，雙側(cè)巴氏征陽性但肌張力不高颅夺，下肢振動覺和位置覺減弱或消失，觸覺減退蛹稍，痛吧黄，溫覺正常，2/3以上病人有脊柱側(cè)彎订薛，嚴(yán)重者影響心肺功能竖沦，常見弓形足或內(nèi)翻足見圖1,晚期可見肢體遠(yuǎn)端肌肉萎縮和無力，下肢較上肢明顯窑赂，晚期還可見視神經(jīng)萎縮舍屠，白內(nèi)障，眼球震顫，少數(shù)病人有感覺神經(jīng)性耳聾胸牲，眩暈蒸咏，病晚期智力發(fā)育遲緩，心理過程減慢和情緒不穩(wěn)等均不少見极哨。
心肌病常為進(jìn)行性呐相，心律不齊，心力衰竭可在共濟(jì)失調(diào)癥狀以后出現(xiàn)硼屁，也可在以前出現(xiàn)汞小，心電圖異常在神經(jīng)癥狀出現(xiàn)以前即可測知，可見t波倒置赠懊，st段下降蛛挚，qrs波幅低或心律失常，心臟擴(kuò)大囚企，有雜音丈咐，超聲心動圖顯示肥厚性心肌病，晚期有心力衰竭龙宏，此外棵逊，糖尿病或糖耐量曲線異常約見于10%~20%的病人，一般在30~40歲時明顯银酗。
體感誘發(fā)電位不論病期或病情輕重辆影，均為異常，肌電圖可見肌束震顫黍特，MRI可見脊髓萎縮蛙讥，上頸段明顯，pet在尚能行走的病人可見腦局部葡萄糖代謝率比正常為高灭衷，而在晚期已不能行走的病人則局部代謝率降低次慢。
2、不典型的friedreich共濟(jì)失調(diào)
诚枨可見到迫像，可能是由于不同的等位基因，也可能是其他疾病误即，確診常需靠基因分析瞒脆。
(1)遲發(fā)型friedreich:30歲左右起病，進(jìn)展較慢溉谣，癥狀較輕纺闷。
(2)腱反射保留的fa:15歲以前起病，膝胧含，踝腱反射存在需复，早期心肌病，病死率高。
(3)伴有維生素E缺乏的fa:有典型fa的臨床癥狀拓郑，維生素E缺乏哨遭。
(4)不伴心肌病，骨骼異常节霸，肌萎縮的病例骑跳。
(5)MRI顯示脊髓變性輕而小腦變性重的病例。
(6)共濟(jì)失調(diào)伴眼球運動失用癥：常染色體隱性遺傳怒医，進(jìn)行性小腦性共濟(jì)失調(diào)炉抒，腱反射消失，周圍神經(jīng)病稚叹，眼球運動失用癥焰薄，脊柱側(cè)彎，內(nèi)翻足扒袖，1~15歲起病塞茅，壽命較長。
小兒巨腦畸形綜合征
本病征臨床上以新生兒期即有身體發(fā)育顯著增長季率，并有長頭巨腦野瘦，精神發(fā)育遲緩，特異面容和四肢形態(tài)異常等特征飒泻。
患兒出生體重與身長大于正常兒鞭光，生后4~5年內(nèi)生長迅速，然后生長似漸接近正常和穩(wěn)定蠢络，然而測量值仍在同年齡平均值兩個標(biāo)準(zhǔn)差以上衰猛，本病征表現(xiàn)特殊迟蜜，呈巨顱刹孔，長頭，眼距過遠(yuǎn)略匕，先天愚型樣斜眼裂缓贤，特殊面容，下頜突出熟督，腭弓高聳卿黍，精神發(fā)育遲滯，有動作笨拙或共濟(jì)失調(diào)雨株，有時可有肥胖见拴，抽搐，異常手皮紋(指三角a-b間總指脊紋數(shù)增多贫迫，大魚際紋和指紋以斗形紋多見),但也有否認(rèn)皮紋理異常的報告馒毙。
小腦扁桃體下疝畸形
根據(jù)病變的嚴(yán)重程度，分為3型：
Ⅰ型是最輕的一型，表現(xiàn)為小腦扁桃體通過枕骨大孔向下疝入椎管內(nèi)疫壕，延髓輕度向前下移位映检，第四腦室位置正常，常伴頸段脊髓空洞癥秸谢，顱頸部骨畸形凛澎。
Ⅱ型是最常見的一種類型，表現(xiàn)為小腦扁桃體伴或不伴蚓部疝入椎管內(nèi)估蹄，第四腦室變長塑煎，下移，某些結(jié)構(gòu)如顱骨元媚，硬膜轧叽，中腦，小腦等發(fā)育不全刊棕，90%有腦積水炭晒，常合并脊髓空洞癥，神經(jīng)元移行異常甥角，脊髓脊膜膨出等网严。
