無特發(fā)人群

無傳染性

1.局部癥狀
一般多為圓形或橢圓形的囊性膨出包塊阵苇，如位于鼻根部多為扁平狀包塊壁公，其大小各異，大者近似兒頭绅项，小者直徑可幾厘米贮尖，有的生后即較大，有的逐漸長(zhǎng)大趁怔，覆蓋之軟組織，厚薄程度相差懸殊薪前，個(gè)別者可薄而透明甚至破潰漏腦脊液而發(fā)生反復(fù)感染润努，導(dǎo)致化膿性腦膜炎，厚者軟組織豐滿示括，觸之軟而有彈性感铺浇，有的表面似有瘢痕狀而較硬，其基底部可為細(xì)的蒂狀或?yàn)閺V闊基底叛始，有的可觸及骨缺損的邊緣祷消，囊性包塊一般較軟而有彈性，觸壓時(shí)可有波動(dòng)感及顱壓增高绣坛，當(dāng)患兒哭鬧時(shí)包塊增大而張力增高约落，透光試驗(yàn)陽性，在腦膜腦膨出時(shí)有可能見到膨出的腦組織陰影巢的。
2.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀
輕者無明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀确铛，重者與發(fā)生的部位及受損的程度有關(guān)，可表現(xiàn)智力低下嘴符，抽搐及不同程度的癱瘓巨揪，腱反射亢進(jìn)，不恒定的病理反射蒿荤，如發(fā)生在鼻根部時(shí)涂嫡，可一側(cè)或雙側(cè)嗅覺喪失，如膨出突入眶內(nèi)禾绊，可有Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ腦神經(jīng)及第Ⅴ腦神經(jīng)的第一支受累抬泛，如發(fā)生在枕部的腦膜腦膨出，可有皮質(zhì)性的視覺障礙及小腦受損的表現(xiàn)评疗。
3.鄰近器官的受壓表現(xiàn)
膨出位于鼻根部者测砂，常引起顏面畸形茵烈，鼻根扁寬，眼距加大砌些，眶腔變小呜投，有時(shí)眼睛呈三角形，雙眼球被擠向外側(cè)存璃，可累及淚腺致淚囊炎仑荐，突入鼻腔可影響呼吸或側(cè)臥時(shí)才呼吸通暢，膨出突入眶內(nèi)時(shí)纵东，可致眼球突出及移位粘招，眶腔增大，膨出發(fā)生在不同部位偎球，可有頭形的不同改變洒扎，如枕部巨大膨出，由于長(zhǎng)期側(cè)臥位導(dǎo)致頭的前后徑明顯加大而成舟狀頭衰絮，有時(shí)局部可有毛發(fā)異常驹播。

根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)，腫物的部位增珠、性質(zhì)谓虽、外觀，透光試驗(yàn)陽性弓并，一般做出正確診斷笤簸。鑒別診斷頂枕部腦膜腦膨出主要與頭皮良性腫塊和顱周竇鑒別。顱底腦膜腦膨出應(yīng)與鼻息肉和鼻咽部腫瘤鑒別远丸，尤其是兒童患者在行鼻咽部穿刺活檢前沛愕，應(yīng)考慮到腦膜腦膨出存在的可能性，以避免發(fā)生腦脊液漏及并發(fā)顱內(nèi)感染喜毅。

診斷
根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)芹寓，腫物的部位，性質(zhì)笼糙，外觀妓唬，透光試驗(yàn)陽性，一般做出正確診斷并不難拳喘。
鑒別診斷
頂枕部腦膜腦膨出主要與頭皮良性腫塊和顱周竇鑒別苫昌，頭皮良性腫塊通常不在中線，哭鬧時(shí)腫塊無改變幸海，X線平片或ct可見腫塊位于顱骨外祟身，顱骨無缺損，顱周竇或血管瘤與顱內(nèi)靜脈竇交通物独，隨頭部位置的改變腫塊大小變化明顯袜硫，穿刺可抽到血 液氯葬，注入造影劑 可能使顱內(nèi)靜脈竇顯影。
顱底腦膜腦膨出應(yīng)與鼻息肉和鼻咽部腫瘤鑒別婉陷，尤其是兒童患者在行鼻咽部穿刺活檢前帚称，應(yīng)考慮到腦膜腦膨出存在的可能性，以避免發(fā)生腦脊液漏及并發(fā)顱內(nèi)感染秽澳。

(一)治療
1.一般原則
(1)新生兒的腦膜膨出應(yīng)該修補(bǔ)闯睹，手術(shù)效果常較為理想。

(2)對(duì)那些有腦膜腦膨出的患兒担神，除了要考慮病變的大小楼吃、神經(jīng)組織的多寡及小頭畸形的程度外，其他畸形的嚴(yán)重程度也要考慮入驮。如果膨出囊內(nèi)發(fā)育不良的腦組織超過顱內(nèi)路统，患兒將來智力發(fā)育的可能性為零，可以不考慮手術(shù)修補(bǔ)抚送。

(3)手術(shù)目的是切除膨出的囊渺类、回納和保護(hù)有功能的神經(jīng)組織。在修補(bǔ)手術(shù)中切除發(fā)育不良的組織對(duì)神經(jīng)功能無影響象讶。除了手術(shù)的一般危險(xiǎn)如麻醉反應(yīng)、出血以及感染等棺玫，修補(bǔ)腦膨出的特殊危險(xiǎn)在于囊的內(nèi)容物以及它們與重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的關(guān)系盏拐，這些可以通過MRI和CT掃描在術(shù)前做出估計(jì)。

