臨床表現(xiàn)1.性別酪惭、年齡男：女比例為2：1，一般自出生即可發(fā)現(xiàn)者甲，并隨年齡增長(zhǎng)而長(zhǎng)大春感。2.局部癥狀 一般多為圓形或橢圓形的囊性腫塊，位于鼻根部者多為扁平腫塊虏缸，大小各異鲫懒，被蓋軟組織薄厚相差懸殊，基底部可為細(xì)蒂或廣闊基底寇钉〉陡恚可觸及骨缺損的邊緣，囊性腫塊質(zhì)軟而有彈性扫倡，觸壓可有波動(dòng)感和顱內(nèi)壓增高谦秧。哭鬧時(shí)可見腫塊增大而張力增高撵溃，透光試驗(yàn)陽性疚鲤，有時(shí)可見到膨出的腦組織陰影。3.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀輕者無明顯神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀挡医，重者有智力低下溢扳、抽搐和不同程度的癱瘓、腱反射亢進(jìn)训癌、不恒定的病理反射祠乔。發(fā)生于鼻根者可有一側(cè)或雙側(cè)嗅覺喪失；膨出突入眶內(nèi)者可有Ⅱ娶匠、Ⅲ橱序、Ⅳ唠延、Ⅵ、Ⅴ1腦神經(jīng)受累表現(xiàn)疫橘；發(fā)生于枕部者可有皮質(zhì)性視覺障礙和小腦受損表現(xiàn)袜簇。4.鄰近器官受壓表現(xiàn)位于鼻根者常引起面部畸形、鼻根扁寬癌玩、眼距增大枷量、眶腔變小、雙眼球外移污益、淚腺受壓致淚腺炎桃熄；突入鼻腔者可影響呼吸；膨出至眼眶內(nèi)者可有眼球突出和移位型奥，眼眶增大蜻拨；其他部位者可致頭顱外形改變，還可有局部毛發(fā)異常桩引。5.常見伴發(fā)畸形唇裂、腭裂收夸、多指畸形坑匠、先天性心臟病、腦穿通畸形卧惜、脊柱裂厘灼、畸形足，腦積水咽瓷、潛毛竇和耳郭设凹、肋骨、脊柱茅姜、外生殖器等畸形闪朱。

1.頭部ct
可顯示骨缺損的部位、疝口的大小和疝口內(nèi)軟組織腫塊的大小引妖、范圍和顱內(nèi)交通情況冕泡。腦膜腦膨出顯示突出于骨缺損的囊性腫物內(nèi)有軟組織密度影，腦室受牽拉變形缚迟；顱骨缺損部位多呈類圓形或梭形刑评，邊緣光滑，呈膨脹壓迫性改變灭奉，邊緣向外翹起且恼，周圍可見骨質(zhì)硬化。
2.頭部ct增強(qiáng)掃描
可顯示腦膜腦膨出的疝出腦組織與正常腦組織有同等程度強(qiáng)化过任。
3.頭部MRI(磁共振成像)
膨出物為腦組織捉寻，呈等t1等t2信號(hào)姜筋；有腦室變形移位并疝入囊內(nèi)者可診斷為腦室-腦膨出。
4.頭顱平片
僅可了解顱裂的大小和范圍介她。

腦膜腦膨出需與如下疾病相鑒別：
1．腦膜膨出
膨出的囊腫內(nèi)不含腦組織称啸，僅有腦脊液。CT檢查為腦脊液密度的囊性腫物疾就，增強(qiáng)示腫塊密度無改變澜术；MRI上囊腫呈與腦脊液一致的低t1、高t2信號(hào)猬腰，無強(qiáng)化鸟废。
2．額、篩竇囊腫
多見于成人姑荷，ct示囊腫局限于鼻竇內(nèi)盒延，竇壁完整，與顱內(nèi)無溝通鼠冕。
3．皮樣添寺、表皮樣囊腫或畸胎瘤
無搏動(dòng)、體積無變化懈费、顱骨無缺損或裂隙计露。
4．鼻息肉
嬰幼兒罕見，使用血管收縮劑可縮小憎乙，ct示鼻腔內(nèi)或竇腔內(nèi)類圓形軟組織影票罐，MRI呈等t1高t2信號(hào)，與顱內(nèi)無溝通

1.治療方法手術(shù)切除為主要治療方法泞边，除巨大腦膜腦膨出或腦膜腦室膨出合并嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)損害颖喧、智力低下和明顯的腦積水者外均應(yīng)手術(shù)治療。2.手術(shù)目的封閉顱骨缺損顾惹、切除膨出囊铅坚、還納膨出的腦組織等內(nèi)容物，防止發(fā)生進(jìn)一步神經(jīng)功能障礙耽晦。3.手術(shù)時(shí)機(jī)盡早手術(shù)斧呆，出生后數(shù)周至數(shù)天內(nèi)即施行可手術(shù)：腦膜腦膨出于出生24小時(shí)后即可手術(shù)；囊壁感染洲棍、腦脊液漏者质圾，應(yīng)積極控制感染，待創(chuàng)面清潔或接近愈合后再行手術(shù)助碰；囊壁菲薄或破裂者應(yīng)急診手術(shù)棋蒂；腦膜、腦婚乌、腦室膨出者可在生后2～3個(gè)月再手術(shù)拗疯；鼻根部腦膜擒蝎、腦膨出大于雞蛋或其他部位膨出的骨缺損直徑＞2cm者，應(yīng)在生后6個(gè)月再行手術(shù)消玄。4.手術(shù)方法（1）枕部跟伏、頂部和顳部膨出及個(gè)別較小的鼻根部骨缺損：可行顱外法，對(duì)于顱底鼻根部翩瓜、鼻咽部或鼻眶部膨出行顱內(nèi)法受扳，膨出囊的修補(bǔ)可采用硬膜外或硬膜內(nèi)入路。（2）枕部兔跌、頂部的腦膜膨出修補(bǔ)：可取直切口或梭形切口勘高，切除范圍適度以免縫合張力過大，切口直達(dá)囊壁坟桅、分離囊頸和裂孔處华望、切開囊壁、還納腦組織仅乓、荷包縫合赖舟，顱骨缺損多無需修補(bǔ)。（3）額部囊性顱裂：一般采用冠狀發(fā)際內(nèi)切口夸楣，顱骨缺損直徑＞2cm者可用硅橡膠建蹄、鈦網(wǎng)等修補(bǔ)。（4）鼻根部播托、眶部、鼻咽部腦膜腦膨出修補(bǔ)：多分二期手術(shù)：第一期行雙額冠狀開顱滋冀，打開硬膜和囊頸丙藤，分離并還納囊內(nèi)腦組織，必要時(shí)需切除部分腦組織凿食，硬腦膜加固修補(bǔ)窘螃；第二期手術(shù)主要是整形術(shù)，切除鼻根部萎縮的多余囊壁并整形馒俊；合并腦積水者可行腦室腹腔分流術(shù)册向。5.手術(shù)并發(fā)癥傷口感染、腦積水避揍、手術(shù)局部皮膚壞死瘸卦、傷口腦脊液漏。預(yù)后腦膜腦膨出的預(yù)后主要取決于病變的程度：?jiǎn)渭兡X膜腦膨出者手術(shù)可降低死亡率蔓嚷、降低腦積水的發(fā)生率柳锣，減少和緩解神經(jīng)系統(tǒng)的損害癥狀；腦膜腦室膨出一般均合并神經(jīng)功能障礙雕蔽、智力低下和其他部位畸形折柠，預(yù)后差宾娜。手術(shù)不能解決其他畸形和改善智力。