Ⅲ型為最嚴(yán)重的一型，罕見嗤无，表現(xiàn)為延髓震束，小腦蚓部，四腦室及部分小腦半球疝入椎管上段咸婿，合并枕部腦膜腦膨出姚转，并有明顯頭頸部畸形，小腦畸形等棒嚼。
chiari重新將之分為4型们敢，他在前3型的基礎(chǔ)上又增加第Ⅳ型：即小腦發(fā)育不全，但不疝入椎管內(nèi)啃掠，該型不被人們所接受慷训。
小腦扁桃體下疝畸形女性多于男性，Ⅰ型多見于兒童及成人键梆，Ⅱ型多見于嬰兒蝉橘，Ⅲ型常在新生兒期發(fā)病，Ⅳ型常于嬰兒期發(fā)病畦未，據(jù)報道從出現(xiàn)癥狀到入院時間為6周~30年润邑，平均4.5年。
小腦扁桃體下疝畸形最常見的癥狀為疼痛保铐，一般為枕部哄谆，頸部和臂部疼痛卜壕，呈燒灼樣放射性疼痛，少數(shù)為局部性疼痛烙常，通常呈持續(xù)性疼痛轴捎，頸部活動時往往疼痛加重，其他癥狀有眩暈蚕脏，耳鳴侦副，復(fù)視，走路不穩(wěn)及肌無力等驼鞭。
常見的體征有下肢反射亢進(jìn)和上肢肌肉萎縮秦驯，約50%以上的病人有感覺障礙，上肢常有痛挣棕，溫覺減退译隘，而下肢則為本體感覺減退，眼球震顫常見洛心，出現(xiàn)率43%,軟腭無力伴嗆咳者占26.7%,視盤水腫罕見固耘，而有視盤水腫者多同時伴有小腦或橋腦腫瘤，saez(1976)根據(jù)其主要體征不同分為6型词身，各型表現(xiàn)為：
1厅目、枕骨大孔區(qū)受壓型：占38.3%,為顱椎結(jié)合處病變累及小腦，腦干下部和頸髓农灯，表現(xiàn)為頭痛修诈，共濟(jì)失調(diào)，眼球震顫品扯，吞咽困難和運動無力投沃，以及皮質(zhì)脊髓束，脊髓丘腦束和背側(cè)柱的癥狀捻钢，各種癥狀綜合出現(xiàn)绞艘，很難確定哪一結(jié)構(gòu)是主要受累者。
2稀销、發(fā)作性顱內(nèi)壓力增高型：占21.7%,其突出的癥狀是用力時頭痛鸡捉，頭痛發(fā)作時或頭痛后伴有惡心乏茶，嘔吐栗绝，視力模糊和眩暈，神經(jīng)系統(tǒng)檢查正臣矗或僅有輕微和不太明確的定位體征涕瘸。
3、脊髓中央部受損型：占20%,其癥狀體征主要歸于頸髓內(nèi)部或中央部病變哲泊，表現(xiàn)為肩胛區(qū)的痛覺分離性感覺障礙剩蟀，節(jié)段性無力或長束癥狀催蝗，類似脊髓空洞癥或髓內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)。
4育特、小腦型：占10%,主要表現(xiàn)為步態(tài)丙号，軀干，或肢體的共濟(jì)失調(diào)缰冤，眼球震顫犬缨，吶吃和皮質(zhì)脊髓束癥。
5棉浸、強(qiáng)直型：占6.7%,表現(xiàn)為強(qiáng)直狀態(tài)怀薛，發(fā)作性尿失禁，肢體有中重度痙攣迷郑，下肢比上肢更明顯枝恋。
6、球麻痹型：占3.5%,有后組腦神經(jīng)功能單獨受損的表現(xiàn)嗡害。
小腦扁桃體下疝畸形Ⅰ型主要表現(xiàn)為枕大孔區(qū)受壓綜合征焚碌，即后組腦神經(jīng)癥狀，小腦體征卑竹，頸神經(jīng)及頸髓癥的讯，顱內(nèi)壓增高和脊髓空洞癥等表現(xiàn)，Ⅱ型為出生后可有喂養(yǎng)困難收黔，喘鳴某现，窒息，可合并精神發(fā)育遲緩颊嘱，進(jìn)行性腦積水宋睦，高顱內(nèi)壓及后組腦神經(jīng)癥狀。
腦性癱瘓綜合征
cp在嬰兒早期很少能確診腊拍，到2歲時還沒有表現(xiàn)出各個綜合征的特征琐侣，對已知有高危險性的兒童應(yīng)密切隨訪，包括各種證據(jù)呆淑，產(chǎn)傷汇径，窒息，黃疸罗卿，腦膜炎史隆，或新生兒期有驚厥，肌張力低下曼验，肌張力高泌射，反射抑制病史。
在特異的運動綜合征表現(xiàn)出來以前鬓照，患兒表現(xiàn)運動發(fā)育停滯和嬰兒期反射持續(xù)熔酷，反射性高以及肌張力的改變孤紧，當(dāng)診斷或原因不確定時，腦部的ct或MRI可能有幫助拒秘。