2.注意事項(xiàng)
(1)手術(shù)中患兒的體溫應(yīng)保持在36℃~37℃,低體溫患兒很難耐受手術(shù)竭撇÷犹唬可采取以下措施：

①手術(shù)室的溫度要升高到28℃或更高，為新生兒提供一個(gè)溫暖的環(huán)境你义。

②麻醉誘導(dǎo)過程中夹勾，可通過頭頂上方暖燈或能產(chǎn)生輻射熱的加熱裝置來保持溫度。

③在肢體上建立起合適的靜脈通路和放置好監(jiān)護(hù)設(shè)備后况既，四肢需用棉織品或塑料制品包裹起來以保持體溫这溅。

④在麻醉循環(huán)通路中應(yīng)用濕化器能幫助病人的體溫保持在正常范圍。

⑤在手術(shù)過程中應(yīng)通過肛表或食管體溫表棒仍，監(jiān)測(cè)患兒的體溫變化悲靴。

(2)術(shù)中對(duì)患兒進(jìn)行全面監(jiān)護(hù)。通常包括：血壓莫其、脈搏癞尚、心電、血氧飽和度等生命體征乱陡；在病人胸口放置多普勒超聲探頭浇揩，以便在手術(shù)操作到靜脈竇部位時(shí)監(jiān)視循環(huán)系統(tǒng)內(nèi)有無氣體存在仪壮。

(3)正確估計(jì)失血量：患兒的耐受性很差，所以必須密切監(jiān)視失血情況胳徽，保證液體平衡积锅。應(yīng)注意很多失血積聚在手術(shù)敷料上，有時(shí)會(huì)蒙蔽麻醉師膜廊，所以外科醫(yī)生要謹(jǐn)慎地估計(jì)失血量乏沸，經(jīng)常通知麻醉師，使輸血與失血保持同步牡科，這樣才會(huì)減少術(shù)中發(fā)生意外低血壓的可能牲耐。手術(shù)中必須仔細(xì)止血，盡量減少失血桂喂。

(4)對(duì)伴有腦脊液漏的巨大顱后部腦膨出或需行顱面重建手術(shù)的病變琐惩，圍手術(shù)期應(yīng)給予廣譜抗生素；而對(duì)于小的成揍、完全上皮化的病變目溶，則無此必要。
枕部冻款、頂部的腦膜腦膨出修補(bǔ)時(shí)咕隶，可選擇直線或梭形切口，切除范圍應(yīng)適度筝赶，防止縫合后張力過大倚辟，不好愈合。沿切口直達(dá)囊壁舰桑，分離至囊頸及裂孔處早假，切開囊壁，探查囊內(nèi)容物弧岳，無腦組織膨出且裂孔小凳忙，可行荷包縫合結(jié)扎，切除多余的膨出囊禽炬，再逐層重疊加固縫合涧卵。如有少量腦組織，應(yīng)分離后還納顱內(nèi)腹尖。
鼻根部艺演、眶部、鼻咽部腦膜腦膨出修補(bǔ)時(shí)桐臊，多為二期手術(shù)胎撤。
第一期手術(shù)，應(yīng)行雙額冠狀開顱断凶，切開硬腦膜伤提，結(jié)扎前部矢狀竇并切斷巫俺，掀起額葉即可發(fā)現(xiàn)膨出囊頸部，如膨出少量腦組織肿男，分離后還納顱內(nèi)柿癞。如膨出腦組織較多時(shí)，可分離后電凝切斷皂州。裂孔小者利用翻轉(zhuǎn)硬膜修補(bǔ)即可哩讶。如裂孔較大，可用事先準(zhǔn)備好的材料劈产，成形后修補(bǔ)誊配，再用硬膜重疊后加固修補(bǔ)，逐層關(guān)顱卡涮。
第二期手術(shù)请状，主要是整形術(shù)，將鼻根部萎縮的多余囊壁切除并整形皱耗，使其外觀達(dá)到理想美容铝儒。

(二)預(yù)后
單純的腦膜腦膨出，經(jīng)過手術(shù)治療后极棵，一般效果較好抬邑，可降低死亡率，降低腦積水的發(fā)生率嗤详，減少或緩解神經(jīng)系統(tǒng)的損害癥狀个扰，而腦膜腦室膨出、腦膜腦膨出一般均合并有神經(jīng)功能障礙及智能低下和其他部位畸形断楷，預(yù)后較差。手術(shù)不能解決其他畸形及改善智力崭别。

注意休息冬筒，合理飲食，補(bǔ)充足夠的營養(yǎng)物質(zhì)茅主，提高免疫力舞痰。
孕婦注意營養(yǎng)補(bǔ)充，按照要求定時(shí)產(chǎn)檢诀姚，積極監(jiān)測(cè)各項(xiàng)體征响牛。

隨著胎兒超聲檢查及母血中α-胎蛋白檢測(cè)的常規(guī)應(yīng)用，腦膨出在宮內(nèi)即可獲得診斷赫段，這對(duì)決定是否終止妊娠有重要作用呀打，胎兒超聲檢查可以發(fā)現(xiàn)大的腦膨出，也容易探測(cè)囊內(nèi)有無實(shí)質(zhì)性組織糯笙，腦積水在產(chǎn)前超聲檢查中不常被發(fā)現(xiàn)贬丛，事實(shí)上蹈瑟，腦積水鮮有在出生時(shí)就存在的，通常在顱后部腦膨出修補(bǔ)后才發(fā)生坊秉，在超聲檢查中相誓，注意和腦膨出鑒別的有發(fā)生在顱骨，頭皮或高頸段的腫瘤前忿，這些病變比腦膨出更少見贡按，產(chǎn)生異常α-胎蛋白的必要條件是組織液與腦脊液發(fā)生滲漏，如果病變完全上皮化扁奢，即使皮膚發(fā)育不良惫吝，母血及羊水中α-胎蛋白水平也正常。