無特定人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)1.多發(fā)性硬化起病年齡多在20～40歲之間，多以亞急性方式起病在策，大多數(shù)患者表現(xiàn)為病變部位多發(fā)肥爵，病程呈緩解-復發(fā)特征。（1）肢體無力 最多見敌灰，大約50%患者首發(fā)癥狀為一個或多個肢體無力舶抚。（2）感覺異常 表現(xiàn)為肢體、軀干或面部針刺麻木感甥晦，肢體發(fā)冷寄硬、蟻走感等。（3）眼部癥狀 急性單眼視力下降敢亥、眼肌麻痹响徒。（4）共濟失調(diào) 部分患者可見眼球震顫、意向性震顫和吟詩樣語言梳命。（5）發(fā)作性癥狀 持續(xù)時間短暫丹禀、可被特殊因素誘發(fā)的感覺或運動異常。（6）精神癥狀 多表現(xiàn)為抑郁鞋怀、易怒和脾氣暴躁湃崩。（7）其他癥狀 包括膀胱功能障礙，男性患者還可出現(xiàn)性功能障礙等接箫。2.急性播散性腦脊髓炎好發(fā)于兒童和青壯年，散發(fā)病例多見朵诫。多在感染或疫苗接種后1～2周急性起病辛友。腦脊髓炎多在皮疹后2～4天出現(xiàn)，常表現(xiàn)為斑疹正在消退剪返，癥狀正在改善時突然再次出現(xiàn)高熱废累、并伴有頭痛、乏力脱盲、全身酸痛邑滨，嚴重時出現(xiàn)抽搐和意識障礙。偏癱钱反、偏盲掖看、視力障礙和共濟失調(diào)也較為常見。3.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病可發(fā)于任何年齡冷泵，男女發(fā)病率相似馁捌。多數(shù)患者有呼吸道或胃腸道感染癥狀。首發(fā)癥狀為四肢遠端對稱性無力，很快加重并向近端發(fā)展往蚕。嚴重可致呼吸麻痹自凛。弛緩性癱瘓。感覺障礙表現(xiàn)為肢體遠端感覺異常和手套纱栓、襪子樣感覺減退费抚。肌肉可有壓痛。雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見韭惧。4.慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病任何年齡均發(fā)病斟拘，以中年男性多見。常無前驅(qū)感染史林狈，主要表現(xiàn)為感覺和運動均有累及的周圍神經(jīng)病暑赏。體檢可見四肢肌力減退，肌張力降低菜碌，減反射消失贼穆，四肢末梢型感覺減退。

1.多發(fā)性硬化
（1）腦脊液檢查??單個核細胞數(shù)可正忱挤郏或輕度升高故痊。鞘內(nèi)IgG合成或寡克隆IgG帶是診斷多發(fā)硬化的重要指標。細胞學方面急性期以小淋巴細胞為主玖姑；緩解期主要為激活的單核細胞和巨噬細胞愕秫。
（2）電生理檢查??包括視覺、腦干聽覺和體感誘發(fā)電位焰络，無診斷特異性戴甩，協(xié)助早期診斷。
（3）影像學檢查??常規(guī)CT掃描多正常闪彼。MRI是診斷多發(fā)硬化最有效的輔助手段甜孤。特征性表現(xiàn)為白質(zhì)內(nèi)多發(fā)長T1，T2信號畏腕，散在分布于腦室周圍缴川、胼胝體、腦干與小腦描馅。
2.急性播散性腦脊髓炎
（1）周圍血象白細胞計數(shù)增多把夸，血沉增快。
（2）腦脊液細胞數(shù)正沉晨洌或輕度增高尉武，以單核細胞為主。蛋白輕度或重度增高期油。
（3）腦電圖廣泛性中度異常僧憾。
（4）CT白質(zhì)內(nèi)彌散性多灶性低密度區(qū)奈株，急性期強化明顯。
（5）MRI多為長T1荐呵、長T2異常信號稿焚。
3.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病
（1）周圍血細胞計數(shù)輕度升高。
（2）發(fā)病2～3周后蛋白-細胞分離現(xiàn)象蔬聚，即腦脊液蛋白增高而細胞數(shù)正常用动，為特征表現(xiàn)。
（3）肌電圖可見F波或H反射延遲或消失墙违，神經(jīng)傳導速度減慢征蜻。
4.慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病
（1）腦脊液細胞數(shù)正常，蛋白含量明顯增高诽表。
（2）電生理檢查可見運動速度明顯減慢唉锌，F(xiàn)波潛伏期延長。
（3）神經(jīng)活檢可見神經(jīng)纖維髓鞘節(jié)段脫失伴軸突變性竿奏。