(一)基本表現(xiàn)
腦癱以出生后非進(jìn)行性運動發(fā)育異常為特征号显，一般都有以下4種表現(xiàn)。
1躺酒、運動發(fā)育落后和癱瘓肢體主動運動減少：患兒不能完成相同年齡正常小兒應(yīng)有的運動發(fā)育進(jìn)程咙轩，包括豎頸，坐阴颖，站立活喊，獨走等粗大運動，以及手指的精細(xì)動作孽衩。
2箫俯、肌張力異常：因不同臨床類型而異，痙攣型表現(xiàn)為肌張力增高陌沟；肌張力低下型則表現(xiàn)為癱瘓肢體松軟怕事，但仍可引出腱反射；而手足徐動型表現(xiàn)為變異性肌張力不全截巢。
3旅测、姿勢異常：受異常肌張力和原始反射消失不同情況影響，患兒可出現(xiàn)多種肢體異常姿勢呻蚪，并因此影響其正常運動功能的發(fā)揮兆布，體檢中將患兒分別置于俯臥位，仰臥位础姚，直立位佛或，以及由仰臥牽拉成坐位時，即可發(fā)現(xiàn)癱瘓肢體的異常姿勢和非正常體位填恬。
4弧跑、反射異常：多種原始反射消失延遲，痙攣型腦癱患兒腱反射活躍擂送，可引出踝陣攣和陽性babinski征悦荒。
(二)cp綜合征四大臨床類型
痙攣型，手足徐動型嘹吨，共濟(jì)失調(diào)型搬味，以及混合型。
1躺苦、痙攣型綜合征發(fā)生于大約70%的病例中身腻，痙攣是由于上運動神經(jīng)元受累引起的产还，可以較輕或嚴(yán)重影響運動功能匹厘，綜合征可以產(chǎn)生偏癱嘀趟，截癱，四肢癱瘓愈诚，兩側(cè)癱她按。
受累肢體通常發(fā)育不良并且表現(xiàn)深反射增強(qiáng)和肌張力高，無力炕柔，攣縮傾向酌泰，有特征性的剪刀狀步態(tài)和足尖走，在輕度受累的兒童中触法，可能僅僅有某些活動受損(如跑步),伴隨四肢癱瘓漂烂，常見有與皮質(zhì)延髓相關(guān)的口，舌展稼，腭運動的損傷束多，結(jié)果構(gòu)音不良。
2俩堡、手足徐動或運動障礙綜合征發(fā)生于大約20%的病例中拳股，是基底節(jié)受累的結(jié)果，緩慢氏诽，扭動事匈，無意識的動作可能影響四肢(手足徐動)或肢體近端部分和軀干(張力障礙型);可以發(fā)生突然，急促壳凳，大幅度的動作(舞蹈病型),動作隨情緒緊張而增加址敢，睡眠時消失，存在嚴(yán)重的構(gòu)音困難浆左。
3钟牛、共濟(jì)失調(diào)型綜合征發(fā)生在大約10%的病例中，是由于小腦或其傳導(dǎo)通路受累所致膝擂，虛弱虑啤，協(xié)調(diào)不良，意向性震顫產(chǎn)生的不穩(wěn)定架馋，蹣跚步態(tài)狞山，快速精細(xì)運動困難。
4叉寂、混合型是常見的---最多見的萍启，痙攣型和手足徐動型；較少見的屏鳍，共濟(jì)失調(diào)型和手足徐動型勘纯。
實驗室檢查有助于排除某些進(jìn)行性的累及運動系統(tǒng)的生化失調(diào)(如tay-sach病，異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良和粘多糖病),其他進(jìn)行性的異常(如嬰兒神經(jīng)軸突營養(yǎng)失調(diào))不能通過實驗室檢查排除钓瞭，則必須通過臨床和病理檢查排除驳遵，對有明顯的智能遲緩和對稱的運動異常的兒童應(yīng)該進(jìn)行氨基酸和其他代謝異常的檢查淫奔。
相關(guān)的疾病：驚厥發(fā)作發(fā)生在大約25%的患者中堤结，最常見于痙攣型患者斜擎，斜視和其他視覺缺損也可出現(xiàn)，由于核黃疸引起的手足徐動的患兒常常表現(xiàn)為神經(jīng)性耳聾和向上凝視性麻痹肢阿，有痙攣性偏癱或截癱的患兒常常有正常的智力宿闯；痙攣性四肢癱瘓和混合型常常和傷殘性精神發(fā)育遲緩有關(guān)，注意時間短和多動是常見的甸赏。
小兒腦血管畸形
1危厕、顱內(nèi)動脈瘤：臨床表現(xiàn)是由于動脈瘤對周圍組織的直接壓迫或因瘤體破裂出血所致，在并發(fā)出血以前往往無明顯的臨床癥狀藏崇，僅偶見第Ⅲ,第Ⅴ及第Ⅵ腦神經(jīng)麻痹現(xiàn)象背渤；或有輕微額部或眼眶部疼痛，出血之前栗衍，可因難于解釋的單側(cè)眼肌麻痹而疑及此病熊骆，出血時往往急性發(fā)病，可見劇烈頭痛丽阎，嘔吐及頸強(qiáng)直等腦膜刺激癥狀纳倚，并可見抽搐，偏癱谴垫，單癱或失語等章母，病兒可因顱壓增高神志逐漸昏迷，如出血限局在蛛網(wǎng)膜下腔翩剪，病兒可無限局體征乳怎，而僅有腦膜刺激征，因出血可有吸收熱前弯，眼底檢查可見視網(wǎng)膜出血蚪缀，小嬰兒則可有前囟飽滿，張力增高恕出，腦內(nèi)或硬膜下血腫依據(jù)受累的區(qū)域不同可引起神經(jīng)局灶體征询枚，如出血限局在啞區(qū)，則臨床表現(xiàn)輕微浙巫；出血范圍小金蜀，生命體征可正常，首次出血病人可獲部分甚至完全恢復(fù)的畴，但以后將會反復(fù)出血渊抄，因此，應(yīng)盡可能早期診斷并及時進(jìn)行手術(shù)治療。
由于ct和MRI檢查具有簡捷快速禁妓，無創(chuàng)優(yōu)點环壳，對顱內(nèi)動脈瘤的診斷有較高準(zhǔn)確性，最大優(yōu)點是能準(zhǔn)確的顯示其全貌虾脆，在診斷動脈瘤的同時可發(fā)現(xiàn)伴有其他病變享秒，如血腫脂桂，腦積水等压伸，有人認(rèn)為高清晰度的mra可代替dsa,但在動態(tài)顯示動脈瘤的形態(tài)，與載瘤的動脈關(guān)系港驶，細(xì)小血管造影對于多發(fā)性動脈瘤的診斷尤為重要鳞乏。
2、大腦大靜脈的動靜脈畸形：是一種較少見的腦血管畸形滨靴，根據(jù)受累部位及其大小的差異绝绊，臨床癥狀很不相同，嬰兒及新生兒后顱窩的血管畸形并非少見巴疾；而兒童的血管畸形則多位于幕上一側(cè)的大腦半球收斑，本病常見于新生兒期及嬰兒期，本病發(fā)病較早玲躯，且有循環(huán)系統(tǒng)癥狀据德，值得臨床注意，根據(jù)動靜脈間分流大小跷车，首發(fā)癥狀出現(xiàn)的年齡棘利，臨床癥狀可分為以下3組：
(1)新生兒：新生兒發(fā)病者大多有充血性心力衰竭，系因大量的動脈血流入靜脈中朽缴，心臟不能耐受所致善玫，病兒可表現(xiàn)呼吸困難及發(fā)紺，也可有腦積水和驚厥密强。
(2)嬰兒期：由于大腦大靜脈明顯擴(kuò)張茅郎，壓迫周圍組織或造成導(dǎo)水管的狹窄，引起繼發(fā)性梗阻性腦積水或渤，查體可見頭顱增大只洒，頭皮及面部靜脈怒張，視盤水腫劳坑，心臟肥大毕谴，頭部聽診可聞持續(xù)性，響亮的限局性雜音距芬，此外病兒可有抽搐霉尊，鼻出血及精神運動發(fā)育遲緩。
(3)較大兒童：因交通腦血管破裂，常見蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實質(zhì)出血督赡，神經(jīng)系統(tǒng)體征依出血所致腦組織受損部位不同而定哭逻，病兒可表現(xiàn)頭痛，惡心磷可，嘔吐及意識障礙躬筐，也可有眩暈，抽搐荸刁，失語或器質(zhì)性精神病帅忌，查體可見輕度偏癱，腦神經(jīng)麻痹态措，眼球突出此幕，眼瞼下垂，斜視桑抱，瞳孔反射消失及視盤水腫等签缸，本病顱骨X線平片可顯示顱壓增高，并可有曲線狀鈣化左腔，診斷有賴于腦血管連續(xù)造影(多數(shù)是椎動脈造影),可見在calen靜脈區(qū)出現(xiàn)動靜脈瘺所致的動脈瘤唧垦，其近端有異常粗大而顯影很濃的腦動脈供應(yīng)，遠(yuǎn)端則有極為擴(kuò)張迂回的引流靜脈進(jìn)入顱內(nèi)靜脈竇液样。