??????????1.病史及癥狀
多青壯年發(fā)病袄简，病前兩周內(nèi)有上感呼吸感染癥狀，或疫苗接種史泛啸。有受涼绿语、過勞、外傷等發(fā)病誘因候址。首發(fā)癥狀為雙下肢麻木吕粹、無力，病變相應部位背痛和束帶感岗仑，尿潴留和大便
失禁匹耕。
2.體檢發(fā)現(xiàn)
有脊髓橫貫損害的表現(xiàn)：
（1）早期因"脊髓休克期"表現(xiàn)為弛緩性癱瘓，休克期后（3-4周）病變部位以下支配的肢體呈現(xiàn)上運動神經(jīng)元癱瘓荠雕。
（2）病損平面以下深淺感覺消失泌神，部分可有病損平面感覺過敏帶。
（3）植物神經(jīng)障礙：表現(xiàn)為尿潴留库樊、大量殘余尿及充盈性尿失禁，大便失禁忆和。休克期后呈現(xiàn)反射性膀胱数壤、大便秘結(jié)，陰莖異常勃起龟聊。
3.輔助檢查
（1）急性期外周血白細胞計數(shù)正橙の牛或稍高。
（2）腦脊液壓力正常暑吹，部分病人白細胞和蛋白輕度增高存学，糖码承、氯化物含量正常。
（3）脊髓MRI示病變部位脊髓增粗优生，信號異常城离。??????????

1、多發(fā)性硬化
目前無有效根治措施泪确。治療主要目的是抑制急性期炎性脫髓鞘病變進展娜食，避免可能促使復發(fā)因素。晚期采取對癥和支持療法敞峭。
(1)皮質(zhì)類固醇急性發(fā)作和復發(fā)的主要治療藥物踊谋，常用甲基潑尼松龍或潑尼松。
(2)β-干擾素旋讹。
(3)免疫抑制劑包括硫唑嘌呤殖蚕、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺和環(huán)孢素a等沉迹。
(4)免疫球蛋白治療多發(fā)性硬化機制尚未明確睦疫，多主張大劑量沖擊療法。
(5)血漿置換療法與激素或免疫抑制劑合用療效更佳胚股。
(6)對癥治療①痛性痙攣首選用巴氯芬治療笼痛。
②膀胱直腸功能障礙尿潴留選用擬膽堿藥物如氯化氨甲酰膽堿，尿失禁選用抗膽堿藥如普魯本辛琅拌。
③疲乏可選用金剛烷胺缨伊。
④震顫靜止性震顫選用安坦，意向性震顫選用心得安进宝。
2刻坊、急性播散性腦脊髓炎
多主張甲基潑尼松龍或地塞米松沖擊治療，無效可改用血漿置換或免疫球蛋白治療佩嘀。
3易祖、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病
治療方法包括免疫抑制劑，靜脈注射igg,血漿置換沫杜，可應用地塞米松或甲基波尼松龍悍写。臥床期間加強護理及早期康復治療。保持呼吸道通暢垛岛，必要時早期行氣管切開或呼吸機輔助呼吸暴艘。
4、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病
免疫治療包括靜脈用免疫球蛋白限剩、血漿置換和激素治療柬沾，可獲得較好療效，其中靜脈用免疫球蛋白為首選治療魂麦，聯(lián)合應用免疫球蛋白和激素效果最好住秉。

1假却、避免誘因：
外傷，勞累睹傻，激動夏跷，上呼吸道感染及其他感染等均可誘發(fā)病情加重及復發(fā)，應力求避免桩砰。妊娠可加快病情惡化拓春，故女性在一次發(fā)作后至少兩年內(nèi)應避免妊娠。
2亚隅、急性發(fā)作期或復發(fā)期：
①臥床休息硼莽，以利病情緩解。
②給予癱瘓肢體適當?shù)谋粍舆\動煮纵，以防關節(jié)僵硬及疼痛懂鸵。
③晚期臥床病人應給予勤翻身及皮膚護理。

1行疏、建議避免感染匆光，尤其是呼吸系統(tǒng)和消化系統(tǒng)的感染。
2酿联、一些年輕女性患者的復發(fā)與妊娠相伴隨终息，提示孕期風險增高，在孕期應注意神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的變化贞让。