3振亮、大腦半球靜脈畸形：常見于較大兒童或青年人，臨床表現(xiàn)多有長期的周期性偏頭痛史蓄愁，直到發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血才考慮本病双炕，臨床特征與血管畸形位置有關(guān)，其中以大腦中動脈供應(yīng)的區(qū)域發(fā)生最多撮抓，病兒首發(fā)癥狀多為限局性運動性發(fā)作妇斤，有時泛化至全身性發(fā)作，可持續(xù)數(shù)年丹拯，腦內(nèi)雜音較為明顯站超，提示顱內(nèi)有血管畸形的可能性。
小兒腦性癱瘓
1乖酬、一般表現(xiàn)
腦癱臨床表現(xiàn)多種多樣死相，主要為：
(1)早期表現(xiàn)：
①精神癥狀：過度激惹，經(jīng)常持續(xù)哭鬧先俐，很難入睡丘三，對突然出現(xiàn)的聲響及體位改變反應(yīng)劇烈，全身抖動坷字，哭叫似驚嚇狀许辖。
②喂養(yǎng)困難：表現(xiàn)為吸吮及吞咽不協(xié)調(diào)疲些，體重增長緩慢。
③護(hù)理困難：穿衣時很難將手臂伸入袖內(nèi)贮猛，換尿布時難以將大腿分開眷抠，洗澡時腳剛觸及浴盆邊緣或水面時，嬰兒背部立即僵硬呈弓形闺蜈，并伴有哭鬧漏踊。
(2)運動功能障礙：均表現(xiàn)為：
①運動發(fā)育落后：包括粗大運動或精細(xì)運動遲緩，主動運動減少昵人。
②肌張力異常：表現(xiàn)為肌張力亢進(jìn)娱畔，肌強(qiáng)直，肌張力低下及肌張力不協(xié)調(diào)阅酪。
③姿勢異常：靜止時姿勢如緊張性頸反射姿勢旨袒，四肢強(qiáng)直姿勢汁针，角弓反張姿勢术辐，偏癱姿勢；活動時姿勢異常如舞蹈樣手足徐動及扭轉(zhuǎn)痙攣施无，痙攣性截癱步態(tài)辉词，小腦共濟(jì)失調(diào)步態(tài)。
④反射異常：表現(xiàn)為原始反射延緩消失猾骡，保護(hù)性反射延緩出現(xiàn)以及vojta姿勢反射樣式異常瑞躺，vojta姿勢反射包括牽拉反射，抬軀反射兴想，collin水平及垂直反射幢哨，立位和倒位及斜位懸垂反射。
2嫂便、分型
依據(jù)腦癱運動功能障礙的范圍和性質(zhì)捞镰，分型如下：
(1)痙攣型(spasticity):發(fā)病率最高，占全部病人的60%~70%,常與其他型的癥狀混合出現(xiàn)毙替，病變波及錐體束系統(tǒng)岸售，主要表現(xiàn)為中樞性癱瘓，受累肢體肌張力增高弯枢，肢體活動受限玖远，姿勢異常，深腱反射亢進(jìn)涡瀑，踝陣攣陽性契惶，2歲以后錐體束征仍陽性，上肢屈肌張力增高婉错，肩關(guān)節(jié)內(nèi)收驳蒙，肘關(guān)節(jié)，腕關(guān)節(jié)及手指關(guān)節(jié)屈曲，臥位時下肢膝關(guān)節(jié)孔选，髖關(guān)節(jié)呈屈曲姿勢掘写；俯臥位時抬頭困難；坐位開始時厨鸣，頭向后仰碘父，以后能坐時，兩腿伸直困難续誉，脊柱后凸莱没，跪時下肢呈“w”形；站立時髖酷鸦，膝略屈饰躲，足尖著地；行走時呈踮足臼隔，剪刀樣步態(tài)嘹裂，根據(jù)受累的部位又分為7種：
①痙攣性偏癱(hemiplegia):指一側(cè)肢體及軀干受累，上肢受累程度多較下肢重摔握，癱瘓側(cè)肢體自發(fā)運動減少寄狼，行走延遲，偏癱步態(tài)氨淌，患肢足尖著地泊愧，約1/3患兒在1~2歲時出現(xiàn)驚厥，約25%的患兒有認(rèn)知功能異常盛正，智力低下删咱。
②痙攣性雙癱(diplegia):指四肢受累，但雙下肢受累較重矢骚，上肢及軀干較輕凭坪，常在嬰兒開始爬行時即被發(fā)現(xiàn)，托起小兒雙腋可見雙下肢呈剪刀狀交叉灿打，本型如以影響兩下肢為主則智力發(fā)育多正常玛纹，很少合并驚厥發(fā)作。
③痙攣性四肢癱(quadriplegia):指四肢及軀干均受累杏兰，上下肢嚴(yán)重程度類似瑞喧，是腦癱中最嚴(yán)重的類型，常合并智力低下秀毡，語言障礙藤汇，視覺異常和驚厥發(fā)作。
④痙攣性截癱(paraplegia):雙下肢受累明顯智精，軀干及雙上肢正常蜻肄。
⑤雙重性偏癱(double:hemiplegia):四肢受累际终，但上肢受累較下肢重或者左右兩側(cè)癱瘓程度不一致。
⑥三肢癱(triplegia):三個肢體受累琴致，多為上肢加雙下肢癱瘓誓呆。
⑦單癱(monoplegia):單個肢體受累，單癱表現(xiàn)輕微样刷，易誤診仑扑，若發(fā)生在非利手，就更易誤診置鼻。
(2)手足徐動型(athetosis):約占腦癱20%,主要病變在錐體外系統(tǒng)镇饮，表現(xiàn)為難以用意志控制的不自主運動，當(dāng)進(jìn)行有意識運動時箕母，不自主储藐，不協(xié)調(diào)及無效的運動增多，這些動作在睡眠時消失嘶是，多有肌張力降低钙勃，抬頭無力，喂養(yǎng)困難俊啼，常有舌伸出口外及流涎肺缕，1歲后手足徐動逐漸明顯左医，因口肌受累呈顯著語言困難授帕，說話時語句含糊，聲調(diào)調(diào)節(jié)也受累男鳞，通常無錐體束征嫌寓，手足徐動型腦癱智力障礙不嚴(yán)重，驚厥亦不多見拣壮，隨著圍生期保健的廣泛開展虎北，此型現(xiàn)已少見。
(3)強(qiáng)直型(rigidity):此型很少見到呈缴，由于全身肌張力顯著增高腋尘，身體異常僵硬，運動減少酌峻，主要為錐體外系癥狀盈综，使其四肢做被動運動時，主動肌和拮抗肌有持續(xù)的阻力坊阎，肌張力呈鉛管狀或齒輪狀增高寒圃，腱反射不亢進(jìn)，常伴有嚴(yán)重智力低下惶政。
(4)共濟(jì)失調(diào)型(ataxia):可單獨或與其他型同時出現(xiàn)背涉，主要病變在小腦矮男，臨床表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)，走路時兩足間距加寬室谚，四肢動作不協(xié)調(diào)毡鉴，上肢常有意向性震顫，快變轉(zhuǎn)化的動作差秒赤，指鼻試驗易錯誤眨补，肌張力低下，此型不多見倒脓。
(5)震顫型(tremor):此型很少見撑螺，表現(xiàn)為四肢震顫，多為靜止震顫崎弃。
(6)肌張力低下型(atonia):表現(xiàn)為肌張力低下甘晤，四肢呈軟癱狀，自主運動很少饲做，仰臥位時四肢呈外展外旋位狀似仰翻的青蛙线婚，俯臥位時，頭不能抬起盆均，常易與肌肉病所致的肌弛緩相混塞弊，但肌張力低下型可引出腱反射，多數(shù)病例在嬰幼兒期后轉(zhuǎn)為痙攣型或手足徐動型依堆。
(7)混合型(mixed):同一患兒可表現(xiàn)上述2~3個型的癥狀耘炭，以痙攣型與手足徐動型常同時受累，還有少數(shù)病兒無法分類驮荚。
腦萎縮
1蔼紫、全身癥狀：病變早期，病人常出現(xiàn)頭暈頭痛兆送，失眠多夢恒焕，腰膝酸軟，手足發(fā)麻棺距，耳鳴耳聾余二；漸至反應(yīng)遲鈍，動作遲緩榴蜻，喃喃自語秕肌，答非所問。在軀體方面就餐，常表現(xiàn)為老態(tài)龍鐘范咨，發(fā)白齒落，皮膚干燥厂庇，色素增生渠啊，甚或可見偏癱输吏、癲癇，或共濟(jì)失調(diào)替蛉，震顫等贯溅，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可能存在，也可能缺失躲查。
2它浅、記憶障礙：近事記憶缺損發(fā)生較早，如經(jīng)常失落物品镣煮，遺忘已應(yīng)諾的事等姐霍。隨著病情發(fā)展，漸至記憶力完全喪失典唇。
3镊折、性格行為的改變：性格改變常為本病的早期癥狀，病人變得落落寡合贾焊，不喜與人交往马前，或表現(xiàn)為沒有理想、欲望占赤、對子女親人缺乏感情居截；生活習(xí)慣刻板怪異，性格急躁嫩玻，言語增多六呼，或啰嗦重復(fù)；或多疑自私唁狼，對自己的健康和安全特別關(guān)注姚库，常因一些微小的不適而糾纏不清。所有的患者的高級情感活動铁魁，羞恥感、責(zé)任感宰爆、光榮感和道德感等均有不同程度的減退酵毕，亦可出現(xiàn)睡眠節(jié)律的改變。
4蟆豫、智能減退议忽、癡呆：表現(xiàn)為理解、判斷十减、計算能力等智力活動全面下降栈幸，不能適應(yīng)社會生活，難以勝任工作及家務(wù)帮辟；漸至不能正確回答自己的姓名速址、年齡玩焰、進(jìn)食不知饑飽，出門后不識歸途芍锚，收集廢紙雜物視為珍寶昔园。病致后期，終日臥床并炮，生活不能自理默刚，不別親疏，大小便失禁逃魄，發(fā)言含糊荤西，口齒不清，雜言無章窄兜，終至完全癡呆鹤莹。
小兒腦癱
1、身體發(fā)軟及自發(fā)運動減少丑钱，這是肌張力低下的癥狀坑遥，在一個月時即可見到，如果持續(xù)4個月以上呕漾，則可診斷為重癥腦損傷剧廓，智力低下或肌肉系統(tǒng)疾病。
2锋力、身體發(fā)硬馍丑，這是肌張力亢進(jìn)的癥狀，在一個月時即可見到吩饶，如果持續(xù)4個月以上绷坠，可診斷為腦癱。
3唯乃、反應(yīng)遲鈍及叫名無反應(yīng)泥天，這是智力低下的早期表現(xiàn)，一般認(rèn)為4個月時反應(yīng)遲鈍壳影，6個月時叫名無反應(yīng)拱层，可診斷為智力低下。
4宴咧、頭圍異常：頭圍是腦的形態(tài)發(fā)育的客觀指標(biāo)根灯，腦損傷兒往往有頭圍異常。
5掺栅、哺乳困難烙肺，生后不會吸吮，吸吮無力或拒乳氧卧，吸吮后疲乏無力桃笙，經(jīng)常出現(xiàn)嗆咳氏堤，吐奶現(xiàn)象，嘴不能很好閉合怎栽，體重增加不良丽猬，.
6、固定姿勢熏瞄，小兒出生后十分安靜脚祟，哭聲微弱或持續(xù)哭鬧，往往是由于腦損傷使肌張力異常所致惊申，如角弓反張烂攒，蛙位，倒u字形姿：勢等商麻，在生后一個月就可見到筝贮。
7、不笑：如果2個月不能微笑苗隔，4個月不能大聲笑芙棚，可診斷為智力低下。
8溺六、手握拳：如果4個月還不能張開数芝，或拇指內(nèi)收，尤其是一側(cè)上肢存在伪给，有重要診斷意義改宅。
9、身體扭轉(zhuǎn)：3-4個月的嬰兒如有身體扭轉(zhuǎn)盲如，往往提示錐體外系損傷姓迅。
10、頭不穩(wěn)定：如4個月俯臥不能抬頭或坐位時頭不能豎直俊马，往往是腦損傷的重要標(biāo)志丁存。
11、斜視：3-4個月的嬰兒有斜視及眼球運動不良時潭袱，可提示有腦損傷的存在柱嫌。
12、不能伸手抓物：如4-5個月不能伸手抓物屯换，可診斷為智力低下或腦癱。
13与学、注視手：6個月以后仍然存在彤悔，可考慮為智力低下。
14索守、小兒易驚：抽搐晕窑，尖叫或煩躁不安抑片。
15、自發(fā)運動少或不動或易打挺杨赤，全身松軟议乐，肌肉松弛或全身發(fā)硬，經(jīng)常從襁褓中竄出去翔实。

腦發(fā)育不良的檢查包括顱腦ct忙坡、腦電圖、腦阻抗血流圖等燥纹，其具體檢查方法如下所述邪笆。
1、新生兒常規(guī)血尿便檢查捍椎、血液生化和電解質(zhì)檢查熏尉。
2、母親與新生兒血型檢查飞熙、膽紅素定性試驗潜路、血清總膽紅素定量。
3豪纸、高齡產(chǎn)婦產(chǎn)前羊水基因罚午、染色體、免疫學(xué)檢查沾谓。
4委造、顱腦ct:主要用于明確有無器質(zhì)性病變及病變部位等。常見的異常包括廣泛性腦癱均驶、腦軟化及白質(zhì)發(fā)育不良等昏兆。對于部分病例可用于提示病因，如先天性腦發(fā)育畸形妇穴、宮內(nèi)感染等爬虱。
5、腦電圖(eeg):約有80％的腦發(fā)育不良患兒有腦電波異常腾它，其中偏癱的腦電圖異常率高跑筝，也有可能正常，也可表現(xiàn)異常背景活動瞒滴，伴有癇性放電波者應(yīng)注意合并癲癇的可能性曲梗。
6、腦阻抗血流圖(reg):檢查頭部血管功能和供血情況妓忍，頭顱ctMRI1/2-2/3的患兒可有異常虏两，但正常者不能否定本病的診斷。大多數(shù)腦發(fā)育不良患兒可發(fā)現(xiàn)腦萎縮、外部性腦積水充贿、腦軟化或腦穿通畸形锥桐。

診斷：
本病雖需與新生仔犬期的頭部外傷、腦積水以及脊髓缺損癥相鑒別差炮，但仔犬開始能行走時出現(xiàn)上述典型癥狀鳄砸，應(yīng)首先懷疑本病。 肉眼觀察戴砍，屬于小腦發(fā)育不全的犬惧圆，在頭部側(cè)面X線攝影上雖可看到后顱窩的塌陷。但此特征并不總能看到低白。另外病情的輕重并不一定與小腦的大小相平行唬爹。 剖檢時，肉眼可見不同程度的小腦萎縮(大腦和延髓正常大小),組織學(xué)觀察酣夫，具有特征性表現(xiàn)(小腦皮層的分子層細(xì)胞押赋、浦肯野氏細(xì)胞以及顆粒層細(xì)胞顯著減少乃至消失),憑此可以確診。 從小腦組織中分離到病毒若又，熒光抗體法檢測到病毒抗原(主要在浦肯野氏細(xì)胞中),血中測到高滴度的病毒中和抗體也可幫助確診仙冕。

治療小兒腦發(fā)育不良康復(fù)理療嬰兒撫觸、全身及局部按摩秩彤；針灸治療：普通針刺叔扼；治療以健腦益聰，化瘀通絡(luò)為原則漫雷。以督脈及足少陽瓜富、足陽明經(jīng)穴及夾脊穴為主。
主穴百會四神聰夾脊懸鐘足三里合谷配穴肝腎不足者降盹，加肝俞与柑、腎俞；心脾兩虛者蓄坏，加心俞价捧、脾俞；痰瘀阻絡(luò)者涡戳，加膈俞结蟋、血海、豐掠嬲谩嵌屎；語言障礙者，加通里胯挚、廉泉咒舰、金津蘸暮、玉液曼砾；頸軟者埂帜，加天柱；上肢癱者跑著，加肩髃跑科、曲池；下肢癱者门幌，加環(huán)跳贝渣、陽陵泉；腰部癱軟者熏盲，加腰陽關(guān)确告。
操作主穴用毫針補(bǔ)法或平補(bǔ)平瀉法；主穴可分為二組券雕，即夾背穴為一組遇患，其余穴為一組，隔日交替使用雕擂，頭針法選額中線啡邑、頂顳前斜線、頂旁1線井赌、頂旁 2線谤逼、頂中線、顳后線仇穗、枕下旁線流部。用1.5寸毫針迅速刺人帽狀腱膜下，然后將針體與頭皮平行纹坐，推送至所需的刺激區(qū)枝冀，留針2—4小時，留針時可以自由活動恰画。

①保持樂觀愉快的情緒宾茂。長期出現(xiàn)精神緊張、焦慮拴还、煩燥跨晴、悲觀等情緒，會使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過程的平衡失調(diào)症影，所以需要保持愉快的心情曹是。
②生活節(jié)制注意休息、勞逸結(jié)合垦亲，生活有序房睁，保持樂觀脑播、積極、向上的生活態(tài)度對預(yù)防疾病有很大的幫助侈吨。做到茶飯有規(guī)律冗级，生存起居有常、不過度勞累均膛、心境開朗咸耍，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。
③合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果服英，營養(yǎng)均衡努儒，包括蛋白質(zhì)、糖探橱、脂肪申屹、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養(yǎng)素隧膏，葷素搭配哗讥，食物品種多元化，充分發(fā)揮食物間營養(yǎng)物質(zhì)的互補(bǔ)作用私植，對預(yù)防此病也很有幫助忌栅。

注意適當(dāng)休息，勿過勞掌握動靜結(jié)合曲稼，休息好索绪，有利于疲勞的恢復(fù)；運動可以增強(qiáng)體力贫悄，增強(qiáng)抗病能力瑞驱，兩者相結(jié)合，可更好的恢復(fù)窄坦。